實驗診斷血液檢查骨髓細胞學(xué)檢查

第一節(jié)血液一般檢查目前一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

一、血紅蛋白測定和紅細胞計數(shù)

【參考值】血紅蛋白女：110～150g/L；男：120～160g/L；新生兒：170～200g/L。紅細胞計數(shù)女：（3.5～5.0）×1012/L；男：（4.0～5.5）×1012/L

新生兒：（6.0～7.0）×1012/L。目前二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

【臨床意義】

1.紅細胞和血紅蛋白減少

貧血：貧血分為四級。（1）生理性：妊娠中后期；6個月至2歲嬰幼兒；老年人。（2）病理性：①紅細胞生成減少:缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血，再生障礙性貧血、白血病等，慢性系統(tǒng)性疾病（慢性感染、惡性腫瘤、慢性腎病等）；

②紅細胞破壞過多:異常血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、免疫性溶血性貧血和脾功能亢進等；

③失血：如各種失血性貧血。目前三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點2.紅細胞和血紅蛋白增多

成年男性紅細胞＞6.0×1012/L，血紅蛋白＞170g/L；成年女性紅細胞＞5.5×1012/L,血紅蛋白＞160g/L。

（１）相對性紅細胞增多:大量出汗、連續(xù)嘔吐、反復(fù)腹瀉、大面積燒傷、糖尿病酮癥酸中毒、尿崩癥等。

（２）絕對性紅細胞增多①繼發(fā)性：生理性增多見于新生兒、高山居民、登山運動員和重體力勞動者。病理性增多見于阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟?。灰嘁娪谀承┠[瘤如肝細胞癌、卵巢癌，腎癌、腎胚胎瘤等。②原發(fā)性：真性紅細胞增多癥。目前四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

二、紅細胞的形態(tài)改變的臨床意義正常紅細胞直徑6～9μm。

1.紅細胞大小改變

①小紅細胞:見于小細胞低色素性貧血，遺傳性球性紅細胞增多癥。

②大紅細胞:見于溶血性貧血、急性失血性貧血及巨幼細胞貧血。

③巨紅細胞/超巨紅細胞:巨幼細胞貧血。

④紅細胞大小不均:見于增生性貧血（溶血性貧血、失血性貧血）較嚴重者，尤以巨幼細胞貧血顯著。目前五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點電鏡下目前六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點小紅細胞大紅細胞目前七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點缺鐵性貧血目前八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點遺傳性球形紅細胞增多癥

目前九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點2.紅細胞形態(tài)改變

①球形紅細胞:遺傳性球形紅細胞增多癥。②橢圓形紅細胞:遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。③靶形紅細胞:血紅蛋白病，也見于缺鐵性貧血。④口形紅細胞:遺傳性口形紅細胞增多癥，也見于DIC及乙醇中毒。⑤鐮形細胞:血紅蛋白S病。⑥淚滴形細胞:骨髓纖維化的特點。⑦紅細胞形態(tài)不整（裂細胞）:微血管病性溶血性貧血如DIC、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓等，嚴重?zé)齻Ｄ壳笆揬總數(shù)八十三頁\編于十八點目前十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點目前十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點目前十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點3.紅細胞內(nèi)的異常結(jié)構(gòu)

①堿性點彩紅細胞:表示紅細胞再生加速且紊亂，見于增生性貧血、骨髓纖維化等，鉛等重金屬中毒時也增多。②有核紅細胞:最常見于各種溶血性貧血及珠蛋白生成障礙性貧血；亦可見于急、慢性白血病，骨髓纖維化及其他部位癌腫轉(zhuǎn)移到骨髓。

③卡波(Cabot)環(huán)

染色質(zhì)小體(Howell-Jolly小體)，見于溶血性貧血及巨幼細胞貧血等。目前十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點目前十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

三、白細胞計數(shù)及白細胞分類計數(shù)【參考值】1.白細胞總數(shù)成人：（4～10）×109/L

兒童：（5～12）×109/L；新生兒：（15～20）×109/L。2.分類計數(shù)中性桿狀核0.01～0.05；中性分葉核0.50～0.70；嗜酸粒細胞0.005～0.05；嗜堿粒細胞0～0.01；淋巴細胞0.20～0.40；單核細胞0.03～0.08。目前十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

