眼肌麻痹神經(jīng)影像

眼肌麻痹神經(jīng)影像河南省人民醫(yī)院史大鵬眼肌麻痹眼肌麻痹是由于眼球運動神經(jīng)或協(xié)同運動中樞及其聯(lián)系纖維損害所致的眼球運動障礙。眼肌麻痹分類：

周圍性核性核間性核上性

周圍性眼肌麻痹

1.動眼神經(jīng)：上眼瞼下垂，復(fù)視外斜，瞳孔散大，眼球向上、下、內(nèi)運動不能，瞳孔直接與間接對光反應(yīng)消失2.滑車神經(jīng)：向下、向外運動減弱，復(fù)視3.外展神經(jīng)：內(nèi)斜，不能向外轉(zhuǎn)動，復(fù)視4.三者同時受累：眼球固定，多組眼外肌麻痹。常見于海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、眶尖綜合征、巖尖綜合征動眼神經(jīng)解剖動眼神經(jīng)核動眼神經(jīng)副核E-W縮瞳核動眼神經(jīng)腳間窩海綿竇、眶上裂入眶上支下支上直肌、上瞼提肌下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌HIV-巨細胞病毒感染,動眼神經(jīng)炎癥SethT.Stalcup,etal.IntracranialCausesofOphthalmoplegia:TheVisualReflexPathways.RadioGraphics2013,33(5)頸內(nèi)動脈虹吸部動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)左頸內(nèi)動脈虹吸段動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)女，72歲，左側(cè)提上瞼肌麻痹，眼肌麻痹滑車神經(jīng)解剖滑車神經(jīng)損傷：瞳孔不能轉(zhuǎn)向外下方，并可出現(xiàn)復(fù)視滑車神經(jīng)核--滑車神經(jīng)--下丘下方--繞大腦腳前行--海綿竇、眶上裂--上斜?。ㄏ蛲?，下方轉(zhuǎn)動）滑車神經(jīng)核位于動眼神經(jīng)核下端，相當于四疊體下丘水平，導(dǎo)水管周圍腹側(cè)灰質(zhì)中，在前髓帆內(nèi)交叉至對側(cè)，松果體池表皮樣囊腫壓迫滑車神經(jīng)SethT.Stalcup,etal.IntracranialCausesofOphthalmoplegia:TheVisualReflexPathways.RadioGraphics2013,33(5)三叉神經(jīng)解剖眼神經(jīng)為感覺神經(jīng)。系三叉神經(jīng)中最細的，起自半月神經(jīng)節(jié)之前內(nèi)側(cè)，穿海綿竇之外側(cè)壁，向前經(jīng)眶上裂入眶，布于淚腺，眼球，眼瞼，前額皮膚及一部分鼻腔粘膜。

三叉神經(jīng)與眼球關(guān)系三叉神經(jīng)損害眼征:角膜反射改變,痛性抽搐,三叉神經(jīng)痛---角膜充血、流淚,麻痹性角膜炎三叉神經(jīng)瘤累及致右面部麻木，角膜反射消失角膜反射：.C=角膜,V1=三叉神經(jīng)眼支,V2=三叉神經(jīng)上頜支,V3=三叉神經(jīng)下頜支,Fn=面神經(jīng)核,OOM=眼輪匝肌,PSN=三叉神經(jīng)感覺主核,VII=面神經(jīng),STgn=三叉神經(jīng)脊束核,STgT=三叉神經(jīng)脊束

三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤致角膜反射消失外展神經(jīng)解剖展神經(jīng)核—展神經(jīng)---延髓腦橋溝中線兩側(cè)出腦---海綿竇、眶上裂外直肌損傷：患側(cè)眼球出現(xiàn)內(nèi)斜視外展神經(jīng)核位于橋腦蓋部，四腦室上端底面，靠近中線分布，支配外直肌---眼球外展運動腦膜瘤壓迫外展神經(jīng)46歲，男，腦膜瘤壓迫右側(cè)外展神經(jīng).面神經(jīng)損害的眼征一、刺激性：-----面積痙攣------眼裂變小二、麻痹性：-----面癱：眼瞼閉合不全角膜發(fā)射消失溢淚、無淚、鰲魚淚（進餐時）多組神經(jīng)受損眶尖綜合征多組神經(jīng)受損眶上裂綜合癥-轉(zhuǎn)移癌多組神經(jīng)受損海綿竇綜合征-轉(zhuǎn)移癌

