《癲癇學(xué)習(xí)重點(diǎn)》教學(xué)課件

《癲癇學(xué)習(xí)重點(diǎn)》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用學(xué)習(xí)完請(qǐng)自行刪除，謝謝！《癲癇學(xué)習(xí)重點(diǎn)》幻燈片本課件PPT僅供大家學(xué)習(xí)使用1.癲癇的概念\臨床分類&診斷方法2.復(fù)雜部分性發(fā)作需與哪些發(fā)作類別鑒別&如何鑒別3.影響癲癇發(fā)作的因素4.抗癲癇藥物治療一般原則\常用藥物&注意事項(xiàng)5.癲癇持續(xù)狀態(tài)的概念&搶救原則,控制發(fā)作后的過渡&維持治療本章重點(diǎn)1.癲癇的概念\臨床分類&診斷方法本章重點(diǎn)第一節(jié)概述第一節(jié)概述癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)

是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙通常指一次發(fā)作過程,患者可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征,是發(fā)作性意識(shí)喪失的常見原因癲癇&癇性發(fā)作癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)是腦神經(jīng)癲癇發(fā)作病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過度放電,因腦病變&放電起源部位不同癲癇發(fā)作可表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)\感覺\意識(shí)\精神\行為&自主神經(jīng)等功能異常癲癇并非獨(dú)立的疾病,而是一組疾病或綜合征

概念癲癇發(fā)作病理生理基礎(chǔ):腦神經(jīng)元異常過度放電,因腦病變&放我國約有>600萬癲癇患者患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率50~70/10萬神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學(xué)我國約有>600萬癲癇患者約25%為年發(fā)病率神經(jīng)系統(tǒng)疾病中流特發(fā)性(idopathic)癲癇&癲癇綜合征:除可疑遺傳傾向,無明顯病因常在某特殊年齡段起病,特征性臨床&EEG表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確病因&發(fā)病機(jī)制病因特發(fā)性(idopathic)癲癇&癲癇綜合征:病因&發(fā)病機(jī)制(2)癥狀性(symptomatic)癲癇&癲癇綜合征:各種CNS病變所致腦結(jié)構(gòu)異?；蛴绊懩X功能因素,如染色體異常先天性畸形/圍產(chǎn)期損傷顱腦外傷/CNS感染/中毒/腦腫瘤/腦血管疾病代謝遺傳性疾病/變性疾病等病因&發(fā)病機(jī)制病因(2)癥狀性(symptomatic)癲癇&癲癇綜合征:病(3)隱源性(cryptogenic)癲癇:

臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇,但未找到明確病因可在特殊年齡段起病,但無特定的臨床&EEG特征臨床上相當(dāng)多見病因&發(fā)病機(jī)制病因(3)隱源性(cryptogenic)癲癇:病因&發(fā)病機(jī)制(4)狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situationrelatedepilepticseizure):發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān)(高熱/缺氧/內(nèi)分泌改變/電解質(zhì)失調(diào)/藥物過量/飲酒戒斷/睡眠剝奪

/過度飲水等)

去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作,一般不診斷為癲癇病因&發(fā)病機(jī)制病因(4)狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作(situationrelate

極復(fù)雜,特征性EEG改變?nèi)缂╘尖波\棘-慢或尖-

慢波--異常神經(jīng)元集合體高度同步化電活動(dòng)癲癇動(dòng)物模型顯示,神經(jīng)元恒定的短間隙放電,發(fā)作前放電頻率顯著增高→發(fā)作的同步化放電,與神經(jīng)元靜息膜電位延長的去極化漂移(PDS)有關(guān)海馬CA3區(qū)神經(jīng)元陣發(fā)性PDS為鈣依賴性,阻斷鈣內(nèi)流,PDS消失,許多離子通道與膜電活動(dòng)有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制極復(fù)雜,特征性EEG改變?nèi)缂╘尖波\棘-慢或尖-病因&電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移電生理機(jī)制電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步電生理機(jī)制

家系調(diào)查顯示,特發(fā)性癲癇患者近親患病率為

2%~6%,明顯高于一般人群5‰

特發(fā)性癲癇有不同的遺傳方式兒童期失神癲癇--常染色體顯性遺傳嬰兒痙攣癥--常染色體隱性遺傳已克隆出多個(gè)家族遺傳性癲癇基因或候選基因

&與癲癇相關(guān)的千余種基因突變已克隆3種常染色體顯性遺傳特發(fā)性癲癇基因,

均編碼離子通道蛋白病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制家系調(diào)查顯示,特發(fā)性癲癇患者近親患病率為病因&發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制②致癇灶(seizurefocus):EEG一或數(shù)個(gè)明顯的癇性放電部位(局部皮質(zhì)神經(jīng)元減少&膠質(zhì)增生所致)

致癇灶導(dǎo)致癲癇發(fā)作,并非病理灶病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制癇性發(fā)作起源概念①癲癇病理灶(lesion):

腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致癇性放電

&癲癇發(fā)作--發(fā)作的病理基礎(chǔ)

CT&MRI通?？娠@示,或需顯微鏡下發(fā)現(xiàn)②致癇灶(seizurefocus):病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)生化學(xué)機(jī)制抑制性&興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制生化學(xué)機(jī)制抑制性&興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制

各類癲癇有特殊的發(fā)病機(jī)制&病理生理基礎(chǔ)但以下因素可影響癲癇發(fā)作

癲癇發(fā)作影響因素各類癲癇有特殊的發(fā)病機(jī)制&病理生理基礎(chǔ)癲癇發(fā)作影響因素癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素癲癇發(fā)作與睡眠-不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切60%~80%的癲癇首次發(fā)作在20歲前各年齡組癲癇常見病因不同

0~2歲:圍產(chǎn)期損傷\先天性疾病&代謝障礙

2~12歲:急性感染\特發(fā)性癲癇\圍產(chǎn)期損傷\發(fā)熱驚厥

12~18歲:特發(fā)性癲癇\顱腦外傷\血管畸形\圍產(chǎn)期損傷

18~35歲:顱腦外傷\腦腫瘤\特發(fā)性癲癇

35~65歲:腦腫瘤/顱腦外傷/CVD\代謝障礙

>65歲:CVD\腦腫瘤特發(fā)性癲癇外顯率多與年齡有關(guān)(嬰兒痙攣癥多1周歲內(nèi),兒童失神癲癇多6~7歲,肌陣攣癲癇多青少年起病

1.年齡癲癇發(fā)作影響因素60%~80%的癲癇首次發(fā)作在20歲前1.年齡癲癇發(fā)作影響僅影響癲癇預(yù)致性,外顯率受年齡影響兒童失神癲癇EEG特征：3周/s棘慢波綜合,約40%患兒同胞5~16歲出現(xiàn)同樣EEG異常,但僅1/4發(fā)作遺傳因素可降低特發(fā)性全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作\高熱驚厥的癲癇閾值2.遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素僅影響癲癇預(yù)致性,外顯率受年齡影響2.遺傳因素癲癇發(fā)作影

癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關(guān)系,e.gGTCS常在凌晨發(fā)作嬰兒痙攣癥多在醒后&睡前發(fā)作良性中央回-顳部癲癇多睡眠中發(fā)作

3.睡眠癲癇發(fā)作影響因素癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期有密切關(guān)系,e.g3.睡眠癲癇

內(nèi)分泌改變\電解質(zhì)失調(diào)&代謝紊亂可影響癲癇閾值

經(jīng)期性癲癇或妊娠性癲癇疲勞/缺睡/饑餓/便秘/飲酒/閃光/感情沖動(dòng)&一過性代謝紊亂均可誘發(fā)過度換氣--誘發(fā)失神發(fā)作過度飲水--誘發(fā)GTCS

閃光--誘發(fā)肌陣攣發(fā)作4.內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作影響因素內(nèi)分泌改變\電解質(zhì)失調(diào)&代謝紊亂可影響癲癇閾值4.內(nèi)環(huán)境

