血管炎的精準(zhǔn)化診治課件

ANCA相關(guān)性血管炎的精準(zhǔn)化診治進(jìn)展.系統(tǒng)性血管炎不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)巨細(xì)胞動(dòng)脈炎顳動(dòng)脈擴(kuò)張系統(tǒng)性血管炎頭臂動(dòng)脈型大動(dòng)脈炎受累血管血管造影系統(tǒng)性血管炎血管炎皮下紫癜血管炎皮下結(jié)節(jié)性紅斑系統(tǒng)性血管炎肉芽腫性血管炎的肺內(nèi)改變血管炎壞死性腎小球腎炎ChapelHill1993血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)不同血管受累可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)去除榮譽(yù)性命名分類更全面Churg-trauss綜合征：嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎韋格納肉芽腫：肉芽腫性血管炎ChapelHill2012血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎的分類請?jiān)诖溯斎肽奈谋?。請?jiān)诖溯斎肽奈谋?。請?jiān)诖溯斎肽奈谋尽?.有無系統(tǒng)性血管炎可能系統(tǒng)性血管炎的發(fā)病特點(diǎn)3.綜合判斷血管炎分類顯微鏡下多血管炎肉芽腫性多血管炎嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎5.選擇治療方案2.排除假性血管炎感染性心內(nèi)膜炎纖維肌營養(yǎng)不良動(dòng)脈粥樣硬化...4.判斷血管炎病情繼發(fā)因素炎癥活動(dòng)指標(biāo)受累臟器范圍及程度ANCA相關(guān)性血管炎的精準(zhǔn)化診治思路不明原因的全身癥狀發(fā)熱、消瘦和疲乏反常的缺血事件青年人發(fā)生的、多部位和少見部位的缺血體征和癥狀進(jìn)展迅速的臟器功能衰竭——肺腎綜合征肺浸潤影空洞、出血、呼衰；腎小球腎炎，蛋白尿和/或腎功能不全抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性抗核抗體譜陰性，炎性指標(biāo)（血沉、C反應(yīng)蛋白等）升高皮膚損害頭痛，腦脊髓炎，視網(wǎng)膜炎，癲癇，卒中，多發(fā)單神經(jīng)病突發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)病變紫癜、網(wǎng)狀青斑、潰瘍或指端梗死及結(jié)節(jié)壞死性皮疹等系統(tǒng)性血管炎的常見癥狀cANCAANCA抗體的檢測-間接免疫熒光法pANCAANCA抗體的檢測嗜天青顆粒特殊顆粒胞質(zhì)核板層蛋白酶3（PR3）乳鐵蛋白（LF）Α烯醇酶核質(zhì)成分？髓過氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶殺菌/通透性增高蛋白（BPI）肌動(dòng)蛋白人白細(xì)胞彈性蛋白酶（HLE）組織蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青殺素（AZU）防御素（DEF）Β葡萄糖醛酸酶人溶酶體相關(guān)膜蛋白2（H-LAMP2）ANCA抗體的檢測

c-ANCA（胞質(zhì)型ANCA）的靶抗原：抗原蛋白酶3（PR3），占80%-90%殺菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原p-ANCA（核周型ANCA）的靶抗原：主要是髓過氧化物酶（MPO）殺菌/通透性增高蛋白（BPI）某些未知的抗原多見于肉芽腫性血管炎多見于除肉芽腫性血管炎以外的其他ANCA相關(guān)性血管炎ANCA抗體檢測流程間接免疫熒光法檢測ANCA確診ANCA相關(guān)性血管炎分型酶聯(lián)免疫法檢測PR3和MPO酶聯(lián)免疫法檢測其他抗體排除其他疾病陽性陽性陰性ANCA相關(guān)性血管炎的診斷方法-活檢皮膚：需足夠深肌肉腓腸肌神經(jīng)肺活檢：開放或胸腔鏡腎活檢受檢部位血管壁纖維素樣壞死細(xì)胞浸潤肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)例：腓腸肌活檢石蠟切片HE染色：A.低倍鏡下顯示神經(jīng)束膜，一個(gè)大的神經(jīng)外膜小動(dòng)脈纖維素樣壞死和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤（箭頭所示）；可見一個(gè)小血管全壁炎（光箭頭所示）；B.高倍鏡下顯示大的小動(dòng)脈呈纖維素樣壞死（箭頭所示），嗜酸性細(xì)胞圍繞并侵入血管壁（光箭頭所示）。TeachingNeuroImages:EosinophilicinfiltrationandnecrotizingvasculitisonnervebiopsyinChurg-Strausssyndrome.KassardjianCD,SuanprasertN,SandlerED,DimbergE,DyckPJNeurologyANCA相關(guān)性血管炎的特點(diǎn)比較肉芽腫性血管炎顯微鏡下多血管炎嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎ANCA陽性率80%-90%70%50%ANCA抗原PR3＞MPOMPO＞PR3MPO＞PR3腎臟受累80%90%45%肺部受累90%50%70%上呼吸道癥狀90%35%50%眼部受累眼眶假性腫瘤少見少見神經(jīng)系統(tǒng)受累50%30%70%心血管受累少見少見常見（ANCA陰性）胃腸道受累50%50%50%皮膚黏膜非常常見，紫癜、皮下結(jié)節(jié)、瘀斑、瘀點(diǎn)、潰瘍等ClinKidneyJ.2015Jun;8(3):343-50討論患者的診斷評(píng)價(jià)腎臟病理閱片后提示：腎小球新月體形成（6/35），小管間質(zhì)病變重度，小動(dòng)脈纖維素樣壞死。結(jié)合臨床符合ANCA相關(guān)性血管炎腎損害。ANCA相關(guān)性血管炎：顯微鏡多血管炎可能性大ANCA相關(guān)性血管炎的精細(xì)化治療方案ANCA相關(guān)性血管炎的精細(xì)化治療方案ANCA相關(guān)性血管炎常規(guī)方案難治性方案肉芽腫性血管炎誘導(dǎo)緩解甲氨蝶呤+激素（局部）環(huán)磷酰胺+激素血漿置換，復(fù)方磺胺甲惡唑，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，免疫球蛋白維持治療甲氨蝶呤±激素硫唑嘌呤+激素環(huán)磷酰胺+激素，復(fù)方磺胺甲惡唑，霉酚酸酯，環(huán)孢素，來氟米特復(fù)發(fā)環(huán)磷酰胺+激素免疫球蛋白，CD4/CD52單抗，TNF-a拮抗劑顯微鏡下多血管炎激素+環(huán)磷酰胺免疫球蛋白+霉酚酸酯+激素，TNF-a拮抗劑，CD4/CD52單抗，a胸腺細(xì)胞球蛋白嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性血管炎2016年EULAR關(guān)于ANCA相關(guān)性血管炎推薦指南受檢部位血管壁纖維素樣壞死細(xì)胞浸潤肉芽腫形成免疫熒光表現(xiàn)AnnalsoftheRheumaticDiseases.2016*強(qiáng)調(diào)環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗在誘導(dǎo)緩解治療中起核心作用。*應(yīng)在3個(gè)月內(nèi)將潑尼松的劑量減到10mg左右。