神經(jīng)內(nèi)科疾患與癡呆課件

神經(jīng)內(nèi)科疾患與癡呆認(rèn)知功能的定義認(rèn)知功能是指人類在覺醒狀態(tài)下始終存在的各種有意識的精神活動，包括從簡單的對自己和環(huán)境的確定、感知、理解、判斷到完成復(fù)雜的數(shù)學(xué)運(yùn)算等。人類認(rèn)知功能障礙是指人的認(rèn)知功能受到不同程度的損害。圖5-18-1認(rèn)知功能從正常到癡呆的分類AAMI：年齡相關(guān)的記憶缺陷(記憶低于青年標(biāo)準(zhǔn)1SD)；MCIa：遺忘,輕度認(rèn)知功能缺損(記憶低于同年齡標(biāo)準(zhǔn)1.5SD)；AACD：年齡相關(guān)的認(rèn)知功能下降(1個認(rèn)知內(nèi)容低于同年齡標(biāo)準(zhǔn)1SD)；CIND：認(rèn)知功能缺損但非癡呆(超過1個認(rèn)知內(nèi)容損害)。輕度認(rèn)知功能障礙（MCI）正常老化AAMIMCIaAACDCIND癡呆認(rèn)知功能障礙其中記憶力下降是癡呆最早期與最重要的臨床表現(xiàn)。遺忘綜合癥與癡呆早期表現(xiàn)常易混淆，臨床上（特別是門診）工作中易將它們誤診。因此本章著重描述癡呆時(shí)，也將遺忘綜合癥一并加以描述。癡呆的確定

癡呆（dementia）是在意識清晰的情況下全面持續(xù)的智能障礙，是獲得性進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙綜合征。智能障礙表現(xiàn)為不同程度的記憶障礙、語言功能障礙、視空間功能障礙、人格異常及認(rèn)知能力降低。癡呆的確定強(qiáng)調(diào)獲得性是為了與先天性精神發(fā)育遲滯綜合征相區(qū)別。癡呆的確定持續(xù)性被包括在定義中是為了排除意識錯亂狀態(tài)（confudionalstate）。若智能缺損持續(xù)數(shù)小時(shí)到幾天，甚至幾周則診斷意識錯亂更為合適，如持續(xù)幾個月則應(yīng)考慮為癡呆。在國際疾病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)第十次修訂（ICD-10）擬定的癡呆的診斷要點(diǎn)中指出，當(dāng)多種高級皮質(zhì)動能紊亂至少存在6個月，方可確定癡呆的臨床診斷。癡呆的臨床分類癡呆伴其他內(nèi)科疾病的臨床及實(shí)驗(yàn)室征象AIDS；內(nèi)分泌疾?。杭诇p、Cushing綜合征、罕見的垂體功能減退癥；營養(yǎng)缺乏狀態(tài)：Wernicke-Korsakoff綜合征、脊髓亞急性聯(lián)合變性（VB缺乏）、糙皮?。宦阅X膜腦炎：麻痹性癡呆、腦膜血管梅毒、隱球菌病；肝豆?fàn)詈俗冃裕杭醇易逍裕╓ilson?。┖瞳@得性；癡呆的臨床分類癡呆伴其他神經(jīng)體征而不伴其他明顯的內(nèi)科疾病始終伴其他神經(jīng)體征Huntington舞蹈?。ū憩F(xiàn)舞蹈手足徐動癥）；多發(fā)性硬化、Schilder病、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良及相關(guān)的脫髓鞘疾?。ū憩F(xiàn)痙攣性無力、假性球麻痹和失明）；脂質(zhì)貯積?。ū憩F(xiàn)肌陣攣發(fā)作、失明、痙攣、小腦性共濟(jì)失調(diào)）；癡呆的臨床分類進(jìn)行性核上性麻痹；Parkinson病；肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）和ALS-Parkinson-癡呆綜合征；其他罕見的遺傳性代謝性疾??；癡呆的臨床分類常伴有其他神經(jīng)體征；多發(fā)性血栓或栓塞性腦梗死和Binswanger??；（原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）腦腫瘤和腦膿腫；腦外傷，如挫傷、中腦出血、慢性硬膜下血腫；Lewy體病；交通性、正壓性或阻塞性腦積水（常伴共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)）；進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦炎癡呆的臨床分類Marchiafava-Bignami?。ǔ０橛惺в眉捌渌~葉體征）；腦肉芽腫性及其他血管炎；病毒性腦炎（單純皰疹性）。癡呆的臨床分類癡呆通常是神經(jīng)疾病或內(nèi)科疾病的唯一表現(xiàn)；Alzheimer病；Pick??；部分AIDS；進(jìn)行性失語綜合征；與tau蛋白沉積有關(guān)、Alzheimer改變或不伴特異性病理改變的額顳癡呆和“額葉”癡呆；非特異性變性疾病。主訴：記憶能力↓、性格改變、語量↓、能力↓、學(xué)習(xí)能力↓意識水平（清醒或覺醒）或注意力障礙癡呆：全面的認(rèn)知功能下降意識內(nèi)容障礙詳細(xì)精神狀態(tài)檢查：記憶、語言、頂葉功能（圖形構(gòu)建、左-右側(cè)區(qū)分、物體空間定位）、額葉或彌漫性腦皮層功能（判斷力、抽象能力、思維內(nèi)容、以前學(xué)過的動作的能力）未達(dá)癡呆程度的認(rèn)知功能障礙，詳見圖5-18-1急/亞急性意識模糊或昏迷MMSE等智能量表檢測分?jǐn)?shù)下降失語檢查沒有失語中毒、藥物、其他軀體疾病或醫(yī)療治療；腦血管疾病或腦外傷，腦炎等。注意力障礙或精神癥狀遺忘綜合癥見表5-18-4參見圖5-1-1神經(jīng)系統(tǒng)體征檢查＋系統(tǒng)體檢＋輔助檢查假性癡呆詳細(xì)參見表5-18-6癡呆程度分級失語癥譫妄、嗜睡或昏迷圖5-18-2癡呆病人的診斷流程圖二診斷流程癡呆的定位

