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血液系統(tǒng)疾病概述
三河市中醫(yī)院王鳳林血液系統(tǒng)疾病概述
三河市中醫(yī)院1再生障礙性貧血病例分析再生障礙性貧血2患者安丙強(qiáng),男,40歲,于2010年2月21主因面黃、乏力兩個(gè)半月加重十天入院。既往:體健。血常規(guī)2.63×1091.46×1012584×1090.4%骨髓像:增生減低,粒系減少,各階段粒細(xì)胞均減少;紅系缺如,成熟紅細(xì)胞大小不一;淋巴細(xì)胞相對(duì)增多;全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)?;顧z:骨髓增生極度低下,脂肪組織增生,造血細(xì)胞極少見(jiàn),巨核細(xì)胞未見(jiàn)到,間質(zhì)漿液性滲出。患者安丙強(qiáng),男,40歲,于2010年2月21主因面黃、乏力兩3發(fā)病原因●物理因素;射線●化學(xué)因素;含苯環(huán)的化學(xué)物質(zhì):鞋、箱包、裝修藥物:氯霉素、苯巴比妥類、抗結(jié)核藥物等等●病毒感染;肝炎病毒:包括乙肝,丙肝等
4發(fā)病機(jī)制“種子土壤蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō)‘種子’原發(fā),繼發(fā)造血干細(xì)胞的缺陷‘土壤’造血微環(huán)境異?!x(chóng)子’免疫異常,外周血和骨髓淋巴細(xì)胞比例增高發(fā)病機(jī)制5臨床表現(xiàn)●貧血●出血●發(fā)熱
臨床表現(xiàn)6診斷標(biāo)準(zhǔn)(國(guó)內(nèi))1,全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。2,骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多,(有條件做活檢,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。3,能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如,免疫系統(tǒng)疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)(國(guó)內(nèi))7根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后,再進(jìn)一步分為急或慢性型急性再障(亦稱重型再障I型)診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,常伴有嚴(yán)重感染或出血傾向。2,血像:(1)下降速度快;(2)<1%,絕對(duì)值<15×109。(3)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5×109/。(4)血小板<20×109.3,:多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞相對(duì)增多;根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后,再進(jìn)一步分為急或慢性型8慢性再障(包括非重再和重再?型)1,臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,以貧血為主,感染及出血傾向較輕;2,血象:下降較慢,網(wǎng)織紅中性粒及血小板減低,但達(dá)不到急再的程度。3,:三系或兩系減少,至少一個(gè)部位增生不良,如增生活躍,則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多。4,病程中如病情惡化,臨床,血象及骨髓象與急性再障相同,則稱重再?型。慢性再障(包括非重再和重再?型)9治療一,支持治療1,貧血時(shí)根據(jù)病人情況輸血,一般<60給予濃縮紅細(xì)胞輸注2,出血嚴(yán)重時(shí)給予血小板輸注,<5×109或有嚴(yán)重的出血趨勢(shì)時(shí)可給預(yù)防性血小板輸注。3,有發(fā)熱感染征象者積極給予抗感染治療,并可給予丙球支持治療,白細(xì)胞過(guò)低可用粒細(xì)胞集落刺激因子。治療10二,雄激素雄激素可以刺激骨髓造血,對(duì)慢性再障療效較好,常用的藥物,丙睪,十一酸睪酮針;康力龍,安雄,十一酸睪酮等等注意事項(xiàng),這些藥物對(duì)肝臟有損害,用此類藥物的同時(shí)要加保肝藥物,如,肝泰樂(lè),葉綠素銅鈉,易善復(fù)二,雄激素11三,免疫抑制劑1,抗淋巴細(xì)胞球蛋白或抗胸腺細(xì)胞球蛋白。價(jià)格昂貴,一般用于重再2,環(huán)孢素,新山地明,田可,副作用:牙齦增生,多毛,肝損害四,新出來(lái)的藥物左旋咪唑片,25-50次,心得安,10次,
