特殊類型糖尿病課件

特殊類型糖尿病糖尿病分型

1型糖尿病：兩個(gè)亞型2型糖尿病其他特殊類型糖尿?。喊藗€(gè)亞型妊娠期糖尿病特殊類型糖尿病

1基因缺陷所致胰島β細(xì)胞功能異常2基因缺陷所致胰島素作用降低3胰腺外分泌疾病4內(nèi)分泌疾病5藥物及化學(xué)制劑所致糖尿病6感染7非常見(jiàn)型免疫介導(dǎo)的糖尿病8其他遺傳綜合征有時(shí)伴發(fā)糖尿病青年人中的成年發(fā)病型糖尿病MODYMODY的特點(diǎn)1.診斷糖尿病時(shí)年齡小于25歲；2.至少五年內(nèi)不需要用胰島素；3.無(wú)酮癥傾向；4.空腹血清C肽大于等于0.3nmol/L,葡萄糖刺激后大于等于0.6nmlol/L;5.有3代或3代以上常染色體顯性遺傳史。MODY亞型隨著分子生物學(xué)和分子遺傳學(xué)技術(shù)的發(fā)展，迄今已發(fā)現(xiàn)6種亞型：MODY1／肝細(xì)胞核因子4α（HNF-4α）；MODY2／葡萄糖激酶（GCK）；MODY3／肝細(xì)胞核因子1α（HNF-1α）；MODY4/胰島素啟動(dòng)子1（IPFl）；MODY5／肝細(xì)胞核因子1β（HNF-1β）；MODY6／神經(jīng)源性分化因子1（NeuroD1／BETA2）。線粒體基因突變糖尿病臨床特點(diǎn)：1母系遺傳。即家族內(nèi)女性患者的子女均可能得病，而男性患者的子女均不得?。?/p>

2發(fā)病早，B細(xì)胞功能逐漸減退，自身抗體陰性3常伴神經(jīng)性耳聾，或伴其他神經(jīng)肌肉表現(xiàn)，如如視網(wǎng)膜、造血系統(tǒng)的損害A型胰島素抵抗TAIRS(TypeAinsulinresistancesyndrome)由于胰島素受體突變或受體后異常導(dǎo)致的一種極度胰島素抵抗?fàn)顟B(tài)，繼而引發(fā)一系列生理和病理異常最終產(chǎn)生疾病，主要表現(xiàn)為高雄激素血癥、嚴(yán)重胰島素抵抗和黑棘皮樣變。

A型胰島素抵抗此病患者多為女性，多為青少年女性，男性少見(jiàn)報(bào)道，年齡8~30歲。呈嚴(yán)重高血糖及高胰島素血癥。多數(shù)患者合并黑色棘皮及多毛癥，女性可伴有閉經(jīng)、陰帝及陰唇肥大、多囊卵巢等。妖精貌綜合征

該病于1948年由Donohue醫(yī)生首次報(bào)道,所以又稱"Donohue綜合征(直譯多諾霍綜合征)"，因?yàn)榇祟惢純撼錾鷷r(shí)的面容像愛(ài)爾蘭神話中的妖精。其發(fā)病原因與胚胎發(fā)育異常有關(guān),常發(fā)生于未成熟兒.患兒兩眼之間的距離寬,鼻子扁平而寬,耳朵的位置低,頭發(fā)較多而且密集,面部有胎毛樣毛發(fā)分布.出生時(shí)皮下脂肪很少,與脂肪營(yíng)養(yǎng)不良綜合征相似.Rabson-Menden-hall綜合征Rabson－mendenhall綜合征，又稱黑棘皮-多毛－胰島素抵抗綜合征，是胰島素受體基因異常，為常染色體隱性遺傳。臨床表現(xiàn)為出牙過(guò)早且畸形，皮膚干燥多毛，青春期發(fā)育提前，外生殖器肥大，松果體增生和出現(xiàn)糖尿病，常于青春期死于酮癥酸中毒。脂肪萎縮型糖尿病臨床特點(diǎn)如下：1.全身脂肪完全性萎縮，包括皮下脂肪及其它部位貯存的脂肪組織。2.糖尿病有抗胰島素性，但不采用胰島素亦不易發(fā)生酮癥。3.顯著的高脂血癥伴有黃色瘤(xanthoma)4.肝臟或脾臟腫大,