【臨床意義】

１．中性粒細胞(neutrophil,N)

（１）中性粒細胞增多

反應(yīng)性中性粒細胞增多

①感染：化膿性感染為最常見的原因，如流腦、肺炎、闌尾炎等；某些病毒感染，如乙型腦炎、狂犬病等；某些寄生蟲感染，如急性血吸蟲病、肺吸蟲病等。

②嚴重組織損傷：大手術(shù)、急性心肌梗死。

③急性大出血、溶血：脾破裂或?qū)m外孕輸卵管破裂后。急性溶血。

④中毒：如糖尿病酮癥酸中毒，安眠藥、有機磷中毒等。目前十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

⑤惡性腫瘤：特別是消化道腫瘤（胃癌、肝癌）。⑥其他：如器官移植術(shù)后出現(xiàn)排異現(xiàn)象、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、自身免疫性疾病、痛風(fēng)、嚴重缺氧及應(yīng)用某些藥物如皮質(zhì)激素等。異常增生性中性粒細胞增多:急、慢性粒細胞性白血病，骨髓增殖性疾病如真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等。

中性粒細胞生理性增多見于新生兒，妊娠末期、分娩時，劇烈運動、勞動后，飽餐、沐浴后及寒冷等。

目前十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（2）中性粒細胞減少

①某些感染：病毒感染是常見的原因，如流行性感冒、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風(fēng)疹等。也見于傷寒、恙蟲病、瘧疾等。

②某些血液?。喝缭僬?、粒細胞缺乏癥、骨髓纖維化、白血病及惡性組織細胞病等。

③藥物及理化因素的作用：如氯霉素、馬利蘭、利福平、氨硫脲、甲巰咪唑、卡比馬唑、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗糖尿病藥、磺胺藥、放射線。

④自身免疫性疾患：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

⑤脾功能亢進：肝硬化、班替綜合征等。目前十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（3）中性粒細胞的核象變化

①核左移：周圍血中桿狀核增多并可出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒及早幼粒等細胞稱為核左移。常見于各種病原體所致的感染、大出血、大面積燒傷、大手術(shù)、惡性腫瘤晚期等，特別是急性化膿性感染。輕度核左移:桿狀核粒細胞增多（＞0.06）；中度核左移:桿狀核粒細胞＞0.10并伴有少數(shù)晚幼粒細胞甚至中幼粒細胞時；重度核左移或類白血病反應(yīng):桿狀核粒細胞＞0.25并出現(xiàn)更幼稚的粒細胞（早幼粒、原粒）。目前二十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

②核右移：正常人血中的中性粒細胞以3葉者為主，若5葉者超過3％；或中性粒細胞分葉過多，大部分為4～5葉或更多（以至15葉）則稱為核右移(nuclearrightshift)。核右移常伴白細胞總數(shù)減少，為骨髓造血功能減退或缺乏造血物質(zhì)所致。常見于巨幼細胞貧血、惡性貧血，也可見于應(yīng)用抗代謝藥物（阿糖胞苷、6-巰基嘌呤）之后。在炎癥恢復(fù)期出現(xiàn)一過性核右移是正?，F(xiàn)象；若在疾病進行期突然發(fā)現(xiàn)核右移，表示預(yù)后不良。目前二十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（4）中性粒細胞的中毒性改變大小不均、中毒顆粒、空泡變性、核變性。常見于各種嚴重感染、中毒、惡性腫瘤及大面積燒傷等，空泡變性尤以敗血癥最常見。輕癥時出現(xiàn)一些中毒性顆粒，隨著細胞受損程度的加重，中毒性顆粒更加粗大且數(shù)量增多，常伴有空泡形成及核變性。因此，中毒性粒細胞出現(xiàn)的程度與中性粒細胞核左移的程度一樣，均可反應(yīng)病情的程度及與預(yù)后的關(guān)系。目前二十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

2．嗜酸粒細胞(eosinophil,E)

（1）嗜酸粒細胞增多

①變態(tài)反應(yīng)性疾病：支氣管哮喘、藥物過敏反應(yīng)、熱帶嗜酸粒細胞增多癥以及某些皮膚病如蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、剝脫性皮炎、濕疹等。