三,免疫抑制劑12五,骨髓移植
五,骨髓移植13六,中醫(yī)中藥診斷,髓勞分型腎陰虛腎陽(yáng)虛陰陽(yáng)兩虛常用的一些中藥:黨參,人參,太子參,黃芪,補(bǔ)骨脂,仙鶴草,旱蓮草,阿膠,等等成藥:參麥,生脈注射液,六,中醫(yī)中藥診斷,髓勞14定義再障是一組由于化學(xué),物理,生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血細(xì)胞減少為特征的疾病。定義再障是一組由于化學(xué),物理,生物因素及不明原因引起15病歷分析劉千堯,女,19歲,主因面黃,乏力2月加重1周于2010年4月15日入院既往,易患感冒,與2009.12感冒后輸注阿奇,菌必治出現(xiàn)黃疸。天津市第一中心醫(yī)院診斷為“急性肝損”血常規(guī):3.7×1091.1×1012371.5%病歷分析劉千堯,女,19歲,主因面黃,乏力2月加重1周于2016:增生活躍,31%31%1.0:1粒系比例減低,以晚期細(xì)胞多見(jiàn)紅系增生,成熟紅細(xì)胞大小不一淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)骨髓小粒細(xì)胞面積35%,以非造血細(xì)胞為主。:增生活躍,31%31%1.0:117當(dāng)時(shí)診斷三系減少待查再生障礙性貧血?急性白血???免疫性全血細(xì)胞減少?當(dāng)時(shí)診斷三系減少待查18分析●患者挑食,是否為葉酸,B12缺乏大細(xì)胞性貧血,且有一些特殊的臨床表現(xiàn),如,舌質(zhì),四肢末端●免疫性全血細(xì)胞減少最常見(jiàn)的,常合并其他系統(tǒng)的改變,如關(guān)節(jié),皮膚,腎臟●溶血性貧血,網(wǎng)織紅升高,尿色深,黃尿結(jié)論:偏重再障分析●患者挑食,是否為葉酸,B12缺乏19急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞大量增值并浸潤(rùn)個(gè)個(gè)器官,組織,正常的造血受抑制分為急性髓系和急性淋巴細(xì)胞白血病急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓20急性髓系白血病M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病M0急性髓細(xì)胞微分化急性髓系白血病M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型21急性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞型大細(xì)胞型淋巴瘤急性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞型22治療支持治療化療急性髓系白血病除急性早幼粒細(xì)胞白血病,等急性淋巴細(xì)胞白血病等
治療支持治療23病例1呂玉琢,女,49歲,于2010年5月6日主因皮膚瘀斑2月,間斷發(fā)熱1月,鼻出血6天入院血常規(guī):1.25×1091.80×10125910×109骨髓象:增生活躍,95%3%31.67:1粒系極為增多,異常早幼粒細(xì)胞占93%;紅系減少;淋巴減少;全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)診斷:M3a病例1呂玉琢,女,49歲,于2010年5月6日主因皮膚瘀斑224病例2曲凱欣,女,12歲,于2010.5.2主因發(fā)熱,牙痛1周入院。既往體健陽(yáng)性體征:肝肋下3脾肋下5血常規(guī):154×10910520×109骨髓象:增生極度活躍,單核細(xì)胞明顯增多,原幼單占59%診斷,M4病例2曲凱欣,女,12歲,于2010.5.2主因發(fā)熱,牙痛125特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜()現(xiàn)在國(guó)際工作組提出將定義為免疫性血小板減少,以強(qiáng)調(diào)其免疫發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:由于各種原因機(jī)體產(chǎn)生了抗血小板抗體,而致血小板破壞過(guò)多特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜()現(xiàn)在國(guó)26癥狀出血以皮膚黏膜出血為主:口腔,牙齦,鼻,胃腸道,子宮癥狀出血27的診斷多次檢查血小板減少,低于100×109;脾臟不大或輕度腫大骨髓檢查:巨核細(xì)胞增多或正常,伴成熟障礙;具備下列5項(xiàng)中的任何一項(xiàng):糖皮質(zhì)激素治療有效;切脾有效;增高;血小板壽命縮短;3增高除外繼發(fā)性血小板減少癥的診斷多次檢查血小板減少,低于100×109;28治療糖皮質(zhì)激素:地塞米松10-15,或甲基強(qiáng)的松龍10-30,或氫化可的松400.