2022年醫(yī)學專題-肺動脈高壓2分解

肺動脈高壓(gāoyā)(pulmonaryhypertension)

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肺動脈高壓(gāoyā)定義正常(zhèngcháng)肺動脈壓力為15～30/5～10mmHg，平均為15mmHg。若肺動脈收縮壓>30mmHg，或平均壓>20mmHg，即為肺動脈高壓。WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓>25mmHg，運動過程中肺動脈收縮壓>30mmHg，即為肺動脈高壓。

第二頁，共六十五頁。

肺動脈高壓(gāoyā)分類按病因分類：原發(fā)性肺動脈高壓(gāoyā)：病因未名者。繼發(fā)性肺動脈高壓：常見原因為左向右分流的先天性心臟病如：ASD，VSD，PDA等和肺部疾病。第三頁，共六十五頁。

肺動脈高壓(gāoyā)分類按病理及血流動力學改變分類：動力性肺動脈高壓(gāoyā)：由肺循環(huán)血流明顯增加所致。反應(yīng)性肺動脈高壓：缺氧致肺小動脈痙攣→肺動脈壓力升高；肺小動脈管腔器質(zhì)性病變→梗阻性肺動脈高壓。被動性肺動脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。第四頁，共六十五頁。

肺動脈高壓(gāoyā)分類按肺動脈壓力升高的程度(chéngdù)分類：輕度肺高壓：肺動脈收縮壓30～40mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力為251～500達因.秒.厘米-5.中度肺高壓：肺動脈收縮壓40～70mmHg，Pp/Ps為0.45～0.75，肺血管阻力為500～1000達因.秒.厘米-5.重度肺高壓：肺動脈收縮壓>70mmHg,Pp/Ps>0.75,肺血管阻力>1000達因.秒.厘米-5.第五頁，共六十五頁。

肺動脈高壓(gāoyā)分類④按全肺阻力分為：正常全肺阻力＜200～300dyne.s.cm-5或2.5～3Wood單位；輕度升高(shēnɡɡāo)時全肺阻力為300～400dyne.s.cm-5或3.7～5.5Wood單位；明顯升高時全肺阻力≥450dyne.s.cm-5或5.6Wood單位。第六頁，共六十五頁。

繼發(fā)性肺動脈高壓(gāoyā)

(secondarypulmonaryhypertension)第七頁，共六十五頁。

繼發(fā)性肺高壓(gāoyā)病因根據(jù)(gēnjù)流體力學原理肺動脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。平均肺動脈壓=平均肺靜脈壓+肺血管阻力×肺血流量第八頁，共六十五頁。

繼發(fā)性肺高壓(gāoyā)病因肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動脈壓升高。肺血管病變(bìngbiàn)：主要引起肺血管阻力增加，肺動脈壓因而增加。如：彌漫性肺栓塞，肺動脈炎等。第九頁，共六十五頁。

繼發(fā)性肺高壓(gāoyā)病因肺部疾?。孩怕宰枞苑尾考膊。郝灾夤苎?，支氣管哮喘，支氣管擴張等。⑵彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。⑶肺泡通氣不足：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣不足（格林巴利綜合征)。高原性肺動脈高壓：由長期缺氧(quēyǎnɡ)所致。肺靜脈高壓：如三心房心、二尖瓣狹窄等。第十頁，共六十五頁。

先心病肺高壓發(fā)病(fābìng)機理目前不清：除血流動力學刺激外，研究認為ET-1（內(nèi)皮素-1），ADM（腎上腺髓質(zhì)素），NO（一氧化氮），PGI（前列還素），細胞因子和生長因子（PDGF（血小板衍生生長因子），TGF-β（腫瘤壞死因子），EGF（表皮生長因子））等參與了左向右分流肺動脈高壓(gāoyā)的形成。第十一頁，共六十五頁。