大腦功能狀態(tài)影響致癇敏感性某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作提高警覺性&注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作

5.腦功能狀態(tài)癲癇發(fā)作影響因素大腦功能狀態(tài)影響致癇敏感性5.腦功能狀態(tài)癲癇發(fā)作影響因素分類&臨床表現(xiàn)以往癲癇分為兩大類

②癥狀性癲癇腦病變或損傷所致,遺傳也起一定作用,藥效差已發(fā)現(xiàn)許多特發(fā)性癲癇患者腦內(nèi)存在器質(zhì)病變①特發(fā)性癲癇病因不明\暫不能確定腦器質(zhì)性病變遺傳因素(單基因或多基因遺傳)

表現(xiàn)部分性或全面性發(fā)作,藥物療效較好分類&臨床表現(xiàn)以往癲癇分為兩大類②癥狀性癲癇①特發(fā)性癲癇1.癲癇發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)癇性發(fā)作是癲癇的特征性臨床表現(xiàn)同一范圍放電,放電性質(zhì)不同,發(fā)作形式可多樣,

如雙側(cè)半球同時(shí)受累全面性發(fā)作可有多種形式分類&臨床表現(xiàn)1.癲癇發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)分類&臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作國際分類主要根據(jù)發(fā)作臨床表現(xiàn)&EEG特點(diǎn)部分性(局灶)性發(fā)作:臨床&EEG改變提示半球某部神經(jīng)元首先被激活的發(fā)作全面(泛化)性發(fā)作:雙側(cè)半球最初同時(shí)受累的發(fā)作不能分類的發(fā)作:資料不充足或不完整,不能分類或無法歸類分類&臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作國際分類主要根據(jù)發(fā)作臨床表現(xiàn)&EEG特點(diǎn)分類&臨床表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1981)癲癇發(fā)作分類分類&臨床表現(xiàn)表13-1國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,1981)癲癇發(fā)作2.癲癇&癲癇綜合征分類&臨床表現(xiàn)癲癇作為一組疾病或綜合征,除癇性發(fā)作特征表現(xiàn),還有其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)&特征國際抗癲癇聯(lián)盟(2001)提出數(shù)十種癲癇或癲癇綜合征,均有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)&診斷要點(diǎn)分類&臨床表現(xiàn)2.癲癇&癲癇綜合征分類&臨床表現(xiàn)分類&臨床表現(xiàn)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(1)分類&臨床表現(xiàn)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(2)分類&臨床表現(xiàn)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(3)分類&臨床表現(xiàn)國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE,2001)癲癇或癲癇綜合征分類(癲癇診斷方法1.癲癇診斷步驟--分三步(1)癲癇發(fā)作診斷&分類根據(jù)發(fā)作期臨床表現(xiàn)\腦電圖--癲癇診斷&治療基礎(chǔ)(2)癲癇與癲癇綜合征診斷(疾病診斷)

根據(jù)發(fā)作類型/時(shí)間規(guī)律/誘發(fā)因素/起病年齡/家族史/神經(jīng)系統(tǒng)損害定位&定性/EEG/治療反應(yīng)&轉(zhuǎn)歸(3)病因診斷首次發(fā)作須排除各種疾病引起癥狀性發(fā)作(低血糖癥\低鈣血癥\肝腎功能衰竭\(yùn)高血壓腦病\腦炎)

藥物或毒物引起的癇性發(fā)作癲癇診斷方法1.癲癇診斷步驟--分三步(1)癲癇發(fā)作診斷主要根據(jù)患者發(fā)作史可靠目擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過程&表現(xiàn)EEG發(fā)現(xiàn)癇性放電可以臨床確診2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法主要根據(jù)患者發(fā)作史2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法(2)EEG:癲癇最重要的輔助檢查方法許多病人發(fā)作間期EEG可見尖波\棘波\尖-慢波棘-慢波癇樣放電,具有診斷特異性癲癇放電形態(tài)&部位也是癲癇分類依據(jù)局灶性癇樣放電常提示部分性癲癇(圖13-1)

泛發(fā)性放電提示全面性癲癇過度換氣\閃光刺激\剝奪睡眠可激活癲癇放電腦電背景活動(dòng)變慢或局限性慢波也有診斷意義

視頻EEG可同步監(jiān)測(cè)記錄病人發(fā)作情況&EEG癲癇診斷方法2.癲癇臨床診斷(2)EEG:癲癇最重要的輔助檢查方法癲癇診斷方法2.部分性發(fā)作病人發(fā)作間期右前顳區(qū)(RaT)&蝶骨電極(RS)記錄到尖-慢波放電2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法部分性發(fā)作病人發(fā)作間期2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法(3)神經(jīng)影像學(xué)可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?有助于癲癇&癲癇綜合征診斷&分類病因診斷(顱內(nèi)腫瘤\灰質(zhì)異位)MRI較敏感,冠狀位&海馬體積測(cè)量可顯示顳葉

\海馬病變

SPECT\PET反映腦局部代謝變化,輔助癲癇灶定位2.癲癇臨床診斷癲癇診斷方法(3)神經(jīng)影像學(xué)可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?有助于2.癲癇第二節(jié)癲癇發(fā)作第二節(jié)癲癇發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)一、部分性發(fā)作(partialseizure)

又稱局灶性發(fā)作(focalseizure),分為:

單純部分性發(fā)作發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙,癥狀與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān),

可→復(fù)雜部分性發(fā)作或→全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作有不同程度意識(shí)障礙,放電起源較深或近中線如內(nèi)側(cè)顳葉(海馬\杏仁核)一、部分性發(fā)作(partialseizure)概念

又稱局灶性發(fā)作(focalseizure),分為:一、無意識(shí)障礙\局灶病癥★臨床&EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活

意識(shí)障礙\自動(dòng)癥\運(yùn)動(dòng)癥狀

由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性分類

一、部分性發(fā)作(partialseizure)無意識(shí)障礙\局灶病癥★臨床&EEG提示部分神經(jīng)元首先被分類&臨床表現(xiàn)

癲癇發(fā)作國際分類1.單純部分性發(fā)作無意識(shí)障礙,可分為:

運(yùn)動(dòng)發(fā)作感覺(體感或特殊感覺)發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作精神癥狀性發(fā)作

持續(xù)時(shí)間不>1min,起始與結(jié)束均較突然一、部分性發(fā)作(partialseizure)分類&臨床表現(xiàn)癲癇發(fā)作國際分類1.單純部分性發(fā)作無意識(shí)障

放電沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)分布逐漸擴(kuò)展抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕\肘&肩部擴(kuò)展

發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部肢體無力或輕偏癱單純部分性發(fā)作(SPS)臨床表現(xiàn)--部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作起源于局部的抽動(dòng)杰克遜(Jackson)癲癇Todd癱瘓部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)一、部分性發(fā)作(partialseizure)放電沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)分布逐漸擴(kuò)展發(fā)作后遺留暫時(shí)性局部單純部部分感覺性發(fā)作(體覺性或特殊感覺)性發(fā)作

體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作先兆臨床表現(xiàn)--部分感覺性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)部分感覺性發(fā)作體覺性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或臨床表現(xiàn)--部

煩渴\多汗\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀多為青少年

EEG:陣發(fā)性雙側(cè)同步4~7Hz節(jié)律

病灶在杏仁核島回或扣帶回臨床表現(xiàn)--自主神經(jīng)性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)煩渴\多汗\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回精神性發(fā)作可單獨(dú)發(fā)作也常為先兆

遺忘癥:海馬情感異常:扣帶回錯(cuò)覺:海馬或顳枕部臨床表現(xiàn)--精神性發(fā)作單純部分性發(fā)作(SPS)

