《叉神經(jīng)痛治療》課件

第六章周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

1醫(yī)學(xué)PPT1醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征2醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病概述2醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述解剖及生理周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用3醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧?醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥4醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述病因4醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。5醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制5醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：軸突損傷斷裂，遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整6醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)6醫(yī)學(xué)PPT7醫(yī)學(xué)PPT7醫(yī)學(xué)PPT8醫(yī)學(xué)PPT8醫(yī)學(xué)PPT9醫(yī)學(xué)PPT9醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述癥狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍10醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述癥狀學(xué)10醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮11醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查11醫(yī)學(xué)PPT治療病因治療對(duì)癥治療12醫(yī)學(xué)PPT治療病因治療12醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia13醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

13醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。14醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

（trinem三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。病理活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。15醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因15醫(yī)學(xué)PPT16醫(yī)學(xué)PPT16醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)17醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)18醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)18醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征19醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)可有痛性抽搐（tieIouloure三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征20醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛20醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。21醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。22醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngea三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn).發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關(guān)節(jié)?。褐饕獮榫捉罆r(shí)疼痛，局部有壓痛23醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacia三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0g/d有效維持量0.6-0.8g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)5mgTid起

10mgTid,可增量至60~80mg24醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：24醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射25醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B1225醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)微血管減壓術(shù)26醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法26醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對(duì)劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的功能，不會(huì)產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)80％～90％，比較理想。27醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀27醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥

伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。28醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥28醫(yī)學(xué)PPT

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）29醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹29醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。30醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻31醫(yī)學(xué)PPT31醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理

尚未完全闡明面神經(jīng)管骨性狹窄一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性32醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理尚未完全闡明32醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦內(nèi)耳孔面神經(jīng)管下行橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支莖乳孔出顱感覺纖維：味覺膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級(jí)神經(jīng)元），周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級(jí)神經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。33醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽面神經(jīng)解剖生理副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)1.鼓索神經(jīng)舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下腺的分泌。2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)支配淚腺34醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神35醫(yī)學(xué)PPT35醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征36醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時(shí)或1－3天內(nèi)達(dá)高峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)37醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女37醫(yī)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間38醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：38醫(yī)中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學(xué)PPT右周圍性面癱41醫(yī)學(xué)PPT右周圍性面癱41醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)92％以上；有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好43醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后不完全性面癱起病后l－3周即可開特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動(dòng)脈硬化,心絞痛,既往心梗者預(yù)后較差面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷44醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對(duì)稱性肢癱及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)45醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱45醫(yī)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內(nèi)漸減量Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日46醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量5mgTid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復(fù)期可做碘離子透入,針刺或電針治療47醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,1特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉按摩手術(shù):病后2年未恢復(fù)者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥:眼罩,眼藥水48醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)49醫(yī)學(xué)PPT急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

49醫(yī)學(xué)PPT概論

1916年格林-巴利首先報(bào)道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病50醫(yī)學(xué)PPT概論50醫(yī)學(xué)PPT概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)??；是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。51醫(yī)學(xué)PPT概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。?1醫(yī)學(xué)流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多52醫(yī)學(xué)PPT流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/1052醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細(xì)胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒53醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆〔∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。54醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬(molecularmimic臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對(duì)稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。55醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，55醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征56醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀56醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。57醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓臨床分型

經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，無感覺障礙。并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動(dòng)作電位波幅降低，提示軸索病變58醫(yī)學(xué)PPT臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。58醫(yī)學(xué)PP臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動(dòng)作電位波幅低Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。59醫(yī)學(xué)PPT臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：59醫(yī)學(xué)病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細(xì)胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為：周期性麻痹GBS急性脊髓灰質(zhì)炎全身型重癥肌無力急性脊髓炎60醫(yī)學(xué)PPT病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級(jí)，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診斷可能為：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎61醫(yī)學(xué)PPT病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，四肢遠(yuǎn)端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。初步考慮為GBS在病史詢問中最有診斷意義的是：長期飲酒病前1-4周有上呼吸道感染癥狀有機(jī)磷農(nóng)藥中毒長期吸煙最近服用驅(qū)蟲藥62醫(yī)學(xué)PPT病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)病例問題男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)，神清，言語正常。四肢肌力1級(jí)，感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是腦電圖肌電圖腰穿頸椎CT血鉀63醫(yī)學(xué)PPT病例問題男性，35歲，為明確診斷輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯心電圖異常，以竇性心動(dòng)過速和T波改變最常見。神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG早期可能僅有F波或H反射延遲或消失脫髓鞘特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低或不能引出為特征NCV減慢在疾病早期出現(xiàn)，應(yīng)做多根神經(jīng)檢查腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤64醫(yī)學(xué)PPT輔助檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離，病后第3周改變最明顯64醫(yī)學(xué)診斷診斷依據(jù)病前1~4周感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性弛緩性癱可有顱神經(jīng)受累、感覺異常常有CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。65醫(yī)學(xué)PPT診斷診斷依據(jù)65醫(yī)學(xué)PPT鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：發(fā)病特點(diǎn)及病史不同，起病快、恢復(fù)快