痛性眼肌麻痹綜合征病變常累及第3、4、6腦神經(jīng)，第5腦神經(jīng)第1支及交感神經(jīng);多組神經(jīng)受損神經(jīng)纖維瘤病-II型眼球的交感神經(jīng)支配交感中樞在下丘腦內(nèi)（1級神經(jīng)元），發(fā)出的纖維沿腦干和脊髓外側(cè)下行，至C8-T2側(cè)角的脊髓交感中樞（2級神經(jīng)元），換元后纖維經(jīng)胸及頸交感干---頸上交感神經(jīng)節(jié)（頸總動脈分叉處，（3級神經(jīng)元）----頸內(nèi)動脈交感神經(jīng)叢）-----支配瞼板肌、眼眶肌、血管和汗腺眼球的副交感神經(jīng)支配

動眼神經(jīng)副核位于中腦上部，動眼神經(jīng)核的背內(nèi)側(cè)。發(fā)出副交感神經(jīng)的節(jié)前纖維加入動眼神經(jīng)，進入眼眶后在睫狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)換元。其節(jié)后神經(jīng)纖維支配睫狀肌和瞳孔括約肌睫狀神經(jīng)節(jié)位于視神經(jīng)后部外側(cè)，屬副交感神經(jīng)節(jié)。有3個根進入此節(jié)：1.副交感根，其纖維在此節(jié)交換神經(jīng)元后發(fā)出節(jié)后纖維加入睫狀短神經(jīng)；2.交感根：來自頸內(nèi)動脈交感從；3.感覺根，來自眼神經(jīng)的鼻睫神經(jīng)。由節(jié)發(fā)出6-10條睫狀短神經(jīng)，向前進入眼球。其副交感纖維支配睫狀肌和瞳孔括約??；交感纖維支配瞳孔開大肌和眼血管；感覺纖維接受眼球的一般感覺，經(jīng)三叉神經(jīng)入腦干內(nèi)E-W核為特殊軀體感覺核支配瞳孔括約肌，睫狀肌瞳孔反射通路瞳孔異常改變：瞳孔散大，見于動眼神經(jīng)麻痹，副交感纖維在表面受壓瞳孔縮小，頸交感神經(jīng)節(jié)或一側(cè)腦干病變，典型表現(xiàn)為Horner征。頸動脈夾層致HornersyndromeHorner征：患者女，59歲，頭痛，瞳孔縮小，眼裂變小，眼球內(nèi)陷，同側(cè)面部無汗核性眼肌麻痹（nuclearophthalmoplegia）是指腦干病變（腦血管病、炎癥、腫瘤、外傷）致眼球運動神經(jīng)核（動眼、滑車、外展神經(jīng)核）損害所引起的眼球運動障礙。核性眼肌麻痹有以下三個特點：①可選擇性地損害個別神經(jīng)核團，如中腦水平動眼神經(jīng)核的亞核多且分散，病變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影響，呈分離性眼肌麻痹（不完全性）；②常伴有腦干內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)的損害，如外展神經(jīng)核病變常損傷圍繞展神經(jīng)核的面神經(jīng)纖維，而伴發(fā)同側(cè)的周圍性面神經(jīng)麻痹；③核性眼肌麻痹時?？衫奂半p側(cè)。動眼神經(jīng)核解剖

CA=中腦導(dǎo)水管,CST=皮質(zhì)脊髓束,ML=內(nèi)側(cè)丘系,PAG=導(dǎo)水管周圍灰質(zhì),RN=紅核，SC=上丘,SN=黑質(zhì),III=動眼神經(jīng),IIIn=動眼神經(jīng)核.(CourtesyofL.AnneHayman,MD.)動眼神經(jīng)核分為三部分：外側(cè)核（主核）最大，支配提上瞼肌，上下直肌、內(nèi)直肌和下斜。E-W核（成對），支配瞳孔括約肌和睫狀正中核：Perlia核，參與反射調(diào)節(jié)活動動眼神經(jīng)核病變男，3歲，雙側(cè)眼球固定、斜視、手發(fā)抖，走路時易摔倒動眼神經(jīng)核病變男，6歲半，雙眼復(fù)視三叉神經(jīng)核解剖三叉神經(jīng)核受損CST=皮質(zhì)脊髓束,V=三叉神經(jīng),VNuclei=三叉神經(jīng)核,MCP=小腦中腳,ML=內(nèi)側(cè)丘系,SCP=小腦上腳.核間性眼肌麻痹（internuclearophthalmoplegia）

