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文檔簡介

臨床醫(yī)學(xué)概要急性腎炎臨床醫(yī)學(xué)概要急性腎炎腎小球病的病因分類原發(fā)性

(Primary)繼發(fā)性

(Secondary)遺傳性(Hereditary)腎小球病的病因分類原發(fā)性(Primary)2治療感染灶,清除病灶。尿常規(guī)正常3月恢復(fù)體力活動(dòng)隱匿性腎小球腎炎(LatentGN)均無效則腹膜或血液透析輕者呼吸、心率增快,肝臟增大;學(xué)齡兒>130/90遺傳性(Hereditary)與感染有關(guān),但非感染性疾病30~80%病例有血壓增高,學(xué)齡兒>130/90原發(fā)性腎小球病的病理分型70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾?。┑|(zhì)血癥期食入蛋白量0.一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎(AcuteGlomerulonephritis)急進(jìn)性腎小球腎炎(RapidlyProgressiveGN)慢性腎小球腎炎

(ChronicGN)隱匿性腎小球腎炎

(LatentGN)腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)2治療感染灶,清除病灶。原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球原發(fā)性腎小球病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentalLesions)三、彌漫性腎小球腎炎(diffuseGN)1.膜性腎病(membranousnephropathy)2.硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)3.增生性腎炎(proliferativeGN)系膜增生性(mesangialproliferativeGN)毛細(xì)血管內(nèi)增生性(endocapilaryproliferativeGN)系膜毛細(xì)血管性(mesangialcapilaryGN)致密沉積物性(densedepositGN)新月體性(crescenticGN)四、未分類的腎小球腎炎(unclassifiedGN)原發(fā)性腎小球病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎(mi一、急性腎小球腎炎

概念

急性腎小球腎炎為急性起病,以血尿蛋白尿、水腫、高血壓、少尿及一過性腎功能損害為常見臨床表現(xiàn),預(yù)后良好的一組疾病。

一、急性腎小球腎炎

概念急性腎小球腎炎為急性起病,以特點(diǎn)起病急,病程短,年齡小,預(yù)后好與感染有關(guān),但非感染性疾病有流行病學(xué)特征北方冬春多見南方夏秋多見特點(diǎn)起病急,病程短,年齡小,預(yù)后好細(xì)菌A組?一溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株,細(xì)胞壁帶M型蛋白抗原。與細(xì)菌型及感染部位有關(guān)咽部感染多為12型、部分1、3、4型;皮膚感染多為49型;凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致?。唬ㄒ唬┎∫?/p>

細(xì)菌(一)病因

病毒:

流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、埃可病毒9等感染也可致??;

其他:

真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎炎。病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、埃可病毒9等感(二)發(fā)病機(jī)制及病理(二)發(fā)病機(jī)制及病理病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾?。╂溓蚓贛蛋白或其它成分(抗原)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生抗體抗原抗體復(fù)合物形成(CIC)沉積于腎小球補(bǔ)體被激活、中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤腎小球免疫病理損傷腎炎各種臨床表現(xiàn)原位免疫復(fù)合物病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾?。╂溓蚓贛蛋白或其它成分(

鏈球菌致腎炎菌株的感染免疫復(fù)合物形成(IgG+抗體沉積)

腎臟基底膜彌漫、滲出、增生性病變腎實(shí)質(zhì)缺血毛細(xì)血管袢濾過面積↓腎小球?yàn)V過膜受損腎小管吸鈉增加水鈉排出↓

循環(huán)負(fù)荷加重腎素一血管緊張素一醛固酮↑

血、間質(zhì)容量擴(kuò)大靜脈壓升高

少尿、水腫

血尿蛋白尿

高血壓鏈(一)大體:“大紅腎”(二)光鏡:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎

1.二種細(xì)胞增殖(內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞)2.二種細(xì)胞浸潤(中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞)

3.系膜基質(zhì)增生(三)免疫熒光:

IgG、C3沿GBM和/或系膜區(qū)呈顆粒狀沉積(四)電鏡:

上皮下駝峰狀電子致密物沉積(一)大體:“大紅腎”

