繼發(fā)性高血壓課件

繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓1繼發(fā)性高血壓概念：指收縮壓和（或）舒張壓超過140/90mmHg，但病因明確，并可治愈的高血壓。占高血壓人群比例報(bào)道不一（5-20%）。2021/1/122繼發(fā)性高血壓概念：2021/1/122繼發(fā)性高血壓（SH）對(duì)高血壓人群的診治意義重大：1.診斷原發(fā)性高血壓需除外SH；2.有可能被手術(shù)治愈；3.即使不能手術(shù)治愈，藥物治療也有的放矢；4.如不能及時(shí)診治，致死率和致殘率高。2021/1/123繼發(fā)性高血壓（SH）對(duì)高血壓人群的診治意義重大：2021/1繼發(fā)性高血壓臨床診斷線索:發(fā)病年齡一般<30歲或>50歲血壓控制后常很快惡化常用的降壓藥物效果不好血壓增高的幅度大2021/1/124繼發(fā)性高血壓臨床診斷線索:2021/1/124繼發(fā)性高血壓診斷過程中應(yīng)注意：

1.掌握SH的病理生理特點(diǎn)

2.認(rèn)真收集與高血壓有關(guān)的病史和臨床表現(xiàn)

3.詳細(xì)的體檢

4.必要的常規(guī)化驗(yàn)和輔助檢查2021/1/125繼發(fā)性高血壓診斷過程中應(yīng)注意：2021/1/125注意事項(xiàng)SH和EH患者可以并存注意隨診觀察——部分疾患無法早期確診不要根據(jù)單一結(jié)果確診不要盲目剖腹探查“占位”性病變與高血壓發(fā)生是否有關(guān)，一定要看結(jié)節(jié)是否有功能，即有生化指標(biāo)支持2021/1/126注意事項(xiàng)SH和EH患者可以并存2021/1/126高血壓家族史高血壓發(fā)病時(shí)間，最高、最低及平時(shí)血壓持續(xù)？陣發(fā)？對(duì)降壓藥的反應(yīng)？腎病史？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色蒼白？避孕藥服用史？月經(jīng)來潮情況？注意病史詢問2021/1/127高血壓家族史注意病史詢問2021/1/127重視體格檢查平臥位測(cè)四肢血壓，同一肢體測(cè)量臥位、坐位和站立位的血壓心率及心臟雜音血管雜音，包括鎖骨上、頸部、胸部、腹部、腰背部及髂窩周圍血管搏動(dòng)情況有無腹部包塊（多囊腎）2021/1/128重視體格檢查平臥位測(cè)四肢血壓，同一肢體測(cè)量臥位、坐位和站立位重視體格檢查觀測(cè)體型、面容及四肢末梢溫度、皮膚多汗及四肢血管情況面部及雙下肢浮腫情況。第二性征的發(fā)育情況，包括陰毛、乳房發(fā)育等眼底檢查2021/1/129重視體格檢查觀測(cè)體型、面容及四肢末梢溫度、皮膚多汗及四肢血管繼發(fā)性高血壓病因分類(一)腎性：1．腎實(shí)質(zhì)性疾病(1)急性、慢性腎小球性腎炎，腎盂腎炎(2)遺傳性、放射性、紅斑狼瘡性腎炎(3)多囊腎(4)腎盂積水(5)腎素分泌性腫瘤(6)糖尿病性腎病(7)結(jié)締組織病2．腎血管性(1)纖維肌性結(jié)構(gòu)不良所致腎動(dòng)脈狹窄(2)動(dòng)脈粥樣硬化致腎動(dòng)脈狹窄(3)腎梗塞(4)多發(fā)性大動(dòng)脈炎致腎動(dòng)脈狹窄(5)腎動(dòng)脈血栓形成(6)腎動(dòng)脈夾層3．腎外傷2021/1/1210繼發(fā)性高血壓病因分類(一)腎性：1．腎實(shí)質(zhì)性疾病(1)急性繼發(fā)性高血壓病因分類(二)內(nèi)分泌性1．甲狀腺及甲狀旁腺(1)甲狀腺功能亢進(jìn)(2)甲狀腺功能減退

(3)甲狀旁腺功能亢進(jìn)2．腎上腺(1)庫(kù)欣綜合征(2)原發(fā)性醛固酮增多癥(3)嗜鉻細(xì)胞瘤(5)糖類皮質(zhì)激素反應(yīng)性腎上(4)先天性腎上腺皮質(zhì)增生性異常綜合征腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)3．垂體：肢端肥大癥(三)呼吸睡眠暫停綜合征(四)神經(jīng)原性1．腦部腫瘤2．腦炎

2021/1/1211繼發(fā)性高血壓病因分類(二)內(nèi)分泌性1．甲狀腺及甲狀旁腺(1)繼發(fā)性高血壓病因分類3．延髓型脊髓灰質(zhì)炎4．自主神經(jīng)功能異常5．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤6．腦外傷(五)機(jī)械性血流障礙1．動(dòng)靜脈瘺(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)2．主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全3．主動(dòng)脈縮窄4．動(dòng)脈粥樣硬化性收縮期高血壓(六)外源性1．中毒2．藥物(1)交感神經(jīng)胺類(3)避孕藥(4)大劑量強(qiáng)的松(2)單胺氧化酶抑制劑與麻黃素或酪胺(包括含酪胺高食物、干酪、紅酒)合用(5)腎移植后用藥(6)大量甘草制劑的攝入(七)其他1．妊娠高血壓2．真性紅細(xì)胞增多癥

3．燒傷2021/1/1212繼發(fā)性高血壓病因分類5．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤6．腦外傷(五)機(jī)腎臟疾病與高血壓腎實(shí)質(zhì)疾病腎血管疾病2021/1/1213腎臟疾病與高血壓腎實(shí)質(zhì)疾病2021/1/1213腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：慢性腎小球腎炎急性腎小球腎炎慢性間質(zhì)性腎炎狼瘡性腎炎腎盂腎炎多囊腎2021/1/1214腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：2021/1/1214腎實(shí)質(zhì)性高血壓發(fā)病機(jī)制RAS系統(tǒng)活化NO生成減少IR水鈉潴留血容量增加外周血管阻力增加高血壓傳入腎反射交感神經(jīng)活化血管壁增厚內(nèi)皮素生成增加GFR下降甲狀旁腺激素分泌增加血管SMC內(nèi)鈣增加內(nèi)源性喹巴因增加+2021/1/1215腎實(shí)質(zhì)性高血壓發(fā)病機(jī)制RAS系統(tǒng)活化NO生成減少IR水鈉潴留腎實(shí)質(zhì)性高血壓診斷線索:腎炎病史，濫用止痛劑，多囊腎家族史尿常規(guī)示蛋白/紅細(xì)胞持續(xù)陽(yáng)性鏡下可見管型和紅細(xì)胞尿培養(yǎng)陽(yáng)性2021/1/1216腎實(shí)質(zhì)性高血壓診斷線索:2021/1/1216腎實(shí)質(zhì)性高血壓進(jìn)一步的檢查24h尿蛋白定量肌酐清除率腎臟超聲靜脈腎盂造影等2021/1/1217腎實(shí)質(zhì)性高血壓進(jìn)一步的檢查2021/1/1217腎血管性高血壓約占所有高血壓病人的0.5-5％病因AS（尤其在老年人）FMD:常見于20－40歲女性大動(dòng)脈炎：多見于年輕女性腎動(dòng)脈畸形或腎血管發(fā)育不良2021/1/1218腎血管性高血壓約占所有高血壓病人的0.5-5％2021/1/腎血管性高血壓發(fā)病機(jī)制球旁器灌注降低激活RAS系統(tǒng)水鈉潴留、交感神經(jīng)激活、前列環(huán)素、NO水平下降2021/1/1219腎血管性高血壓發(fā)病機(jī)制2021/1/1219腎血管性高血壓診斷線索嚴(yán)重高血壓，藥物療效不好ACEI使血Cr水平升高單側(cè)腎萎縮或低血鉀或突發(fā)性肺水腫腹部血管雜音其它部位動(dòng)脈異常的表現(xiàn)2021/1/1220腎血管性高血壓診斷線索2021/1/1220腎血管性高血壓1例男性，78歲，因急性下壁心梗1天入院入院血Cr正常(78umol/L)合并高血壓，既往血壓控制不佳，入院后蒙諾加至20mg及其他藥物控制血壓8天后復(fù)查Cr485umol/L,患者無不適查腹部超聲：右腎縮小，右腎動(dòng)脈狹窄停蒙諾1周，Cr327umol/L2021/1/1221腎血管性高血壓1例男性，78歲，因急性下壁心梗1天入院202腎血管性高血壓體征高血壓：DBP增高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高。血管雜音：臍上2-7cm及兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)可聞及高調(diào)的收縮期雜音。非特異性。2021/1/1222腎血管性高血壓體征2021/1/1222腎血管性高血壓實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀尿鉀增高血漿醛固酮和腎素水平增高選擇性腎靜脈血腎素測(cè)定2021/1/1223腎血管性高血壓實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1223影像學(xué)檢查腹部B超與多普勒：成功率60-70％CT/MRI靜脈腎盂造影：?jiǎn)蝹?cè)腎缺血性萎縮腎照相及開博通試驗(yàn)DSA血管造影2021/1/1224影像學(xué)檢查腹部B超與多普勒：成功率60-70％2021/1/腎照相及開博通試驗(yàn)原理腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強(qiáng)，AⅡ收縮出球小動(dòng)脈的作用大于入球小動(dòng)脈，維持腎小球灌注壓和濾過率。ACEI阻斷上述環(huán)節(jié)，出球小動(dòng)脈擴(kuò)張更明顯，腎小球的濾過壓降低，腎臟對(duì)同位素的排泄延遲。2021/1/1225腎照相及開博通試驗(yàn)原理腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)服開搏通前服開搏通后放射性核素檢查：腎圖及腎掃描：均屬無創(chuàng)性。以腎掃描的診斷符合率為高，但有20％假陰性。2021/1/1226服開搏通前服開搏通后放射性核素檢查：2021/1/1226腎照相及開博通試驗(yàn)開博通劑量：25-50mgACEI降低檢查敏感性，檢查前停用ACEI3-7dCCB和利尿劑對(duì)結(jié)果也有影響，最好停用如高血壓嚴(yán)重，則可以不停用所有藥2021/1/1227腎照相及開博通試驗(yàn)開博通劑量：25-50mg2021/1/腎動(dòng)脈造影是診斷的金指標(biāo)2021/1/1228腎動(dòng)脈造影是診斷的金指標(biāo)2021/1/12281.大動(dòng)脈炎：國(guó)人腎血管性高血壓常見病因，好發(fā)于年輕女性，單/雙側(cè)肢體或腦部出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，肢體血壓低或測(cè)不出。頸部或上腹部可聞及血管雜音，血沉快，有特殊的眼底特征。

