心肌疾病課件(8版本內科學)

心肌疾病承德市中醫(yī)院內一科

馬新心肌疾病心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔≈滦穆墒СＰ杂沂倚募〔?發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔』旌闲托募〔。簲U張型心肌心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類心肌病分類心特異性心肌病原擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病概念

擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。擴張型心肌病概念擴張型心肌病是以左、右心室a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。

對心肌的直接傷害體液、細胞免疫反應的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因a、病因尚不清楚；病毒DCM擴張型心肌病病因

肉眼觀：以心腔擴張為主：a.心室擴張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕擴張型心肌病病理肉眼觀：以心腔擴張為主：擴張型心肌病病擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

擴張型心肌病病理擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音臨心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音③心衰體征，肺底濕啰音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖心律失常、T波改變、心前導聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導管檢查和心血管造影心內膜心肌活檢擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正常可排外擴張型心肌病復雜性：除極、復極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失常可隨時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果EC心肌疾病課件(8版本內科學)

“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運動減弱

擴張型心肌病超聲心動圖特點

擴張型心肌病超聲心動圖特點心肌疾病課件(8版本內科學)BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)<300pg/ml(<125pg/ml)BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriu采取排除法：

各器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除擴張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大采取排除法：各器質性心臟病診各種特異性心肌病排擴張型心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病治療病因治療：控制感染、戒酒、治療相應內分泌疾病心力衰竭治療ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRTCRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術擴張型心肌病治療病因治療：控制感染、戒酒、治療相應內分泌疾病對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級和不臥床IV級心衰且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，應考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥130ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，應考慮植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級且對應用植入式心臟復律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦推薦推薦類別證據(jù)水平二級預防對有引起血流動力學不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預期生存期>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險IA一級預防對有癥狀性心衰（NYHAII-III級)、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分數(shù)仍≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險(1)缺血原因和急性心梗后>40天(2)非缺血性原因IAIB對應用植入式心臟復律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦推埋藏式心臟復律除顫器（ICD）感知心電識別治療(除顫/起搏)記錄存儲慢性或快速性埋藏式心臟復律除顫器（ICD）感知心電識別治療(除顫/起搏)定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。定義肥厚型心肌病(hypertroph分類根據(jù)心室流出道有無梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病分類根據(jù)心室流出道有無梗阻：A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級親屬中發(fā)病率1/4流行病學A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHC病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12~18個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM），，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。靜息時或運動負荷超聲左室流出道壓力階差≥30mmHg為有意義的梗阻。70%多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：

病理

左室形態(tài)學改變不均等的心室間隔變化

病理組織學標本：健康心肌的正常組織結構。心肌細胞排列整齊伴少量間質纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質纖維化（藍色）增多。組織學標本：臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少心律失常暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴大第四心音心尖部收縮期雜音胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性增加心肌收縮力、減少左室容量雜音增強降低心肌收縮力、增加左室容量雜音減弱臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴大心室內壓差變化與雜音強度的關系

雜音備注室內壓差增加屏氣試驗（用力時）增強前、后負荷減小立位增強前負荷減小洋地黃制劑增強心肌收縮力增強硝酸甘油增強前后負荷減小異丙腎上腺素增強收縮力增強，前后負荷減小室早后增強收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小下蹲減弱前、后負荷增加去甲腎上腺素減弱后負荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負荷增加下肢抬高減弱前負荷增加心室內壓差變化與雜音強度的關系輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超聲：評價價值大A.室間隔和左室后壁厚度比≥1.3:1B.二尖瓣前葉收縮期前向運動（梗阻性）C.舒張期順應性下降心導管檢查和心血管造影心內膜心肌活檢輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心肌疾病課件(8版本內科學)

超聲心動圖典型特點①非對稱性室間隔肥厚≥15mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3；②二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：（梗阻性）③LVOT變窄；④左室腔一般小于56mm132超聲心動圖典型特點132二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanterior心肌疾病課件(8版本內科學)診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征藥物治療-β受體阻滯劑

一線藥物之一，機制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60BPM為宜藥物治療-β受體阻滯劑一線藥物之一，機制為：藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受β受體阻滯劑或其無效的患者替代治療藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療栓塞治療：華法林其它藥物治療心力衰竭治療肥厚間隔切開切除術

肥厚間隔切開切除術

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)

間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使間隔心肌的收縮力下降或

喪失，而術后間隔心肌壞死變薄而減少流出道梗阻心內膜間隔心肌射頻消融術經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)酒精室間隔消融酒精室間隔消融雙腔起搏器