病理

-毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病理

-急性腎小球腎炎病理

PASM-HE染色

×400正常

PASM染色

×100ECPGN

急性腎小球腎炎病理PASM-HE染色×400正常PA氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.30~80%病例有血壓增高,2C3↓(8W內(nèi)恢復(fù))A組?一溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株,細(xì)胞壁帶M型蛋白抗原。但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。管型尿(透明、顆粒、細(xì)胞管型—紅細(xì)胞管型)鈉鹽60—120mg/kg.抗原抗體復(fù)合物形成(CIC)控制24小時(shí)入液量在400ml/m2,糾正電解質(zhì)紊亂;硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。系膜增生性腎小球腎炎早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多本病為自限性疾病,無特效治療;急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積上皮下駝蜂狀電子致密物(D)沉積上皮下駝蜂狀電子致密物(D)沉積暫時(shí)透析透析移植1)、高滲葡萄糖、利尿劑降低血容量。早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多(一)大體:“大紅腎”尿少許紅、白細(xì)胞可上學(xué);慢性腎小球腎炎(ChronicGN)急性腎小球腎炎為急性起病,以血尿蛋白尿、水腫、高血壓、少尿及一過性腎功能損害為常見臨床表現(xiàn),預(yù)后良好的一組疾病。腎功能一過性減退短期內(nèi)緩慢進(jìn)展正常PASM染色×100ECPGN2)、監(jiān)測心電圖、血壓、心率時(shí)用硝普鈉25mg+5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.鈉鹽60—120mg/kg.ASO升高及/或抗鏈球菌抗體滴度升高(三)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者全無臨床癥狀,僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿;重者呈急進(jìn)性過程,短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿、高血壓。暫時(shí)透析透析移植(三)臨床表現(xiàn)1.水腫70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。晨起水腫,一般僅累及眼瞼及顏面部,重者23天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。1.水腫70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。遺傳性(Hereditary)70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。PASM-HE染色×400正常二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentalLesions)50~70%患兒有肉眼血尿,持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。PASM染色×100ECPGN并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無原發(fā)性腎小球病的病理分型選青霉素或紅霉素治療7—10天四、未分類的腎小球腎炎(unclassifiedGN)少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂(高鉀血癥)增生性腎炎(proliferativeGN)2.血尿(必備癥狀)50~70%患兒有肉眼血尿,持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。肉眼血尿(grosshematuria)鏡下血尿(microscopichematuria)遺傳性(Hereditary)2.血尿(必備癥狀)50~73.蛋白尿程度不等,(輕中度)20%可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。3.蛋白尿程度不等,(輕中度)20%可達(dá)腎病水平。4.高血壓30~80%病例有血壓增高,

血壓(mmHg)學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷4.高血壓30~80%病例有血壓增高,5.尿量減少、腎功能異常可出現(xiàn)少尿,一過性氮質(zhì)血癥。但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。1~2周后隨尿量增加,腎功能恢復(fù)正常,只少數(shù)發(fā)展至急性腎衰。年齡

正常尿量

少尿

無尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學(xué)齡前

600-800<300學(xué)齡兒

800-1400<400單位:ml5.尿量減少、腎功能異??沙霈F(xiàn)少尿,一過性氮質(zhì)血癥。但發(fā)展至6.并發(fā)癥1)心力衰竭2)高血壓腦病3)急性腎功能不全6.并發(fā)癥1)心力衰竭1)心力衰竭常發(fā)生在起病1周內(nèi),由于水鈉潴留,血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。輕者呼吸、心率增快,肝臟增大;重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí),應(yīng)警惕心衰的可能性。多見于兒童、老年人。1)心力衰竭常發(fā)生在起病1周內(nèi),由于水鈉潴留,血漿容量增加而2)高血壓腦病常發(fā)生于早期,血壓急劇升高,腦血管痙攣,缺血缺氧,或腦血管滲透性增高,致腦水腫。表現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過150~160/100~110mmHg,并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。2)高血壓腦病常發(fā)生于早期,血壓急劇升高,腦血管痙攣,缺血缺3)急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期,一般持續(xù)3~5日,不超過10日。腎小球?yàn)V過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂(高鉀血癥)BUN>6.4mmol/LCr>177umol/L3)急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期,一般持續(xù)3~5日,不超過非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎尿改變少或無,有水腫和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎以急性腎炎起病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥),腎活檢為急性腎炎病理改變。非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血其他:真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎炎。小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。對癥治療和護(hù)理全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累學(xué)齡前>120/80病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、??刹《?等感染也可致病;凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致?。徊±砀淖冇嘘P(guān)