2.FMD：好發(fā)于年輕女性，病變多累及腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端2/3及分支，呈串珠樣改變，極少發(fā)生腎動(dòng)脈閉塞。病因鑒別診斷2021/1/12291.大動(dòng)脈炎：國(guó)人腎血管性高血壓常見病因，好發(fā)于年輕女性，單3.動(dòng)脈粥樣硬化：男性多見，多>50歲，伴有多種危險(xiǎn)因素，大多累及鎖骨下動(dòng)脈近心端，以限局性阻塞最常見。有髂、股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化改變。

4.其他：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、腎動(dòng)脈血栓、Buerger病、主動(dòng)脈夾層累及腎動(dòng)脈、腎動(dòng)脈栓塞及腎動(dòng)脈外源性壓迫等。病因鑒別診斷2021/1/12303.動(dòng)脈粥樣硬化：男性多見，多>50歲，伴有多種危險(xiǎn)因素，大介入治療臨床標(biāo)準(zhǔn)目前已基本認(rèn)可的臨床標(biāo)準(zhǔn)為高血壓——急進(jìn)性高血壓，頑固性高血壓，惡性高血壓，高血壓伴一側(cè)腎萎縮，不能耐受降壓藥物挽救腎功能——無法用其他原因解釋的腎功能不全或突發(fā)的腎功能惡化，使用ACEI/ARB后腎功能惡化伴隨心臟問題——UAP，反復(fù)發(fā)作的急性肺水腫與左室收縮功能不符2021/1/1231介入治療臨床標(biāo)準(zhǔn)目前已基本認(rèn)可的臨床標(biāo)準(zhǔn)為2021/1/12大動(dòng)脈炎

Takayasu’sarteritis

主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層而致動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。因病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。2021/1/1232大動(dòng)脈炎

Takayasu’sarteritis大動(dòng)脈炎的由來1908年日本眼科醫(yī)生高安發(fā)現(xiàn)1例女性患者，眼底視乳頭周圍有動(dòng)靜脈吻合1952年Caccamise和Whitman命名Takayasu’sdisease,認(rèn)為局限于主動(dòng)脈弓及其分支Takayasu所繪眼底圖2021/1/1233大動(dòng)脈炎的由來1908年日本眼科醫(yī)生高安發(fā)現(xiàn)1例女性患者，眼大動(dòng)脈炎的由來1962年黃宛和劉力生首先提出縮窄性大動(dòng)脈炎由于少數(shù)患者表現(xiàn)擴(kuò)張性改變，目前統(tǒng)稱大動(dòng)脈炎2021/1/1234大動(dòng)脈炎的由來1962年黃宛和劉力生首先提出縮窄性大動(dòng)脈炎2大動(dòng)脈炎病因：迄今不明發(fā)病機(jī)制自身免疫學(xué)說內(nèi)分泌異常遺傳因素

2021/1/1235大動(dòng)脈炎病因：迄今不明2021/1/1235病理主要累及彈力動(dòng)脈，也可累及肌性動(dòng)脈頭臂A，腎A，腹主動(dòng)脈，腸系膜上A好發(fā)，也可見冠脈受累動(dòng)脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的全層病變彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生，管腔狹窄/閉塞或擴(kuò)張，常合并血栓多發(fā)性，跳躍性大動(dòng)脈炎慢性期血管壁各層纖維化，內(nèi)膜明顯增厚(箭頭處)

2021/1/1236病理主要累及彈力動(dòng)脈，也可累及肌性動(dòng)脈大動(dòng)脈炎慢性期202流行病學(xué)亞洲地區(qū)報(bào)道較多，其次南美洲，西歐罕見男女比1：2.8最小3歲，最大79歲90%在30歲以內(nèi)發(fā)病2021/1/1237流行病學(xué)亞洲地區(qū)報(bào)道較多，其次南美洲，西歐罕見2021/1/大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀2021/1/1238大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)：2021/1/1238大動(dòng)脈炎分型1977年Lupi－Herrea等提出的分型簡(jiǎn)單實(shí)用，符合中國(guó)國(guó)情，目前仍廣泛使用。根據(jù)病變部位分為Ⅰ型（頭臂動(dòng)脈型）Ⅱ型（胸、腹主動(dòng)脈型）Ⅲ型（混合型）Ⅳ型（兼有肺動(dòng)脈型）2021/1/1239大動(dòng)脈炎分型2021/1/1239大動(dòng)脈炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快：反映病變活動(dòng)的重要指標(biāo)。病情趨于穩(wěn)定后恢復(fù)正常。CRP：臨床意義、陽(yáng)性率與血沉相似。血清抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定：滴度≥1:32(+)，≤1:16(-)大動(dòng)脈炎患者陽(yáng)性率可達(dá)91.5%,假陰性占8.5%其他：ASO，僅說明近期曾有溶血性鏈球菌感染；血常規(guī)、血清蛋白電泳球蛋白增加、白蛋白下降2021/1/1240大動(dòng)脈炎實(shí)驗(yàn)室檢查：2021/1/1240大動(dòng)脈炎眼底特異性改變，發(fā)生率14％，據(jù)此分期：第1期（血管擴(kuò)張期）:視神經(jīng)乳頭發(fā)紅、動(dòng)靜脈擴(kuò)張、淤血、靜脈管腔不均，毛細(xì)血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常第2期（吻合期）:瞳孔散大，反應(yīng)消失、虹膜萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合形成、周邊血管消失第3期（并發(fā)癥期）:白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等其他患者眼底檢查可為正常或高血壓眼底2021/1/1241大動(dòng)脈炎眼底特異性改變，發(fā)生率14％，據(jù)此分期：2021/1大動(dòng)脈炎X線檢查：心臟擴(kuò)大，肺淤血，降主動(dòng)脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常有搏動(dòng)減弱或消失；弓降部邊緣不整或擴(kuò)張；病變部位鈣化，常伴管腔狹窄或擴(kuò)張。肺紋理稀疏、纖細(xì)，肺野透亮度增加。2021/1/1242大動(dòng)脈炎2021/1/1242大動(dòng)脈炎心電圖：左室高電壓，左室肥厚或勞損等超聲檢查

動(dòng)脈狹窄或閉塞CT和MRI：不同程度的主動(dòng)脈壁增厚，動(dòng)脈期及延遲增強(qiáng)掃描，增厚管壁的非均勻性增強(qiáng)，反映動(dòng)脈中膜活動(dòng)性炎癥病變2021/1/1243大動(dòng)脈炎2021/1/1243大動(dòng)脈炎其他：肺功能檢查、放射性核素檢查、分側(cè)腎靜脈血漿腎素活性測(cè)定2021/1/1244大動(dòng)脈炎2021/1/1244女，26歲，多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致腎動(dòng)脈性高血壓。選擇性右腎動(dòng)脈造影見右腎動(dòng)脈主干中段明顯狹窄，血壓：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA術(shù)后即刻右腎動(dòng)脈造影見原狹窄部管腔已完全擴(kuò)開，血壓：15/10kPa(110/76mmHg)大動(dòng)脈炎累及腎動(dòng)脈2021/1/1245女，26歲，多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致腎動(dòng)脈性高血壓。選擇性右腎動(dòng)脈

腹主動(dòng)脈上端狹窄，行主動(dòng)脈腔內(nèi)成形+支架安置術(shù)。（Wallstent,14×60mm）大動(dòng)脈炎累及胸腹主動(dòng)脈2021/1/1246腹主動(dòng)脈上端狹窄，行主動(dòng)脈腔內(nèi)成形+支架安置術(shù)。（Wa

腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄；雙腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄腹主動(dòng)脈跨狹窄段壓力差105mmHg腹主動(dòng)脈狹窄段由1.8mm擴(kuò)張至5.6mm腹主動(dòng)脈跨狹窄段壓力差23mmHg2021/1/1247腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄；雙腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄腹主動(dòng)脈狹窄段由1.8m大動(dòng)脈炎累及弓上動(dòng)脈左、右頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈閉塞左、右鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈閉塞2021/1/1248大動(dòng)脈炎累及弓上動(dòng)脈左、右頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈閉塞左、右鎖女性，19歲，升主動(dòng)脈瓣上狹窄80%，左頸總動(dòng)脈開口狹窄90%，無名動(dòng)脈近端輕度狹窄。大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈2021/1/1249女性，19歲，升主動(dòng)脈瓣上狹窄80%，左頸總動(dòng)脈開口狹窄90大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈左下肺動(dòng)脈重度狹窄2021/1/1250大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈左下肺動(dòng)脈重度狹窄2021/1/1250大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影示左主干開口狹窄90%，右冠狀動(dòng)脈開口狹窄90%。外周動(dòng)脈造影示弓上動(dòng)脈多發(fā)性病變。2021/1/1251大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影示左主干開口狹窄90%，右冠鑒別診斷FMDAS先天性主動(dòng)脈縮窄血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）周圍血管慢性閉塞性病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)青年男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血，劇痛，間歇跛行等。血栓可波及腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，引起腎血管性高血壓。結(jié)締組織?。航Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)熱，血沉快，脈管炎。主要見于內(nèi)臟小動(dòng)脈。胸廓出口綜合征：頸部x線可見頸肋畸形2021/1/1252鑒別診斷FMD2021/1/1252大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）發(fā)病年齡≤40歲鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈搏弱或無脈，雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg，鎖骨上聞及雜音。頸動(dòng)脈狹窄或閉塞，頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音或有大動(dòng)脈炎眼底改變。胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及血管雜音，下肢收縮壓較上肢增高不足20mmHg。2021/1/1253大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）發(fā)病年齡≤40歲2021/1/125大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞及血管雜音。病變累及肺動(dòng)脈分支造成狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。血沉快。以上7項(xiàng)中，前2項(xiàng)為主要診斷指標(biāo)，并具有其他5項(xiàng)中至少1項(xiàng)，可診斷為大動(dòng)脈炎?？梢苫颊邞?yīng)行血管造影或MRA、CT等檢查明確診斷。2021/1/1254大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞大動(dòng)脈炎治療

1.激素治療：有效，可在短期內(nèi)改善癥狀，使血沉恢復(fù)正常。用法：血沉>40mm／h，口服強(qiáng)的松每日頓服20-30mg，維持3－4周后逐漸減量，以血沉不增快為減量指標(biāo)，劑量減至每日5-10mg時(shí)可維持3-6個(gè)月，少數(shù)患者達(dá)15-20年，病情穩(wěn)定。如用強(qiáng)的松無效，可改用地塞米松。2021/1/1255大動(dòng)脈炎治療2021/1/1255大動(dòng)脈炎治療2.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均與激素合用。3.擴(kuò)管、改善微循環(huán)及抗凝藥物：抗栓丸，706代血漿，川芎嗪阿斯匹林，潘生丁等2021/1/1256大動(dòng)脈炎治療2021/1/1256大動(dòng)脈炎治療4.降壓：一般降壓藥物效果差。單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者無手術(shù)或擴(kuò)張術(shù)指征時(shí)可應(yīng)用ACEI，但應(yīng)密切觀察腎功能變化5.PTRA：可使80-100％的患者獲得痊愈或改善。但長(zhǎng)期療效尚難肯定。腎動(dòng)脈開口處完全阻塞、遠(yuǎn)段分支完全廣泛狹窄、缺血側(cè)腎臟明顯萎縮或腎動(dòng)脈鈣化者不適合2021/1/1257大動(dòng)脈炎治療2021/1/1257預(yù)后主要取決于高血壓程度和腦、冠脈供血慢性進(jìn)行性血管病變，受累動(dòng)脈側(cè)枝循環(huán)豐富，多數(shù)患者預(yù)后良好，可參加一般工作2021/1/1258預(yù)后主要取決于高血壓程度和腦、冠脈供血2021/1/1258腎上腺疾病2021/1/1259腎上腺疾病2021/1/1259腎上腺分泌激素種類作用皮質(zhì)球狀帶醛固酮：鹽皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)醇：糖皮質(zhì)激素網(wǎng)狀帶皮質(zhì)醇：糖皮質(zhì)激素硫酸脫氫表雄酮：雄激素17β雌二醇：雌激素髓質(zhì)腎上腺素去甲腎上腺素2021/1/1260腎上腺分泌激素種類作用皮質(zhì)球狀帶醛固酮：鹽皮質(zhì)激素束狀帶皮質(zhì)腎上腺性高血壓主要分類：1.醛固酮增多癥2.柯興氏綜合癥3.嗜鉻細(xì)胞瘤4.腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/1261腎上腺性高血壓主要分類：2021/1/1261醛固酮增多癥Hyperaldosteronism

醛固酮:主要作用于腎遠(yuǎn)曲小管、集合管增加鈉的重吸收，減少排泄降低鉀的重吸收增加H+的分泌2021/1/1262醛固酮增多癥Hyperaldosteronism醛固酮:醛固酮的作用機(jī)制2021/1/1263醛固酮的作用機(jī)制2021/1/1263醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥繼發(fā)性醛固酮增多癥2021/1/1264醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥2021/1/1264WhatisPA？PA是指一組醛固酮生成異常增多，部分是由RAS自主分泌,不被鈉負(fù)荷抑制的異常狀態(tài)2021/1/1265WhatisPA？PA是指一組醛固酮生成異常增多，部分是流行病學(xué)HT中PA發(fā)病率：10%（08原醛指南）2009年10月，難治性高血壓中PA全國(guó)性調(diào)查在上海啟動(dòng)，結(jié)果顯示，難治性高血壓中原醛患病率為15%～20%。將在其他省市繼續(xù)啟動(dòng)。2021/1/1266流行病學(xué)HT中PA發(fā)病率：10%（08原醛指南）2021/1原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺瘤(APA)特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA)原發(fā)性腎上腺增生(PAH)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GRA)腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌腺癌(APC)異位醛固酮分泌腺瘤或腺癌2021/1/1267原發(fā)性醛固酮增多癥2021/1/1267原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)

高血壓：最早，最常見一般不呈急性升高，隨病情進(jìn)展血壓逐漸升高，大多數(shù)在180/110mmHg舒張壓升高為主對(duì)一般降壓藥反應(yīng)欠佳主要癥狀有頭痛、頭暈2021/1/1268原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)高血壓：最早，最常見2021/1原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)低血鉀：嚴(yán)重肌無力和周期性麻痹各種心律失常夜間多尿代謝性堿中毒及低鈣血癥：可發(fā)生陣發(fā)性肢端麻木或手足抽搐高血糖(β細(xì)胞分泌胰島素減少)2021/1/1269原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)低血鉀：2021/1/1269原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)TIA腦卒中視網(wǎng)膜出血左室肥厚腎功能不全心絞痛左心功能不全妊娠婦女還可能出現(xiàn)妊高癥常見并發(fā)癥2021/1/1270原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn)TIA心絞痛常見并發(fā)癥2021/108歐洲原醛診治指南JClinEndocrinolMetab93:3266–3281,20082021/1/127108歐洲原醛診治指南JClinEndocrinol08歐洲原醛診治指南僅9%～37%的病人有低血鉀僅50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀<3.5mM/L；推薦運(yùn)用血漿醛固酮與腎素比值（ARR）篩選原醛癥病人2021/1/127208歐洲原醛診治指南僅9%～37%的病人有低血鉀2021/患者篩查2期高血壓(>160-179/100-109)3期(>180/110mmHg）藥物抵抗性高血壓高血壓伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀高血壓伴有腎上腺瘤早發(fā)高血壓或腦血管意外家族史（<40y）原醛癥患者患高血壓的一級(jí)親屬2021/1/1273患者篩查2期高血壓(>160-179/100-109)20ARRARR測(cè)定前要努力矯正低鉀（低鉀抑制醛固酮分泌），停用ARB、腎素抑制劑、ACEI、β阻滯劑、雙氫吡啶CCB至少2周，停用安體舒通、排鉀利尿劑、甘草制品至少4周可用于控制血壓的藥物：緩釋異博定、肼苯噠嗪、鹽酸哌唑嗪、多沙唑嗪、特拉唑嗪個(gè)體內(nèi)、個(gè)體間差異較大建議多次測(cè)量2021/1/1274ARR2021/1/1274確診試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)鹽水輸注試驗(yàn)氟氫可的松抑制試驗(yàn)卡托普利試驗(yàn)各有利弊，根據(jù)各自實(shí)際情況選擇，建立自己的陽(yáng)性參考值2021/1/1275確診試驗(yàn)口服鈉負(fù)荷試驗(yàn)各有利弊，根據(jù)各自實(shí)際情況選擇，建立自高度懷疑PA的高血壓患者腎上腺CTARR篩查確診試驗(yàn)腹腔鏡腎上腺切除鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑腎上腺靜脈取血亞型判定不考慮手術(shù)單側(cè)雙側(cè)++--排除2021/1/1276高度懷疑PA的高血壓患者腎上腺CTARR篩查確診試驗(yàn)腹腔鏡腎有家族史的PA患者，早發(fā)卒中患者和年輕PA患者（<20歲）應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)，排除GRA2021/1/1277有家族史的PA患者，早發(fā)卒中患者和年輕PA患者（<20歲）應(yīng)醛固酮增多癥診斷定位:AVS分型定位金標(biāo)準(zhǔn)CT（<1cm,檢出<25%）MRI（不優(yōu)于CT）放射性碘化膽固醇腎上腺掃描后位，右腎上腺CTMRI2021/1/1278醛固酮增多癥診斷定位:后位，右腎上腺CTMRI2021/1高血壓、低血鉀的鑒別診斷腎性高血壓，急進(jìn)型、惡性高血壓所致腎性缺血的繼發(fā)性醛固酮增多癥，大部分病人也有低血鉀。血漿醛固酮和腎素水平均升高。一般這類病人高血壓病程進(jìn)展快，眼底改變較明顯，腎動(dòng)脈狹窄時(shí)可以聽到血管雜音，輔助檢查可發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈狹窄。惡性高血壓常有心、腦、腎損害或心血管疾病發(fā)生。