改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存②LVOT壓力階差＞30mmHg，

激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；③室間隔基底部肥厚，功能性

二尖瓣反流不甚嚴重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。雙腔起搏器改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差猝死高危因素/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，反復發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；首次確診年齡<30歲（尤其是左室嚴重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；運動后血壓反應異常（尤其在<50歲的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關的遺傳異常。猝死高危因素/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，處理流程處理流程心肌炎心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為病毒感染。心肌炎心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為各種病毒都可引起心肌炎病因腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等各種病毒都可引起心肌炎病因腸道呼吸道其腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒發(fā)病機制病毒的直接作用，對心肌的損害。病毒介導的免疫損傷作用，主要是T細胞免疫。多種細胞因子和一氧化氮等介導的心肌損傷和微血管損傷。發(fā)病機制病因及發(fā)病機制

Coxsackievirus(CVB3)ECHOvirus,Poliovirus,Adenovirus,Influenzavirus

變態(tài)反應血液循環(huán)直接自身免疫反應（潛伏期后）（鼻、咽、糞便中V）（抗心肌抗體）侵犯心肌細胞產生病理改變病因及發(fā)病機制Coxsacki

病毒侵犯心肌病毒侵犯心肌細胞毒T淋巴細胞致?lián)p心肌細胞細胞毒T淋巴細胞

心肌細胞壞死、變性和腫脹，間質損害為主者可見心肌纖維及血管周圍結締組織炎性細胞浸潤累計瓣膜時可見贅生物，附壁血栓和心包積液。眼觀：心臟不大或輕、中度增大心肌質軟而弛緩切面微小出血灶病理心肌細胞壞死、變性和腫脹，間質損害為主者可見心病毒性心肌炎組織學改變病毒性心肌炎組織學改變前驅感染：全身癥狀：心臟受累：1～3周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、阿-斯、猝死等90％左右的病人以心律失常為主訴就診臨床表現(xiàn)-癥狀取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾無癥狀。臨床表現(xiàn)-癥狀取決于病變的廣泛程度與部位。重者可猝死，輕者幾視：頸靜脈怒張觸：肝腫大、水腫叩：心臟增大聽：心率：與發(fā)熱不平行的心動過速心律：各種心律失常，室早最常見

心音：心尖部S1↓，S3、S4，奔馬律雜音：有時可聞及臨床表現(xiàn)-體征臨床表現(xiàn)-體征血常規(guī)：WBC↑CK-MB升高肌鈣蛋白T(cTnT)、肌鈣蛋白(IcTnI)升高CRP↑ESR↑病毒學檢查實驗室檢查血常規(guī)：WBC↑實驗室檢查輔助檢查X線檢查：心臟可輕、中度增大透視下心臟搏動減弱心電圖：常見ST-T改變和各種心律失常，室性心律失常和房室傳導阻滯，嚴重時有病理性Q波超聲心動圖：心肌收縮及舒張功能異常，節(jié)段性或彌漫性室壁運動減弱心臟擴大或附壁血栓心肌活檢：可確診輔助檢查X線檢查：心臟可輕、中度增大心肌疾病課件(8版本內科學)心肌疾病課件(8版本內科學)室早二聯(lián)律室早二聯(lián)律心肌疾病課件(8版本內科學)心腔擴大心腔擴大

診斷

完整的診斷標準包括下列三個方面：．有明確的心肌損害證據(jù)．有肯定的病毒感染的依據(jù)有前驅病毒感染的病史或癥狀有陽性的病毒感染實驗室依據(jù)．可排除引起心肌損害的其它疾病診斷完整的診斷標準包括下列三個方面：臨床診斷依據(jù)急慢性心功能不全,心源性休克/心腦綜合征心臟擴大，有奔馬律/心包摩擦音ECG改變：心律失常/明顯ST-T改變早期CK、CK-MB↑，CTnL、CTnT↑臨床診斷依據(jù)急慢性心功能不全,心源性休克/心腦綜合征心臟擴大鑒別診斷β受體功能亢進綜合征甲狀腺功能亢進癥二尖瓣脫垂綜合癥其他原發(fā)性心肌病心包積液風濕性心肌炎中毒性心肌炎冠心病結締組織疾病代謝性疾病及克山病，等鑒別診斷治療目前尚無特殊治療方法，多數(shù)病人經(jīng)過一段時間的休息和對癥治療后能自行痊愈休息抗心律失常不主張早用激素抗心衰治療促進心肌代謝的藥物ATP、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10治療目前尚無特殊治療方法，多數(shù)病人經(jīng)過一充分休息、避免過勞一經(jīng)確診、立即臥床（至少嚴格限制活動），直到癥狀消失、ECG恢復正常一般需３個月左右如有心臟擴大或心衰等癥時，臥床休息時間應延長到半年以上充分休息、避免過勞一經(jīng)確診、立即臥床（至少嚴格限制活動），直激素

