神經節(jié)細胞膠質瘤

神經節(jié)細胞膠質瘤第一頁，共二十三頁，2022年，8月28日第二頁，共二十三頁，2022年，8月28日第三頁，共二十三頁，2022年，8月28日第四頁，共二十三頁，2022年，8月28日第五頁，共二十三頁，2022年，8月28日第六頁，共二十三頁，2022年，8月28日第七頁，共二十三頁，2022年，8月28日第八頁，共二十三頁，2022年，8月28日第九頁，共二十三頁，2022年，8月28日第十頁，共二十三頁，2022年，8月28日術后病理：（左側顳枕葉）神經節(jié)細胞膠質瘤，鏡下可見彌漫增生的神經節(jié)細胞，瘤細胞較為幼稚，較為密集，期間無正常的膠質纖維，并可見明顯的鈣化，該類細胞免疫組化標記：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。第十一頁，共二十三頁，2022年，8月28日病理圖片第十二頁，共二十三頁，2022年，8月28日中樞神經系統(tǒng)的神經節(jié)細胞膠質瘤屬于少見的腫瘤，僅占顱內腫瘤的0.3%~1.3%。好發(fā)于大腦半球，尤以顳葉為好發(fā)部位，由神經元和膠質細胞成分混合構成的新生腫物。第十三頁，共二十三頁，2022年，8月28日青少年多見，男性多于女性，病程相對叫長。復雜部分性癲癇發(fā)作癥狀和癲癇先兆癥狀為其主要臨床表現(xiàn)，與海馬硬化引起的顳葉癲癇不同，難產和高熱驚厥病史少見。第十四頁，共二十三頁，2022年，8月28日神經節(jié)細胞膠質瘤影像學表現(xiàn)呈多樣性。CT掃描多呈低或等密度，少數(shù)呈高密度，鈣化和囊變多見。實性腫瘤MRI平掃多表現(xiàn)為顳葉的長T1，長T2，信號不均勻的病變，邊界不清楚，而囊性腫瘤約占40%，可為完全囊性、囊實性（腫瘤中有囊）或多囊狀改變，可見囊壁強化。腫瘤占位效應多不明顯，周圍水腫少見，可見周圍皮質萎縮樣改變。第十五頁，共二十三頁，2022年，8月28日該腫瘤的來源尚有爭議，目前普遍認為是一種有神經膠質細胞與神經元細胞的良性混合性腫瘤。有學者認為神經節(jié)細胞膠質瘤可能是胚胎發(fā)育異?；A上，膠質細胞腫瘤性增生，這種增生刺激和誘導幼稚神經元細胞分化，最后形成含有神經元細胞和神經膠質細胞的真性腫瘤。第十六頁，共二十三頁，2022年，8月28日本例患者無癲癇發(fā)作病史，但其鈣化、囊變，無明顯瘤周水腫，占位效應輕，免疫組化GFAP（+/-）提示有少量的膠質成分存在，符合神經節(jié)細胞膠質瘤的影像學表現(xiàn)。第十七頁，共二十三頁，2022年，8月28日鑒別診斷1、少突膠質瘤少突膠質細胞瘤起源于少突膠質細胞，占膠質瘤的5%－10%，多見于成人。腫瘤常位于大腦皮質或皮質下，其生長緩慢，半數(shù)以上位于額葉，其次為頂葉與顳葉，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，生長緩慢。鈣化發(fā)生率高，為50%－80%。出血、囊性變少見。好發(fā)于35-40歲。常見首發(fā)癥狀為局灶性癲癇，局部神經功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內高壓。