CHF、腹水性肝硬化、Bartter綜合征等也可引起血漿腎素活性升高，AII和醛固酮分泌增多。應(yīng)注意原發(fā)病的診斷。2021/1/1279高血壓、低血鉀的鑒別診斷腎性高血壓，急進(jìn)型、惡性高血壓所致腎高血壓、低血鉀的鑒別診斷低鉀性腎病：如低鉀性間質(zhì)性腎炎、腎小管酸中毒、Fanconi綜合征等腎臟疾病，有明顯的腎功能改變及血PH值的變化，血漿腎素、醛固酮升高。Liddle綜合征：少見，常染色體顯性遺傳，因遠(yuǎn)端腎小管及集合管的上皮細(xì)胞鈉通道調(diào)控序列改變所致。臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、堿中毒、尿鉀排泄增多，但醛固酮水平低。口服安體舒通不能糾正低血鉀，腎小管鈉離子轉(zhuǎn)運(yùn)抑制劑氨苯喋啶方有效。2021/1/1280高血壓、低血鉀的鑒別診斷2021/1/1280高血壓、低血鉀的鑒別診斷腎素瘤：多見于青少年，由分泌腎素的腎臟腫瘤致高腎素、高醛固酮的繼發(fā)性醛固酮增多癥。腎臟影像學(xué)檢查可以明確診斷。原發(fā)性高血壓：長(zhǎng)期服用排鉀利尿劑，可出現(xiàn)低血鉀。但停用利尿劑后血鉀可以恢復(fù)。2021/1/1281高血壓、低血鉀的鑒別診斷腎素瘤：多見于青少年，由分泌腎素的腎高血壓、低血鉀的鑒別診斷脫氧皮質(zhì)酮（DOC）增多綜合癥分類DOC分泌性腫瘤：高血壓，低血鉀，DOC增多，PRA和ALD分泌受抑；17α羥化酶缺乏癥：高血壓，低血鉀，DOC增多，第二性征缺乏11β羥化酶缺乏癥：高血壓，低血鉀，DOC增多，男性化2021/1/1282高血壓、低血鉀的鑒別診斷脫氧皮質(zhì)酮（DOC）增多綜合癥202醛固酮增多癥治療手術(shù)：腺瘤和癌的切除原發(fā)性腎上腺增生：腎上腺部分切除藥物治療：

1.適用于腎上腺皮質(zhì)增生或手術(shù)后復(fù)發(fā)、不愿意接受手術(shù)治療的病人安體舒通：25-50mg／d依普利酮

2.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥地塞米松或強(qiáng)地松：成人起始劑量地塞米松0.125-0.25mg／d，或強(qiáng)地松2.5-5mg／d。2021/1/1283醛固酮增多癥治療手術(shù)：2021/1/1283介入治療CT/B超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺化學(xué)消融（無水乙醇），并發(fā)癥多經(jīng)皮射頻消融聯(lián)合治療經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈栓塞（無水乙醇），國(guó)外報(bào)告成功率達(dá)82%以上,微創(chuàng),并發(fā)癥少而輕。2021/1/1284介入治療CT/B超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺化學(xué)消融（無水乙醇），并發(fā)癥我國(guó)首例醛固酮腺瘤經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈栓塞

男,41歲,OMI,LADPCI,高血壓(4聯(lián)降壓藥無效),

低血鉀(<2.9mmol/l),CT:右腎上腺占位-直徑1.2cm2021/1/1285我國(guó)首例醛固酮腺瘤經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈栓塞

男,41歲,OMCushing’s綜合癥

又稱皮質(zhì)醇增多癥，主要是糖皮質(zhì)激素過多引起的臨床癥候群。

2021/1/1286Cushing’s綜合癥又稱皮質(zhì)醇增多癥，主要病因下丘腦－垂體功能紊亂：Cushing’s病各種腫瘤所致的異位ACTH分泌綜合征良性或惡性腎上腺腫瘤長(zhǎng)期服用大劑量糖皮質(zhì)激素所致的醫(yī)源性Cushing’s綜合癥2021/1/1287病因2021/1/1287Cushing’s綜合癥70%Cushing’s綜合癥病人有高血壓0.2%高血壓病人歸因于Cushing’s綜合癥ACTH依賴：80%垂體性(70%ofCushing’s)異位(10%ofCushing’s)非ACTH依賴腎上腺增生、腺瘤或癌2021/1/1288Cushing’s綜合癥70%Cushing’s綜合癥Cushing’s綜合癥向心性肥胖多血質(zhì)面容多毛月經(jīng)紊亂高血壓肌無力紫紋痤瘡神經(jīng)精神障礙背痛口服糖耐量異常糖尿病2021/1/1289Cushing’s綜合癥向心性肥胖紫紋2021/1/128Cushing’s綜合癥2021/1/1290Cushing’s綜合癥2021/1/1290嗜鉻細(xì)胞瘤

起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織的腫瘤，釋放大量的兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代謝紊亂癥候群。2021/1/1291嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，交感神經(jīng)節(jié)或其它部位嗜鉻細(xì)胞瘤

90%以上為良性腫瘤，90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，90%為單側(cè)，少數(shù)可同時(shí)有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤。嗜鉻細(xì)胞瘤也是常染色體顯性遺傳?、蛐投喟l(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MENⅡ）的主要病變。對(duì)于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。2021/1/1292嗜鉻細(xì)胞瘤90%以上為良性腫瘤，90%發(fā)生于腎上腺髓嗜鉻細(xì)胞瘤流行病學(xué)約占成年人的1-2/100,000（可能低估）約占高血壓病人的0.1-1%尸檢發(fā)現(xiàn)75%死于心肌梗死或腦血管異常1/3病人可以發(fā)生猝死“10%腫瘤”-10%惡性,10%多發(fā),10%雙側(cè),10%異位,10%有家族史，10%發(fā)生在兒童2021/1/1293嗜鉻細(xì)胞瘤流行病學(xué)2021/1/1293嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)于腎上腺髄質(zhì)合成兒茶酚胺分泌類型：持續(xù)性陣發(fā)性合并存在2021/1/1294嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)于腎上腺髄質(zhì)2021/1/1294受體正常過量β1正性肌力作用減少糖的利用心動(dòng)過速高血糖β2舒張平滑肌低血壓1收縮平滑肌糖異生，糖原分解抑制胰島素的作用高血壓高血糖2收縮平滑肌血小板聚集蒼白DAC1使某些血管擴(kuò)張DAC2抑制NE的釋放，激活、β受體活性兒茶酚胺的效應(yīng)2021/1/1295受體正常過量β1正性肌力作用心動(dòng)過速β2舒張平滑肌低血壓1嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)突發(fā)、陣發(fā)，變幻無常及多種多樣高血壓是最重要的臨床癥狀陣發(fā)性增高：可有刺激誘因，與瘤體的囊性化程度有關(guān)持續(xù)性高血壓：病人酷似急進(jìn)型高血壓病，病程發(fā)展迅速，舒張壓>130mmHg，眼底損害嚴(yán)重，氮質(zhì)血癥，心功能不全，高血壓腦病，即嗜鉻細(xì)胞瘤危象一般降壓藥療效不顯著。2021/1/1296嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)突發(fā)、陣發(fā)，變幻無常及多種多樣2021/1嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)低血壓、體位性低血壓怕熱、出汗多、心率增快，多表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速、面色蒼白、手腳涼但可自感周身發(fā)熱其他兒茶酚胺持續(xù)性分泌增多癥狀：心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、視物模糊2021/1/1297嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)低血壓、體位性低血壓2021/1/129嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)代謝紊亂癥候群甲狀腺素分泌增加、基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗胰島素分泌下降，血糖升高，糖耐量降低腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加2021/1/1298嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)代謝紊亂癥候群2021/1/1298實(shí)驗(yàn)室檢查定性診斷

