IgG四相關性疾病

IgG4相關性疾病IgG4relateddiseaseIgG四相關性疾病第1頁IgG4相關性疾病是一個與IgG4相關累及多器官或組織，慢性、進行性本身免疫性疾病。多見于經?；加凶儜B(tài)反應性疾病老年人。該病臨床譜廣泛，包含米庫利次病（唾液腺和淚腺）、本身免疫性胰腺炎、間質性肺炎、間質性腎炎及腹膜后纖維化等各種疾病。以血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細胞浸潤及纖維化為特征。受累器官因纖維化、慢性炎癥等出現(xiàn)增生腫大，從而造成對應壓迫阻塞癥狀或功效障礙。累及器官或組織多有假性腫瘤表現(xiàn)。IgG四相關性疾病第2頁本身免疫性胰腺炎（AIP）胰腺是IgG4相關性疾病最常累及器官。IgG4相關性疾病胰腺病變常被稱為“本身免疫性胰腺炎”癥狀：可有輕微腹痛、周身不適、四肢乏力、惡心、厭食等癥狀，部分患者有阻塞性黃疸（多因為胰腺頭部炎癥腫脹壓迫遠端膽管造成狹窄所致）。病理：胰腺彌漫性腫大，胰腺被膜纖維化增厚，尤其是門靜脈側有較厚纖維化。組織學：胰腺組織顯著淋巴細胞浸潤，多伴有淋巴濾泡形成，胰周組織展現(xiàn)纖維化改變。甚至累及門靜脈，動脈，膽管、十二指腸等。IgG四相關性疾病第3頁本身免疫性胰腺炎（AIP）IgG4相關性疾病胰腺病變臨床表現(xiàn)和影像學檢驗均與胰腺癌相同，判別診療有一定困難。IgG4相關性胰腺病變有其經典組織學特征：胰腺彌漫性間質纖維化呈輻射狀；累及門靜脈造成閉塞性靜脈炎；胰腺腺泡萎縮；胰腺組織炎癥細胞浸潤。為明確診療，必要時可行組織學檢驗IgG四相關性疾病第4頁IgG四相關性疾病第5頁IgG四相關性疾病第6頁IgG四相關性疾病第7頁IgG四相關性疾病第8頁IgG四相關性疾病第9頁IgG四相關性疾病第10頁IgG四相關性疾病第11頁IgG四相關性疾病第12頁IgG4相關性垂體炎IgG4相關性疾病還可累及垂體組織，即IgG4相關性垂體炎?，F(xiàn)多認為這是1種由本身免疫紊亂引發(fā)垂體慢性炎癥性疾病。經典特征是垂體組織彌漫性腫大，其間有大量IgG4陽性淋巴細胞浸潤。多見于老年人，男性、女性都有病例報道，垂體前葉和后葉均可受累，甚至能夠累及垂體柄。IgG四相關性疾病第13頁IgG4相關性垂體炎臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為倦怠無力、身體疲憊、體重減輕、厭食，且可有不明原因尿崩癥。有患者有多年糖尿病史，且多合并有其它本身免疫性疾病，如AIP、MD等。病程多為慢性，重復，急性發(fā)作時可造成垂體功效衰竭，病情危重。內分泌檢驗顯示，垂體激素不一樣程度降低，且激發(fā)試驗不一樣程度減低、混亂。CT/MRI顯示垂體彌漫性腫大，垂體柄增厚變大。血清學檢驗示血漿IgG4陽性淋巴細胞顯著增高。IgG四相關性疾病第14頁IgG4相關性肺疾病臨床表現(xiàn)：缺乏特異性。主要為干咳、氣短，肺內陰影。部分可出現(xiàn)全身非特異癥狀如乏力、低熱、體重下降等。影像學表現(xiàn)：有4種類型。（1）實性結節(jié)型（實變及團塊影，不足邊界清楚磨玻璃）（2）圓形磨玻璃影型（3）肺泡間質型（肺泡間隔增寬，伴蜂窩樣改變，支氣管擴張）（4）支氣管炎型（支氣管血管束增粗，伴小葉間隔增寬）IgG四相關性疾病第15頁IgG四相關性疾病第16頁IgG四相關性疾病第17頁IgG四相關性疾病第18頁IgG4相關性肺疾病診療：臨床有以下特征需考慮IgG4相關性肺疾病，并進行相關血清學及免疫組織化學檢測。（1）全身非特異性表現(xiàn)或呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)（2）CT表現(xiàn)為肺內結節(jié)或團塊影，單發(fā)或多發(fā)；間質性病變（3）病理：較多漿細胞浸潤，纖維化，如NSIP、機化性肺炎伴有漿細胞浸潤，血管壁有淋巴細胞、漿細胞浸潤，但缺乏纖維素樣壞死及肉芽腫性血管炎（4）血清免疫學指標輕度升高，但不足以診療已知結締組織病。IgG四相關性疾病第19頁IgG4相關性肺疾病

自Pubmed共計檢索到IgG4相關性肺疾病65例，其中單純肺部受累者27例，合并肺外表現(xiàn)者38例，其中累及胰腺者21例。36例測定血清IgG4水平，其中34例高于正常。影像學分類顯示實性結節(jié)型占55.4％(36/65)，肺泡間質型占26.2％(17/65)，支氣管血管束型占13.8％(9/65)，圓形磨玻璃影型占4.6％(3/65)。應用糖皮質激素治療者23例，療效良好，僅1例治療失敗。IgG四相關性疾病第20頁IgG4相關性肺疾病判別診療：（1）特發(fā)性間質性肺炎（2）結節(jié)病（3）淋巴增殖性疾?。?）肺部腫瘤（5）特殊感染（病理表現(xiàn)為炎性肉芽腫）須經過臨床—影像—病理結合進行診療及判別診療IgG四相關性疾病第21頁IgG4相關性肺疾病

1、對于肺內結節(jié)或團塊病變：病理標本顯示非腫瘤性病變，而為肉芽腫性病變時，首先要經過特殊染色或組織培養(yǎng)等除外特殊感染，包含結核，真菌，諾卡菌，放線菌等，注意IgG4相關性肺疾病顯微鏡下特征性改變，還需檢測血清總IgG及IgG4。如肺內單發(fā)結節(jié)，手術切除后短期內在此出現(xiàn)新發(fā)結節(jié)，需激素治療，多發(fā)結節(jié)確診后，如有全身系統(tǒng)器官受累或全身癥狀，也需激素治療。IgG四相關性疾病第22頁IgG4相關性肺疾病2、對于影像學表現(xiàn)為間質性肺炎：假如出現(xiàn)漿細胞和（或）淋巴細胞增多、淋巴濾泡、非壞死性血管炎等表現(xiàn)，也要考慮IgG4相關性肺疾病。診療主要依靠病理表現(xiàn)及血清IgG4增高。這類患者對激素治療反應好，臨床預后好。IgG四相關性疾病第23頁其它臟器受累間質性腎炎硬化性膽管炎IgG4相關性胃潰瘍甲狀腺、前列腺、主動脈、冠狀動脈、皮膚及淋巴結等。IgG四相關性疾病第24頁IgG四相關性疾病第25頁IgG四相關性疾病第26頁總結IgG4相關性疾病含有以下特點：①血清IgG4水平升高；②受累器官或組織IgG4陽性漿細胞浸潤；③