似曾相識(shí)\舊事如新無名恐懼\抑郁\不適當(dāng)愉快感視物變大或變小\本人肢體變化一、部分性發(fā)作(partialseizure)精神性發(fā)作可單獨(dú)發(fā)作遺忘癥:海馬臨床表現(xiàn)--精神性發(fā)作單圖像及視頻11.單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)圖像及視頻11.單純部分性發(fā)作(SPS)一、部分性發(fā)作(pa

也稱顳葉發(fā)作\精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為部分性發(fā)作伴不同程度意識(shí)障礙癇性放電通常起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)可先出現(xiàn)單純部分性發(fā)作,再出現(xiàn)意識(shí)障礙先兆常為特殊感覺或單純自主神經(jīng)癥狀深部結(jié)構(gòu)(顳葉內(nèi)側(cè)\邊緣系統(tǒng))起源精神性發(fā)作可很快出現(xiàn)意識(shí)障礙2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)也稱顳葉發(fā)作\精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)有意識(shí)障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,可伴自動(dòng)癥類型:

意識(shí)障礙意識(shí)障礙&自動(dòng)癥意識(shí)障礙&運(yùn)動(dòng)癥狀癲癇發(fā)作國際分類2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)分類&臨床表現(xiàn)

有意識(shí)障礙,可為起始癥狀,也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來,自動(dòng)癥(automatism)進(jìn)食性\模仿性手勢(shì)性\詞語性先兆:特殊感覺&自主神經(jīng)癥狀意識(shí)障礙:常見意識(shí)模糊少見意識(shí)喪失運(yùn)動(dòng)癥狀不對(duì)稱強(qiáng)直\陣攣\變異性肌張力動(dòng)作或2.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)分類&臨床表現(xiàn)

一、部分性發(fā)作(partialseizure)自動(dòng)癥(automatism)進(jìn)食性\模仿性先兆:特殊感相應(yīng)部位癇性放電

顳葉或額葉內(nèi)側(cè)邊緣系統(tǒng)病灶EEG

其他部位快速發(fā)展為CPS逐漸發(fā)展為CPS2.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)分類&臨床表現(xiàn)

相應(yīng)部位癇性放電顳葉或額葉內(nèi)側(cè)EEG其他部位快速圖像及視頻22.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)一、部分性發(fā)作(partialseizure)圖像及視頻22.復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)一、部分性發(fā)作(pa表現(xiàn)意識(shí)障礙:常見意識(shí)模糊,意識(shí)喪失較少見2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)分類&臨床表現(xiàn)

表現(xiàn)意識(shí)障礙:2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partia成人“失神”幾乎毫無例外地是復(fù)雜部分性發(fā)作但小兒須注意與失神性發(fā)作鑒別

要點(diǎn)提示一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復(fù)雜部分性發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)

成人“失神”幾乎毫無例外地是復(fù)雜部分性發(fā)作要點(diǎn)提示一、部分性(2)表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥:

經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作可從先兆開始,常見上腹部異常感,可出現(xiàn)情感(恐懼)\認(rèn)知(似曾相識(shí))&感覺性(嗅幻覺)癥狀,隨后意識(shí)障礙\呆視&動(dòng)作停止,

發(fā)作通常持續(xù)1~3min一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復(fù)雜部分性發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)

(2)表現(xiàn)意識(shí)障礙與自動(dòng)癥:一、部分性發(fā)作(partial

先兆:癇性發(fā)作意識(shí)喪失前的表現(xiàn),患者可保留某些記憶,有時(shí)是癇性放電的唯一表現(xiàn)自動(dòng)癥(automatism)是發(fā)作中或發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)出現(xiàn)的協(xié)調(diào)的無意識(shí)活動(dòng),并伴遺忘

(口頰舌動(dòng)作\面部或頸部其他運(yùn)動(dòng),可繼發(fā)泛化)要點(diǎn)提示2.復(fù)雜部分性發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)

一、部分性發(fā)作(partialseizure)先兆:癇性發(fā)作意識(shí)喪失前的表現(xiàn),患者可保留要點(diǎn)提示2.①進(jìn)食樣自動(dòng)癥:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀嚼&吞咽等,有一定程度的刻板性②模仿性自動(dòng)癥:如恐怖\愉快\憤怒&思索等③手勢(shì)性自動(dòng)癥:咂嘴\呶舌\絞手\抓持物體&擺弄生殖器,

作困惑或領(lǐng)悟樣動(dòng)作等,系紐扣\翻口袋,搬東西\翻床鋪④詞語性自動(dòng)癥:喃喃自語\背誦或伴叫聲或笑聲⑤走動(dòng)性自動(dòng)癥:遇障礙物有時(shí)可避開,甚至騎自行車持續(xù)數(shù)秒至數(shù)min,連續(xù)發(fā)作持續(xù)數(shù)h至數(shù)d⑥假自主運(yùn)動(dòng)性自動(dòng)癥:劇烈搖擺\滾動(dòng)\奔跑樣動(dòng)作⑦性自動(dòng)癥:性興奮表現(xiàn)&動(dòng)作,男性額葉癲癇常見自動(dòng)癥類型一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復(fù)雜部分性發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)

①進(jìn)食樣自動(dòng)癥:如舔唇\伸舌\咂嘴&清喉,常伴流涎\咀自(3)表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀:

發(fā)作開始即可出現(xiàn)意識(shí)障礙&各種運(yùn)動(dòng)癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀可為局灶性或不對(duì)稱強(qiáng)直\陣攣&變異性肌張力動(dòng)作,特殊姿勢(shì)(如擊劍樣動(dòng)作)等,也可不同運(yùn)動(dòng)癥狀組合或先后出現(xiàn)一、部分性發(fā)作(partialseizure)2.復(fù)雜部分性發(fā)作分類&臨床表現(xiàn)

(3)表現(xiàn)意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀:一、部分性發(fā)作(partia

單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為GTCS3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化一、部分性發(fā)作(partialseizure)分類&臨床表現(xiàn)

單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛

突發(fā)意識(shí)喪失不伴先兆高度提示癇性發(fā)作局部感覺或運(yùn)動(dòng)癥狀(如一只手不自主抽動(dòng)\偏側(cè)面部感覺異常&強(qiáng)迫轉(zhuǎn)頭等)提示對(duì)側(cè)額頂葉皮質(zhì)癇性發(fā)作恐懼感\(zhòng)嗅幻覺或味幻覺\內(nèi)臟感覺或似曾相識(shí)感常為顳葉發(fā)作

部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)要點(diǎn)提示一、部分性發(fā)作(partialseizure)突發(fā)意識(shí)喪失不伴先兆高度提示癇性發(fā)作部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)要圖像及視頻3復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)圖像及視頻3復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

全面性發(fā)作:發(fā)作最初臨床&EEG改變提示雙側(cè)半球受累,表現(xiàn)多樣,抽搐或非抽搐性,多伴意識(shí)障礙肌陣攣性發(fā)作持續(xù)時(shí)間很短,可無意識(shí)障礙各類全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)&EEG特異性較強(qiáng)如失神發(fā)作不論臨床表現(xiàn)如何,發(fā)作中EEG改變均為陣發(fā)棘-慢波放電二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

全面性發(fā)作:發(fā)作最初臨床&EEG改變提示雙側(cè)半二、全面全面(泛化)性發(fā)作癲癇發(fā)作國際分類

強(qiáng)直-陣攣性強(qiáng)直性陣攣性肌陣攣發(fā)作失神(典型與非典型)失張力發(fā)作抽搐性非抽搐性二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

全面(泛化)性發(fā)作癲癇發(fā)作國際分類強(qiáng)直-陣攣性失神(典型與

簡(jiǎn)稱大發(fā)作(grandmal),常見主要表現(xiàn)全身肌肉強(qiáng)直&陣攣,伴意識(shí)喪失&自主神經(jīng)功能障礙,發(fā)作前多無先兆,或有發(fā)作前一瞬間難以描述的先兆(胸腹氣上沖\局部輕微抽動(dòng)\無名恐懼或夢(mèng)境感等)分類&臨床表現(xiàn)