血漿NE、E及DA，24小時(shí)尿中NE、E、DA的代謝產(chǎn)物VMA增高至正常的數(shù)倍。NE>2.00ng／ml及或E>1.00ng／ml者可診斷為PHEO。測(cè)定結(jié)果介于正常值與診斷值之間者可行可樂寧抑制試驗(yàn)。血漿CA含量不高而臨床表現(xiàn)典型者應(yīng)待發(fā)作時(shí)再次抽血測(cè)定。2021/1/1299實(shí)驗(yàn)室檢查定性診斷2021/1/1299實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖增高尿糖增高糖耐量試驗(yàn)異?；A(chǔ)代謝率增高血脂增高2021/1/12100實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查：2021/1/12100嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷腔靜脈分段取血查CACT或MRIMIBG(131I-間碘芐胍閃爍掃描)靜脈腎盂造影腹膜后充氣造影腎上腺血管造影2021/1/12101嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷2021/1/12101嗜鉻細(xì)胞瘤2021/1/12102嗜鉻細(xì)胞瘤2021/1/12102腔靜脈分段取血測(cè)定取血部位：髂靜脈，雙腎靜脈水平以下的下腔靜脈，腎靜脈水平，腎—肝靜脈間，肝靜脈水平，奇靜脈水平，上腔靜脈，頸靜脈從以上各段所取血標(biāo)本測(cè)得兒茶酚胺數(shù)據(jù)，越高者越接近嗜鉻細(xì)胞瘤所在2021/1/12103腔靜脈分段取血測(cè)定取血部位：髂靜脈，雙腎靜脈水平以下的下腔靜奧曲肽受體顯像Octreoscan(奧曲肽)是一種人工合成的生長(zhǎng)抑素(SMS)類似物(8肽)

。研究發(fā)現(xiàn),許多腫瘤(特別是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)的細(xì)胞膜表面有高密度的SMS受體(SMS-R),某些自體免疫性疾病的病變部位亦有豐富的SMS-R分布,對(duì)111In-奧曲肽均可選擇性濃聚。2021/1/12104奧曲肽受體顯像Octreoscan(奧曲肽)是一種人工合成的定位嗜鉻細(xì)胞瘤在心臟升主動(dòng)脈根部《中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)》04-3-11，9012021/1/12105定位嗜鉻細(xì)胞瘤在心臟升主動(dòng)脈根部《中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)》04-3嗜鉻細(xì)胞瘤治療及早手術(shù)治療充分的術(shù)前準(zhǔn)備-B或合用1-B，在術(shù)前使CA引起的循環(huán)功能紊亂得以恢復(fù)，用藥時(shí)間不得少于2周。如需急診手術(shù)則-B或合用1-B的時(shí)間不得少于18小時(shí)?？捎面?zhèn)靜劑。不用阿托品等解痙藥物（心動(dòng)過速，CA）。2021/1/12106嗜鉻細(xì)胞瘤治療及早手術(shù)治療2021/1/12106藥物治療：診斷一明確，即應(yīng)用藥物治療，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要為受體阻滯劑、合并室上速和(或)心絞痛者，選擇性1-B必須與-B合用。慢性治療：-B或合用1-B；大劑量131I－MIBG輻射治療對(duì)惡性PHEO有一定療效；應(yīng)用環(huán)磷酰胺等聯(lián)合化療使惡性PHEO的腫塊縮小。嗜鉻細(xì)胞瘤治療2021/1/12107藥物治療：診斷一明確，即應(yīng)用藥物治療，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主可疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人避免影響兒茶酚胺（CA）測(cè)定的因素24h尿查去甲腎上腺素周圍血CA測(cè)定CA正常CA<正常3倍CA>正常3倍血壓正常臨床可疑血壓升高可樂寧抑制試驗(yàn)藥物激發(fā)試驗(yàn)藥物抑制試驗(yàn)可排除腔靜脈分段取血查CA峰值部位查CT或MRI顯像可排除131I-MIBG核素顯像可排除可排除手術(shù)摘除CT幫助了解與周圍臟器關(guān)系99%的可能被排除（－）（＋）（－）（＋）（－）（＋）（＋）（－）（＋）2021/1/12108可疑嗜鉻細(xì)胞瘤的病人避免影響兒茶酚胺（CA）測(cè)定的因素24h嗜鉻細(xì)胞瘤1例男，16歲，主因“發(fā)作性腹痛伴頭暈10余年，左下肢酸痛乏力2年”入院

4年前因腹痛就診時(shí)測(cè)血壓210/100mmHg，給予常規(guī)降壓治療后血壓控制差，常為140-180/90-110mmHg，平時(shí)無明顯怕熱、出汗、陣發(fā)性血壓升高當(dāng)?shù)夭檠狢A、雙腎上腺CT、I131-MIBG全身掃描未見異常，大血管造影提示雙側(cè)髂總動(dòng)脈狹窄2021/1/12109嗜鉻細(xì)胞瘤1例男，16歲，主因“發(fā)作性腹痛伴頭暈10余年，左ng/ml右心房上腔V下腔V左腎V右腎VNE29.44512.29316.65817.11211.812E0.0320.0180.0051.2140.015DA0.0090.0100.0050.0050.005NE在5點(diǎn)中右心房濃度高于其他各點(diǎn)，且下腔V高于上腔V，提示腫瘤位于腹部。

2021/1/12110ng/ml右心房上腔V下腔V左腎V右腎VNE29.44512腹部CT：自左腎下極水平起，腹主動(dòng)脈前方可見軟組織密度影包繞，并向下累及髂總動(dòng)脈開口部酚芐明10mg,tid,逐漸加量至15mg,q6h，并加用倍他樂克50mg,bid，血壓控制于120-150/90-100mmHg，HR65-80次/分服藥一月后行外科手術(shù)。切除腫瘤及部分腹主動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈，置換雙分叉人工血管。術(shù)后停用一切降壓藥，血壓120/65mmHg，HR86bpm腫瘤病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤2021/1/12111腹部CT：自左腎下極水平起，腹主動(dòng)脈前方可見軟組織密度影包繞臨床表現(xiàn)

較罕見，與PHEO很相似，主要癥狀是高血壓，發(fā)作突然，伴頭痛劇烈、心悸、皮膚蒼白出汗，有時(shí)并有惡心、嘔吐、視物模糊。發(fā)作與精神刺激和勞累的關(guān)系較密切；病程較長(zhǎng)。腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12112臨床表現(xiàn)腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12112輔助檢查尿中CA或VMA增高酚妥拉明抑制試驗(yàn)呈陽(yáng)性131I-MIBG腎上腺髓質(zhì)掃描糖耐量試驗(yàn)可顯示糖尿病曲線腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12113輔助檢查腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12113藥物治療

可選用酚芐明，發(fā)作時(shí)可靜脈注射酚妥拉明。手術(shù)治療為較好的治療方法。腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12114藥物治療腎上腺髓質(zhì)增生2021/1/12114睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)是一種睡眠期間發(fā)生以咽部肌肉塌陷為特點(diǎn)的呼吸紊亂。是引起高血壓的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。正常人群SAS的患病率是3-4%，平均患病年齡約45歲，男:女=8:1；高血壓患者中SAS的患病率為30-50%SAS的患者中高血壓的患病率為50-80%，血壓增高的程度與睡眠呼吸暫停的嚴(yán)重性密切相關(guān)。2021/1/12115睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)是一種睡眠期間發(fā)生以咽部肌肉塌陷分類中樞型吸氣肌不收縮，呼吸道沒有氣流通過，同時(shí)也沒有呼吸運(yùn)動(dòng)，沒有胸內(nèi)壓產(chǎn)生。主要由CNS病變引起的，絕大多數(shù)病例找不到確切原因，極少數(shù)由神經(jīng)系統(tǒng)退行性和破壞性病變引起。阻塞型吸氣時(shí)吸氣肌收縮，上呼吸道肌不收縮，咽部被吸吮而收縮關(guān)閉，沒有氣流通過，有呼吸運(yùn)動(dòng)出現(xiàn)，胸腔內(nèi)有負(fù)壓產(chǎn)生。混合型

表現(xiàn)為兩組肌群均不能收縮，在呼吸暫停發(fā)生時(shí)，同時(shí)存在阻塞型和中樞型。2021/1/12116分類2021/1/12116

阻塞性睡眠呼吸暫停

中樞性睡眠呼吸暫停

混合性睡眠呼吸暫停

2021/1/12117

2021/1/12117SAS引起高血壓的機(jī)制睡眠分裂：呼吸暫停低氧血癥喚醒呼吸暫停期間胸腔內(nèi)負(fù)壓增高靜脈回流增加右心前負(fù)荷增加室間隔左偏左心的順應(yīng)性下降呼吸暫停時(shí)動(dòng)脈血壓先下降，之后逐漸上升，呼吸恢復(fù)時(shí)達(dá)高峰2021/1/12118SAS引起高血壓的機(jī)制2021/1/12118SAS引起高血壓的機(jī)制交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，血漿CA增加肥胖：可預(yù)測(cè)夜間血壓水平遺傳因素：SAS家族聚集性年齡：中老年人反復(fù)呼吸暫停更易發(fā)展成高血壓，去除呼吸暫停后，血壓不易逆轉(zhuǎn)到正常。2021/1/12119SAS引起高血壓的機(jī)制交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)，血漿CA增加2021臨床表現(xiàn)高血壓、冠心病、腦卒中和猝死概率增加打鼾：最主要臨床表現(xiàn)，多呈間歇性，不規(guī)則，突然出現(xiàn)或停止，一般持續(xù)20秒鐘。呼吸暫停和憋醒：打鼾—呼吸暫停—憋醒循環(huán)出現(xiàn)。白天疲勞和嗜睡睡眠時(shí)異常動(dòng)作：不寧腿綜合征，可有甩動(dòng)肢體、踢腳、摔打等，睡眠姿勢(shì)也較特殊，嚴(yán)重者可以跌下床或出現(xiàn)夢(mèng)游癥。其他：智力、記憶力下降、注意力不集中；幻覺、無意識(shí)行為、晨起頭痛、個(gè)性改變、性欲減退、陽(yáng)痿等2021/1/12120臨床表現(xiàn)高血壓、冠心病、腦卒中和猝死概率增加2021/1/1診斷