CT表現(xiàn)：①為略高密度混雜的腫塊，邊緣清楚；囊變區(qū)呈低密度。②瘤內有鈣化，呈條狀、斑點狀或大而不規(guī)則，其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。③瘤周水腫輕，占位效應輕。④增強掃描示腫瘤輕至中度強化，亦可不強化；不典型病例可表現(xiàn)為皮質低密度，類似腦梗死灶。MRI表現(xiàn)：①大多數(shù)腫瘤輪廓可見，水腫輕微。②腫瘤內部T1加權、T2加權可見不規(guī)則低信號影（為鈣化所致）。③大多數(shù)腫瘤呈斑片狀，不均勻輕微強化。④惡性者水腫和強化明顯，與Ⅲ、Ⅳ級星形細胞瘤不易區(qū)分。第十八頁，共二十三頁，2022年，8月28日少突細胞瘤第十九頁，共二十三頁，2022年，8月28日2、低級別星形細胞瘤星形細胞瘤是神經系統(tǒng)最常見腫瘤，約占神經上皮腫瘤的75%。2000年WHO依據(jù)其細胞生物學特征將其分為Ⅰ～Ⅳ級。低級別星形細胞瘤常常生長緩慢，病程常長達數(shù)年，平均3.5年，多數(shù)患者呈緩慢進行性發(fā)展，癲癇常為首發(fā)癥狀50%患者以癲癇起病，75%患者有頭痛，50%有精神運動性肌無力，出現(xiàn)嘔吐與明顯意識障礙分別為33%與20%。神經系統(tǒng)檢查多數(shù)患者有視盤水腫與腦神經障礙，均占60%。近半數(shù)患者出現(xiàn)肢體肌無力，而出現(xiàn)言語困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%。CT表現(xiàn)：①多呈低密度，較均勻一致，占位效應不明顯瘤內無出血灶或壞死灶，瘤周無明顯水腫影。除少數(shù)病例外，一般注射造影劑不增強或稍有增強。因腫瘤所在的部位和大小而異，表現(xiàn)相應的占位效應。

②小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低(或)混雜密度病灶，造影劑增強后可有輕度增強，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線形增強。

③腦干部位的星形細胞瘤CT上可見腦干的增粗，左右不對稱及出現(xiàn)低密度或混雜密度的腫瘤病灶影。MRI表現(xiàn)：①T1WI呈低信號T2WI呈高信號。注射Gd-DTPA增強不明顯。②瘤周水腫輕微。

③增強掃描后低級別星形細胞瘤多數(shù)呈環(huán)形強化。第二十頁，共二十三頁，2022年，8月28日低級別星形細胞瘤第二十一頁，共二十三頁，2022年，8月28日3、顱內軟骨瘤軟骨瘤是起源于透明軟骨之少見的良性腫瘤。患病年齡大多在20～50歲之間，平均29歲。女性病人稍多于男性。軟骨瘤通常發(fā)生于趾骨、腕骨；發(fā)生于顱內者甚少，僅約占原發(fā)于顱內腫瘤的0.06%～0.3％。Hirshfie1d于1851年首先記載了顱內軟骨瘤，而Nixon于1982年首先發(fā)表了有關顱內軟骨瘤之較全面的資料。顱內軟骨瘤70～80％位于硬膜外，并起源于顱底，通常發(fā)生于骨縫連接處的軟骨，特別是鞍旁、中顱凹底，但在大腦凸面、大腦鐮、脈絡叢和腦實質也偶可見到。分型：（1）竇型；（2）凸面和腦實質型；（3）蝶巖斜坡之顱底型。CT表現(xiàn)：可見到薄的、形狀不整的纖維囊和點狀、綿絮狀的鈣化區(qū)。Lacerte等人根據(jù)CT征象將顱內軟骨瘤分為2型：第1型，稱為經典型，在增強CT時可呈現(xiàn)混雜密度，對比劑出現(xiàn)的很少或輕度出現(xiàn)；第2型，腫痛周圍為高密度，說明沿著致密的軟骨基質周圍有正常的軟骨組胞，而在腫瘤中心為低密度，說明具有囊性變或很稀疏的非壞死的結締組織。有的著者指出，在增強CT時，對比劑不是在注射后立刻進入腫瘤內，而要經過30min才進入其中。MRI表現(xiàn)：在第1型時，T1加權伴有低信號的混雜信號，在T2加權則伴有等信號或高信號。注入對比劑GdDTPA時腫瘤含有的對比劑很少或呈輕度增強。在第2型時，在T2