1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

簡(jiǎn)稱大發(fā)作(grandmal),常見分類&臨床表現(xiàn)1以意識(shí)喪失&全身抽搐為特征驚厥后期強(qiáng)直期陣攣期

意識(shí)喪失肌強(qiáng)直收縮呼吸暫停持續(xù)10~30s

肌肉陣攣持續(xù)30~60s

短暫的強(qiáng)直痙攣后肌肉松弛尿失禁意識(shí)逐漸清醒多持續(xù)數(shù)min二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識(shí)喪失&全身抽搐為特征驚厥后期強(qiáng)直期陣攣期意識(shí)喪失肌(1)強(qiáng)直期

突發(fā)意識(shí)喪失,常大叫一聲跌倒,全身肌強(qiáng)直收縮,

頸&軀干前屈→角弓反張,呼吸肌強(qiáng)直呼吸暫停,

面色青紫,眼球上翻,持續(xù)10~30s,肢端細(xì)微震顫,

幅度增大并延至全身,進(jìn)入陣攣期1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

(1)強(qiáng)直期突發(fā)意識(shí)喪失,常大叫一聲跌倒,全身肌強(qiáng)(2)陣攣期

肌肉交替性收縮與松弛,呈一張一弛交替抽動(dòng),陣攣頻率逐漸變慢,松弛時(shí)間逐漸延長,持續(xù)30~60s

或更長,上述兩期可發(fā)生舌咬傷伴心率加快\血壓升高\(yùn)瞳孔散大&光反射消失等,Babinski征可(+)1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

(2)陣攣期肌肉交替性收縮與松弛,呈一張一弛交替抽動(dòng)(3)痙攣后期

可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣,面部&咬肌為主,牙關(guān)緊閉,

可發(fā)生舌咬傷;全身肌肉松弛,括約肌松弛可發(fā)生尿失禁,呼吸\心率\血壓&瞳孔相繼恢復(fù),逐漸蘇醒發(fā)作后可有數(shù)分鐘意識(shí)模糊\失定向或易激惹(發(fā)作后狀態(tài)),部分患者進(jìn)入昏睡,持續(xù)數(shù)h,清醒后常伴頭痛\周身酸痛&疲乏,對(duì)發(fā)作無記憶,個(gè)別患者清醒前出現(xiàn)自動(dòng)癥\暴怒或驚恐等發(fā)作后一過性偏癱(Todd癱瘓)提示局灶性腦損害1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

(3)痙攣后期可出現(xiàn)短暫的強(qiáng)直痙攣,面部&咬肌為主,視頻1全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)視頻1全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)

痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平)

發(fā)作時(shí)間愈長,抑制愈明顯GTCS典型EEG

強(qiáng)直期為逐漸增強(qiáng)的10次/秒棘波樣節(jié)律,

然后頻率不斷降低,波幅不斷增高(募增節(jié)律)

陣攣期彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平)GTCS典型EEG強(qiáng)直期為強(qiáng)直－陣攣發(fā)作(GTCS)

臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作

圖像:腦電圖1強(qiáng)直－陣攣發(fā)作(GTCS)臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作圖像

最能提示癇性發(fā)作的兩個(gè)病史特點(diǎn)是:

局灶起始的癇性發(fā)作先兆發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)要點(diǎn)提示全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)最能提示癇性發(fā)作的兩個(gè)病史特點(diǎn)是:要點(diǎn)提示全面性強(qiáng)直-陣攣

彌漫性腦損害兒童多見,多睡眠中發(fā)作全身或部分肌肉持續(xù)強(qiáng)直性收縮,不伴陣攣期，呈角弓反張,伴短暫意識(shí)喪失\青紫\呼吸暫停&

瞳孔散大等,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒典型發(fā)作期EEG為爆發(fā)性多棘波2.強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

彌漫性腦損害兒童多見,多睡眠中發(fā)作2.強(qiáng)直性發(fā)作(to圖像:腦電圖2強(qiáng)直性發(fā)作EEG圖像:腦電圖2強(qiáng)直性發(fā)作EEG視頻2強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)視頻2強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)

幾乎均見于嬰幼兒特征:重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失,幅度\頻率&分布多變,持續(xù)1至數(shù)minEEG無特異性,快活動(dòng)\慢波&不規(guī)則棘-慢波等3.陣攣性發(fā)作(clonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

幾乎均見于嬰幼兒3.陣攣性發(fā)作(clonicseizu視頻3陣攣性發(fā)作(clonicseizure)視頻3陣攣性發(fā)作(clonicseizure)

特征:突發(fā)雙側(cè)肌群短促震顫樣肌收縮,全身閃電樣抖動(dòng),面部\肢體&個(gè)別肌群肉跳,單獨(dú)或連續(xù)成串,入睡后&欲醒時(shí)頻繁見于任何年齡,預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇病人常見,

如嬰兒良性肌陣攣性癲癇,也見于Lafora小體病\

線粒體腦肌病如肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合征,以及Lennox-Gastaut綜合征發(fā)作期典型EEG為多棘-慢波4.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

特征:突發(fā)雙側(cè)肌群短促震顫樣肌收縮,全身閃電4.肌陣視頻4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)視頻4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)圖像:腦電圖4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)圖像:腦電圖4肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizur5.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神

意識(shí)短暫中斷自動(dòng)性動(dòng)作

EEG背景活動(dòng)正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意識(shí)障礙發(fā)生&停止緩慢肌張力改變明顯EEG背景活動(dòng)異常不規(guī)則棘-慢波\尖-慢波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

5.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神意識(shí)短暫

稱小發(fā)作(petitmal),兒童期起病,青春期前停止發(fā)作特征:突發(fā)短暫(5~10s)意識(shí)喪失&動(dòng)作中斷,雙眼茫然凝視,呼之不應(yīng),狀如“愣神”,可伴簡(jiǎn)單自動(dòng)性動(dòng)作

(擦鼻\咀嚼\吞咽等)或手中物墜落,事后無記憶,每日發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次發(fā)作EEG呈雙側(cè)對(duì)稱3Hz棘-慢綜合波丙戊酸治療有效(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

5.失神(absence)發(fā)作稱小發(fā)作(petitmal),兒童期起病,青春期前停(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

5.失神(absence)發(fā)作

典型失神發(fā)作期EEG顯示規(guī)則的3Hz棘-慢波(1)典型失神發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalized視頻5典型失神(absence)發(fā)作視頻5典型失神(absence)發(fā)作典型失神(absence)發(fā)作EEG典型失神(absence)發(fā)作EEG(2)非典型失神發(fā)作

意識(shí)障礙發(fā)生&休止較緩慢,肌張力改變較明顯

EEG顯示較慢的(2.0~2.5Hz)不規(guī)則棘-慢波或尖-

慢波,背景活動(dòng)異常彌漫性腦損害患兒多見,預(yù)后較差二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

5.失神(absence)發(fā)作(2)非典型失神發(fā)作意識(shí)障礙發(fā)生&休止較緩慢,肌張力

姿勢(shì)性張力喪失所致,部分或全身肌張力突然降低導(dǎo)致垂頸(點(diǎn)頭)\張口\肢體下垂(持物墜落)跌倒或猝倒發(fā)作,持續(xù)數(shù)秒至1min

可有短暫意識(shí)喪失,發(fā)作后立即清醒&站起

EEG示多棘-慢波或低電位活動(dòng)見于發(fā)育性障礙疾病&彌漫性腦損害,如Lennox-Gastaut綜合征\Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒發(fā)作)&亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期6.失張力性發(fā)作(atonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

姿勢(shì)性張力喪失所致,部分或全身肌張力突然降低6.失張力7.不能分類的癲癇發(fā)作(unclassifiedseizure)

資料不充足或不完整不能進(jìn)行分類或無法歸類二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

分類&臨床表現(xiàn)