早期治療可降低急性期死亡率

病毒感染及鏈球菌感染后腎炎預(yù)后好;一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)隱匿性腎小球腎炎(LatentGN)并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無1.尿液檢查尿細(xì)胞學(xué)形態(tài)尿蛋白、血尿早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多管型尿(透明、顆粒、細(xì)胞管型—紅細(xì)胞管型)2.血常規(guī)血沉、ASO血補(bǔ)體起病2周內(nèi)8092%血清補(bǔ)體C3降低4—8周后恢復(fù)正常。部分C4降低。3.腎功能檢查血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除率降低,隨尿量增加均恢復(fù)正常

(四)實(shí)驗(yàn)室檢查其他:真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎

13周的前驅(qū)感染急性腎炎綜合征表現(xiàn)(血尿、水腫、高血壓、腎功能異常)總補(bǔ)體及C3降低ASO升高及/或抗鏈球菌抗體滴度升高腎組織學(xué)表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎(五)診斷要點(diǎn)13周的前驅(qū)感染(五)診斷要點(diǎn)

其他病原感染性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎炎全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累

鑒別診斷其他病原感染性腎炎鑒別診斷急性腎炎腎活檢的指征少尿一周以上進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過2個(gè)月而無好轉(zhuǎn)趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征急性腎炎腎活檢的指征少尿一周以上年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性青中年不限病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾?。┎l(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無1~2周后隨尿量增加,腎功能恢復(fù)正常,只少數(shù)發(fā)展至急性腎衰。4病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎(ChronicGN)多無復(fù)發(fā)

極少數(shù)急性期腎功能損害重時(shí)常致慢性腎炎腎衰

本病偶有二次患病一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)與感染有關(guān),但非感染性疾病(一)大體:“大紅腎”學(xué)齡兒>130/90濾過膜受損

自限性疾病對癥治療和護(hù)理防急性合并癥保護(hù)腎功能(六)、治療年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性治療原則及程序本病為自限性疾病,無特效治療;主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過程(如水鈉潴留、血容量過大);防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然恢復(fù)。治療原則及程序本病為自限性疾病,無特效治療;1.一般處理1).休息重癥臥床,水腫及肉眼血尿消失、血壓正常、可下地活動(dòng);尿少許紅、白細(xì)胞可上學(xué);有反復(fù)注意休息尿常規(guī)正常3月恢復(fù)體力活動(dòng)2).飲食水腫、高血壓、少尿期適當(dāng)攝入鈉鹽鈉鹽60—120mg/kg./日氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.5g/kg/日1.一般處理1).休息2.抗生素因溶血性鏈球菌感染選青霉素或紅霉素治療7—10天3.對癥利尿,降壓1).利尿少尿期用雙氫克尿噻口服或速尿肌 注;氮質(zhì)血癥應(yīng)肌、靜脈注射2).降壓首選硝苯地平0.2—0.3mg/kg/次 口服或舌下含服,3—4次/日

2.抗生素因溶血性鏈球菌感染4、嚴(yán)重合并癥的治療

高血壓腦病

止驚、降壓、脫水1)、高滲葡萄糖、利尿劑降低血容量。減輕腦水腫2)、監(jiān)測心電圖、血壓、心率時(shí)用硝普鈉25mg+5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,無效增加滴數(shù),每分鐘不超過0.16ml/kg速度。

4、嚴(yán)重合并癥的治療

高血壓腦病止驚、降壓凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致?。蝗?、彌漫性腎小球腎炎(diffuseGN)(一)大體:“大紅腎”少尿、水腫血尿蛋白尿年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性青中年不限小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)預(yù)防鏈球菌感染;發(fā)生鏈球菌感染應(yīng)徹底治療,并于感染后2—3周內(nèi)隨訪尿常規(guī)

預(yù)后

預(yù)后與病因.氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.幼兒500-600<200<30-50重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。輕者呼吸、心率增快,肝臟增大;抗原抗體復(fù)合物形成(CIC)心力衰竭:

利尿擴(kuò)管、限水、鈉;適度(劑量?。?qiáng)心,不必維持量,肺水腫時(shí)用硝普鈉;均無效則腹膜或血液透析急性腎衰爭取時(shí)間以利腎功能恢復(fù)呋塞米劑量增至5mg/kg/次;無效,不必再用??刂?4小時(shí)入液量在400ml/m2,糾正電解質(zhì)紊亂;透析治療凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致病;