②寄生蟲?。喝玢^蟲病、蛔蟲病、肺吸蟲病、血吸蟲病、絲蟲病等。

③某些血液病：如慢性粒細胞白血病、嗜酸粒細胞白血病、霍奇金病等。

④其他：某些惡性腫瘤、傳染病恢復(fù)期、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及高嗜酸性粒細胞綜合征等。

（2）嗜酸粒細胞減少：傷寒、副傷寒、應(yīng)激狀態(tài)、休克、庫欣綜合征等。目前二十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

3．嗜堿粒細胞(basophil,B)

嗜堿粒細胞增多可見于慢性粒細胞白血病、嗜堿粒細胞白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化、慢性溶血等。

目前二十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

4．淋巴細胞(lymphocyte,L)

（1）淋巴細胞增多

①感染性疾?。褐饕獮椴《靖腥荆缏檎?、風(fēng)疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥、病毒性肝炎、腎綜合征出血熱等。某些桿菌感染，如結(jié)核病、百日咳、布氏桿菌病。

②某些血液?。喝缂毙院吐粤馨图毎籽　⒘馨土龅?。

③急性傳染病的恢復(fù)期。在再生障礙性貧血和粒細胞缺乏癥時，淋巴細胞比例相對性增高。

目前二十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（2）淋巴細胞減少：皮質(zhì)激素、烷化劑，接觸放射線，免疫缺陷性疾病等。（3）異形淋巴細胞：在外周血中有時可見到一種形態(tài)變異的不典型淋巴細胞，稱為異形淋巴細胞。異形淋巴細胞主要是由Ｔ淋巴細胞受抗原刺激轉(zhuǎn)化而來，少數(shù)為B淋巴細胞。

異形淋巴細胞增多主要見于病毒感染性疾病，如傳染性單核細胞增多癥和腎綜合征出血熱可高達0.10以上，此外，病毒性肝炎、風(fēng)疹、某些細菌性感染、立克次體疾病或過敏性疾病也可輕度增多。目前二十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

5．單核細胞（monocyte,M）

單核-吞噬細胞系統(tǒng)。單核細胞增多見于：

①生理性：2周內(nèi)嬰兒可達0.15或更多；兒童平均為0.09。

②某些感染：如感染性心內(nèi)膜炎、活動性結(jié)核病、瘧疾及急性感染的恢復(fù)期。

③某些血液病：如單核細胞白血病、粒細胞缺乏癥恢復(fù)期。目前二十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

★血沉是指在一定條件下紅細胞沉降的速度。

原理:正電荷可以中和紅細胞表面的負電荷，促使紅細胞聚集，致血沉加快。纖維蛋白原是最有力地促紅細胞聚集的物質(zhì)，其次為γ球蛋白（尤其是巨球蛋白），再次為α、β球蛋白、免疫復(fù)合物等。白蛋白則相反，具有抑制紅細胞聚集的作用。紅細胞數(shù)量越多，血沉越慢；貧血則血沉加速?！飬⒖贾党赡昴行?～15mm/h；成年女性0～20mm/h。第二節(jié)紅細胞沉降率測定目前二十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點★臨床意義1.生理性增快婦女月經(jīng)期、妊娠3個月以上直到分娩后3周內(nèi)、60歲以上的高齡者。2.病理性增快

①各種炎癥：如細菌性急性炎癥、風(fēng)濕熱和結(jié)核病活動期。②損傷及壞死：如較大的手術(shù)創(chuàng)傷、心肌梗死。③惡性腫瘤：惡性腫瘤常增快，良性腫瘤多正常。④高球蛋白血癥：多發(fā)性骨髓瘤、感染性心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎炎、肝硬化等。⑤貧血。目前二十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

一、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)網(wǎng)織紅細胞是晚幼紅細胞到成熟紅細胞之間的未完全成熟的紅細胞，由于胞漿中尚殘存多少不等的核糖核酸等嗜堿性物質(zhì)，在活體染色時，可被煌焦油液染成藍色細顆粒狀，顆粒間又有細絲狀聯(lián)綴而構(gòu)成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，故稱為網(wǎng)織紅細胞。