7.不能分類的癲癇發(fā)作(unclassifiedseiz

癲癇多發(fā)于醫(yī)院外,通常根據(jù)患者發(fā)作史可靠目擊者提供的發(fā)作過程&表現(xiàn)的詳細(xì)描述發(fā)作間期EEG癇性放電可確診視頻腦電監(jiān)測(cè)發(fā)作表現(xiàn)&同步EEG記錄無可靠的目擊者提供病史,臨床診斷困難1.診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷癲癇多發(fā)于醫(yī)院外,通常根據(jù)患者發(fā)作史1.診斷癲癇發(fā)作診

診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者病史,

如先兆癥狀\發(fā)作時(shí)狀態(tài)&發(fā)作后意識(shí)模糊等并非依靠神經(jīng)系統(tǒng)檢查&實(shí)驗(yàn)室檢查

要點(diǎn)提示癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷診斷癲癇發(fā)作最重要依據(jù)是患者病史,要點(diǎn)提示癲癇發(fā)作診斷&EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依據(jù)癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷局灶性放電泛發(fā)性放電部分性癲癇全面性癲癇連續(xù)多棘波強(qiáng)直性發(fā)作多棘-慢波肌陣攣發(fā)作起源部位有定位價(jià)值EEG是診斷癲癇最重要的輔助檢查病史是診斷癲癇發(fā)作最重要的依EEG--癲癇診斷最重要的輔助檢查方法癲癇的診斷EEG--癲癇診斷最重要的癲癇的診斷(1)是否癲癇發(fā)作依據(jù):發(fā)作史\臨床表現(xiàn)\發(fā)作期EEG

區(qū)別:原發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病\系統(tǒng)性疾病(2)發(fā)作類型:部分性\全面性(3)癲癇與癲癇綜合征的診斷(疾病診斷)

依據(jù):年齡\時(shí)間規(guī)律\誘因發(fā)作臨床表現(xiàn)&EEG

藥物治療反應(yīng)(4)病因診斷:遺傳\外傷\腦炎等癲癇診斷步驟癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷(1)是否癲癇發(fā)作(2)發(fā)作類型:部分性\全面性(3)

新發(fā)的癲癇發(fā)作可因原發(fā)性神經(jīng)疾病&系統(tǒng)性疾病或代謝紊亂所致原發(fā)性神經(jīng)疾病如兒童期良性發(fā)熱驚厥/特發(fā)性癲癇

/頭外傷/腦卒中&血管畸形/占位病變/腦膜炎&腦炎系統(tǒng)性疾病如低血糖(<2mmol/L)/低鈉血癥(<120meq/L)/高滲狀態(tài)(血清滲透壓>330mosm/L)/低鈣血癥(血清鈣4.3~9.2mg/dL)/尿毒癥/肝性腦病/卟啉病/藥物過量/藥物戒斷/全腦缺血/高血壓腦病/子癇&高熱等1.診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷新發(fā)的癲癇發(fā)作可因原發(fā)性神經(jīng)疾病&系統(tǒng)性疾病1.診斷癲癇全面性發(fā)作2.鑒別診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷與發(fā)作性疾病鑒別暈厥發(fā)作性睡病低血糖癥假性癲癇發(fā)作全面性發(fā)作2.鑒別診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷與發(fā)作性疾病鑒(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別

短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致一過性意識(shí)喪失&跌倒偶可引起肢體強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)或尿失禁,

可能誘因:久站\劇痛\見血&情緒激動(dòng),排尿\咳嗽等常有頭暈\惡心\眼前發(fā)黑&無力等先兆,跌倒較緩慢面色蒼白\出汗,有時(shí)脈搏不規(guī)則2.鑒別診斷1)暈厥(syncope)癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別短暫性全腦灌注不足導(dǎo)致一過性(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別

單純性暈厥發(fā)生于直立位或坐位,臥位也出現(xiàn)提示癇性發(fā)作暈厥引起意識(shí)喪失極少>15秒,以意識(shí)迅速恢復(fù)并完全清醒為特點(diǎn),不伴發(fā)作后意識(shí)模糊2.鑒別診斷1)暈厥(syncope)

鑒別要點(diǎn):患者發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài)高度提示癲癇發(fā)作,軀體抽動(dòng)&尿失禁并不一定提示癇性發(fā)作,

暈厥時(shí)偶可發(fā)生癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別單純性暈厥發(fā)生于直立位或坐位(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2.鑒別診斷2)假性癲癇發(fā)作(pseudoepilepticseizures)鑒別

類癲癇樣癥狀精神刺激史&性格特征癥狀戲劇性,發(fā)作時(shí)程長多無自傷&尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效

EEG有助于診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2.鑒別診斷2)假性癲癇發(fā)癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床鑒別(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2.鑒別診斷2)假性癲癇發(fā)作(pseudoepilepticseizures)癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷癇性發(fā)作與假性癲癇發(fā)作的臨床鑒別(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別

可引起猝倒,易誤診為癲癇突發(fā)不可抑制的睡眠\(yùn)睡眠癱瘓\入睡前幻覺&

可以喚醒等(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2.鑒別診斷3)發(fā)作性睡病(narcolepsy)癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷可引起猝倒,易誤診為癲癇(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2

血糖水平<2mmol/L可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動(dòng)或四肢強(qiáng)直發(fā)作,伴意識(shí)喪失胰島β細(xì)胞瘤長期服降糖藥的Ⅱ型糖尿病(1)與其他發(fā)作性疾病鑒別2.鑒別診斷4)低血糖癥癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷血糖水平<2mmol/L可產(chǎn)生局部癲癇樣抽動(dòng)或(1)與其(2)應(yīng)注意鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)①某些CPS僅有意識(shí)障礙或以意識(shí)障礙為主,

須與失神發(fā)作鑒別,CPS見于任何年齡,失神發(fā)作多發(fā)于兒童\發(fā)作頻率高&特征性EEG②CPS伴運(yùn)動(dòng)癥狀須與強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作鑒別

CPS夜間發(fā)作時(shí)常伴局部或不對(duì)稱強(qiáng)直\陣攣或各種姿勢(shì)性動(dòng)作2.鑒別診斷癲癇發(fā)作診斷&鑒別診斷(2)應(yīng)注意鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作(CPS)①某些CPS僅有意第三節(jié)癲癇的治療和預(yù)防第三節(jié)癲癇的治療和預(yù)防

抗癲癇藥(antiepilepticdrugs,AEDs)治療進(jìn)步新型AEDs問世藥代動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)技術(shù)發(fā)展概述癲癇治療目標(biāo)藥物治療為主,必要時(shí)手術(shù)治療,預(yù)防誘發(fā)因素

完全控制發(fā)作使患者獲得較高的生活質(zhì)量或回歸社會(huì)癲癇是可治性疾病抗癲癇藥(antiepilepticdrugs,AED

個(gè)體化治療長期監(jiān)控嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)堅(jiān)持長期規(guī)律治療掌握停藥時(shí)機(jī)&方法

確定是否用藥正確選擇藥物盡量單藥治療注意藥物用法藥物治療1.藥物治療一般原則個(gè)體化治療長期監(jiān)控確定是否用藥藥物治療1.藥物治療一般(1)確定是否用藥

人一生中偶發(fā)一至數(shù)次癲癇發(fā)作(包括狀態(tài)關(guān)聯(lián)性發(fā)作)的機(jī)會(huì)高達(dá)5%,不須AEDs治療首次發(fā)作在查清病因前通常不宜用藥,待下次發(fā)作時(shí)再?zèng)Q定是否用藥發(fā)作間期>1年\有酒精或藥物刺激誘因者,不能堅(jiān)持服藥(人格異常)可不用AEDs1年中≧2次發(fā)作可酌情單藥治療進(jìn)行性腦部疾病或EEG顯示癲癇放電需用藥治療藥物治療1.藥物治療一般原則(1)確定是否用藥人一生中偶發(fā)一至數(shù)次癲癇發(fā)作(包括狀首次發(fā)作未明病因發(fā)作間期>1年去除明顯誘因前1年中≧2次發(fā)作進(jìn)行性腦部疾病者