常有既往發(fā)作史腦脊液正常血鉀降低、心電呈低鉀改變脊髓灰質(zhì)炎：發(fā)熱起病、病變累及一側(cè)下肢急性全身型重癥肌無力：起病慢、癥狀波動(dòng)、晨輕幕重；騰喜龍?jiān)囼?yàn)陽性；無感覺障礙急性橫貫性脊髓炎：1—2日出現(xiàn)截癱，受損平面以下伴傳導(dǎo)束性感覺障礙，早期有尿便障礙66醫(yī)學(xué)PPT鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓：66醫(yī)學(xué)PPT治療輔助呼吸

肺活量降低至20~25ml/kg體重以下血?dú)夥治鰟?dòng)脈氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，則進(jìn)行氣管切開對(duì)癥治療

重癥監(jiān)護(hù)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療預(yù)防并發(fā)癥防止褥瘡、墜積性肺炎、深靜脈血栓、泌尿系感染等控制焦慮、抑郁、疼痛67醫(yī)學(xué)PPT治療輔助呼吸67醫(yī)學(xué)PPT治療血漿交換：

可去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重，2000ml/d,每一循環(huán)約為500ml.血容量復(fù)原用5%白蛋白

禁忌癥：嚴(yán)重感染、心功不全、心律失常、凝血系統(tǒng)疾病68醫(yī)學(xué)PPT治療血漿交換：68醫(yī)學(xué)PPT治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)已經(jīng)證實(shí)IVIG有效應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人0.4g/(kg·d)，連用5天禁忌癥是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者69醫(yī)學(xué)PPT治療靜脈注射免疫球蛋白（IVIG)69醫(yī)學(xué)PPT治療皮質(zhì)類固醇：

臨床研究認(rèn)為，無論在GBS早期或后期用皮質(zhì)激素治療均無效，并可產(chǎn)生不良反應(yīng)。國外一項(xiàng)大劑量甲基強(qiáng)的松龍?jiān)囼?yàn)，功能改善并無顯著差異。無條件者試用。康復(fù)治療

可進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，針灸、按摩、理療及步態(tài)訓(xùn)練等應(yīng)及早開始。70醫(yī)學(xué)PPT治療皮質(zhì)類固醇：70醫(yī)學(xué)PPT治療防治并發(fā)癥墜積性肺炎褥瘡下肢深部靜脈血栓、肺栓塞肢體攣縮、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦慮及抑郁71醫(yī)學(xué)PPT治療防治并發(fā)癥71醫(yī)學(xué)PPT預(yù)后3~5%死亡，死因多為：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有嚴(yán)重后遺癥72醫(yī)學(xué)PPT預(yù)后3~5%死亡，死因多為：72醫(yī)學(xué)PPT慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病

（CIDP）73醫(yī)學(xué)PPT慢性炎癥性脫髓鞘性

多發(fā)性神經(jīng)病

（CIDCIDP-主要特點(diǎn)慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。

起病隱襲，少有前驅(qū)感染。

病理上炎癥反應(yīng)不明顯，脫髓鞘與再生共存，“洋蔥皮樣”改變。

激素療效肯定,prednison100mgqdpo(2-4W)進(jìn)展期平均3月，可有復(fù)發(fā)-緩解。

對(duì)稱肢體遠(yuǎn)端、近端無力，軀干肌、呼吸肌、顱神經(jīng)受累少見。74醫(yī)學(xué)PPTCIDP-主要特點(diǎn)慢性進(jìn)行性或慢性復(fù)發(fā)性病程。74醫(yī)學(xué)PPCIDP-主要特點(diǎn)運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。