預(yù)防鏈球菌感染;發(fā)生鏈球菌感染應(yīng)徹底治療,并于感染后2—3周內(nèi)隨訪尿常規(guī)

預(yù)后

預(yù)后與病因.病理改變有關(guān)

早期治療可降低急性期死亡率

病毒感染及鏈球菌感染后腎炎預(yù)后好;多無復(fù)發(fā)

極少數(shù)急性期腎功能損害重時(shí)常致慢性腎炎腎衰

本病偶有二次患病

預(yù)防

預(yù)防鏈球菌感染;發(fā)生鏈球菌感染應(yīng)徹底治療,并于感染后2—

小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis) 1鏈球菌感染后13W血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、一過性腎功能↓。2C3↓(8W內(nèi)恢復(fù))3多于1~2M內(nèi)全面好轉(zhuǎn)。4病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)表現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)重者呈急進(jìn)性過程,短期出現(xiàn)腎功能不全??乖贵w復(fù)合物形成(CIC)小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)常發(fā)生于疾病初期,一般持續(xù)3~5日,不超過10日。Cr>177umol/L腎臟基底膜彌漫、滲出、增生性病變少尿、水腫血尿蛋白尿鏈球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原)2)、監(jiān)測心電圖、血壓、心率時(shí)用硝普鈉25mg+5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.急性腎炎治療要點(diǎn)

1一般治療臥床、飲食。 2治療感染灶,清除病灶。 3對癥治療利尿劑、透析、降壓4一般不主張用激素和細(xì)胞毒藥物表現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。四種腎小球腎炎的比較

急性腎炎急進(jìn)性腎炎慢性腎炎隱匿性腎炎

年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性青中年不限

病理毛細(xì)血管內(nèi)增生新月體腎炎多種多樣多種多樣

臨床腎炎綜合征同左,少尿無尿腎炎綜合征輕度蛋白尿血尿

腎功能一過性減退短期內(nèi)緩慢進(jìn)展正常進(jìn)行性惡化持續(xù)減退

并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無同急性腎炎

治療臥床休息四聯(lián)療法對癥處理無特殊對癥治療血漿置換中醫(yī)中藥觀察暫時(shí)透析透析移植

預(yù)后好差不良不定四種腎小球腎炎的比較急性腎炎急進(jìn)性腎炎臨床醫(yī)學(xué)概要急性腎炎臨床醫(yī)學(xué)概要急性腎炎腎小球病的病因分類原發(fā)性

(Primary)繼發(fā)性

(Secondary)遺傳性(Hereditary)腎小球病的病因分類原發(fā)性(Primary)2治療感染灶,清除病灶。尿常規(guī)正常3月恢復(fù)體力活動(dòng)隱匿性腎小球腎炎(LatentGN)均無效則腹膜或血液透析輕者呼吸、心率增快,肝臟增大;學(xué)齡兒>130/90遺傳性(Hereditary)與感染有關(guān),但非感染性疾病30~80%病例有血壓增高,學(xué)齡兒>130/90原發(fā)性腎小球病的病理分型70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾?。┑|(zhì)血癥期食入蛋白量0.一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球腎炎(AcuteGlomerulonephritis)急進(jìn)性腎小球腎炎(RapidlyProgressiveGN)慢性腎小球腎炎

(ChronicGN)隱匿性腎小球腎炎

(LatentGN)腎病綜合征(NephroticSyndrome,NS)2治療感染灶,清除病灶。原發(fā)性腎小球病的臨床分型急性腎小球原發(fā)性腎小球病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentalLesions)三、彌漫性腎小球腎炎(diffuseGN)1.膜性腎病(membranousnephropathy)2.硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)3.增生性腎炎(proliferativeGN)系膜增生性(mesangialproliferativeGN)毛細(xì)血管內(nèi)增生性(endocapilaryproliferativeGN)系膜毛細(xì)血管性(mesangialcapilaryGN)致密沉積物性(densedepositGN)新月體性(crescenticGN)四、未分類的腎小球腎炎(unclassifiedGN)原發(fā)性腎小球病的病理分型一、輕微病變性腎小球腎炎(mi一、急性腎小球腎炎