癡呆的定位體征沒有特征，神經(jīng)系體征往往提示定性。但神經(jīng)系統(tǒng)體征有提示癡呆病因的重要價(jià)值，如偏癱、假性延髓性麻痹、錐體束征等局灶性神經(jīng)體征提示腦血管疾病；步態(tài)障礙提示正常壓力性腦積水；肌張力高、震顫和運(yùn)動遲緩提示帕金森病、Lewy體癡呆及其他伴帕金森綜合征的癡呆；舞蹈癥提示亨廷頓??；眼球垂直凝視障礙提示進(jìn)行性核上性麻痹；肌陣攣提示CJD；阿一羅瞳孔提示神經(jīng)梅毒；角膜K-F環(huán)提示W(wǎng)ilson病；視盤水腫提示顱內(nèi)占位；腦膜刺激征提示慢性腦膜炎；周圍神經(jīng)病提示維生素B12缺乏。癡呆輔助檢查常規(guī)檢查應(yīng)包括血、尿、大便三大常規(guī)。血液學(xué)檢查包括血清葉酸和維生素B12濃度，肝、腎和甲狀腺功能，血糖，血清梅毒篩查，人類免疫缺陷病毒(humantmmunodeficlencyvirus，HIV)檢查癡呆輔助檢查器械檢查包括心電圖，腦電圖。CT或MRI。CT或MRI有助于癡呆的診斷和鑒別診斷，須注意影像表現(xiàn)有時(shí)與臨床情況不一定平行。CT示腦萎縮而臨床無癡呆或臨床有癡呆而CT正常的情況時(shí)有出現(xiàn)。癡呆輔助檢查腦活體組織檢查腦活體組織檢查可以用于診斷影像學(xué)不能確定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、遺傳疾病及慢性病毒感染等。Pick病和額顳癡呆抑郁和其他精神疾病所致的癡呆綜合征亨廷頓病正常顱壓腦積水腦腫瘤或占位性疾病所致的癡呆內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤慢性硬膜下血腫皮質(zhì)基底節(jié)變性代謝性或中毒性腦病蒼白球黑色素變性心肺衰竭慢性肝性腦病慢性尿毒癥性腦病貧血慢性電解質(zhì)紊亂維生素B12缺乏、葉酸缺乏重金屬中毒肝豆?fàn)詈俗冃阅X外傷性癡呆病例一患者，馬XX，35歲，衛(wèi)生防疫人員。因漸進(jìn)記憶力并人格改變半年入院?；颊咂拮哟V，半年來發(fā)現(xiàn)其丈夫出現(xiàn)記憶力改變，常丟三落四?；颊咝杂鰪?qiáng)?；颊哂胁活檲龊希p手抱住妻子前胸的動作。半月前