CSF可見蛋白-細(xì)胞分離。

NCV、F波潛伏期均較AIDP重。

腓腸神經(jīng)活檢：炎癥性節(jié)段性脫髓鞘“洋蔥皮樣”改變。

MRI：神經(jīng)增粗。75醫(yī)學(xué)PPTCIDP-主要特點(diǎn)運(yùn)動(dòng)、感覺障礙同存。75醫(yī)學(xué)PPT76醫(yī)學(xué)PPT76醫(yī)學(xué)PPT77醫(yī)學(xué)PPT77醫(yī)學(xué)PPT

Thankyou78醫(yī)學(xué)PPT78醫(yī)學(xué)PPT第六章周圍神經(jīng)病

（PeripheralNeuropathy）

79醫(yī)學(xué)PPT1醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病概述三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)炎格林－巴利綜合征80醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病概述2醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧碇車窠?jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括感覺傳入神經(jīng)根運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根神經(jīng)束膜和神經(jīng)外膜均有血神經(jīng)屏障有髓神經(jīng)纖維的節(jié)段性結(jié)構(gòu)為郎飛節(jié)起保護(hù)軸索及絕緣作用81醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鼋馄始吧?醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霾∫蛱匕l(fā)性：自身免疫性疾病營養(yǎng)及代謝性：酒中毒、糖尿病、維生素缺乏。藥物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英鈉等傳染性及肉芽腫性：麻風(fēng)、艾滋病、白喉等血管炎性：類風(fēng)濕、SLE、硬皮病等腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、副腫瘤綜合癥遺傳性：特發(fā)性及家族性、代謝性嵌壓性：腕管綜合癥、間盤突出癥82醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述病因4醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制病變使遠(yuǎn)端軸突不能得到由神經(jīng)元胞體提供的營養(yǎng)致軸突髓鞘變性即正向運(yùn)輸障礙逆向運(yùn)輸障礙導(dǎo)致軸索再生障礙。83醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭l(fā)病機(jī)制5醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霾±硖攸c(diǎn)華勒變性：軸突損傷斷裂，遠(yuǎn)端軸突髓鞘變性向近端發(fā)展軸突變性：遠(yuǎn)端軸突不能得到營養(yǎng)致軸突髓鞘變性向近端發(fā)展神經(jīng)元變性：神經(jīng)元胞體變性繼發(fā)軸突髓鞘破壞節(jié)段性脫髓鞘：髓鞘破壞而軸突完整84醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾病－概述病理特點(diǎn)6醫(yī)學(xué)PPT85醫(yī)學(xué)PPT7醫(yī)學(xué)PPT86醫(yī)學(xué)PPT8醫(yī)學(xué)PPT87醫(yī)學(xué)PPT9醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭Y狀學(xué)感覺障礙：感覺缺失、感覺異常、疼痛運(yùn)動(dòng)障礙：

刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙攣破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮腱反射改變：減弱或消失、自主神經(jīng)癥狀：無汗、豎毛障礙、直立性低血壓其他：周圍神經(jīng)增大、手足脊柱畸形肌肉營養(yǎng)障礙可出現(xiàn)褥瘡潰瘍88醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀霭Y狀學(xué)10醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖可發(fā)現(xiàn)亞臨床型神經(jīng)病可協(xié)助病變定位可鑒別軸突變性及脫髓鞘性神經(jīng)病可鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病和肌病所致的肌萎縮89醫(yī)學(xué)PPT周圍神經(jīng)疾?。攀鲚o助檢查11醫(yī)學(xué)PPT治療病因治療對(duì)癥治療90醫(yī)學(xué)PPT治療病因治療12醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

TrigeminalNeuralgia91醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

13醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

（trineminalneuralgia）

是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。又稱原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。92醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛

（trinem三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因尚不清楚，可能為致病因子使三叉神經(jīng)脫髓鞘而產(chǎn)生異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞所致。病理活檢時(shí)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)內(nèi)節(jié)細(xì)胞消失，神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增生，軸突變細(xì)或消失小的異常血管團(tuán)壓迫三叉神經(jīng)根或延髓外側(cè)面。手術(shù)解除壓迫后可治愈。93醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－病因及病理病因15醫(yī)學(xué)PPT94醫(yī)學(xué)PPT16醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占70~80%女略多于男，約2：1~3：1發(fā)病部位以第二、三支最多見,大多為單側(cè)發(fā)作性劇痛，為時(shí)短暫表現(xiàn)為面頰、上頜,下頜及舌部電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣的劇烈疼痛。常有扳機(jī)點(diǎn)，口角、鼻翼、頰部和舌部為敏感區(qū)，輕觸即可誘發(fā)95醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)多發(fā)生于中老年人，40歲以上起病者占7三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)96醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－扳機(jī)點(diǎn)18醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部發(fā)紅皮溫增高、結(jié)合膜充血和流淚等。病程可呈周期性，每次發(fā)作期可為數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月不等；緩解期亦可數(shù)日至數(shù)年,但很少自愈.神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征97醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛－臨床表現(xiàn)可有痛性抽搐（tieIouloure三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛常有扳機(jī)點(diǎn)及痛性抽搐神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征98醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-診斷