為內(nèi)側(cè)縱束損害引起的眼球水平同向運動麻痹，該束位于腦干中線兩側(cè)，上起丘腦下至脊髓頸段，它不僅使各外眼肌運動核之間互相聯(lián)系，而且也使之與其他腦神經(jīng)感覺、運動核及有關(guān)頭頸運動的脊髓前角細胞相互聯(lián)系，使各個腦神經(jīng)的運動得以協(xié)調(diào)一致。表現(xiàn)為眼球的水平性同向運動遭破壞，一側(cè)眼球外展正常，而另側(cè)眼球不能同時內(nèi)收，但兩眼內(nèi)聚運動仍正常。

常見于腦干腔隙性梗塞，多發(fā)性硬化

核間性眼肌麻痹

前部核間性眼肌麻痹：病變在中腦，累及該束的上行纖維，表現(xiàn)為同向側(cè)方注視時外直肌收縮正常，內(nèi)直肌收縮不全，外展眼單眼水平眼震快相向外。

后部核間性眼肌麻痹：病變在橋腦，累及該束下行纖維，表現(xiàn)為側(cè)方注視時內(nèi)直肌收縮正常而外直肌收縮不全。

一個半綜合征：一側(cè)腦橋被蓋部病變引起腦橋側(cè)視中樞和已經(jīng)交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時既不能內(nèi)收也不能外展；對側(cè)眼球水平注視時不能內(nèi)收可以外展，但有水平眼震。

核間性眼肌癱瘓

核間麻痹示意圖

：外側(cè)凝視，眼球外展時眼球震顫，會聚功能仍保留

LR=外直肌,VIn=外展神經(jīng)核,IIIn=動眼神經(jīng)核.(Adapted,withpermission,fromreference24.)

66歲，復(fù)視3天，向左注視時，右眼外展減弱，左眼水平震顫，會聚功能正常，MRI右內(nèi)側(cè)縱束急性梗塞.核上性眼肌麻痹

upranuclear

ophthalmoplegia

為額中回后部眼球水平性運動皮質(zhì)中樞（側(cè)視中樞）或腦干旁展核受損產(chǎn)生兩眼同向偏斜。為眼外肌協(xié)同運動麻痹，兩眼不能同時偏向一側(cè)，不能同時向上、向下或回到中央，但兩眼作用仍是平衡的，不產(chǎn)生復(fù)視。特點為側(cè)方凝視麻痹和垂直凝視麻痹進行性核上性麻痹（PSP）：是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態(tài)共濟失調(diào)和輕度癡呆為主要臨床特征眼球協(xié)同運動中樞（水平性運動中樞）皮質(zhì)側(cè)視中樞：位于額中回后部，左右各一為眼球隨意協(xié)同運動的控制中樞。發(fā)出的纖維下行至腦干交叉至對側(cè)，支配腦干的側(cè)視協(xié)同運動中樞皮質(zhì)下側(cè)視中樞（腦橋旁展核，又稱副外展神經(jīng)核）：位于外展神經(jīng)核附近的腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，發(fā)出的纖維至同側(cè)外展神經(jīng)核，并經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至對側(cè)的動眼神經(jīng)內(nèi)直肌核，支配雙眼向同側(cè)注視。內(nèi)側(cè)縱束：為聯(lián)系于各眼外肌的神經(jīng)核之間纖維束，并與其它神經(jīng)核相聯(lián)系，屬于核上性支配，上行支向上和眼肌神經(jīng)相連，下行支入脊髓眼球垂直運動中樞皮質(zhì)的垂直運動中樞：與側(cè)視運動的皮質(zhì)中樞位置相同皮質(zhì)下垂直運動中樞：位于四疊體上丘及其附近，上丘之上半司眼球向上動，并由其發(fā)出的纖維至雙側(cè)動眼神經(jīng)核，下丘之下半司眼球向下運動，并由其發(fā)出的纖維至雙側(cè)動眼神經(jīng)核和滑車神經(jīng)核水平和垂直凝視楓糖尿病，7歲，男，臨床表現(xiàn)易激和不良共軛凝