多導(dǎo)睡眠儀呼吸暫停：口鼻氣流停止至少10秒以上低通氣：呼吸氣流量比正常下降50%以上，并伴有4%氧飽和度下降SAS:7小時(shí)睡眠過程中，呼吸暫停超過30次或AHI(呼吸紊亂指數(shù))≥52021/1/12121診斷多導(dǎo)睡眠儀2021/1/12121睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)呼吸暫停低通氣指數(shù)AHI＝（呼吸暫停次數(shù)＋低通氣次數(shù)）/總睡眠時(shí)間AHI<5正常5<AHI<20輕度20<AHI<50中度AHI>50重度2021/1/12122睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)呼吸暫停低通氣指數(shù)2021/1/2021/1/121232021/1/12123治療常規(guī)處理：減重，戒酒，講究睡眠衛(wèi)生等?？刂蒲獕海簯?yīng)強(qiáng)調(diào)24小時(shí)內(nèi)平穩(wěn)降壓，減輕呼吸暫停的臨床表現(xiàn)，減輕和延緩并發(fā)癥2021/1/12124治療2021/1/12124治療糾正呼吸暫停，減少引起血壓增高的因素經(jīng)鼻持續(xù)氣道加壓（nCPAP）外科手術(shù)：咽腭成形術(shù)、氣道造口術(shù)等藥物治療：無特效藥避免應(yīng)用影響呼吸的藥物改善鼻腔阻塞的藥物有助于改善OSAS2021/1/12125治療糾正呼吸暫停，減少引起血壓增高的因素2021/1/121呼吸機(jī)治療的原理2021/1/12126呼吸機(jī)治療的原理2021/1/12126手術(shù)治療方法有一定風(fēng)險(xiǎn)性遠(yuǎn)期療效尚未肯定2021/1/12127手術(shù)治療方法有一定風(fēng)險(xiǎn)性2021/1/12127先天性主動(dòng)脈狹窄2021/1/12128先天性主動(dòng)脈狹窄2021/1/12128病理分型導(dǎo)管后型（成人型）★：90%，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶遠(yuǎn)側(cè)，多為局限性狹窄。導(dǎo)管前型（嬰兒型）：10%，縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)出之前，常合并其它先天性心臟病。2021/1/12129病理分型2021/1/12129主動(dòng)脈縮窄平片2021/1/12130主動(dòng)脈縮窄平片2021/1/12130CT三維重建DSA2021/1/12131CT三維重建DSA2021/1/12131成人型主動(dòng)脈狹窄臨床表現(xiàn)學(xué)齡前很少有臨床癥狀較大兒童或成人因長(zhǎng)期高血壓頭暈等下半身低血壓出現(xiàn)活動(dòng)能力低上肢血壓高，有時(shí)兩側(cè)不對(duì)稱，下肢血壓低有時(shí)背部肩胛間區(qū)可聽到連續(xù)性血管雜音2021/1/12132成人型主動(dòng)脈狹窄臨床表現(xiàn)學(xué)齡前很少有臨床癥狀2021/1/1合并癥顱內(nèi)出血，繼發(fā)于腦血管瘤充血性心力衰竭主動(dòng)脈破裂心內(nèi)膜炎2021/1/12133合并癥2021/1/12133診斷多在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓或以高血壓主訴就診上肢高血壓，下肢低血壓肩胛間區(qū)連續(xù)性血管雜音橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)弱超聲多普勒、MRI、CT檢查明確診斷2021/1/12134診斷多在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓或以高血壓主訴就診2021/1/12治療盡早手術(shù)，理想年齡3－8歲5歲以下手術(shù)有正常的預(yù)期壽命7歲以上手術(shù)有持續(xù)高血壓及其它腦血管異?？赡苁中g(shù)原則：盡量解除縮窄，使上下肢無壓差或壓差<20mmHg2021/1/12135治療2021/1/12135

謝謝！2021/1/121362021/1/12136 謝謝大家！ 謝謝大家！137繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓138繼發(fā)性高血壓概念：指收縮壓和（或）舒張壓超過140/90mmHg，但病因明確，并可治愈的高血壓。占高血壓人群比例報(bào)道不一（5-20%）。2021/1/12139繼發(fā)性高血壓概念：2021/1/122繼發(fā)性高血壓（SH）對(duì)高血壓人群的診治意義重大：1.診斷原發(fā)性高血壓需除外SH；2.有可能被手術(shù)治愈；3.即使不能手術(shù)治愈，藥物治療也有的放矢；4.如不能及時(shí)診治，致死率和致殘率高。2021/1/12140繼發(fā)性高血壓（SH）對(duì)高血壓人群的診治意義重大：2021/1繼發(fā)性高血壓臨床診斷線索:發(fā)病年齡一般<30歲或>50歲血壓控制后常很快惡化常用的降壓藥物效果不好血壓增高的幅度大2021/1/12141繼發(fā)性高血壓臨床診斷線索:2021/1/124繼發(fā)性高血壓診斷過程中應(yīng)注意：

1.掌握SH的病理生理特點(diǎn)

2.認(rèn)真收集與高血壓有關(guān)的病史和臨床表現(xiàn)

3.詳細(xì)的體檢

4.必要的常規(guī)化驗(yàn)和輔助檢查2021/1/12142繼發(fā)性高血壓診斷過程中應(yīng)注意：2021/1/125注意事項(xiàng)SH和EH患者可以并存注意隨診觀察——部分疾患無法早期確診不要根據(jù)單一結(jié)果確診不要盲目剖腹探查“占位”性病變與高血壓發(fā)生是否有關(guān)，一定要看結(jié)節(jié)是否有功能，即有生化指標(biāo)支持2021/1/12143注意事項(xiàng)SH和EH患者可以并存2021/1/126高血壓家族史高血壓發(fā)病時(shí)間，最高、最低及平時(shí)血壓持續(xù)？陣發(fā)？對(duì)降壓藥的反應(yīng)？腎病史？夜尿增多及周期性麻痹？多汗、心悸、面色蒼白？避孕藥服用史？月經(jīng)來潮情況？注意病史詢問2021/1/12144高血壓家族史注意病史詢問2021/1/127重視體格檢查平臥位測(cè)四肢血壓，同一肢體測(cè)量臥位、坐位和站立位的血壓心率及心臟雜音血管雜音，包括鎖骨上、頸部、胸部、腹部、腰背部及髂窩周圍血管搏動(dòng)情況有無腹部包塊（多囊腎）2021/1/12145重視體格檢查平臥位測(cè)四肢血壓，同一肢體測(cè)量臥位、坐位和站立位重視體格檢查觀測(cè)體型、面容及四肢末梢溫度、皮膚多汗及四肢血管情況面部及雙下肢浮腫情況。第二性征的發(fā)育情況，包括陰毛、乳房發(fā)育等眼底檢查2021/1/12146重視體格檢查觀測(cè)體型、面容及四肢末梢溫度、皮膚多汗及四肢血管繼發(fā)性高血壓病因分類(一)腎性：1．腎實(shí)質(zhì)性疾病(1)急性、慢性腎小球性腎炎，腎盂腎炎(2)遺傳性、放射性、紅斑狼瘡性腎炎(3)多囊腎(4)腎盂積水(5)腎素分泌性腫瘤(6)糖尿病性腎病(7)結(jié)締組織病2．腎血管性(1)纖維肌性結(jié)構(gòu)不良所致腎動(dòng)脈狹窄(2)動(dòng)脈粥樣硬化致腎動(dòng)脈狹窄(3)腎梗塞(4)多發(fā)性大動(dòng)脈炎致腎動(dòng)脈狹窄(5)腎動(dòng)脈血栓形成(6)腎動(dòng)脈夾層3．腎外傷2021/1/12147繼發(fā)性高血壓病因分類(一)腎性：1．腎實(shí)質(zhì)性疾病(1)急性繼發(fā)性高血壓病因分類(二)內(nèi)分泌性1．甲狀腺及甲狀旁腺(1)甲狀腺功能亢進(jìn)(2)甲狀腺功能減退

(3)甲狀旁腺功能亢進(jìn)2．腎上腺(1)庫(kù)欣綜合征(2)原發(fā)性醛固酮增多癥(3)嗜鉻細(xì)胞瘤(5)糖類皮質(zhì)激素反應(yīng)性腎上(4)先天性腎上腺皮質(zhì)增生性異常綜合征腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)3．垂體：肢端肥大癥(三)呼吸睡眠暫停綜合征(四)神經(jīng)原性1．腦部腫瘤2．腦炎

