視神經(jīng)脊髓炎的MR診斷課件

視神經(jīng)脊髓炎的MR診斷

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1概

述

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)是一種嚴(yán)重的免疫介導(dǎo)的特發(fā)性脫髓鞘和壞死性疾病，主要累及視神經(jīng)和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又稱為Devic病或Devic綜合征。

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2?1984年，Devic描述的NMO為一種單相疾?。弘p側(cè)對(duì)稱的視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎。

?2006年診斷標(biāo)準(zhǔn)：2條絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)〔視神經(jīng)炎和急性脊髓炎〕和3條支持標(biāo)準(zhǔn)〔腦部MR表現(xiàn)不符合MS診斷、大于3個(gè)椎體節(jié)段長(zhǎng)脊髓病灶、NMO-IgG血清陽(yáng)性〕中的2條。

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3NMOSD2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：

血清AQP4-IgG陽(yáng)性伴有局部或初始NMO病癥的患者〔如首發(fā)的長(zhǎng)節(jié)段橫斷性脊髓炎LETM、復(fù)發(fā)或雙側(cè)視神經(jīng)炎〕

發(fā)生于少數(shù)患者的大腦、間腦以及腦干病灶伴非典型NMO血清AQP4-IgG陽(yáng)性伴有自身免疫性疾病的患者〔如SLE或SS〕

診斷為視神經(jīng)脊髓型MS的患者

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42022年診斷標(biāo)準(zhǔn)

2022年國(guó)際NMO診斷委員會(huì)推薦使用NMOSD，并發(fā)表了診斷共識(shí)。

AQP4-IgG陽(yáng)性：

1、≥1個(gè)核心臨床病癥

2、使用最適宜的方法檢測(cè)到血清AQP4-IgG陽(yáng)性〔強(qiáng)烈推薦：基于細(xì)胞的免疫熒光法〕

3、排除其他診斷。ppt

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52022年診斷標(biāo)準(zhǔn)

AQP4-IgG陰性或未知：

1、≥2個(gè)核心臨床病癥，繼發(fā)于一個(gè)或多個(gè)臨床發(fā)作，且符合以下要求：〔1〕至少1個(gè)核心臨床病癥是視神經(jīng)炎、伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；〔2〕空間播散性〔累及≥2個(gè)解剖位置〕；〔3〕需要附加MRI表現(xiàn)支持。

2、使用最適宜的方法檢測(cè)到血清AQP4-IgG陰性或無(wú)法檢測(cè)。

3、排除其他診斷。

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62022年診斷標(biāo)準(zhǔn)

核心臨床病癥

視神經(jīng)炎

急性脊髓炎

極后區(qū)綜合征：無(wú)法解釋的呃逆或惡心嘔吐發(fā)作

急性腦干綜合征

病癥性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶

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72022年診斷標(biāo)準(zhǔn)

AQP4-IgG陰性或未知所需附加MRI表現(xiàn)

急性視神經(jīng)炎：〔1〕顱內(nèi)MRI未見(jiàn)明顯異?；騼H有非特異白質(zhì)病灶或〔2〕T2高信號(hào)病灶或T1比照增強(qiáng)病灶累及大于1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度或累及視穿插

急性脊髓炎：相應(yīng)的MRI髓內(nèi)病灶，累及≥3個(gè)相鄰段〔LEMT〕，或在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及≥3個(gè)相鄰脊髓萎縮節(jié)段

極后區(qū)綜合征：相應(yīng)的延髓背側(cè)或極后區(qū)病灶

急性腦干綜合征：相應(yīng)的室管膜周圍腦干病灶

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8NMOSD-脊髓表現(xiàn)

急性期

矢狀位≥3個(gè)脊柱節(jié)段T2高信號(hào)

中央軸索損害為主〔70%以上病灶局限于中央灰質(zhì)〕

增強(qiáng)病灶強(qiáng)化〔無(wú)需特別部位或形式的強(qiáng)化〕

病灶擴(kuò)展至腦干

脊髓腫脹

T1上對(duì)應(yīng)T2的區(qū)域的信號(hào)降低

慢性期

長(zhǎng)軸廣泛脊髓萎縮〔邊緣明顯萎縮范圍累及≥3個(gè)相9ppt課件

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10NMOSD-視神經(jīng)表現(xiàn)

單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)或視穿插T2高信號(hào)或T1增強(qiáng)信號(hào)