概念

急性腎小球腎炎為急性起病,以血尿蛋白尿、水腫、高血壓、少尿及一過性腎功能損害為常見臨床表現(xiàn),預(yù)后良好的一組疾病。

一、急性腎小球腎炎

概念急性腎小球腎炎為急性起病,以特點(diǎn)起病急,病程短,年齡小,預(yù)后好與感染有關(guān),但非感染性疾病有流行病學(xué)特征北方冬春多見南方夏秋多見特點(diǎn)起病急,病程短,年齡小,預(yù)后好細(xì)菌A組?一溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株,細(xì)胞壁帶M型蛋白抗原。與細(xì)菌型及感染部位有關(guān)咽部感染多為12型、部分1、3、4型;皮膚感染多為49型;凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致病;(一)病因

細(xì)菌(一)病因

病毒:

流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、??刹《?等感染也可致??;

其他:

真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎炎。病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、??刹《?等感(二)發(fā)病機(jī)制及病理(二)發(fā)病機(jī)制及病理病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾病)鏈球菌胞壁M蛋白或其它成分(抗原)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生抗體抗原抗體復(fù)合物形成(CIC)沉積于腎小球補(bǔ)體被激活、中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤腎小球免疫病理損傷腎炎各種臨床表現(xiàn)原位免疫復(fù)合物病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾病)鏈球菌胞壁M蛋白或其它成分(

鏈球菌致腎炎菌株的感染免疫復(fù)合物形成(IgG+抗體沉積)

腎臟基底膜彌漫、滲出、增生性病變腎實(shí)質(zhì)缺血毛細(xì)血管袢濾過面積↓腎小球?yàn)V過膜受損腎小管吸鈉增加水鈉排出↓

循環(huán)負(fù)荷加重腎素一血管緊張素一醛固酮↑

血、間質(zhì)容量擴(kuò)大靜脈壓升高

少尿、水腫

血尿蛋白尿

高血壓鏈(一)大體:“大紅腎”(二)光鏡:毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎

1.二種細(xì)胞增殖(內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞)2.二種細(xì)胞浸潤(中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞)

3.系膜基質(zhì)增生(三)免疫熒光:

IgG、C3沿GBM和/或系膜區(qū)呈顆粒狀沉積(四)電鏡:

上皮下駝峰狀電子致密物沉積(一)大體:“大紅腎”

病理

-毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病理

-急性腎小球腎炎病理

PASM-HE染色

×400正常

PASM染色

×100ECPGN

急性腎小球腎炎病理PASM-HE染色×400正常PA氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.30~80%病例有血壓增高,2C3↓(8W內(nèi)恢復(fù))A組?一溶血性鏈球菌的某些致腎炎菌株,細(xì)胞壁帶M型蛋白抗原。但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。管型尿(透明、顆粒、細(xì)胞管型—紅細(xì)胞管型)鈉鹽60—120mg/kg.抗原抗體復(fù)合物形成(CIC)控制24小時(shí)入液量在400ml/m2,糾正電解質(zhì)紊亂;硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)硬化性腎小球腎炎(sclerosingGN)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。系膜增生性腎小球腎炎早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多本病為自限性疾病,無特效治療;急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.急性腎炎見中性粒細(xì)胞浸潤IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積IgG粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積上皮下駝蜂狀電子致密物(D)沉積上皮下駝蜂狀電子致密物(D)沉積暫時(shí)透析透析移植1)、高滲葡萄糖、利尿劑降低血容量。早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多(一)大體:“大紅腎”尿少許紅、白細(xì)胞可上學(xué);慢性腎小球腎炎(ChronicGN)急性腎小球腎炎為急性起病,以血尿蛋白尿、水腫、高血壓、少尿及一過性腎功能損害為常見臨床表現(xiàn),預(yù)后良好的一組疾病。腎功能一過性減退短期內(nèi)緩慢進(jìn)展正常PASM染色×100ECPGN2)、監(jiān)測心電圖、血壓、心率時(shí)用硝普鈉25mg+5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.鈉鹽60—120mg/kg.ASO升高及/或抗鏈球菌抗體滴度升高(三)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輕重懸殊。輕者全無臨床癥狀,僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿;重者呈急進(jìn)性過程,短期出現(xiàn)腎功能不全。急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。典型表現(xiàn)水腫、血尿、蛋白尿、高血壓。暫時(shí)透析透析移植(三)臨床表現(xiàn)1.水腫70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。晨起水腫,一般僅累及眼瞼及顏面部,重者23天遍及全身。水腫呈非凹陷性、下行性。1.水腫70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。遺傳性(Hereditary)70%病例有水腫,為最早出現(xiàn)和最常見癥狀。PASM-HE染色×400正常二、局灶性節(jié)段性病變(focalsegmentalLesions)50~70%患兒有肉眼血尿,持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。PASM染色×100ECPGN并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無原發(fā)性腎小球病的病理分型選青霉素或紅霉素治療7—10天四、未分類的腎小球腎炎(unclassifiedGN)少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂(高鉀血癥)增生性腎炎(proliferativeGN)2.血尿(必備癥狀)50~70%患兒有肉眼血尿,持續(xù)1~2周即轉(zhuǎn)鏡下血尿。肉眼血尿(grosshematuria)鏡下血尿(microscopichematuria)遺傳性(Hereditary)2.血尿(必備癥狀)50~73.蛋白尿程度不等,(輕中度)20%可達(dá)腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴(yán)重系膜增生。3.蛋白尿程度不等,(輕中度)20%可達(dá)腎病水平。4.高血壓30~80%病例有血壓增高,