先心病肺高壓發(fā)病(fābìng)機理目前認為ET-1等促進SMC增殖的信息傳遞途徑為：ET-1與SMC膜上的ETA-R特異性結(jié)合→ETA-R與GTP調(diào)節(jié)蛋白偶聯(lián)→再與細胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶聯(lián)→催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解→生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG)IP3能釋放肌漿網(wǎng)、線粒體等鈣庫中的Ca2+使細胞內(nèi)鈣離子(lízǐ)濃度升高；第十二頁，共六十五頁。

先心病肺高壓發(fā)病(fābìng)機理DG能激活蛋白激酶C(PKC)

PKC＋Ca++→胞漿蛋白磷酸化→激活原癌基因c-fos和c-myc→編碼核調(diào)節(jié)(tiáojié)蛋白FOS和MYC→二者與染色體DNA特異性結(jié)合→誘導DNA復制，促進細胞增殖→中層血管平滑肌細胞增生肥大→肺血管壁增厚，管腔狹窄→肺血管結(jié)構(gòu)重建初步形成第十三頁，共六十五頁。

先心病肺高壓(gāoyā)發(fā)病機理ET-1等除了促使肺血管收縮及SMC增殖外，還促進肺血管SMC分泌膠原等細胞外基質(zhì)蛋白增加:其機理可能為:ET-1促進PASMC由靜止狀態(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化(zhuǎnhuà)ET-1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細胞外基質(zhì)mRNA的表達,上調(diào)了每個細胞細胞外基質(zhì)合成的水平→膠原等細胞外基質(zhì)合成和分泌增加→膠原等在肺血管壁沉積→肺血管壁增厚，管腔狹窄→肺血管結(jié)構(gòu)重建形成。第十四頁，共六十五頁。

缺氧性肺高壓(gāoyā)發(fā)病機理

血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮(shōusuō)，使管腔狹窄，肺動脈壓力升高。其機制有兩種學說：直接學說認為缺氧直接作用于血管平滑肌：低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動脈壓力增高：

第十五頁，共六十五頁。

缺氧性肺高壓發(fā)病(fābìng)機理①植物神經(jīng)因素：肺血管接受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配(zhīpèi)，有α、β受體，當缺氧時，動脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，H+濃度因而升高，刺激主動脈體和頸動脈竇，通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動脈收縮。若同時伴有酸中毒，肺血管的這種反應(yīng)更明顯。

第十六頁，共六十五頁。

缺氧性肺高壓發(fā)病(fābìng)機理②體液因素：缺氧時，肺內(nèi)肥大細胞增殖，生成組織胺能力增強，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放組織胺及5－羥色胺，直接影響細胞膜，使細胞內(nèi)K+濃度下降，Ca＋＋濃度升高，肌肉興奮性增高。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素F2α

、血栓環(huán)素TXA2和內(nèi)皮素－1、腎上腺加壓素等強烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動脈壓力(yālì)升高。同時，肺內(nèi)血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活性增強，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。第十七頁，共六十五頁。

缺氧性肺高壓(gāoyā)發(fā)病機理③：細胞因素：缺氧時，細胞膜ATP酶活性減低，使肺動脈平滑肌Na＋-K+交換紊亂，提高了肌肉(jīròu)興奮性，血管收縮，肺動脈升高。第十八頁，共六十五頁。