相對(duì)長(zhǎng)病灶〔如：病灶擴(kuò)展至≥1/2眼眶至視穿插距離〕

累及視神經(jīng)后部或視穿插的病灶

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11NMOSD累及視神經(jīng)的特點(diǎn)

病灶長(zhǎng)

易累及視穿插及視束

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12AJNR,2022ppt課件

13NMOSD-頭顱表現(xiàn)

病灶累及延髓背側(cè)〔特別是極后區(qū)〕，常為雙側(cè)較小局限病灶或毗鄰上段頸髓病灶

腦干或小腦第四腦室室管膜周圍的病灶

累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周圍的病灶

較大連續(xù)的、單側(cè)或雙側(cè)的皮質(zhì)下或深部白質(zhì)病灶

長(zhǎng)的〔

≥1/2胼胝體〕、彌漫的、水腫的胼胝體病灶

長(zhǎng)的皮質(zhì)脊髓束病灶，單側(cè)或雙側(cè)連續(xù)，累及內(nèi)囊和大腦腳

廣泛的室管膜周圍病灶，常伴強(qiáng)化

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17NMO與MS的鑒別

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18NMO與MS臨床特點(diǎn)的異同

NMO亞州人發(fā)病率高，F(xiàn)：M=9：1，任何年齡可發(fā)病，中位年齡39歲

血清NMO-IgG常陽(yáng)性，腦脊液寡克隆帶陰性

常常表現(xiàn)為視神經(jīng)炎和脊髓炎

視神經(jīng)炎常導(dǎo)致視力下降或失明，視力視野難恢復(fù)正常，視力受損嚴(yán)重

脊髓炎病變可呈局部或橫貫性損傷，范圍較廣泛

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19NMO與MS臨床特點(diǎn)的異同

MSF：M=2：1，兒童和50歲以上成人少見(jiàn)，中位年齡29歲

血清NMO-IgG常陰性，腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性

可累及視神經(jīng)和視穿插〔很少累及視束〕，單眼或雙眼視力下降或視野缺損

MS發(fā)作后多數(shù)患者視力視野根本恢復(fù)，眼底檢查多數(shù)可恢復(fù)或病變較輕

脊髓炎表現(xiàn)較局限

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20NMO與MS發(fā)病機(jī)制的異同

NMO由自身反響性抗AQP4抗體補(bǔ)體激活系統(tǒng)所致炎性脫髓鞘改變、壞死及血管透明樣變性

AQP4主要分布在視神經(jīng)、脊髓和下丘腦

在星形膠質(zhì)細(xì)胞及其終足上表達(dá)豐富，在神經(jīng)元和少突膠質(zhì)細(xì)胞中無(wú)表達(dá)

B淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的體液免疫為主

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21NMO與MS發(fā)病機(jī)制的異同

MS病灶內(nèi)雖也有補(bǔ)體激活，但程度不及NMO免疫球蛋白和補(bǔ)體主要沉積在病灶邊緣的巨噬細(xì)胞和少突膠質(zhì)細(xì)胞，而不是血管周圍

MS病灶內(nèi)幾乎不出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)

T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的細(xì)胞免疫為主

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22NMO與MS影像表現(xiàn)的異同

NMO典型表現(xiàn)

腦內(nèi)病變：通常位于AQP4富集區(qū)〔三腦室旁、四腦室旁、下丘腦、中腦導(dǎo)水管〕

脊髓病變：超過(guò)3個(gè)椎體節(jié)段，70%病灶多位于脊髓灰質(zhì)

視神經(jīng)病變：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，長(zhǎng)度超過(guò)眼眶至視穿插1/2的距離，或累及視穿插

提示NMO的征象

最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征，頸髓病灶向腦干延伸，廣泛的胼胝體病變、皮質(zhì)脊髓束受累

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23NMO與MS影像表現(xiàn)的異同

MS腦內(nèi)病變：腦室旁白質(zhì)病變多見(jiàn)，中心可見(jiàn)小靜脈影；多伴皮層病變；病變易累及U型纖維，可見(jiàn)皮層下S型病灶

脊髓病變：較局限，一般不超過(guò)2個(gè)椎體節(jié)段，常累及脊髓的側(cè)索與后索的白質(zhì)

偶可伴有視神經(jīng)病變

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24NMOSD反復(fù)肢體麻木無(wú)力8年，視物模糊5年，再發(fā)5天

女性，37歲

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MR0100466，2022/12/1125MS女性，49歲，診斷多發(fā)性硬化3個(gè)月

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26NMOSDppt課件

27MSppt課件

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29Thanksforyourattention！

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