單側(cè)面部發(fā)作性短暫性性劇痛20醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空洞癥、原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤所致。表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹（面部感覺減退、角膜反射遲鈍等）并持續(xù)生疼痛，常合并其他腦神經(jīng)麻痹；牙痛：牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，局限于牙齦部，可因進(jìn)食冷、熱食物而加劇，X線檢查有助于鑒別。99醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：可因多發(fā)性硬化、延髓空三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃體,舌根,咽,耳道深部的發(fā)作性劇痛.吞咽,咳嗽.講話均可誘發(fā)鼻竇炎：為局部持續(xù)性鈍痛，可有局部壓痛、發(fā)熱、流膿涕,白細(xì)胞增高等炎性表現(xiàn),鼻腔檢查及X線攝片可確診。100醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷舌咽神經(jīng)痛（glosspharyngea三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacialpain）：疼痛部位不定，深在、彌散.常為雙側(cè)，無觸痛點(diǎn).發(fā)生于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人,情緒是唯一使疼痛加重的因素顳頜關(guān)節(jié)病：主要為咀嚼時(shí)疼痛，局部有壓痛101醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-鑒別診斷非典型面痛（atypiealfacia三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：卡馬西平：0.1Bid起，每日增加0.1最大劑量為1.0g/d有效維持量0.6-0.8g/d苯妥英鈉:0.1Tid起，每日增加0.05最大劑量為0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg漸增量至4~6mg/d，半數(shù)病情能控制哌咪清:2mgBid起，2mg/d遞增至6mgBid氯苯氨丁酸:（baclofen

)5mgTid起

10mgTid,可增量至60~80mg102醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療以止痛為目的藥物：24醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，連用4~8周一療程首劑1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,維持至產(chǎn)生療效

亦可按神經(jīng)分布進(jìn)行局部注射103醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療大劑量維生素B1225醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法經(jīng)皮半月結(jié)射頻電凝法手術(shù)治療：三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)微血管減壓術(shù)104醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療封閉療法26醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀通過影像學(xué)定位，計(jì)算出三叉神經(jīng)根的三維坐標(biāo)，再將精確聚焦的伽馬射線聚集于靶灶。通過對(duì)劑量大小的控制，既可阻斷痛覺傳導(dǎo)，達(dá)到止痛的目的，又可保留觸覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的功能，不會(huì)產(chǎn)生“面癱”等并發(fā)癥。據(jù)國內(nèi)外報(bào)道，伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的有效率達(dá)80％～90％，比較理想。105醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀27醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥

伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥主要為長期藥物治療無效或出現(xiàn)藥物毒副作用而被迫停藥者，或已接受封閉及腦外手術(shù)，但治療后復(fù)發(fā)者。影像學(xué)查明，三叉神經(jīng)痛與局部腫瘤、血管畸形壓迫有關(guān)的病例也可選用伽馬刀治療。106醫(yī)學(xué)PPT三叉神經(jīng)痛-治療伽馬刀治療三叉神經(jīng)痛的適應(yīng)癥28醫(yī)學(xué)PPT

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathicfacialpalsy）107醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹29醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。108醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹又簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻109醫(yī)學(xué)PPT31醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理