缺氧性肺高壓發(fā)病(fābìng)機理間接學說認為：缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異?！鎻堁艿幕钚晕镔|(zhì)如NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如ET-1合成和釋放增加→間接導致肺血管收縮，肺動脈高壓形成。缺氧時平滑肌細胞生長刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的產(chǎn)生(chǎnshēng)與表達增強，而平滑肌細胞生長抑制因子如NO等生成減少→導致血管平滑肌細胞異常增生→膠原等細胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁→肺血管結(jié)構(gòu)重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動脈高壓。第十九頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)分級HeathandEdwards將肺動脈的小血管病變依次分為六級：Ⅰ級：中膜平滑肌增厚。Ⅱ級：內(nèi)膜有平滑肌細胞增生。Ⅲ級：內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動脈梗塞。Ⅳ級：血管擴張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細胞增生形成的復通的微血管。Ⅴ級：除血管叢樣改變外，并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明(tòumíng)變性。Ⅵ級：有壞死性動脈炎。前三級病變往往是可以恢復的，左向右分流所致肺動脈高壓肺血管病變已達四級，手術(shù)效果不佳。第二十頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)分級Reid和Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動力學進展對不同時期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。一期（A級）：周圍小動脈有異常肌肉組織擴展進入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的1.5倍。這種變化是慢性高血流量和高壓力(yālì)對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。第二十一頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)分級二期（B級）：肌肉組織進一步增長及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的1.5～2倍，此時肺動脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的2倍以上，肺動脈壓力達體循環(huán)壓的一半。血管壁因肌細胞肥厚、肌細胞增生和細胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。三期（C級）：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細，肺循環(huán)阻力(zǔlì)增加。若血管較正常減少一半以上（嚴重三期），肺血管阻力(zǔlì)將明顯增加。因為新生血管不能正常發(fā)生以及部分血管發(fā)生退變。第二十二頁，共六十五頁。

病理生理(shēnglǐ)改變

肺循環(huán)是一低阻力、低壓力(yālì)、高容量的器官，決定肺動脈壓力(yālì)的主要因素有：肺靜脈壓力肺血管阻力肺血流量第二十三頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)生理改變肺靜脈壓力增高：如MS，三心房(xīnfáng)心→左心房壓力升高→肺靜脈回流受阻→肺靜脈壓力升高→肺動脈壓升高第二十四頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)生理改變肺血管阻力(zǔlì)增高：影響肺血管阻力(zǔlì)的因素有：血粘度，血管數(shù)目，管腔半徑。血粘度增高血管數(shù)目減少 →肺血管阻力增加肺血管壁痙攣、增厚→肺動脈壓力增加第二十五頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)生理改變肺血流量增加：肺血流量增加→肺血管壁所受剪切力增加→肺血管痙攣→動力性肺動脈高壓(gāoyā)→肺血管結(jié)構(gòu)重建→內(nèi)膜增厚、管腔狹窄→梗阻性肺動脈高壓第二十六頁，共六十五頁。

病理(bìnglǐ)生理改變?nèi)毖酢軆?nèi)含氧低下，慢性肺泡缺氧→產(chǎn)生肺血管收縮(shōusuō)→使管腔狹窄→肺動脈壓力升高第二十七頁，共六十五頁。

臨床表現(xiàn)癥狀：主要是非特異性癥狀。乏力：CO下降有關(guān)勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降暈厥(yūnjué)：腦缺氧所致心律失常心絞痛：心肌肥厚聲音嘶?。悍蝿用}增寬，壓迫喉返神經(jīng)第二十八頁，共六十五頁。