靜點(diǎn)35注意激素的副作用:血糖,骨質(zhì)疏松,應(yīng)激性出血等一定要降階梯,逐漸減量,先快后慢,整個(gè)療程6個(gè)月左右治療糖皮質(zhì)激素:地塞米松10-15,或甲基強(qiáng)的29大劑量丙種球蛋白:0.4,連用5天。血小板上升快,常用于要手術(shù)或分娩者,以盡快提升血小板血小板成分輸注血漿置換達(dá)那唑免疫抑制劑:切脾對(duì)患有胃病史,應(yīng)查幽門(mén)螺桿菌(),若陽(yáng)性給予抗治療美羅華20單抗大劑量丙種球蛋白:0.4,連用5天。血小板上升快,常用于要手30骨髓增生性疾病包括以下幾類:慢性粒細(xì)胞性白血病真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化癥骨髓增生性疾病31真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥是一種單克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥是一種單克隆性紅細(xì)胞增多為主32臨床表現(xiàn)(1)發(fā)病多為中年或老年,男性多于女性(2)高粘血質(zhì)的表現(xiàn):頭暈,乏力,耳鳴眼花,健忘,肢體麻木與刺痛(神經(jīng)系統(tǒng));皮膚黏膜顯著紅紫(3)高血壓,越50%;(4)血栓形成和梗死(5)消化道潰瘍,皮膚瘙癢臨床表現(xiàn)(1)發(fā)病多為中年或老年,男性多于女性33診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床有多血質(zhì)表現(xiàn):皮膚,黏膜呈絳紅色,尤以兩頰,口唇,眼瞼,手掌等處為著;脾腫大;高血壓,或在病程中有過(guò)血栓形成診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床有多血質(zhì)表現(xiàn):342,實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象,多次≥180(男)或≥170(女)≥6.5×1012(男)或≥6.0×1012(2)紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加(3)血細(xì)胞比容增高,男性≥0.54女性≥0.50(4)無(wú)感染及其他原因引起多次>11×109(5)多次>300×109(6)骨髓象顯示,增生明顯活躍或活躍,粒紅與巨核細(xì)胞系均增生,尤以紅系細(xì)胞為主.2,實(shí)驗(yàn)室檢查35能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:如高原型紅細(xì)胞增多癥;慢性肺疾病引起的紅細(xì)胞增多;先天性心臟病,特別是F4;腎臟本身疾病引起的紅細(xì)胞增多,腎囊腫,腎盂積水,腎動(dòng)脈狹窄,腎移植后,腎上腺樣瘤等等能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:36能除外相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥,如,大量出汗,嚴(yán)重嘔吐,腹瀉,休克等原因引起的暫時(shí)性紅細(xì)胞增多能除外相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥,37治療放血治療靜脈放血治療是一種簡(jiǎn)單而且比較安全的治療方法。200-400次,一周兩次,,對(duì)年老,或心臟有疾病的可以一周一次。直至在6.0×1012治療放血治療38化療羥基脲15-20烷化劑高三尖杉酯堿干擾素
化療39原發(fā)性血小板增多癥也稱出血性血小板增多癥,為多能干細(xì)胞克隆性疾病,其特征為血小板顯著增多,伴有出血及血栓形成,脾常大臨床表現(xiàn):主要是出血和血栓形成;脾腫大原發(fā)性血小板增多癥也稱出血性血小板增多癥,為多能干細(xì)胞克隆性40實(shí)驗(yàn)室檢查>1000×109血片中血小板成堆,有巨大血小板骨髓增生活躍或以上,或巨核細(xì)胞增多,體大,胞漿豐富白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增加血小板腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)可減低除外繼發(fā)性血小板增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查>1000×10941治療化療:基本同真紅干擾素血小板單采抗凝抗栓治療治療化療:基本同真紅42病例馬秀蘭,女,74歲,主因面黃乏力2個(gè)月伴腹痛4天于2010.4.21入院患者近2個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面黃乏力,無(wú)發(fā)熱,骨痛,間斷有皮膚瘀斑,自覺(jué)逐