尚未完全闡明面神經(jīng)管骨性狹窄一些激發(fā)因素如受冷、病毒感染和自主神經(jīng)不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮而毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫面神經(jīng)面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性110醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-病因及病理尚未完全闡明32醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽神經(jīng)處出腦內(nèi)耳孔面神經(jīng)管下行橫過膝狀神經(jīng)節(jié)，沿途分出鐙骨肌支、鼓索支莖乳孔出顱感覺纖維：味覺膝狀神經(jīng)節(jié)（第一級(jí)神經(jīng)元），周圍突終止于舌前2/3味蕾。中樞突形成中間神經(jīng)終止于孤束核（第二級(jí)神經(jīng)元）。一般軀體感覺纖維：鼓膜、內(nèi)耳、外耳、外耳道皮膚。111醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理運(yùn)動(dòng)纖維：面神經(jīng)核其纖維繞過展神經(jīng)核，臨近聽面神經(jīng)解剖生理副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神經(jīng)1.鼓索神經(jīng)舌下神經(jīng)至頜下神經(jīng)節(jié)支配舌下腺、頜下腺的分泌。2.巖淺大神經(jīng)至翼腭神經(jīng)節(jié)支配淚腺112醫(yī)學(xué)PPT面神經(jīng)解剖生理副交感神經(jīng)：腦橋上泌涎核的副交感神經(jīng)，經(jīng)中間神113醫(yī)學(xué)PPT35醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪失鐙骨肌以上：加上聽覺過敏膝狀神經(jīng)節(jié)：加上乳突部疼痛、耳部感覺減退外耳道鼓膜皰疹－Hunt綜合征114醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)鼓索支以上：同側(cè)舌前2／3味覺喪特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女急性起病，數(shù)小時(shí)或1－3天內(nèi)達(dá)高峰。病初多為單側(cè)性，偶見雙側(cè)，多為Guillain．Barre綜合征可有麻痹側(cè)耳后乳突區(qū)、耳內(nèi)疼痛一側(cè)表情肌完全性癱瘓，偶見雙側(cè)115醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男多于女37醫(yī)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：額紋消失，不能皺額蹩眉，眼裂變大，眼裂不能閉合或閉合不全，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向上外方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露白色鞏膜，稱Bell征；患側(cè)鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向健側(cè)；口輪匝肌癱瘓使鼓氣和吹口哨時(shí)漏氣；頰肌癱瘓使食物易滯留于病側(cè)齒頓之間116醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為一側(cè)表情肌完全性癱瘓：38醫(yī)中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）117醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（視頻）周圍性面癱（視頻）39醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）118醫(yī)學(xué)PPT中樞性面癱（伴中樞性舌癱）40醫(yī)學(xué)PPT右周圍性面癱119醫(yī)學(xué)PPT右周圍性面癱41醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征120醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-Hunt綜合征42醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

不完全性面癱起病后l－3周即可開始恢復(fù)，l－2個(gè)月內(nèi)可望明顯恢復(fù)并逐漸痊愈；年輕患者預(yù)后好；輕度面癱痊愈率可達(dá)92％以上；有受涼史而起病者預(yù)后較好，面癱4天后鐙骨肌反射仍存在者預(yù)后較好121醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后不完全性面癱起病后l－3周即可開特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后

發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血壓動(dòng)脈硬化,心絞痛,既往心梗者預(yù)后較差面神經(jīng)肌電圖有助于預(yù)后判斷122醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-預(yù)后發(fā)病時(shí)有乳突疼痛,年老,糖特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱鑒別診斷：中樞性面癱：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏癱格林—巴利:可有周圍面癱,多為雙側(cè)性,伴對(duì)稱性肢癱及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離耳源性面癱:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,腫瘤等原發(fā)病史及特殊癥狀顱后窩腫瘤、腦膜炎:面癱多為雙側(cè),有原發(fā)病及其它腦神經(jīng)受損表現(xiàn)神經(jīng)萊姆?。簡蝹?cè)或雙側(cè)面神經(jīng)麻痹，常伴發(fā)熱，皮膚游走性紅斑，可累及其他腦神經(jīng)123醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-診斷及鑒別診斷：急性起病的周圍性面癱45醫(yī)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)。多主張急性期盡早用一療程激素:地塞米松10~20mg/d7~10天或潑尼松30mg/d,連服5天后7~10日內(nèi)漸減量Hunt綜合征可口服無環(huán)鳥苷0.2g,5次/d,7~10日124醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療原則：改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)通過降低肌張力而改善局部血循,從小劑量5mgTid漸增至30~40mg/d理療:急性期行莖乳孔附近超短波透熱療法,紅外線照射,局部熱敷.恢復(fù)期可做碘離子透入,針刺或電針治療125醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療B族維生素促進(jìn)髓鞘恢復(fù):V-B1,1特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉按摩手術(shù):病后2年未恢復(fù)者,可行面神經(jīng)-副神經(jīng),面神經(jīng)-舌下神經(jīng)或面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù).療效不確定.嚴(yán)重者可行整容術(shù)預(yù)防眼部合并癥:眼罩,眼藥水126醫(yī)學(xué)PPT特發(fā)性面神經(jīng)麻痹-治療康復(fù)治療:盡早開始功能訓(xùn)練,輔以肌肉急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies(AIDP)127醫(yī)學(xué)PPT急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