EEG提示癲癇放電者(1)確定是否用藥不用藥用藥藥物治療1.藥物治療一般原則首次發(fā)作未明病因1年中≧2次發(fā)作(1)確定是否用藥不用癲癇的藥物治療

長時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆腦損傷

--癲癇是內(nèi)科急癥治療重點(diǎn)是病人臨床反應(yīng)(控制癲癇發(fā)作)

并非刻意達(dá)到AEDs特定的血藥濃度

要點(diǎn)提示癲癇的藥物治療長時(shí)間癲癇發(fā)作(>30min)可引起不可逆腦(2)正確選擇藥物依據(jù)

癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型藥物治療反應(yīng):個(gè)體差異大\癲癇譜有交叉綜合考慮個(gè)體情況\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)等藥物治療1.藥物治療一般原則(2)正確選擇藥物依據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類(2)正確選擇藥物根據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型選藥

(表13-4)癲癇類型與AEDs治療關(guān)系密切--選藥的重要依據(jù)卡馬西平\丙戊酸鈉\苯妥英鈉抗癲癇譜較廣但治療類型不同藥物治療1.藥物治療一般原則(2)正確選擇藥物根據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇&癲癇綜合征類型表13-4

根據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇及癲癇綜合征類型推薦選擇抗癲癇藥(2)正確選擇藥物藥物治療1.藥物治療一般原則表13-4根據(jù)癲癇發(fā)作類型\癲癇及癲癇綜合征類型推薦選擇2)藥物治療反應(yīng)不同AEDs抗癲癇譜有交叉,病人個(gè)體差異較大,

臨床需根據(jù)病人藥物反應(yīng)調(diào)整一種藥物使用足夠劑量(血藥濃度監(jiān)測(cè))&時(shí)間后仍無效可換藥,換藥須有重疊時(shí)間一種藥物有效但控制發(fā)作不理想,可增加第2種藥,

待穩(wěn)定控制發(fā)作一段時(shí)間后可試將前藥逐漸減量,

若減藥期間又發(fā)作應(yīng)聯(lián)合用藥(2)正確選擇藥物藥物治療1.藥物治療一般原則2)藥物治療反應(yīng)(2)正確選擇藥物藥物治療1.藥物治3)綜合考慮病人年齡\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)情況新生兒肝酶系統(tǒng)發(fā)育不全,宜慎用丙戊酸類苯妥英鈉影響骨骼發(fā)育,小兒避免使用苯巴比妥影響小兒智能\行為,不要長期用很多藥物經(jīng)肝臟代謝,托吡酯(大部)\加巴噴丁(全部)

經(jīng)腎排泄,注意病人肝\腎功能(2)正確選擇藥物藥物治療1.藥物治療一般原則3)綜合考慮病人年齡\全身狀況\耐受性&經(jīng)濟(jì)情況(2)正小劑量開始最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應(yīng)最輕)緩慢增量(3)盡量單藥治療

聯(lián)合用藥①難治性癲癇試用多種單藥治療無效②有多種發(fā)作類型者③Lennox-Gastaut綜合征逐一試用單藥治療無效

作用原理\代謝途徑\副作用不同→可聯(lián)合用藥化學(xué)結(jié)構(gòu)相同→不宜合用藥物治療1.藥物治療一般原則小劑量開始最低有效劑量緩慢增量(3)盡量單藥治療聯(lián)合用(3)盡量單藥治療肝酶誘導(dǎo)劑(PHT\CBZ\PB\PMD)可促進(jìn)其他藥物在肝臟代謝,降低血藥濃度VPA抑制肝酶,提高經(jīng)肝代謝AEDs血濃度(表13-5)

是應(yīng)用AEDs的重要原則大部分患者單藥治療有效,小劑量開始,緩慢增至最低有效劑量(最大程度控制發(fā)作&不良反應(yīng)最輕)藥物治療1.藥物治療一般原則(3)盡量單藥治療肝酶誘導(dǎo)劑(PHT\CBZ\PB\PM表13-5

抗癇藥的藥代動(dòng)力學(xué)&交互作用(3)盡量單藥治療藥物治療1.藥物治療一般原則表13-5抗癇藥的藥代動(dòng)力學(xué)&交互作用(3)盡量單藥治取決于藥物代謝特點(diǎn)\作用原理\副作用的規(guī)律(4)注意用藥方法劑量與血藥濃度關(guān)系有3種方式藥物治療1.藥物治療一般原則血藥濃度血藥濃度血藥濃度劑量劑量劑量苯妥英鈉常規(guī)劑量無效時(shí)增加劑量易中毒DPHDPHVPA丙戊酸鈉治療范圍大,開始即可給予常規(guī)劑量卡馬西平自身誘導(dǎo)作用,使代謝加快,半衰期縮短需1周逐漸加量達(dá)常規(guī)量CBZ取決于藥物代謝特點(diǎn)\作用原理\副作用的規(guī)律(4)注意用藥方

癲癇患者個(gè)體差異頗大,可較低血藥濃度就有效,

可在治療濃度即有明顯毒性反應(yīng),應(yīng)注意監(jiān)控藥物監(jiān)測(cè)(therapeuticdrugmonitoring,TDM):監(jiān)測(cè)血藥濃度維持有效水平藥物起效較快,無明顯副作用,通常不需TDM,

苯妥英鈉治療濃度與中毒濃度極接近,可監(jiān)測(cè)TDM

卡馬西平監(jiān)測(cè)意義次之丙戊酸鈉治療范圍大,監(jiān)測(cè)意義較小(5)個(gè)體化治療&長期監(jiān)控藥物治療1.藥物治療一般原則癲癇患者個(gè)體差異頗大,可較低血藥濃度就有效,(5)個(gè)

所有AEDs均有不良反應(yīng),常見劑量相關(guān)性不良反應(yīng)

(表13-6)

常見于開始用藥或加量時(shí),與血藥濃度有關(guān)多為短暫性,緩慢減量可明顯減少嚴(yán)重特異反應(yīng)卡馬西平\拉莫三嗪所致皮疹丙戊酸\卡馬西平導(dǎo)致肝損傷\血小板減少苯妥英鈉引起神經(jīng)系統(tǒng)損害(6)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)藥物治療1.藥物治療一般原則所有AEDs均有不良反應(yīng),常見劑量相關(guān)性不良反應(yīng)(6)表13-6

抗癇藥劑量&不良反應(yīng)(6)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)表13-6抗癇藥劑量&不良反應(yīng)(6)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)

癲癇治療是長期過程部分病人需終生服藥治療應(yīng)取得患者&家屬配合(7)堅(jiān)持長期規(guī)律治療特發(fā)性:發(fā)作控制>1~2年非特發(fā)性:發(fā)作控制>3~5年減量\停藥藥物治療1.藥物治療一般原則癲癇治療是長期過程(7)堅(jiān)持長期規(guī)律治療特發(fā)性:發(fā)作

經(jīng)正規(guī)\系統(tǒng)治療,約40%患者可完全停藥根據(jù)癲癇類型&病因\已控制發(fā)作時(shí)間\試停藥反應(yīng)特發(fā)性GTCS\典型失神\發(fā)作控制較快可能完全停藥癥狀性癲癇\復(fù)雜部分性發(fā)作\強(qiáng)直性發(fā)作\非典型失神\兼有多種形式發(fā)作通常需長期治療通常在1~2年逐漸減量換藥時(shí)2種藥物應(yīng)有約1周重疊用藥期

(原藥漸減,新藥漸增)(8)掌握停藥時(shí)機(jī)&方法藥物治療1.藥物治療一般原則經(jīng)正規(guī)\系統(tǒng)治療,約40%患者可完全停藥(8)掌握停藥(1)傳統(tǒng)AEDs