漸消瘦但未稱體重,4天錢(qián)出現(xiàn)腹痛,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷闌尾炎,2次差血常規(guī)均發(fā)現(xiàn)明顯升高,為確診住院血常規(guī):12.91×109921729×109骨髓:增生活躍,粒系增生;紅系減低;淋巴細(xì)胞無(wú)明顯增減;巨核細(xì)胞不少,血小板大片可見(jiàn)診斷:原發(fā)性血小板增多癥病例43貧血貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白【】的濃度、紅細(xì)胞【】的計(jì)數(shù)或紅細(xì)胞的壓積【】低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。貧血本身并非是一種疾病的診斷。貧血貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白【】的濃度、紅細(xì)胞【】44貧血的標(biāo)準(zhǔn)一般認(rèn)為在平原地區(qū)成年男性及成年女性分別是:<120g/L。RBC<4.5x1012/L。<110g/L。RBC<4.0x1012/L。及/或HCT<37%??稍\斷貧血其中Hb濃度低于正常最為重要貧血的標(biāo)準(zhǔn)一般認(rèn)為在平原地區(qū)成年男性及成年女性分別是:45貧血的程度根據(jù)血紅蛋白濃度分為4級(jí)1輕度Hb>91g/L--正常2中度Hb>61g/L--90g/L3重度Hb>31g/L--60g/L4極度Hb<30g/L此對(duì)臨床有重要意義貧血的程度根據(jù)血紅蛋白濃度分為4級(jí)46貧血的分類1根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類(1)大細(xì)胞性貧血,(2)小細(xì)胞低色素貧血,(3)正常細(xì)胞性貧血。2根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制分類(1)紅細(xì)胞生成減少,(2)紅細(xì)胞破壞過(guò)多,(3)失血。貧血的分類1根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類47貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類主要是根據(jù)RBC平均體積【MCV】及RBC平均Hb濃度【MCHC】分為三類1大細(xì)胞性貧血MCV>100fL,此多為正常色素型,多見(jiàn)于巨幼貧,溶貧,肝病,甲減等。2正常細(xì)胞性貧血MCV=85--100fL,MCHC=31--35%。此多為正常色素型,少數(shù)可有低色素型,多見(jiàn)于AA,溶貧,急性失血,脾亢,慢性腎衰等。3小細(xì)胞低色素MCV<85fL,MCHC<30%。此多為缺鐵貧,鐵粒幼等。貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類主要是根據(jù)RBC平均體積【MCV】及RB48貧血的病因?qū)W分類1紅細(xì)胞生成減少(1)骨髓干細(xì)胞損失或異常:AA,純紅AA,MDS,等。(2)BM被異常組織侵害:AL,BM瘤,惡組,轉(zhuǎn)移瘤骨髓纖維化等。(3)細(xì)胞成熟障礙:DNA合成障礙,Hb合成障礙,缺鐵貧,鐵粒幼,珠蛋白生成障礙性貧血等。貧血的病因?qū)W分類1紅細(xì)胞生成減少49貧血的病因?qū)W分類2RBC破壞過(guò)多(1)內(nèi)在缺陷:紅細(xì)胞膜異常,如遺傳球、。Hb異:病。樸啉代謝異常:遺傳性生成撲啉病。(2)外因素:免疫性溶血性貧血,機(jī)械性溶血性貧血。(3)失血:急性、慢性失血。貧血的病因?qū)W分類2RBC破壞過(guò)多50貧血的臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)從各個(gè)系統(tǒng)分析1神經(jīng)系統(tǒng)2皮膚黏膜3呼吸系統(tǒng)4循環(huán)系統(tǒng)5消化系統(tǒng)6泌尿系統(tǒng)7內(nèi)分泌系統(tǒng)8生殖系統(tǒng)9免疫系統(tǒng)10造血系統(tǒng)貧血的臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)從各個(gè)系統(tǒng)分析51小細(xì)胞低色素性缺鐵貧診斷治療小細(xì)胞低色素性缺鐵貧診斷52大細(xì)胞性貧血巨幼貧診斷葉酸,B12的測(cè)定治療大細(xì)胞性貧血巨幼貧53溶血性貧血診斷,網(wǎng)織紅,溶血試驗(yàn)治療提醒,血細(xì)胞輸注溶血性貧血診斷,網(wǎng)織紅,溶血試驗(yàn)54
謝謝??!謝謝??!55血液系統(tǒng)疾病概述
三河市中醫(yī)院王鳳林血液系統(tǒng)疾病概述