目前多數(shù)學者主張病毒性心肌炎患者只在有下述情況時才考慮使用急性期心臟迅速擴大、高熱不退、急性心哀、休克或高度房室傳導阻滯者慢性遷延不愈心肌炎激素目前多數(shù)學者主張病毒性心肌炎患者只在有并發(fā)癥處理心律失常按一般心律失常處理發(fā)生高度AVB或進行性加重的傳導阻滯時可考慮使用激素發(fā)生了腦供血障礙或有阿斯二氏綜合征發(fā)作者，應即時安置人工心臟起搏器心力衰竭和休克的防治按常規(guī)處理心肌炎病人對洋地黃敏感、耐受性差，故用量應為酌減并發(fā)癥處理心律失常心肌疾病承德市中醫(yī)院內一科

馬新心肌疾病心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張。心肌病可以單純局限于心臟，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分，最終導致心力衰竭或死亡。心肌疾病定義心肌疾病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組

心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。但應除外瓣膜性心臟病冠狀動脈粥樣硬化性心臟病高血壓性心臟病肺源性心臟病先天性心臟病心肌疾病是以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應激性心肌病圍產期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥孕募〔』旌闲托募〔。簲U張型心肌心肌病分類心肌疾病特異性心肌病原發(fā)性心肌病擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分類心肌病分類心特異性心肌病原擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病概念

擴張型心肌病是以左、右心室或雙心室內徑增大，伴有收縮功能障礙為主要特征的心肌病，是原發(fā)型心肌病最常見的類型，臨床主要表現(xiàn)心腔擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率較高。預后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。擴張型心肌病概念擴張型心肌病是以左、右心室a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一。

對心肌的直接傷害體液、細胞免疫反應的存在使心肌炎后發(fā)展c、其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。病毒DCM擴張型心肌病病因a、病因尚不清楚；病毒DCM擴張型心肌病病因

肉眼觀：以心腔擴張為主：a.心室擴張b.室壁多變薄c.纖維化瘢痕擴張型心肌病病理肉眼觀：以心腔擴張為主：擴張型心肌病病擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理d.附壁血栓擴張型心肌病病理室壁變薄全心擴大纖維瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠狀動脈正常

擴張型心肌病病理擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維化心肌細胞肥大混合出現(xiàn)心肌細胞肥大變性纖維化病變擴張型心肌病組織學改變正常心肌組織擴張型心肌病的心肌組織纖維臨床表現(xiàn)心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音臨心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音③心衰體征，肺底濕啰音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征擴張型心肌病臨床表現(xiàn)癥狀擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺水腫、有時可見胸腔積液心電圖心律失常、T波改變、心前導聯(lián)R波遞增不足、病理性Q波超聲心動圖心臟磁共振核素心肌顯像、核素血池掃描心導管檢查和心血管造影心內膜心肌活檢擴張型心肌病輔助檢查X線檢查心胸比大于50%，肺部淤血，肺心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果ECG完全正?？膳磐鈹U張型心肌病復雜性：除極、復極及心律均可出現(xiàn)異常易變性：多種組合的心律失?？呻S時改變，尤其是房室、束支、分支阻滯多變缺乏特異性：難從ECG表現(xiàn)診斷DCM擴張型心肌病病心電圖表現(xiàn)敏感性：心電圖異常發(fā)生率高，如果EC心肌疾病課件(8版本內科學)

“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運動減弱

擴張型心肌病超聲心動圖特點

擴張型心肌病超聲心動圖特點心肌疾病課件(8版本內科學)BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriureticpeptide，BNP）<100pg/ml(<35pg/ml)氨基末端B型利鈉肽前體（NTproBNP)<300pg/ml(<125pg/ml)BNP/NT-proBNP腦鈉肽（brainnatriu采取排除法：