適應(yīng)證:GTCS&部分性發(fā)作加重失神&肌陣攣發(fā)作小兒不易發(fā)現(xiàn)毒副反應(yīng),嬰幼兒&兒童不宜用成人劑量200mg/d,

劑量相關(guān)性不良反應(yīng)

(皮疹\齒齦增厚\毛發(fā)增生&面容粗糙)

巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸藥物治療2.常用的AEDs1)苯妥英(phenytoin,PHT)苯妥英鈉所致齒齦增生(1)傳統(tǒng)AEDs適應(yīng)證:GTCS&部分性發(fā)作藥物

適應(yīng)證:

部分性發(fā)作首選,尤其復(fù)雜部分性發(fā)作,

繼發(fā)性GTCS療效亦較好可加重失神&肌陣攣發(fā)作常規(guī)治療量10~20mg/(kg.d),起始量2~3mg/(kg.d)

對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用,故需漸加大劑量副作用:頭昏\共濟(jì)失調(diào)\皮疹\剝脫性皮炎\粒細(xì)胞減少\肝功能損害等(1)傳統(tǒng)AEDs2)卡馬西平(carbamazapine,CBZ)藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:部分性發(fā)作首選,尤其復(fù)雜部分性發(fā)作,(1)傳

適應(yīng)證:廣譜AEDs,全面性發(fā)作,GTCS+典型失神首選,也用于部分性發(fā)作胃腸吸收快,與血漿蛋白結(jié)合力強(qiáng),與其他AEDs交互作用復(fù)雜半清除期短,聯(lián)合治療為8~9h

常規(guī)量:成人600~1500mg/d,兒童20~50mg/(kg.d)

副作用:肝臟損害,血小板減少3)丙戊酸鈉(valproate,VPA)(1)傳統(tǒng)AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:廣譜AEDs,全面性發(fā)作,GTCS+典型失神

常為小兒癲癇首選藥,較廣譜,起效快適應(yīng)證:GTCS,單純&復(fù)雜部分性發(fā)作可預(yù)防發(fā)熱驚厥半衰期長(30~90h),用于癲癇持續(xù)狀態(tài)&急性腦損害合并癲癇,較安全,價(jià)廉常規(guī)劑量成人60~150mg/d,小兒<3mg/(kg.d)

副作用:鎮(zhèn)靜\(兒童)多動(dòng)&認(rèn)知障礙4)苯巴比妥(phenobarbital,PB)(1)傳統(tǒng)AEDs藥物治療2.常用的AEDs常為小兒癲癇首選藥,較廣譜,起效快4)苯巴比妥(ph

經(jīng)肝代謝為苯巴比妥&苯乙基丙二酰胺

(phenylethylmalonamide)

適應(yīng)證:GTCS,單純&復(fù)雜部分性發(fā)作5)撲癇酮(primidone,PMD)(1)傳統(tǒng)AEDs藥物治療2.常用的AEDs經(jīng)肝代謝為苯巴比妥&苯乙基丙二酰胺5)撲癇酮(primi

適應(yīng)證:單純失神&肌陣攣發(fā)作吸收快,約25%以原型由腎臟排泄與其他AEDs很少相互作用,幾乎不與血漿蛋白結(jié)合6)乙琥胺(ethosuxamide,ESX)(1)傳統(tǒng)AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:單純失神&肌陣攣發(fā)作6)乙琥胺(ethosux

直接作用于安定GABA受體亞單位,起效快,

但易出現(xiàn)耐藥→作用下降適應(yīng)證:作為輔助用藥,小劑量常有良好療效劑量:成人1mg/d,小兒0.5mg/d7)氯硝安定(clonazepam,CNZ)(1)傳統(tǒng)AEDs藥物治療2.常用的AEDs直接作用于安定GABA受體亞單位,起效快,7)氯硝安定

天然單糖基右旋果糖硫代物適應(yīng)證:難治性部分性發(fā)作\繼發(fā)GTCS\Lennox-Gastaut綜合征&嬰兒痙攣癥半清除期20~30h

劑量:成人75~200mg/d,兒童3~6mg/(kg.d)

從小劑量開始,3~4周內(nèi)逐漸增至治療量副作用:厭食\體重減輕\找詞困難\腎結(jié)石\精神癥狀(2)新型AEDs1)托吡酯(topiramate,TPM)藥物治療2.常用的AEDs天然單糖基右旋果糖硫代物(2)新型AEDs1)托吡酯

適應(yīng)證:部分性發(fā)作\GTCS\Lennox-Gastaut綜合征胃腸道吸收完全,經(jīng)肝代謝,半衰期20~30h

成人起始量25mg,2次/d,緩慢加量,維持量150~300mg/d;兒童起始量2mg/(kg.d),維持量5~15mg/(kg.d)

合用丙戊酸,劑量減半或更低副作用:較少,加量過快易出現(xiàn)皮疹2)拉莫三嗪(lamotrigine,LTG)(2)新型AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:部分性發(fā)作\GTCS\Lennox-Gastau

適應(yīng)證:作為部分性發(fā)作>CS的輔助治療不經(jīng)肝代謝,以原型由腎排泄起始量300mg,3次/d,維持量900~4800mg/d,

分3次服3)加巴噴丁(gabapentin,GBP)(2)新型AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:作為部分性發(fā)作>CS的輔助治療3)加巴噴

適應(yīng)證:部分性發(fā)作&Lennox-Gastaut綜合征可單藥治療起始量400mg,維持量1800~3600mg/d90%以原型經(jīng)腎排泄副作用:再生障礙性貧血\肝毒性4)菲氨酯(felbamate,FBM)(2)新型AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:部分性發(fā)作&Lennox-Gastaut綜合征

適應(yīng)證:部分性發(fā)作\繼發(fā)性GTCS&Lennox-Gastaut綜合征,對(duì)嬰兒痙攣癥有效主要經(jīng)腎臟排泄,抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶,增強(qiáng)GABA

能神經(jīng)元作用起始量500mg,2次/d,每周增加500mg,維持量2~4g/d

分2次服5)氨己烯酸(vigabatrin,VGB)

(2)新型AEDs藥物治療2.常用的AEDs適應(yīng)證:部分性發(fā)作\繼發(fā)性GTCS&5)氨己烯酸(v

包括20%~30%的復(fù)雜部分性發(fā)作患者難以控制難治性癲癇已成為癲癇治療\預(yù)防&研究重點(diǎn)3.手術(shù)治療

難治性癲癇(intractableepilepsy)

有些患者經(jīng)2年以上正規(guī)抗癲癇治療,所有AEDs單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用,達(dá)到最大耐受劑量,每月仍發(fā)作>4次約占癲癇患者的25%藥物治療包括20%~30%的復(fù)雜部分性發(fā)作患者難以控制3.手術(shù)治(1)適應(yīng)證

起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作,如致癇灶靠近大腦皮質(zhì),手術(shù)切除可不遺留嚴(yán)重神經(jīng)功能缺陷位于可切除區(qū)的腫瘤\動(dòng)脈瘤&血管畸形等3.手術(shù)治療藥物治療(1)適應(yīng)證起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作,如(2)常用方法包括①前顳葉切除術(shù):難治性CPS最常用的經(jīng)典手術(shù)②顳葉以外腦皮質(zhì)切除術(shù):治療部分性發(fā)作基本方法③癲癇病灶切除術(shù)④大腦半球切除術(shù)⑤胼胝體部分切除術(shù)⑥多處軟腦膜下橫切術(shù)(multiplesubpialtransection):

用于重要腦功能區(qū)致癇灶,如中央前回\優(yōu)勢(shì)半球

Broca區(qū)等,不能行皮質(zhì)切除術(shù)3.手術(shù)治療藥物治療(2)常用方法包括①前顳葉切除術(shù):難治性CPS最常用的

癲癇發(fā)作&癲癇綜合征病因\發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,約70%

的癲癇患者病因不明預(yù)防產(chǎn)期護(hù)理不當(dāng)/顱內(nèi)感染/新生兒&嬰幼兒傳染病/嬰兒脫水/高熱&頭外傷等,可預(yù)防癲癇及時(shí)合理治療癲癇患者可防止難治性癲癇仔細(xì)尋找&避免誘因非特異性:(睡眠剝奪\疲勞\饑餓等)