【參考值】

成人0.005～0.015（0.5％～1.5％），絕對值（24～84）×109/L；新生兒0.02～0.06（2％～6％）。第三節(jié)血液的其他檢查目前三十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點【臨床意義】

1.反映骨髓造血功能狀態(tài)溶血性貧血、急性失血性貧血時網(wǎng)織紅細胞顯著增多；缺鐵性貧血及巨幼細胞貧血時網(wǎng)織紅細胞輕度增多,有時可在正常范圍或減少。網(wǎng)織紅細胞減少見于再生障礙性貧血、骨髓病性貧血（如白血?。?。

2.貧血療效觀察貧血病人，給予有關(guān)抗貧血藥物后，網(wǎng)織紅細胞增高說明治療有效；反之，說明治療無效。網(wǎng)織紅細胞反應(yīng)。

3.觀察病情變化溶血性貧血及失血性貧血病人病程中，網(wǎng)織紅細胞逐漸降低，表示溶血或出血已得到控制；反之，表示病情未得到控制。目前三十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點二、紅細胞比積測定又稱紅細胞比容，是指紅細胞在血液中所占容積的比值\紅細胞體積與全血體積之比。參考值微量法：男0.467±0.039；女0.421±0.054。溫氏法：男0.40～0.50；女0.37～0.48。●臨床意義1.紅細胞比積增加見于真性紅細胞增多癥和各種原因所致血液濃縮，如脫水、大面積燒傷。測定紅細胞比積可了解血液濃縮程度，作為計算補液量的參考。2.紅細胞比積減少見于貧血和稀血癥。目前三十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

四、紅細胞平均值測定平均紅細胞體積（MCV）即每個紅細胞的平均體積，以飛升（fl）為單位；平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）即每個紅細胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量，以皮克（pg）為單位；平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）即每升紅細胞平均所含血紅蛋白的克數(shù)。

【參考值】

MCV：80～100fl；MCH：27～34pg；MCHC：320～360g/L。目前三十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCV

MCH

MCHC病因正常細胞性80～10027～34320～360再障、急性失貧血、

貧血急性溶血、白血病等大細胞性＞100＞34

320～360巨幼細胞貧血貧血單純小細胞＜80＜27

320～360慢性感染、炎癥、尿毒性貧血

癥、肝病、惡性腫瘤等小細胞低色＜80＜27＜320缺鐵性貧血、珠蛋白生成素性貧血障礙性貧血、鐵粒幼細胞性貧血目前三十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

五、紅細胞體積分布寬度測定紅細胞體積分布寬度（RDW）是反映紅細胞體積（大?。┳儺愋裕x散程度）的參數(shù)。由血細胞分析儀測量獲得，多數(shù)儀器用所測紅細胞體積大小的變異系數(shù)（RDW-CV）來表示。紅細胞體積正常、大小均一，RDW正常；紅細胞體積大小不均一，RDW增高。

【參考值】RDW-CV11.5%～14.5%。

【臨床意義】

主要用于貧血的形態(tài)學(xué)分類，從而有助于某些貧血的診斷和鑒別診斷。目前三十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

根據(jù)MCV、RDW的貧血形態(tài)學(xué)分類貧血類型MCVRDW病因大細胞均一性貧血增大正常部分再障貧血大細胞非均一性貧血增大增高巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合征正常細胞均一性貧血正常正常急性失血性貧血正常細胞非均一性貧血正常增高再障、PNH紅細胞酶異常等小細胞均一性貧血減小正常珠蛋白生成障礙性貧血、球形細胞增多癥小細胞非均一性貧血減小增高缺鐵性貧血目前三十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點六、血細胞直方圖血細胞直方圖概念:血細胞分析儀提供以血細胞的體積（大小）為橫坐標(biāo)（X軸）、以細胞的相對數(shù)量（某些細胞出現(xiàn)的頻率）為縱坐標(biāo)（Y軸）的曲線圖。