三河市中醫(yī)院56再生障礙性貧血病例分析再生障礙性貧血57患者安丙強(qiáng),男,40歲,于2010年2月21主因面黃、乏力兩個(gè)半月加重十天入院。既往:體健。血常規(guī)2.63×1091.46×1012584×1090.4%骨髓像:增生減低,粒系減少,各階段粒細(xì)胞均減少;紅系缺如,成熟紅細(xì)胞大小不一;淋巴細(xì)胞相對(duì)增多;全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)?;顧z:骨髓增生極度低下,脂肪組織增生,造血細(xì)胞極少見(jiàn),巨核細(xì)胞未見(jiàn)到,間質(zhì)漿液性滲出。患者安丙強(qiáng),男,40歲,于2010年2月21主因面黃、乏力兩58發(fā)病原因●物理因素;射線●化學(xué)因素;含苯環(huán)的化學(xué)物質(zhì):鞋、箱包、裝修藥物:氯霉素、苯巴比妥類、抗結(jié)核藥物等等●病毒感染;肝炎病毒:包括乙肝,丙肝等
59發(fā)病機(jī)制“種子土壤蟲(chóng)子”學(xué)說(shuō)‘種子’原發(fā),繼發(fā)造血干細(xì)胞的缺陷‘土壤’造血微環(huán)境異?!x(chóng)子’免疫異常,外周血和骨髓淋巴細(xì)胞比例增高發(fā)病機(jī)制60臨床表現(xiàn)●貧血●出血●發(fā)熱
臨床表現(xiàn)61診斷標(biāo)準(zhǔn)(國(guó)內(nèi))1,全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞相對(duì)增多。2,骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍,須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對(duì)增多),骨髓小粒非造血細(xì)胞增多,(有條件做活檢,顯示造血組織減少,脂肪組織增加)。3,能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病,如,免疫系統(tǒng)疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)(國(guó)內(nèi))62根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后,再進(jìn)一步分為急或慢性型急性再障(亦稱重型再障I型)診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血進(jìn)行性加重,常伴有嚴(yán)重感染或出血傾向。2,血像:(1)下降速度快;(2)<1%,絕對(duì)值<15×109。(3)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5×109/。(4)血小板<20×109.3,:多部位增生減低,三系造血細(xì)胞明顯減少,非造血細(xì)胞相對(duì)增多;根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后,再進(jìn)一步分為急或慢性型63慢性再障(包括非重再和重再?型)1,臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,以貧血為主,感染及出血傾向較輕;2,血象:下降較慢,網(wǎng)織紅中性粒及血小板減低,但達(dá)不到急再的程度。3,:三系或兩系減少,至少一個(gè)部位增生不良,如增生活躍,則淋巴細(xì)胞相對(duì)增多,巨核細(xì)胞明顯減少。骨髓小粒中非造血細(xì)胞增多。4,病程中如病情惡化,臨床,血象及骨髓象與急性再障相同,則稱重再?型。慢性再障(包括非重再和重再?型)64治療一,支持治療1,貧血時(shí)根據(jù)病人情況輸血,一般<60給予濃縮紅細(xì)胞輸注2,出血嚴(yán)重時(shí)給予血小板輸注,<5×109或有嚴(yán)重的出血趨勢(shì)時(shí)可給預(yù)防性血小板輸注。3,有發(fā)熱感染征象者積極給予抗感染治療,并可給予丙球支持治療,白細(xì)胞過(guò)低可用粒細(xì)胞集落刺激因子。治療65二,雄激素雄激素可以刺激骨髓造血,對(duì)慢性再障療效較好,常用的藥物,丙睪,十一酸睪酮針;康力龍,安雄,十一酸睪酮等等注意事項(xiàng),這些藥物對(duì)肝臟有損害,用此類藥物的同時(shí)要加保肝藥物,如,肝泰樂(lè),葉綠素銅鈉,易善復(fù)二,雄激素66三,免疫抑制劑1,抗淋巴細(xì)胞球蛋白或抗胸腺細(xì)胞球蛋白。價(jià)格昂貴,一般用于重再2,環(huán)孢素,新山地明,田可,副作用:牙齦增生,多毛,肝損害四,新出來(lái)的藥物左旋咪唑片,25-50次,心得安,10次,
三,免疫抑制劑67五,骨髓移植