臨床表現(xiàn)體征：肺動脈第二心音(xīnyīn)亢進右心功能不全的體征：第二十九頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查胸部X線檢查：⑴肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細⑵右心房、右心室肥大(féidà)⑶肺動脈段突出第三十頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查心電圖：⑴電軸右偏⑵P波高尖（右心房擴大）⑶右心室肥厚(féihòu)或雙心室肥厚(féihòu)第三十一頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查超聲心動圖⑴發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形⑵右心室舒張期內(nèi)徑擴大(kuòdà)⑶右室前壁及室間隔增厚⑷根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓第三十二頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查心導管檢查及選擇性心血管造影⑴較準確的測定肺動脈壓力，計算肺循環(huán)阻力⑵測定血氧含量，計算左右心排血量⑶通過吸氧試驗及藥物試驗可判斷(pànduàn)重癥肺高壓是否可逆⑷肺動脈造影⑸肺動脈楔嵌造影第三十三頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查①吸入試驗(shìyàn)：吸入純氧或6～20ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動脈壓力變化情況，如吸氧后肺動脈收縮壓下降超過20mmHg以上可認為肺血管仍具備擴張性。②藥物試驗：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在基礎(chǔ)狀態(tài)下測定肺動脈壓力，經(jīng)導管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗。第三十四頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查心血管造影：一般病人(bìngrén)造影時應(yīng)選擇多側(cè)孔導管，頂端置于病變近端注藥。多選用非離子造影劑，按1.5ml/kg（總量不超過60ml）以20ml/s速度高壓注入并攝片。若肺動脈壓力超過8.00kPa（60mmHg）以上，藥量及注入速度減半。肺小動脈楔入造影時應(yīng)在肺小動脈處用手較慢推注造影劑，造影劑量不超過10ml，可顯示血管迂曲異常、額外小動脈數(shù)目、肺動脈變細率、毛細血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時間劑造影劑的返流等第三十五頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查肺活檢：評價肺血管結(jié)構(gòu)改變(gǎibiàn)可為肺動脈高壓患者提供重要的術(shù)前及預(yù)后資料。若病人肺血管病變已達到Heath和Edwards病理分級的Ⅲ級或Reid和Rabinobitch病理分級的C級則手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復，不宜進行手術(shù)治療。對三尖瓣閉鎖、單心室等需行Fontan手術(shù)時，血管病變已達B級，肌層厚度達正常的一倍，或已見血管達Ⅱ級，則右房與肺動脈連接后血液不易自右房順利進入肺循環(huán)，不易進行Fontan手術(shù)。第三十六頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查核磁共振：作為一種獨特的非侵入性檢查方法已用于肺動脈高壓的評價。在肺動脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)－回聲成像時近端肺動脈內(nèi)MRI信號增強與肺血管阻力的增加(zēngjiā)相關(guān)性良好。在肺動脈高壓的患者速度成像可顯示肺動脈擴張及肺血流方式的顯著變化。第三十七頁，共六十五頁。

輔助(fǔzhù)檢查放射性核素顯像經(jīng)心血池顯像通過測定右心室射血分數(shù)（RVEF），來估測肺動脈壓力，此指標與肺動脈壓力呈負相關(guān)（γ＝-0.66）。若RVEF≤40％，則認為肺動脈壓力升高。此外(cǐwài)還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動脈壓力。第三十八頁，共六十五頁。

診斷(zhěnduàn)病史(bìnɡshǐ)：臨床表現(xiàn)輔助檢查第三十九頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療(zhìliáo)：一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養(yǎng)高維生素易消化的食物。第四十頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動脈高壓及手術(shù)后肺動脈高壓持續(xù)存在者。

1、氧氣吸入：氧氣吸入可暫時使肺血管擴張，減輕右心室后負荷，改善缺氧(quēyǎnɡ)狀態(tài)。因此，當病人出現(xiàn)明顯右心功能不全和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導管或口鼻罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分鐘，一日2～3次。第四十一頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)低濃度NO吸入：20～80ppm，目前國外已將NO吸入治療用于臨床，國內(nèi)某些醫(yī)院也開始試用。其擴張肺血管的機理是NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細胞，激活(jīhuó)平滑肌細胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶(eNOS)，使細胞內(nèi)cGMP水平升高而擴張肺血管，而對體循環(huán)血壓無影響。由于NO吸入可導致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應(yīng)用NO吸入治療時應(yīng)檢測這兩項指標。第四十二頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)擴張血管藥物治療：1、直接作用于血管平滑肌的擴血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴張周圍小動脈，減輕心臟后負荷，降低肺毛細血管楔壓。對原發(fā)性肺動脈高壓出現(xiàn)心功能不全時可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉2～6mg/（kg、d）,0.5~4υg/（kg、min）靜脈滴注。硝普鈉作用強，生效快，半衰期短，易從小劑量開始應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時則棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，避免(bìmiǎn)漏出血管外。目前應(yīng)用較少。第四十三頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)α-受體阻滯劑：臨床常用(chánɡyònɡ)酚妥拉明，主要擴張肺小動脈，降低肺動脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時滴速過快可致體循環(huán)低血壓。一般用酚妥拉明1~2mg/(kg、d)，2～5υg/（kg、min），持續(xù)靜脈點滴。