特異性:反射性癲癇(reflexepilepsy)--特殊活動(dòng)誘發(fā)如電視性\樂源性\觸覺性\進(jìn)餐性&精神反射性癲癇

(計(jì)算\弈棋\紙牌等)預(yù)防癲癇發(fā)作&癲癇綜合征病因\發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,約70%預(yù)防預(yù)后癲癇是可治性疾病,大多數(shù)患者預(yù)后較好特發(fā)性癲癇自行緩解率較高大部分癥狀性或隱源性癲癇患者需藥物治療少部分患者發(fā)展為難治性癲癇,預(yù)后較差預(yù)后癲癇是可治性疾病,大多數(shù)患者預(yù)后較好特發(fā)性癲癇自行緩解第四節(jié)癲癇及癲癇綜合征第四節(jié)癲癇及癲癇綜合征

病因&預(yù)后具有特異性,致病基因被定位或克隆病因&預(yù)后差異較大,不同綜合征可有重疊概念

癲癇是一組疾病&綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)較明確的癲癇類型30余種具有獨(dú)特的臨床特征病因&預(yù)后具有特異性,致病基因被定位或克隆概念癲癇是一①3~13歲起病,高峰9~10歲,男孩常見,有遺傳傾向②發(fā)作:一側(cè)面部或口角短暫抽動(dòng),伴軀體感覺癥狀,

夜間發(fā)作有泛化傾向,發(fā)作稀疏,每月或數(shù)月1次③EEG:中央-顳區(qū)高波幅棘波,伴慢波,睡眠常激活④丙戊酸鈉或卡馬西平有效,16歲前可自愈1.伴中央-顳葉棘波的良性兒童癲癇臨床常見的癲癇&癲癇綜合征①3~13歲起病,高峰9~10歲,男孩常見,有遺傳傾向可為單純部分性\復(fù)雜部分性\繼發(fā)泛化性發(fā)作或這些發(fā)作形式組合,散發(fā)或連續(xù)成串顳葉癲癇特征:①單純部分性發(fā)作:自主神經(jīng)和/或精神癥狀,嗅覺

\聽覺(錯(cuò)覺)癥狀,上腹部胃氣上升感最常見②伴消化性&其他自動(dòng)癥的復(fù)雜性部分性發(fā)作典型發(fā)作持續(xù)>1min

常有發(fā)作后朦朧,事后不能回憶,逐漸恢復(fù)2.顳葉癲癇臨床常見的癲癇&癲癇綜合征可為單純部分性\復(fù)雜部分性\繼發(fā)泛化性發(fā)作或2.顳葉癲癇臨(2)兒童或青年期起病,常有高熱驚厥史,或家族史(3)發(fā)作起源:海馬\杏仁性發(fā)作&外側(cè)顳葉性發(fā)作先兆可有提示意義(4)可有記憶功能損害(5)PET可顯示顳葉局部代謝降低(6)EEG常見單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波2.顳葉癲癇臨床常見的癲癇&癲癇綜合征(2)兒童或青年期起病,常有高熱驚厥史,或家族史2.臨床表現(xiàn)：①頻繁失神發(fā)作,伴輕微其他癥狀,無肌陣攣性失神②發(fā)病高峰6~7歲,女孩多見③明顯的遺傳傾向④EEG雙側(cè)同步對(duì)稱3Hz棘-慢波(有時(shí)不規(guī)則),背景活動(dòng)正常,過度換氣可誘發(fā)⑤乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反應(yīng)好⑥預(yù)后良,大部分痊愈,青春期后少數(shù)病例出現(xiàn)GTCS3.兒童型失神性癲癇臨床常見的癲癇&癲癇綜合征臨床表現(xiàn)：3.兒童型失神性癲癇臨床常見的癲癇&癲癇綜合征①學(xué)齡前(1~8歲)起病,彌漫性腦損害,伴精神發(fā)育遲滯&人格改變②發(fā)作形式:軸性強(qiáng)直性\非典型失神\失張力性發(fā)作,

常伴肌陣攣發(fā)作\GTCS\部分性發(fā)作等,發(fā)作頻繁,

數(shù)十次/d,不易控制,易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)③覺醒EEG背景活動(dòng)異常,常見彌漫性<3Hz棘慢波

&多灶性異常,睡眠出現(xiàn)快節(jié)律(約10Hz)爆發(fā)④用丙戊酸鈉\拉莫三嗪治療,多預(yù)后不良4.Lennox-Gastaut綜合征臨床常見的癲癇&癲癇綜合征①學(xué)齡前(1~8歲)起病,彌漫性腦損害,伴精神發(fā)育遲4.典型嬰兒痙攣癥:①1歲前發(fā)病,發(fā)病高峰3~7個(gè)月②三主征:肌陣攣發(fā)作(快速點(diǎn)頭狀痙攣\雙上肢外展,

下肢&軀干屈曲,下肢伸直狀);智力低下;EEG高峰節(jié)律紊亂③病因多樣,特發(fā)性(或隱原性)與癥狀性,后者多見④預(yù)后不良,早期用ACTH或皮質(zhì)類固醇療效較好(2)非典型嬰兒痙攣癥:

無智力損害,發(fā)作形式不典型(如出現(xiàn)驚嚇性發(fā)作)

起病早于3個(gè)月,無特征性EEG改變5.West綜合征(嬰兒痙攣癥)

臨床常見的癲癇&癲癇綜合征典型嬰兒痙攣癥:(2)非典型嬰兒痙攣癥:5.West綜1歲前發(fā)病肌陣攣性發(fā)作\智力低下\EEG高峰節(jié)律紊亂特發(fā)性(或隱原性)與癥狀性(多見)

預(yù)后不良典型

無智力損害發(fā)作形式不典型

(驚嚇性發(fā)作)

起病<3個(gè)月可無特征性EEG改變非典型5.West綜合征(嬰兒痙攣癥)

臨床常見的癲癇&癲癇綜合征1歲前發(fā)病典型無智力損害非典型5.West綜合征(嬰第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)第五節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或癲癇發(fā)作持續(xù)30min以上不自行停止癲癇狀態(tài)是內(nèi)科常見的急癥,不及時(shí)治療可因高熱

\循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致永久性腦損害致殘率&死亡率很高任何類型癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)通常指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)概念

癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus)或癲癇狀態(tài)癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)概念癲癇持續(xù)狀

不規(guī)范AEDs治療感染精神因素過度疲勞孕產(chǎn)飲酒

不適當(dāng)停用AEDs

急性腦病\腦卒中\(zhòng)腦炎\外傷\腫瘤

&藥物中毒,個(gè)別病人原因不明常見原因概念誘因不規(guī)范AEDs治療不適當(dāng)停用AEDs常見原因概念誘因全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)分類全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性發(fā)

最常見\最危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)反復(fù)發(fā)生強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,意識(shí)障礙伴高熱\代謝性酸中毒\低血糖\休克\電解質(zhì)紊亂(低血鉀\低血鈣)&肌紅蛋白尿等可發(fā)生多臟器衰竭(腦\心\肝\肺),自主神經(jīng)&生命體征改變繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài):腦炎\腦卒中引起,

先部分性發(fā)作,泛化為GTCS臨床表現(xiàn)&分類1.全面性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

(1)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)最常見\最危險(xiǎn)的癲癇狀態(tài)臨床表現(xiàn)&分類1.全面性發(fā)作持續(xù)Lennox-Gastaut綜合征患兒多見不同程度意識(shí)障礙(昏迷較少),間有強(qiáng)直性發(fā)作或非典型失神\失張力發(fā)作等

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