目前三十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點1.白細胞體積分布直方圖三個峰（區(qū)）

①第一群是小細胞區(qū)（35～90fl），主要為淋巴細胞，包括成熟淋巴細胞、異形淋巴細胞。

②第二群是中間細胞（90～160fl），包括單核細胞、原始細胞、幼稚細胞及嗜酸、嗜堿粒細胞。

③第三群是大細胞區(qū)（160～450fl）包括中性分葉核、桿狀核和晚幼粒細胞。

意義:淋巴細胞減少使第一峰明顯降低。單核細胞或嗜酸、嗜堿粒細胞增多第二峰明顯增大。中性粒細胞增多第三峰明顯增大。白細胞直方圖的變化只是粗略判斷細胞比例的變化或有無明顯的異常細胞出現(xiàn)。目前三十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點2.紅細胞體積分布直方圖兩個細胞群體①紅細胞主群：50fl偏上，狹窄的正態(tài)分布曲線；②足趾部：主峰右側(cè)，二聚體和白細胞等的反映。意義:貧血的診斷和鑒別診斷有重要價值。缺鐵性貧血:主峰曲線的波峰左移，波峰基底增寬，顯示為小細胞非均一性貧血特征。珠蛋白生成障礙性貧血:波峰左移，基底變窄，呈小細胞均一性貧血。鐵粒幼細胞性貧血:小細胞低色素性紅細胞與正常紅細胞同時存在，波峰左移、峰底增寬呈雙峰。巨幼細胞貧血:波峰右移，峰底增寬，呈大細胞非均一性。目前三十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點不同類型貧血紅細胞體積分布直方圖

（黑色區(qū)域是正常圖形）缺鐵性貧血圖形輕型珠蛋白生成障礙性貧血鐵粒幼細胞貧血圖形治療前后巨幼細胞性貧血圖形目前四十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

血管內(nèi)溶血

游離Hb

↑

血清結(jié)合珠蛋白

血紅素高鐵血紅素腎含鐵血黃素

肝血白蛋白Hb尿

含鐵血黃素尿分解高鐵血紅素白蛋白復(fù)合物

七、溶血性貧血的實驗室檢查目前四十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點(一)顯示紅細胞破壞增加的檢驗紅細胞壽命測定:溶血最直接而確實的證據(jù)。血漿游離血紅蛋白測定：血管內(nèi)溶血時血漿游離血紅蛋白明顯增高；自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕度增高。血清結(jié)合珠蛋白測定：各種溶血時血清結(jié)合珠蛋白均有減低，以血管內(nèi)溶血減低為顯著，甚至測不出。感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤、紅斑狼瘡、皮質(zhì)激素治療等結(jié)合珠蛋白可增高。血紅蛋白尿測定：血紅蛋白尿通常只見于急性血管內(nèi)溶血發(fā)作后的首1～2次尿中。含鐵血黃素尿測定：慢性血管內(nèi)溶血可呈陽性，常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。目前四十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點(二)溶血性疾病的病因診斷1.RBC滲透脆性試驗(erythrocyteosmoticfragilitytest)（紅細胞膜缺陷的檢測）檢測紅細胞在不同濃度低滲NaCl溶液中的抵抗力，即檢測紅細胞滲透脆性。RBC表面積/RBC容積比值與RBC脆性成反比。正常值：開始溶血0.42%～0.46%(NaCl液)完全溶血0.28%～0.32%(NaCl液)脆性增高：主要見于遺傳性球形細胞增多癥，其次為某些自身免疫性溶血性貧血及遺傳性橢圓形細胞增多癥。脆性減低：常見于珠蛋白生成障礙性貧血，缺鐵性貧血等。

目前四十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點2.酸溶血試驗（Hamtest）

（acidserumhemolysistest）特異性高，是國內(nèi)外公認的PNH確診試驗。

補體在弱酸性環(huán)境中激活，并攻擊RBC膜，致溶血。受檢者RBC+正常血清（補體）溶血（+）稀HCl

37℃30min

說明受檢者RBC對補體敏感性很高。目前四十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點3.抗人球蛋白試驗（自身免疫性溶血性貧血檢測）（Coombstest）