49醫(yī)學(xué)PPT概論

1916年格林-巴利首先報(bào)道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病128醫(yī)學(xué)PPT概論50醫(yī)學(xué)PPT概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)?。皇且灾車窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫病。129醫(yī)學(xué)PPT概論是迅速進(jìn)展而大多可以恢復(fù)的、運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)??；51醫(yī)學(xué)流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/10男性略高于女性各年齡組均可發(fā)病美國發(fā)病高峰為50~70歲；雙峰現(xiàn)象：16~25歲、45~60歲；我國以兒童、青少年為主國外多無明顯的季節(jié)傾向，但我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，河北夏秋季發(fā)病較多130醫(yī)學(xué)PPT流行病學(xué)年發(fā)病率為0.6~1.9/1052醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆《靖腥净蛞呙缃臃N史

空腸彎曲桿菌（CJ）約占30%腹瀉巨細(xì)胞病毒（CMV）EB病毒肺炎支原體乙型肝炎病毒人類免疫缺陷病毒131醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制病因還不清楚?；颊卟∏岸嘤蟹翘禺愋圆〔∫蚣鞍l(fā)病機(jī)制分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制認(rèn)為，GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯(cuò)誤的識(shí)別，并針對(duì)周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。132醫(yī)學(xué)PPT病因及發(fā)病機(jī)制分子模擬(molecularmimic臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。多為急性或亞急性起病，于數(shù)日至2周達(dá)到高峰；主要癥狀：四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓及呼吸肌麻痹，下肢癥狀較早出現(xiàn)如對(duì)稱性肢體無力10~14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。133醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，55醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀感覺障礙多呈手套襪子樣分布部分可有Kernig征和Lasegue征134醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)感覺癥狀主觀強(qiáng)于客觀56醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見自主神經(jīng)癥狀常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動(dòng)過速、體位性低血壓、高血壓和暫時(shí)性尿潴留。單相病程(monophasecourse)，多于發(fā)病4周時(shí)肌力開始恢復(fù)，恢復(fù)中可有短暫波動(dòng)，但無復(fù)發(fā)-緩解。135醫(yī)學(xué)PPT臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹表現(xiàn)雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓臨床分型

經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，無感覺障礙。并前常有腹瀉史，可有空腸彎曲菌感染證據(jù)24~48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱瘓病情重，多有呼吸肌受累肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高神經(jīng)傳導(dǎo)速度基本正常、動(dòng)作電位波幅降低，提示軸索病變136醫(yī)學(xué)PPT臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征：即AIDP。58醫(yī)學(xué)PP臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：臨床表現(xiàn)與AMAN相似，但有感覺障礙運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度均基本正常，但動(dòng)作電位波幅低Fisher綜合征：被認(rèn)為是GBS的變異型，有人認(rèn)為是腦干腦炎主要表現(xiàn)三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。137醫(yī)學(xué)PPT臨床分型急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)：59醫(yī)學(xué)病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近端肌力1肌，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細(xì)胞8*106/L,DANBAI蛋白0.25克/L,血鉀3.5mmol/L.此患者最可能的診斷為：周期性麻痹GBS急性脊髓灰質(zhì)炎全身型重癥肌無力急性脊髓炎138醫(yī)學(xué)PPT病例24歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力1天入院。體檢：四病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。體檢：雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力零級(jí)，肌張力低，有手套、襪套型感覺障礙。腱反射消失，病理反射未引出。診斷可能為：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎139醫(yī)學(xué)PPT病例30歲男性，因四肢癱2天來診，起病前10天，有流涕、咽痛病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)四肢為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，四肢遠(yuǎn)端可疑痛覺減退。神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢。初步考慮為GBS在病史詢問中最有診斷意義的是：長期飲酒病前1-4周有上呼吸道感染癥狀有機(jī)磷農(nóng)藥中毒長期吸煙最近服用驅(qū)蟲藥140醫(yī)學(xué)PPT病例25歲男性，急性發(fā)生四肢對(duì)稱性無力，無尿便障礙，檢查發(fā)現(xiàn)病例問題男性，35歲，晨起發(fā)現(xiàn)四肢不能活動(dòng)，神清，言語正常。四肢肌力1級(jí)，感覺無異常為明確診斷最重要的輔助檢查是