五,骨髓移植68六,中醫(yī)中藥診斷,髓勞分型腎陰虛腎陽(yáng)虛陰陽(yáng)兩虛常用的一些中藥:黨參,人參,太子參,黃芪,補(bǔ)骨脂,仙鶴草,旱蓮草,阿膠,等等成藥:參麥,生脈注射液,六,中醫(yī)中藥診斷,髓勞69定義再障是一組由于化學(xué),物理,生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血細(xì)胞減少為特征的疾病。定義再障是一組由于化學(xué),物理,生物因素及不明原因引起70病歷分析劉千堯,女,19歲,主因面黃,乏力2月加重1周于2010年4月15日入院既往,易患感冒,與2009.12感冒后輸注阿奇,菌必治出現(xiàn)黃疸。天津市第一中心醫(yī)院診斷為“急性肝損”血常規(guī):3.7×1091.1×1012371.5%病歷分析劉千堯,女,19歲,主因面黃,乏力2月加重1周于2071:增生活躍,31%31%1.0:1粒系比例減低,以晚期細(xì)胞多見(jiàn)紅系增生,成熟紅細(xì)胞大小不一淋巴細(xì)胞比例相對(duì)增高,全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)骨髓小粒細(xì)胞面積35%,以非造血細(xì)胞為主。:增生活躍,31%31%1.0:172當(dāng)時(shí)診斷三系減少待查再生障礙性貧血?急性白血病?免疫性全血細(xì)胞減少?當(dāng)時(shí)診斷三系減少待查73分析●患者挑食,是否為葉酸,B12缺乏大細(xì)胞性貧血,且有一些特殊的臨床表現(xiàn),如,舌質(zhì),四肢末端●免疫性全血細(xì)胞減少最常見(jiàn)的,常合并其他系統(tǒng)的改變,如關(guān)節(jié),皮膚,腎臟●溶血性貧血,網(wǎng)織紅升高,尿色深,黃尿結(jié)論:偏重再障分析●患者挑食,是否為葉酸,B12缺乏74急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞大量增值并浸潤(rùn)個(gè)個(gè)器官,組織,正常的造血受抑制分為急性髓系和急性淋巴細(xì)胞白血病急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓75急性髓系白血病M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病M0急性髓細(xì)胞微分化急性髓系白血病M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型76急性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞型大細(xì)胞型淋巴瘤急性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞型77治療支持治療化療急性髓系白血病除急性早幼粒細(xì)胞白血病,等急性淋巴細(xì)胞白血病等
治療支持治療78病例1呂玉琢,女,49歲,于2010年5月6日主因皮膚瘀斑2月,間斷發(fā)熱1月,鼻出血6天入院血常規(guī):1.25×1091.80×10125910×109骨髓象:增生活躍,95%3%31.67:1粒系極為增多,異常早幼粒細(xì)胞占93%;紅系減少;淋巴減少;全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞,血小板少見(jiàn)診斷:M3a病例1呂玉琢,女,49歲,于2010年5月6日主因皮膚瘀斑279病例2曲凱欣,女,12歲,于2010.5.2主因發(fā)熱,牙痛1周入院。既往體健陽(yáng)性體征:肝肋下3脾肋下5血常規(guī):154×10910520×109骨髓象:增生極度活躍,單核細(xì)胞明顯增多,原幼單占59%診斷,M4病例2曲凱欣,女,12歲,于2010.5.2主因發(fā)熱,牙痛180特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜()現(xiàn)在國(guó)際工作組提出將定義為免疫性血小板減少,以強(qiáng)調(diào)其免疫發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制:由于各種原因機(jī)體產(chǎn)生了抗血小板抗體,而致血小板破壞過(guò)多特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜()現(xiàn)在國(guó)81癥狀出血以皮膚黏膜出血為主:口腔,牙齦,鼻,胃腸道,子宮癥狀出血82的診斷多次檢查血小板減少,低于100×109;脾臟不大或輕度腫大骨髓檢查:巨核細(xì)胞增多或正常,伴成熟障礙;具備下列5項(xiàng)中的任何一項(xiàng):糖皮質(zhì)激素治療有效;切脾有效;增高;血小板壽命縮短;3增高除外繼發(fā)性血小板減少癥的診斷多次檢查血小板減少,低于100×109;83治療糖皮質(zhì)激素:地塞米松10-15,或甲基強(qiáng)的松龍10-30,或氫化可的松400.靜點(diǎn)35注意激素的副作用:血糖,骨質(zhì)疏松,應(yīng)激性出血等一定要降階梯,逐漸減量,先快后慢,整個(gè)療程6個(gè)月左右治療糖皮質(zhì)激素:地塞米松10-15,或甲基強(qiáng)的84大劑量丙種球蛋白:0.4,連用5天。