診斷自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的重要依據(jù)。Coombs利用抗球蛋白抗體作為第二抗體，連接與紅細胞表面抗原結(jié)合的特異抗體，使紅細胞凝集。經(jīng)常用作試驗的有兩類方法。直接試驗：是檢查被檢紅細胞上有無不完全抗體。間接試驗：是檢查血清中游離的不完全抗體。

目前四十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點直接Coombs試驗抗人免疫球蛋白自身抗體目前四十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點間接Coombs試驗抗人免疫球蛋白同種異型抗體目前四十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點【參考值】正常人直接與間接試驗均為陰性，Coombs’試驗陰性有時并不能排除AIHA。【臨床意義】直接試驗陽性新生兒溶血病、自身免疫性溶血性貧血間接試驗陽性：Rh或ABO血型不合新生兒溶血病。目前四十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

4.血紅蛋白電泳（珠蛋白生成異常的檢測）

主要檢查有無異常Hb區(qū)帶HbA2定量測定正常值：1.2%

～3.5

%>5%為升高增高：診斷β-輕型地中海貧血的重要依據(jù)。目前四十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點5.高鐵血紅蛋白還原試驗（紅細胞酶缺陷的檢測）（methemoglobinreductiontest）正常值：定性法（－）半定量法還原率>75%G-6-PD缺陷—定性（＋），半定量<70%。目前五十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點出血、血栓性疾患的發(fā)病機制可概括為：①血管壁的結(jié)構(gòu)或功能異常；②血小板量的減少、增多或質(zhì)的異常；③凝血因子含量減低、增高或分子結(jié)構(gòu)異常；④抗凝機制或纖溶機制減弱。

一、止血、凝血和纖溶機制概述

血管壁的作用：⑴止血作用：①血管收縮；②激活血小板；③激活凝血系統(tǒng)；④局部血粘度的增高。⑵血管壁又有抗血栓形成的能力。

血小板的作用：粘附功能、聚集功能、分泌(釋放)功能、促凝血活性、血塊收縮功能、維護血管內(nèi)皮的完整性。

血栓與止血檢測目前五十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點凝血因子的作用：①外源性凝血途徑：由組織因子啟動的凝血過程稱為外源性凝血途徑，參與的凝血因子少（Ⅲ、Ⅶ、Ca2+），反應(yīng)速度快（15秒以內(nèi)）。②內(nèi)源性凝血途徑：內(nèi)源性凝血從因子Ⅻ激活開始。參與的因子還有激肽酶原、激肽酶、高分子激肽原（HMWK）、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ca2+、PF3等。③凝血的共同途徑：凝血酶原激活物使凝血酶原激活為凝血酶。凝血酶再激活纖維蛋白原為纖維蛋白，凝血即告完成。

目前五十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點目前五十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點目前五十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點抗凝血系統(tǒng)的作用：①體液抗凝作用：抗凝血酶Ⅲ、肝素、肝素輔因子Ⅱ、蛋白C、蛋白Ｓ、組織因子途徑抑制物、α1-抗胰蛋白酶和α2巨球蛋白等。②細胞抗凝作用：單核-巨噬細胞系統(tǒng)和肝細胞。纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)的作用：溶解體內(nèi)或體外的凝血塊。纖溶酶原被激活，成為纖溶酶，纖溶酶作用于纖維蛋白（原），使之降解成多種肽鏈碎片。血液流變學(xué)改變：血液的流動性、粘滯性，血液中有形成分的聚集性、變形性，以及血管粘彈性對于組織和器官得到足夠的血流量具有重要意義。紅細胞聚集、紅細胞數(shù)量增多、紅細胞比積增大、紅細胞變形能力減弱、白細胞和血小板的數(shù)量增多等均可使血粘度增高。血漿中纖維蛋白原、球蛋白等蛋白質(zhì)濃度增高，以及血脂增高，也使血液粘度增高。

目前五十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

二、血管壁檢測

（一）毛細血管抵抗力試驗（束臂試驗）

【原理】毛細血管的結(jié)構(gòu)或血小板質(zhì)與量有缺陷時，則毛細血管的脆性或通透性增加。

【方法】脈壓帶收縮壓和舒張壓之間的壓力加壓維持8分鐘，觀察前臂屈側(cè)在直徑5cm圓圈。

【參考值】超過10個為陽性。

【臨床意義】

①毛細血管壁異常:遺傳性毛細血管擴張癥、過敏性紫癜、單純性紫癜及維生素C缺乏癥；中毒性損害如敗血癥、SBE、尿毒癥、砷中毒。②血小板量與質(zhì)異常:原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血小板無力癥。③血管性血友病。目前五十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（二）出血時間（BT）測定