2021/1/12148繼發(fā)性高血壓病因分類(二)內(nèi)分泌性1．甲狀腺及甲狀旁腺(1)繼發(fā)性高血壓病因分類3．延髓型脊髓灰質(zhì)炎4．自主神經(jīng)功能異常5．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤6．腦外傷(五)機(jī)械性血流障礙1．動(dòng)靜脈瘺(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等)2．主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全3．主動(dòng)脈縮窄4．動(dòng)脈粥樣硬化性收縮期高血壓(六)外源性1．中毒2．藥物(1)交感神經(jīng)胺類(3)避孕藥(4)大劑量強(qiáng)的松(2)單胺氧化酶抑制劑與麻黃素或酪胺(包括含酪胺高食物、干酪、紅酒)合用(5)腎移植后用藥(6)大量甘草制劑的攝入(七)其他1．妊娠高血壓2．真性紅細(xì)胞增多癥

3．燒傷2021/1/12149繼發(fā)性高血壓病因分類5．腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤6．腦外傷(五)機(jī)腎臟疾病與高血壓腎實(shí)質(zhì)疾病腎血管疾病2021/1/12150腎臟疾病與高血壓腎實(shí)質(zhì)疾病2021/1/1213腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：慢性腎小球腎炎急性腎小球腎炎慢性間質(zhì)性腎炎狼瘡性腎炎腎盂腎炎多囊腎2021/1/12151腎實(shí)質(zhì)性高血壓病因：2021/1/1214腎實(shí)質(zhì)性高血壓發(fā)病機(jī)制RAS系統(tǒng)活化NO生成減少IR水鈉潴留血容量增加外周血管阻力增加高血壓傳入腎反射交感神經(jīng)活化血管壁增厚內(nèi)皮素生成增加GFR下降甲狀旁腺激素分泌增加血管SMC內(nèi)鈣增加內(nèi)源性喹巴因增加+2021/1/12152腎實(shí)質(zhì)性高血壓發(fā)病機(jī)制RAS系統(tǒng)活化NO生成減少IR水鈉潴留腎實(shí)質(zhì)性高血壓診斷線索:腎炎病史，濫用止痛劑，多囊腎家族史尿常規(guī)示蛋白/紅細(xì)胞持續(xù)陽(yáng)性鏡下可見管型和紅細(xì)胞尿培養(yǎng)陽(yáng)性2021/1/12153腎實(shí)質(zhì)性高血壓診斷線索:2021/1/1216腎實(shí)質(zhì)性高血壓進(jìn)一步的檢查24h尿蛋白定量肌酐清除率腎臟超聲靜脈腎盂造影等2021/1/12154腎實(shí)質(zhì)性高血壓進(jìn)一步的檢查2021/1/1217腎血管性高血壓約占所有高血壓病人的0.5-5％病因AS（尤其在老年人）FMD:常見于20－40歲女性大動(dòng)脈炎：多見于年輕女性腎動(dòng)脈畸形或腎血管發(fā)育不良2021/1/12155腎血管性高血壓約占所有高血壓病人的0.5-5％2021/1/腎血管性高血壓發(fā)病機(jī)制球旁器灌注降低激活RAS系統(tǒng)水鈉潴留、交感神經(jīng)激活、前列環(huán)素、NO水平下降2021/1/12156腎血管性高血壓發(fā)病機(jī)制2021/1/1219腎血管性高血壓診斷線索嚴(yán)重高血壓，藥物療效不好ACEI使血Cr水平升高單側(cè)腎萎縮或低血鉀或突發(fā)性肺水腫腹部血管雜音其它部位動(dòng)脈異常的表現(xiàn)2021/1/12157腎血管性高血壓診斷線索2021/1/1220腎血管性高血壓1例男性，78歲，因急性下壁心梗1天入院入院血Cr正常(78umol/L)合并高血壓，既往血壓控制不佳，入院后蒙諾加至20mg及其他藥物控制血壓8天后復(fù)查Cr485umol/L,患者無不適查腹部超聲：右腎縮小，右腎動(dòng)脈狹窄停蒙諾1周，Cr327umol/L2021/1/12158腎血管性高血壓1例男性，78歲，因急性下壁心梗1天入院202腎血管性高血壓體征高血壓：DBP增高明顯，腎動(dòng)脈狹窄越嚴(yán)重，舒張壓越高。血管雜音：臍上2-7cm及兩側(cè)各2.5cm范圍內(nèi)可聞及高調(diào)的收縮期雜音。非特異性。2021/1/12159腎血管性高血壓體征2021/1/1222腎血管性高血壓實(shí)驗(yàn)室檢查低血鉀尿鉀增高血漿醛固酮和腎素水平增高選擇性腎靜脈血腎素測(cè)定2021/1/12160腎血管性高血壓實(shí)驗(yàn)室檢查2021/1/1223影像學(xué)檢查腹部B超與多普勒：成功率60-70％CT/MRI靜脈腎盂造影：?jiǎn)蝹?cè)腎缺血性萎縮腎照相及開博通試驗(yàn)DSA血管造影2021/1/12161影像學(xué)檢查腹部B超與多普勒：成功率60-70％2021/1/腎照相及開博通試驗(yàn)原理腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)活性增強(qiáng)，AⅡ收縮出球小動(dòng)脈的作用大于入球小動(dòng)脈，維持腎小球灌注壓和濾過率。ACEI阻斷上述環(huán)節(jié)，出球小動(dòng)脈擴(kuò)張更明顯，腎小球的濾過壓降低，腎臟對(duì)同位素的排泄延遲。2021/1/12162腎照相及開博通試驗(yàn)原理腎動(dòng)脈狹窄時(shí)，由于腎缺血引起腎素系統(tǒng)服開搏通前服開搏通后放射性核素檢查：腎圖及腎掃描：均屬無創(chuàng)性。以腎掃描的診斷符合率為高，但有20％假陰性。2021/1/12163服開搏通前服開搏通后放射性核素檢查：2021/1/1226腎照相及開博通試驗(yàn)開博通劑量：25-50mgACEI降低檢查敏感性，檢查前停用ACEI3-7dCCB和利尿劑對(duì)結(jié)果也有影響，最好停用如高血壓嚴(yán)重，則可以不停用所有藥2021/1/12164腎照相及開博通試驗(yàn)開博通劑量：25-50mg2021/1/腎動(dòng)脈造影是診斷的金指標(biāo)2021/1/12165腎動(dòng)脈造影是診斷的金指標(biāo)2021/1/12281.大動(dòng)脈炎：國(guó)人腎血管性高血壓常見病因，好發(fā)于年輕女性，單/雙側(cè)肢體或腦部出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，肢體血壓低或測(cè)不出。頸部或上腹部可聞及血管雜音，血沉快，有特殊的眼底特征。

2.FMD：好發(fā)于年輕女性，病變多累及腎動(dòng)脈遠(yuǎn)端2/3及分支，呈串珠樣改變，極少發(fā)生腎動(dòng)脈閉塞。病因鑒別診斷2021/1/121661.大動(dòng)脈炎：國(guó)人腎血管性高血壓常見病因，好發(fā)于年輕女性，單3.動(dòng)脈粥樣硬化：男性多見，多>50歲，伴有多種危險(xiǎn)因素，大多累及鎖骨下動(dòng)脈近心端，以限局性阻塞最常見。有髂、股動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈的動(dòng)脈粥樣硬化改變。

4.其他：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、腎動(dòng)脈血栓、Buerger病、主動(dòng)脈夾層累及腎動(dòng)脈、腎動(dòng)脈栓塞及腎動(dòng)脈外源性壓迫等。病因鑒別診斷2021/1/121673.動(dòng)脈粥樣硬化：男性多見，多>50歲，伴有多種危險(xiǎn)因素，大介入治療臨床標(biāo)準(zhǔn)目前已基本認(rèn)可的臨床標(biāo)準(zhǔn)為高血壓——急進(jìn)性高血壓，頑固性高血壓，惡性高血壓，高血壓伴一側(cè)腎萎縮，不能耐受降壓藥物挽救腎功能——無法用其他原因解釋的腎功能不全或突發(fā)的腎功能惡化，使用ACEI/ARB后腎功能惡化伴隨心臟問題——UAP，反復(fù)發(fā)作的急性肺水腫與左室收縮功能不符2021/1/12168介入治療臨床標(biāo)準(zhǔn)目前已基本認(rèn)可的臨床標(biāo)準(zhǔn)為2021/1/12大動(dòng)脈炎

Takayasu’sarteritis

主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，引起不同部位的狹窄或閉塞，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層而致動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤。因病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。2021/1/12169大動(dòng)脈炎

Takayasu’sarteritis大動(dòng)脈炎的由來1908年日本眼科醫(yī)生高安發(fā)現(xiàn)1例女性患者，眼底視乳頭周圍有動(dòng)靜脈吻合1952年Caccamise和Whitman命名Takayasu’sdisease,認(rèn)為局限于主動(dòng)脈弓及其分支Takayasu所繪眼底圖2021/1/12170大動(dòng)脈炎的由來1908年日本眼科醫(yī)生高安發(fā)現(xiàn)1例女性患者，眼大動(dòng)脈炎的由來1962年黃宛和劉力生首先提出縮窄性大動(dòng)脈炎由于少數(shù)患者表現(xiàn)擴(kuò)張性改變，目前統(tǒng)稱大動(dòng)脈炎2021/1/12171大動(dòng)脈炎的由來1962年黃宛和劉力生首先提出縮窄性大動(dòng)脈炎2大動(dòng)脈炎病因：迄今不明發(fā)病機(jī)制自身免疫學(xué)說內(nèi)分泌異常遺傳因素