各器質性心臟病診斷各種特異性心肌病排除擴張型心肌病診斷心力衰竭心律失常彌漫性搏動↓臨床:心臟增大采取排除法：各器質性心臟病診各種特異性心肌病排擴張型心肌疾病課件(8版本內科學)擴張型心肌病治療病因治療：控制感染、戒酒、治療相應內分泌疾病心力衰竭治療ACEI/ARB、β受體阻滯劑、鹽皮質激素（醛固酮）受體拮抗劑、竇房結抑制劑伊伐布雷定、利尿劑、洋地黃等心律失常治療CRTCRTD、ICD抗凝治療心臟移植左室成形術擴張型心肌病治療病因治療：控制感染、戒酒、治療相應內分泌疾病對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級和不臥床IV級心衰且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥120ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，應考慮植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能III級對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級且射血分數(shù)持續(xù)降低的患者推薦用心臟再同步化治療（CRT）推薦推薦類別證據(jù)水平LBBBQRS波圖形對竇性心律、QRS間期≥130ms、呈LBBBQRS圖形、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IA非LBBBQRS圖形無論QRS圖形如何，對竇性心律、QRS間期≥150ms、EF≤30%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，應考慮植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和過早死亡的危險IIaA對竇性心律盡管用了優(yōu)化的藥物治療NYHA心功能II級且對應用植入式心臟復律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦推薦推薦類別證據(jù)水平二級預防對有引起血流動力學不穩(wěn)定的室性心律失常、功能狀態(tài)良好、預期生存期>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險IA一級預防對有癥狀性心衰（NYHAII-III級)、盡管用了優(yōu)化的藥物治療射血分數(shù)仍≤35%、功能狀態(tài)良好、預期生存>1年的患者，推薦用ICD降低猝死危險(1)缺血原因和急性心梗后>40天(2)非缺血性原因IAIB對應用植入式心臟復律除顫器（ICD）治療心衰患者的推薦推埋藏式心臟復律除顫器（ICD）感知心電識別治療(除顫/起搏)記錄存儲慢性或快速性埋藏式心臟復律除顫器（ICD）感知心電識別治療(除顫/起搏)定義肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyophy)是一種遺傳性心肌病，以心室肌非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的主要原因之一。定義肥厚型心肌病(hypertroph分類根據(jù)心室流出道有無梗阻：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病分類根據(jù)心室流出道有無梗阻：A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHCM患者一級親屬中發(fā)病率1/4流行病學A總體患病率0.2%B行心臟彩超人群中的患病率0.5%CHC病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。幾乎所有散發(fā)病例都是有自發(fā)性突變引起。目前為止共發(fā)現(xiàn)至少有18種基因與之相關。因此確診一例HCM后，因對其家族中上、中、下三代人進行篩查。20歲以前，每12~18個月檢查一次；20歲以后，每5年檢查一次（超聲心動圖）。病因/遺傳學至少50%的家族性HCM是常染色體顯性遺傳。病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：室間隔肥厚使左室流出道變窄；收縮中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM），，導致左室流出道狹窄加重；伴有二尖瓣關閉不全。靜息時或運動負荷超聲左室流出道壓力階差≥30mmHg為有意義的梗阻。70%多數(shù)HCM患者均存在心臟舒張功能異常。病理生理學HCM引起血液動力學障礙的原因：HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：心肌耗氧量增加，同左心室嚴重肥厚相比，心肌毛細血管密度降低；舒張期室壁張力增加，冠狀血管阻力增加，導致左心室舒張異常，充盈受損。HCM終末期發(fā)病機制假設功能改變：

病理

左室形態(tài)學改變不均等的心室間隔變化

病理組織學標本：健康心肌的正常組織結構。心肌細胞排列整齊伴少量間質纖維化。（蘇木精和伊紅染色）肥厚型心肌病，顯示心肌細胞（紅色）顯著延長和排列紊亂伴間質纖維化（藍色）增多。組織學標本：臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%勞力性心絞痛：1/3，硝酸甘油加重癥狀暈厥：1/3猝死：4%-6%臨床表現(xiàn)-癥狀勞力性呼吸困難，90%暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經(jīng)興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少心律失常暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴大第四心音心尖部收縮期雜音胸骨左緣3、4肋間收縮期雜音：梗阻性增加心肌收縮力、減少左室容量雜音增強降低心肌收縮力、增加左室容量雜音減弱臨床表現(xiàn)-體征心臟輕度擴大心室內壓差變化與雜音強度的關系