血壓(mmHg)學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷4.高血壓30~80%病例有血壓增高,5.尿量減少、腎功能異??沙霈F(xiàn)少尿,一過性氮質(zhì)血癥。但發(fā)展至無尿者為少數(shù)。1~2周后隨尿量增加,腎功能恢復(fù)正常,只少數(shù)發(fā)展至急性腎衰。年齡

正常尿量

少尿

無尿嬰兒

400-500<200幼兒

500-600<200<30-50學(xué)齡前

600-800<300學(xué)齡兒

800-1400<400單位:ml5.尿量減少、腎功能異??沙霈F(xiàn)少尿,一過性氮質(zhì)血癥。但發(fā)展至6.并發(fā)癥1)心力衰竭2)高血壓腦病3)急性腎功能不全6.并發(fā)癥1)心力衰竭1)心力衰竭常發(fā)生在起病1周內(nèi),由于水鈉潴留,血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。輕者呼吸、心率增快,肝臟增大;重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。出現(xiàn)呼吸急促和肺部出現(xiàn)濕啰音時(shí),應(yīng)警惕心衰的可能性。多見于兒童、老年人。1)心力衰竭常發(fā)生在起病1周內(nèi),由于水鈉潴留,血漿容量增加而2)高血壓腦病常發(fā)生于早期,血壓急劇升高,腦血管痙攣,缺血缺氧,或腦血管滲透性增高,致腦水腫。表現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、復(fù)視或一過性失明,嚴(yán)重者出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過150~160/100~110mmHg,并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。2)高血壓腦病常發(fā)生于早期,血壓急劇升高,腦血管痙攣,缺血缺3)急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期,一般持續(xù)3~5日,不超過10日。腎小球?yàn)V過率下降急性腎衰竭少尿或無尿氮質(zhì)血癥代謝性酸中毒電解質(zhì)紊亂(高鉀血癥)BUN>6.4mmol/LCr>177umol/L3)急性腎功能不全常發(fā)生于疾病初期,一般持續(xù)3~5日,不超過非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血C3↓而無其他癥狀。腎外癥狀性急性腎炎尿改變少或無,有水腫和(或)高血壓,甚至嚴(yán)重循環(huán)充血及高血壓腦病,ASO↑、補(bǔ)體C3↓。以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎以急性腎炎起病,但臨床表現(xiàn)似腎病綜合征(水腫和蛋白尿突出,伴輕度高膽固醇血癥和低蛋白血癥),腎活檢為急性腎炎病理改變。非典型表現(xiàn)無癥狀性急性腎炎為亞臨床病例,僅有鏡下血尿或僅有血其他:真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎炎。小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)重者呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、粉紅色泡沫痰、兩肺布滿濕啰音、心臟擴(kuò)大、甚至出現(xiàn)奔馬律、可出現(xiàn)胸腹水。對癥治療和護(hù)理全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累學(xué)齡前>120/80病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯薩奇病毒B4、??刹《?等感染也可致病;凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致??;病理改變有關(guān)