第四十四頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：ACEI通過以下幾個(jǐɡè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素Ⅱ的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細胞及心肌細胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)；

ACEI可阻止緩激肽降解，加強內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強烈擴張肺血管作用，同時促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡托普利（captopril）0.5~1mg/(kg、d),口服，或依那普利治療。應(yīng)用時應(yīng)從小劑量開始，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。第四十五頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)前列腺素E1(PGE1)：（凱時）是一種血管內(nèi)皮細胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴張肺血管、抑制肺血管平滑肌細胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動脈高壓患者血流動力學改善，心臟指數(shù)增加(zēngjiā)，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用PCE110~60ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點滴來選擇性擴張肺血管，降低肺動脈壓力。第四十六頁，共六十五頁。藥物(yàowù)治療內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦（bosentan）:能改善運動耐量和心肺循環(huán)血流動力學。用法：成人125mg，bid，不會(bùhuì)致轉(zhuǎn)氨酶升高

250mg,bid，較多轉(zhuǎn)氨酶升高。目前無兒童用藥。第四十七頁，共六十五頁。藥物(yàowù)治療西地那非（萬艾可）：磷酸二脂酶在肺部含量高，它可促使血管收縮，導致肺高壓；活性物質(zhì)西地那非(Sildenafil)有針對性地抑制磷酸二酯酶的產(chǎn)生，從而降低肺血肺動脈壓并改善氧的攝??；改善肺動脈高壓患者的血液動力學狀況。用法：兒童1mg/kg.d開始，逐漸加量。副作用：神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛，眼花(yǎnhuā)；消化系統(tǒng)：胃腸道反應(yīng)，肝損害；心血管系統(tǒng)：低血壓第四十八頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)抗凝治療：術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動脈高壓的進展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片安全。也可以小劑量肝素治療，但要注意(zhùyì)檢測凝血酶原時間及纖維蛋白原濃度。

第四十九頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴大到復雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想(lǐxiǎng)的，先天性心臟病梗阻性肺動脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪5年生存率為80％，其移植?？赏七t多年。第五十頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓的治療：結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動脈高壓的方法進行治療。但更需要(xūyào)注意應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑、非甾體類消炎藥、皮質(zhì)激素和/或其他免疫移植劑等。第五十一頁，共六十五頁。

治療(zhìliáo)肺部疾病引起肺動脈高壓的治療：肺部疾病引起肺動脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服(kǒufú)或吸入、低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已達到降低肺動脈壓力的作用。第五十二頁，共六十五頁。

原發(fā)性肺動脈高壓(gāoyā)

PrimaryPulmonaryHypertension第五十三頁，共六十五頁。

病理解剖1973年WHO會議(huìyì)以后將原發(fā)性肺動脈高壓的病理改變分為以下3型：

1、叢狀病變型：本癥的本質(zhì)為原因不明的持續(xù)性肺小動脈收縮，平滑肌增生，肺小動脈中層肥厚引起慢性低氧血癥及胎兒時期的肺動脈高壓。解剖可見此時大多數(shù)病例肺小動脈內(nèi)膜的細胞增殖，呈同心圓狀纖維化，致叢狀病變和擴張性病變進展成為廣泛不可逆性肺血管閉塞性病變。第五十四頁，共六十五頁。

病理解剖肺靜脈閉塞型：是一種罕見疾病，為原因不明的肺靜脈、肺小靜脈血栓性閉塞。好發(fā)年齡9～16歲，男女都可發(fā)生，病程一般較短。肺靜脈內(nèi)器質(zhì)性血栓(xuèshuān)可纖維化，可再通。肺靜脈的閉塞使肺靜脈壓力上升，肺靜脈動脈化，肺毛細血管和淋巴管擴張，肌性動脈的中層肥厚等，但無叢狀病變。第五