雜音備注室內壓差增加屏氣試驗（用力時）增強前、后負荷減小立位增強前負荷減小洋地黃制劑增強心肌收縮力增強硝酸甘油增強前后負荷減小異丙腎上腺素增強收縮力增強，前后負荷減小室早后增強收縮力增強，后負荷減小，前負荷增加室內壓差減小下蹲減弱前、后負荷增加去甲腎上腺素減弱后負荷增加Β受體阻滯劑減弱收縮力降低握拳減弱前、后負荷增加下肢抬高減弱前負荷增加心室內壓差變化與雜音強度的關系輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心電圖：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波超聲：評價價值大A.室間隔和左室后壁厚度比≥1.3:1B.二尖瓣前葉收縮期前向運動（梗阻性）C.舒張期順應性下降心導管檢查和心血管造影心內膜心肌活檢輔助檢查X線檢查：心臟擴大不明顯心肌疾病課件(8版本內科學)

超聲心動圖典型特點①非對稱性室間隔肥厚≥15mm，室間隔與左室后壁厚度之比≥1.3；②二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：（梗阻性）③LVOT變窄；④左室腔一般小于56mm132超聲心動圖典型特點132二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanteriormotion，SAM)：二尖瓣葉前向運動，即SAM現(xiàn)象(sameanterior心肌疾病課件(8版本內科學)診斷癥狀+體征輔助檢查ECG：左心室肥厚，ST-T改變，可有Q波形態(tài)深、窄而持久不變，15-25%正常超聲心動圖：室間隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）>1.3～1.5或室間隔厚度>15㎜.二尖瓣前葉收縮期前向移動（SAM現(xiàn)象）與肥厚室間隔相接觸—流出道狹窄心導管檢查：心腔縮小變形，主動脈下呈S形狹窄，心室壁增厚，室間隔不規(guī)則增厚突入心腔，左心室腔與左心室流出道收縮期壓差大于30mmHg診斷癥狀+體征藥物治療-β受體阻滯劑

一線藥物之一，機制為：消除腎上腺素能神經(jīng)對心臟刺激作用改善左室舒張功能障礙，改善心肌氧供需平衡，緩解心肌缺血治療心律失常心率50～60BPM為宜藥物治療-β受體阻滯劑一線藥物之一，機制為：藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓作為不能耐受β受體阻滯劑或其無效的患者替代治療藥物治療-鈣通道阻滯劑維拉帕米，地爾硫卓其它藥物治療心力衰竭治療心律失常治療栓塞治療：華法林其它藥物治療心力衰竭治療肥厚間隔切開切除術

肥厚間隔切開切除術

經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)

間隔支閉塞而造成的間隔心肌缺血壞死，使間隔心肌的收縮力下降或

喪失，而術后間隔心肌壞死變薄而減少流出道梗阻心內膜間隔心肌射頻消融術經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌化學消融術(PTSMA)酒精室間隔消融酒精室間隔消融雙腔起搏器

改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差。適應證：①梗阻肥厚性心肌病經(jīng)藥物治療癥狀仍持續(xù)存②LVOT壓力階差＞30mmHg，

激發(fā)狀態(tài)下＞50mmHg；③室間隔基底部肥厚，功能性

二尖瓣反流不甚嚴重，且不伴有二尖瓣裝置解剖異常者。雙腔起搏器改變了室間隔的收縮順序，從而減少了流出道壓差猝死高危因素/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，反復發(fā)作的非持續(xù)性室性心動過速；首次確診年齡<30歲（尤其是左室嚴重肥厚，室壁厚度≧30mm）；有HCM猝死家族史；運動后血壓反應異常（尤其在<50歲的患者中）；存在與猝死發(fā)生增加有關的遺傳異常。猝死高危因素/ICD先前發(fā)生過心跳驟?；虺掷m(xù)性室性心動過速，處理流程處理流程心肌炎心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為病毒感染。心肌炎心肌炎是心肌的炎癥性疾病。最常見的病因為各種病毒都可引起心肌炎病因腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等各種病毒都可引起心肌炎病因腸道呼吸道其腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等腸道呼吸道其他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒發(fā)病機制病毒的直接作用，對心肌的損害。病毒介導的免疫損傷作用，主要是T細胞免疫。多種細胞因子和一氧化氮等介導的心肌損傷和微血管損傷。發(fā)病機制病因及發(fā)病機制

Coxsackievirus(CVB3)ECHOvirus,Poliovirus,Adenovirus,Influenzavirus

變態(tài)反應血液循環(huán)直接自身免疫反應（潛伏期后）