2021/1/12172大動(dòng)脈炎病因：迄今不明2021/1/1235病理主要累及彈力動(dòng)脈，也可累及肌性動(dòng)脈頭臂A，腎A，腹主動(dòng)脈，腸系膜上A好發(fā)，也可見冠脈受累動(dòng)脈中層及外膜開始波及內(nèi)膜的全層病變彌漫性內(nèi)膜纖維組織增生，管腔狹窄/閉塞或擴(kuò)張，常合并血栓多發(fā)性，跳躍性大動(dòng)脈炎慢性期血管壁各層纖維化，內(nèi)膜明顯增厚(箭頭處)

2021/1/12173病理主要累及彈力動(dòng)脈，也可累及肌性動(dòng)脈大動(dòng)脈炎慢性期202流行病學(xué)亞洲地區(qū)報(bào)道較多，其次南美洲，西歐罕見男女比1：2.8最小3歲，最大79歲90%在30歲以內(nèi)發(fā)病2021/1/12174流行病學(xué)亞洲地區(qū)報(bào)道較多，其次南美洲，西歐罕見2021/1/大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)：在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可出現(xiàn)全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經(jīng)不調(diào)等癥狀2021/1/12175大動(dòng)脈炎臨床表現(xiàn)：2021/1/1238大動(dòng)脈炎分型1977年Lupi－Herrea等提出的分型簡(jiǎn)單實(shí)用，符合中國(guó)國(guó)情，目前仍廣泛使用。根據(jù)病變部位分為Ⅰ型（頭臂動(dòng)脈型）Ⅱ型（胸、腹主動(dòng)脈型）Ⅲ型（混合型）Ⅳ型（兼有肺動(dòng)脈型）2021/1/12176大動(dòng)脈炎分型2021/1/1239大動(dòng)脈炎實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快：反映病變活動(dòng)的重要指標(biāo)。病情趨于穩(wěn)定后恢復(fù)正常。CRP：臨床意義、陽(yáng)性率與血沉相似。血清抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定：滴度≥1:32(+)，≤1:16(-)大動(dòng)脈炎患者陽(yáng)性率可達(dá)91.5%,假陰性占8.5%其他：ASO，僅說明近期曾有溶血性鏈球菌感染；血常規(guī)、血清蛋白電泳球蛋白增加、白蛋白下降2021/1/12177大動(dòng)脈炎實(shí)驗(yàn)室檢查：2021/1/1240大動(dòng)脈炎眼底特異性改變，發(fā)生率14％，據(jù)此分期：第1期（血管擴(kuò)張期）:視神經(jīng)乳頭發(fā)紅、動(dòng)靜脈擴(kuò)張、淤血、靜脈管腔不均，毛細(xì)血管新生、小出血、小血管瘤、虹膜玻璃體正常第2期（吻合期）:瞳孔散大，反應(yīng)消失、虹膜萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈吻合形成、周邊血管消失第3期（并發(fā)癥期）:白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血和剝離等其他患者眼底檢查可為正?；蚋哐獕貉鄣?021/1/12178大動(dòng)脈炎眼底特異性改變，發(fā)生率14％，據(jù)此分期：2021/1大動(dòng)脈炎X線檢查：心臟擴(kuò)大，肺淤血，降主動(dòng)脈中下段或全段普遍內(nèi)收，內(nèi)收段常有搏動(dòng)減弱或消失；弓降部邊緣不整或擴(kuò)張；病變部位鈣化，常伴管腔狹窄或擴(kuò)張。肺紋理稀疏、纖細(xì)，肺野透亮度增加。2021/1/12179大動(dòng)脈炎2021/1/1242大動(dòng)脈炎心電圖：左室高電壓，左室肥厚或勞損等超聲檢查

動(dòng)脈狹窄或閉塞CT和MRI：不同程度的主動(dòng)脈壁增厚，動(dòng)脈期及延遲增強(qiáng)掃描，增厚管壁的非均勻性增強(qiáng)，反映動(dòng)脈中膜活動(dòng)性炎癥病變2021/1/12180大動(dòng)脈炎2021/1/1243大動(dòng)脈炎其他：肺功能檢查、放射性核素檢查、分側(cè)腎靜脈血漿腎素活性測(cè)定2021/1/12181大動(dòng)脈炎2021/1/1244女，26歲，多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致腎動(dòng)脈性高血壓。選擇性右腎動(dòng)脈造影見右腎動(dòng)脈主干中段明顯狹窄，血壓：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA術(shù)后即刻右腎動(dòng)脈造影見原狹窄部管腔已完全擴(kuò)開，血壓：15/10kPa(110/76mmHg)大動(dòng)脈炎累及腎動(dòng)脈2021/1/12182女，26歲，多發(fā)性大動(dòng)脈炎所致腎動(dòng)脈性高血壓。選擇性右腎動(dòng)脈

腹主動(dòng)脈上端狹窄，行主動(dòng)脈腔內(nèi)成形+支架安置術(shù)。（Wallstent,14×60mm）大動(dòng)脈炎累及胸腹主動(dòng)脈2021/1/12183腹主動(dòng)脈上端狹窄，行主動(dòng)脈腔內(nèi)成形+支架安置術(shù)。（Wa

腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄；雙腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄腹主動(dòng)脈跨狹窄段壓力差105mmHg腹主動(dòng)脈狹窄段由1.8mm擴(kuò)張至5.6mm腹主動(dòng)脈跨狹窄段壓力差23mmHg2021/1/12184腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄；雙腎動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄腹主動(dòng)脈狹窄段由1.8m大動(dòng)脈炎累及弓上動(dòng)脈左、右頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈閉塞左、右鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈閉塞2021/1/12185大動(dòng)脈炎累及弓上動(dòng)脈左、右頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈閉塞左、右鎖女性，19歲，升主動(dòng)脈瓣上狹窄80%，左頸總動(dòng)脈開口狹窄90%，無名動(dòng)脈近端輕度狹窄。大動(dòng)脈炎累及升主動(dòng)脈2021/1/12186女性，19歲，升主動(dòng)脈瓣上狹窄80%，左頸總動(dòng)脈開口狹窄90大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈左下肺動(dòng)脈重度狹窄2021/1/12187大動(dòng)脈炎累及肺動(dòng)脈左下肺動(dòng)脈重度狹窄2021/1/1250大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影示左主干開口狹窄90%，右冠狀動(dòng)脈開口狹窄90%。外周動(dòng)脈造影示弓上動(dòng)脈多發(fā)性病變。2021/1/12188大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈造影示左主干開口狹窄90%，右冠鑒別診斷FMDAS先天性主動(dòng)脈縮窄血栓閉塞性脈管炎（Buerger病）周圍血管慢性閉塞性病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見，好發(fā)青年男性，多有吸煙史，表現(xiàn)肢體缺血，劇痛，間歇跛行等。血栓可波及腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈，引起腎血管性高血壓。結(jié)締組織?。航Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)熱，血沉快，脈管炎。主要見于內(nèi)臟小動(dòng)脈。胸廓出口綜合征：頸部x線可見頸肋畸形2021/1/12189鑒別診斷FMD2021/1/1252大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）發(fā)病年齡≤40歲鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞，脈搏弱或無脈，雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg，鎖骨上聞及雜音。頸動(dòng)脈狹窄或閉塞，頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音或有大動(dòng)脈炎眼底改變。胸、腹主動(dòng)脈狹窄，上腹或背部聞及血管雜音，下肢收縮壓較上肢增高不足20mmHg。2021/1/12190大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）發(fā)病年齡≤40歲2021/1/125大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞及血管雜音。病變累及肺動(dòng)脈分支造成狹窄，或冠狀動(dòng)脈狹窄，或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。血沉快。以上7項(xiàng)中，前2項(xiàng)為主要診斷指標(biāo)，并具有其他5項(xiàng)中至少1項(xiàng)，可診斷為大動(dòng)脈炎?？梢苫颊邞?yīng)行血管造影或MRA、CT等檢查明確診斷。2021/1/12191大動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（阜外）腎動(dòng)脈狹窄，血壓高，病程短，上腹部聞大動(dòng)脈炎治療

1.激素治療：有效，可在短期內(nèi)改善癥狀，使血沉恢復(fù)正常。用法：血沉>40mm／h，口服強(qiáng)的松每日頓服20-30mg，維持3－4周后逐漸減量，以血沉不增快為減量指標(biāo)，劑量減至每日5-10mg時(shí)可維持3-6個(gè)月，少數(shù)患者達(dá)15-20年，病情穩(wěn)定。如用強(qiáng)的松無效，可改用地塞米松。2021/1/12192大動(dòng)脈炎治療2021/1/1255大動(dòng)脈炎治療2.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均與激素合用。3.擴(kuò)管、改善微循環(huán)及抗凝藥物：抗栓丸，706代血漿，川芎嗪阿斯匹林，潘生丁等202