早期治療可降低急性期死亡率

病毒感染及鏈球菌感染后腎炎預(yù)后好;一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)隱匿性腎小球腎炎(LatentGN)并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無1.尿液檢查尿細(xì)胞學(xué)形態(tài)尿蛋白、血尿早起可見白細(xì)胞和上皮細(xì)胞增多管型尿(透明、顆粒、細(xì)胞管型—紅細(xì)胞管型)2.血常規(guī)血沉、ASO血補(bǔ)體起病2周內(nèi)8092%血清補(bǔ)體C3降低4—8周后恢復(fù)正常。部分C4降低。3.腎功能檢查血尿素氮、肌酐增高,肌酐清除率降低,隨尿量增加均恢復(fù)正常

(四)實(shí)驗(yàn)室檢查其他:真菌、鉤端螺旋體、立克次體、瘧原蟲等感染可并發(fā)急性腎

13周的前驅(qū)感染急性腎炎綜合征表現(xiàn)(血尿、水腫、高血壓、腎功能異常)總補(bǔ)體及C3降低ASO升高及/或抗鏈球菌抗體滴度升高腎組織學(xué)表現(xiàn)為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎(五)診斷要點(diǎn)13周的前驅(qū)感染(五)診斷要點(diǎn)

其他病原感染性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎系膜增生性腎小球腎炎急進(jìn)性腎炎全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累

鑒別診斷其他病原感染性腎炎鑒別診斷急性腎炎腎活檢的指征少尿一周以上進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過2個(gè)月而無好轉(zhuǎn)趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征急性腎炎腎活檢的指征少尿一周以上年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性青中年不限病理生理(免疫介導(dǎo)性炎癥性疾病)并發(fā)癥心衰腎衰腦病急性腎衰發(fā)作時(shí)無1~2周后隨尿量增加,腎功能恢復(fù)正常,只少數(shù)發(fā)展至急性腎衰。4病理為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎(ChronicGN)多無復(fù)發(fā)

極少數(shù)急性期腎功能損害重時(shí)常致慢性腎炎腎衰

本病偶有二次患病一、輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeGN)與感染有關(guān),但非感染性疾病(一)大體:“大紅腎”學(xué)齡兒>130/90濾過膜受損

自限性疾病對癥治療和護(hù)理防急性合并癥保護(hù)腎功能(六)、治療年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性治療原則及程序本病為自限性疾病,無特效治療;主要在于休息和對癥治療,糾正其病理生理過程(如水鈉潴留、血容量過大);防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能,以利其自然恢復(fù)。治療原則及程序本病為自限性疾病,無特效治療;1.一般處理1).休息重癥臥床,水腫及肉眼血尿消失、血壓正常、可下地活動(dòng);尿少許紅、白細(xì)胞可上學(xué);有反復(fù)注意休息尿常規(guī)正常3月恢復(fù)體力活動(dòng)2).飲食水腫、高血壓、少尿期適當(dāng)攝入鈉鹽鈉鹽60—120mg/kg./日氮質(zhì)血癥期食入蛋白量0.5g/kg/日1.一般處理1).休息2.抗生素因溶血性鏈球菌感染選青霉素或紅霉素治療7—10天3.對癥利尿,降壓1).利尿少尿期用雙氫克尿噻口服或速尿肌 注;氮質(zhì)血癥應(yīng)肌、靜脈注射2).降壓首選硝苯地平0.2—0.3mg/kg/次 口服或舌下含服,3—4次/日

2.抗生素因溶血性鏈球菌感染4、嚴(yán)重合并癥的治療

高血壓腦病

止驚、降壓、脫水1)、高滲葡萄糖、利尿劑降低血容量。減輕腦水腫2)、監(jiān)測心電圖、血壓、心率時(shí)用硝普鈉25mg+5%葡萄糖500ml(50ug/ml)按0.02ml/kg/分,無效增加滴數(shù),每分鐘不超過0.16ml/kg速度。

4、嚴(yán)重合并癥的治療

高血壓腦病止驚、降壓凝固酶陽性或陰性葡萄球菌、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌都可致?。蝗浡阅I小球腎炎(diffuseGN)(一)大體:“大紅腎”少尿、水腫血尿蛋白尿年齡學(xué)齡兒童青少年青、中年男性青中年不限小結(jié)急性腎炎診治要點(diǎn)

診斷標(biāo)準(zhǔn)(diagnosis)預(yù)防鏈球菌感染;發(fā)生鏈球菌感染應(yīng)徹底治療,并于感染后2—3周內(nèi)隨訪尿常規(guī)

預(yù)后

預(yù)后與病因

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