血小板上升快,常用于要手術(shù)或分娩者,以盡快提升血小板血小板成分輸注血漿置換達(dá)那唑免疫抑制劑:切脾對(duì)患有胃病史,應(yīng)查幽門(mén)螺桿菌(),若陽(yáng)性給予抗治療美羅華20單抗大劑量丙種球蛋白:0.4,連用5天。血小板上升快,常用于要手85骨髓增生性疾病包括以下幾類:慢性粒細(xì)胞性白血病真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性骨髓纖維化癥骨髓增生性疾病86真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥是一種單克隆性紅細(xì)胞增多為主的骨髓增生性疾病真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥是一種單克隆性紅細(xì)胞增多為主87臨床表現(xiàn)(1)發(fā)病多為中年或老年,男性多于女性(2)高粘血質(zhì)的表現(xiàn):頭暈,乏力,耳鳴眼花,健忘,肢體麻木與刺痛(神經(jīng)系統(tǒng));皮膚黏膜顯著紅紫(3)高血壓,越50%;(4)血栓形成和梗死(5)消化道潰瘍,皮膚瘙癢臨床表現(xiàn)(1)發(fā)病多為中年或老年,男性多于女性88診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床有多血質(zhì)表現(xiàn):皮膚,黏膜呈絳紅色,尤以兩頰,口唇,眼瞼,手掌等處為著;脾腫大;高血壓,或在病程中有過(guò)血栓形成診斷標(biāo)準(zhǔn)1,臨床有多血質(zhì)表現(xiàn):892,實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象,多次≥180(男)或≥170(女)≥6.5×1012(男)或≥6.0×1012(2)紅細(xì)胞容量絕對(duì)值增加(3)血細(xì)胞比容增高,男性≥0.54女性≥0.50(4)無(wú)感染及其他原因引起多次>11×109(5)多次>300×109(6)骨髓象顯示,增生明顯活躍或活躍,粒紅與巨核細(xì)胞系均增生,尤以紅系細(xì)胞為主.2,實(shí)驗(yàn)室檢查90能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:如高原型紅細(xì)胞增多癥;慢性肺疾病引起的紅細(xì)胞增多;先天性心臟病,特別是F4;腎臟本身疾病引起的紅細(xì)胞增多,腎囊腫,腎盂積水,腎動(dòng)脈狹窄,腎移植后,腎上腺樣瘤等等能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥:91能除外相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥,如,大量出汗,嚴(yán)重嘔吐,腹瀉,休克等原因引起的暫時(shí)性紅細(xì)胞增多能除外相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥,92治療放血治療靜脈放血治療是一種簡(jiǎn)單而且比較安全的治療方法。200-400次,一周兩次,,對(duì)年老,或心臟有疾病的可以一周一次。直至在6.0×1012治療放血治療93化療羥基脲15-20烷化劑高三尖杉酯堿干擾素
化療94原發(fā)性血小板增多癥也稱出血性血小板增多癥,為多能干細(xì)胞克隆性疾病,其特征為血小板顯著增多,伴有出血及血栓形成,脾常大臨床表現(xiàn):主要是出血和血栓形成;脾腫大原發(fā)性血小板增多癥也稱出血性血小板增多癥,為多能干細(xì)胞克隆性95實(shí)驗(yàn)室檢查>1000×109血片中血小板成堆,有巨大血小板骨髓增生活躍或以上,或巨核細(xì)胞增多,體大,胞漿豐富白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增加血小板腎上腺素和膠原的聚集反應(yīng)可減低除外繼發(fā)性血小板增多癥實(shí)驗(yàn)室檢查>1000×10996治療化療:基本同真紅干擾素血小板單采抗凝抗栓治療治療化療:基本同真紅97病例馬秀蘭,女,74歲,主因面黃乏力2個(gè)月伴腹痛4天于2010.4.21入院患者近2個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面黃乏力,無(wú)發(fā)熱,骨痛,間斷有皮膚瘀斑,自覺(jué)逐漸消瘦但未稱體重,4天錢(qián)出現(xiàn)腹痛,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷闌尾炎,2次差血常規(guī)均發(fā)現(xiàn)明顯升高,為確診住院血常規(guī):12.91×109921729
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