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正常的人體動(dòng)脈血管由內(nèi)膜、中膜和外膜3層結(jié)構(gòu)組成。而動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂,受到強(qiáng)有力的血液沖擊,內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展,在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。解剖結(jié)構(gòu)第一頁,共23頁。發(fā)病原因常見的因素包括:馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等。最為常見的原因是高血壓,另外一個(gè)高發(fā)因素是妊娠。第二頁,共23頁。發(fā)病機(jī)理假腔的擴(kuò)大和壓力的增加,真腔血管的血流量降低,供血區(qū)域的臟器缺血。主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果第三頁,共23頁。DeBakey分類法:Ⅰ型:夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型:僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型:累及降主動(dòng)脈,如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型;否則為ⅢB型。Stanford分類法:依據(jù)裂口涉及升主動(dòng)脈與否分:StanfordA型:相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型;StanfordB型:相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。Stanford分型有利于治療方法的選擇。分類方法第四頁,共23頁。疾病癥狀、體征1、90%病人首發(fā)癥狀為突發(fā)的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛,呈刺痛、撕裂樣或刀割樣疼痛,病人往往不能忍受,此時(shí)大汗淋漓,含服硝酸甘油無效。多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓;臨床表現(xiàn)第五頁,共23頁。疼痛部位提示分離起始部位:前胸部:近端夾層;肩胛間區(qū):起始遠(yuǎn)端;頸部,咽部,額或牙齒疼痛:升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部;疼痛部位呈游走性:范圍在擴(kuò)大。第六頁,共23頁。疼痛常為持續(xù)性:有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡,止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈管腔內(nèi)而使疼痛消失。第七頁,共23頁。2、主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)臟器缺血癥狀:如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑,甚至截癱等。休克多見于夾層血腫破潰到空腔臟器中。

第八頁,共23頁。

3、其他的情況還有:1)周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失,2)聲帶麻痹,3)咯血和嘔血,4)上腔靜脈綜合征,5)呼吸困難,6)Horner綜合征(頸交感),7)肺栓塞體征,8)腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。9)胸腔積液,左側(cè)多見。第九頁,共23頁。最大危害是死亡。不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療,破裂的機(jī)會(huì)非常大,死亡率也非常高。以往的文獻(xiàn)報(bào)告,1周內(nèi)的死亡率高達(dá)50%,一個(gè)月內(nèi)的死亡率在60-70%之間。疾病危害第十頁,共23頁。

咳嗽、咯血及呼吸困難等癥狀,心電圖SⅠQⅢTⅢ,V1~V4T波倒置,血?dú)?、D二聚體等檢查。鑒別診斷肺栓塞PulmonaryEmbolism

第十一頁,共23頁。心肌梗塞

MyocardialInfarction

胸痛開始不甚劇烈,逐漸加重,或減輕后再加劇,用止痛藥可收效,伴心電圖及心肌酶特征性變化,若有休克外貌則血壓常低,不引起兩側(cè)脈搏不等。第十二頁,共23頁。急腹癥

AcuteAbdomen主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈及其大分支時(shí),可引起各種急腹癥樣臨床表現(xiàn),易誤診為腸系膜動(dòng)脈栓塞、急性胰腺炎、急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔及腸梗阻等。第十三頁,共23頁。輔助檢查縱膈影增寬,或主動(dòng)脈影增寬胸片

第十四頁,共23頁。主動(dòng)脈CTA目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法,其敏感性達(dá)90%以上,其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔,重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像。

第十五頁,共23頁。主動(dòng)脈MRA

對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近,核磁所使用的增強(qiáng)劑無腎毒性;其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長(zhǎng),不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者,而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。第十六頁,共23頁。數(shù)字減影血管造影DSA

盡管主動(dòng)脈血管造影仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“黃金標(biāo)準(zhǔn)”的地位,但已基本上為CTA替代和因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查且需使用含碘造影劑,目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用而不作為術(shù)前診斷手段。DigitalSubtractionAngiography第十七頁,共23頁。超聲檢查

經(jīng)胸超聲其敏感性特異性均不如經(jīng)食管超聲,但經(jīng)食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、高血壓等,反而可能加重病情,因此往往需要在麻醉下進(jìn)行。血管腔內(nèi)超聲是近年發(fā)展起來的診斷項(xiàng)目,可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu),診斷真確性無疑高于傳統(tǒng)超聲,但因其為血管內(nèi)操作,主要應(yīng)用于微創(chuàng)介入治療時(shí)對(duì)夾層破口和殘留內(nèi)漏的判斷上。第十八頁,共23頁。治療

目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度(dv/dt)和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在100~120mmHg,心率60~75次/min。第十九頁,共23頁。緊急治療

①止痛:用嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量:出血入心包、胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。③降壓:普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25~50μg/min,調(diào)節(jié)滴速,使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。)血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。注意:合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人,不可采用降壓治療。第二十頁,共23頁。手術(shù)治療StanfordA型需要外科手術(shù)治療。DebakeyI型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈+主動(dòng)脈弓人工血管置換術(shù)+改良支架象鼻手術(shù)。DebakeyII型手術(shù)方式為升主動(dòng)脈人工血管置換術(shù)。如果合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或冠狀動(dòng)脈受累,同時(shí)需做主動(dòng)脈瓣置換術(shù)和Bentall's手術(shù)。第二十一頁,共23頁。介入治療

StanfordB型的首選經(jīng)皮覆膜支架置入

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