【原理】將皮膚毛細血管刺破后，出血自然停止所需的時間（初期止血時間）。其長短主要受血小板質(zhì)、量，血管壁完整性、收縮力的影響；其次與凝血因子Ⅷ和vWＦ有關(guān)。

【參考值】測定器法：6.9±2.1min,超過9min為異常。

【臨床意義】

①血小板顯著減少：如原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。②血小板功能不良：如血小板無力癥、巨大血小板綜合征。③毛細血管壁異常：如維生素C缺乏癥、遺傳性出血性毛細血管擴張癥。④某些凝血因子嚴重缺乏如血管性血友病、DIC。目前五十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（三）血漿內(nèi)皮素-1測定

【參考值】

酶聯(lián)免疫吸附法：＜5ng/L。

【臨床意義】

內(nèi)皮素-1具有強烈的縮血管活性，是血栓形成的易患因素之一。其增高見于心肌梗死、心絞痛、高血壓、動脈硬化、缺血性腦血管疾病和腎衰竭等。目前五十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

三、血小板檢測

（一）血小板計數(shù)（PC或plt）

【參考值】（100～300）×109/L。

【臨床意義】血小板減少見于：①生成障礙：再障、白血病、急性放射病、骨髓纖維化晚期。②破壞或消耗增多：如血小板減少性紫癜、SLE、淋巴瘤、脾功能亢進、進行體外循環(huán)時、DIC、血栓性血小板減少性紫癜。③分布異常：脾腫大（肝硬化、班替綜合征）、血液被稀釋。高于400×109/L為血小板增多。血小板反應(yīng)性增多見于脾摘除術(shù)后、急性大失血及溶血之后。原發(fā)性增多見于真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢粒白血病、骨髓纖維化早期等。目前五十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（二）血小板平均容積和血小板分布寬度測定血小板平均容積（MPV）代表單個血小板的平均容積；血小板分布寬度（PDW）表示血液中血小板大小的離散度。

【參考值】MPV7～11fl；PDW15%～17%。

【臨床意義】MPV增加見于血小板破壞增加而骨髓代償功能良好者。MPV減低見于骨髓造血功能不良、白血病等，如隨血小板數(shù)而持續(xù)下降，是骨髓造血功能衰竭的指標(biāo)。PDW減小表明血小板的均一性高，PDW增高表明血小板大小差異大。目前六十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（三）血小板相關(guān)免疫球蛋白測定血小板相關(guān)免疫球蛋白（PAIg）包括PAIgG、PAIgM和PAIgA。用ELISA法測定。

【參考值】PAIgG0～78.8ng/107血小板；PAIgM0～7.0ng/107血小板；PAIgA0～2.0ng/107血小板。

【臨床意義】

①PAIg增高是免疫性血小板減少的共同特征。見于原發(fā)性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜、新生兒免疫性血小板減少癥、藥物免疫性血小板減少性紫癜及SLE、淋巴瘤、慢性活動性肝炎等。

②原發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)有效治療后PAIg水平下降；復(fù)發(fā)后，則又可升高。目前六十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（四）血小板粘附試驗（PAdT）【原理】

受檢查血液以一定速度通過含一定量玻璃珠柱前、后血液中血小板數(shù)的差，該差數(shù)為粘附于玻璃珠和塑料管的血小板數(shù)，由此可計算出占血小板總數(shù)的百分比，即為血小板粘附率（%）?！緟⒖贾怠?2.5%±8.61%?！九R床意義】

①血小板粘附率增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、腦血管病變、糖尿病、動脈粥樣硬化等。

②血小板粘附率降低見于血管性血友病、血小板無力癥、尿毒癥、骨髓增生異常綜合征、急性白血病和SLE等。目前六十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（五）血小板聚集試驗(PAgT)

【原理】

在富血小板血漿中加入致聚劑，血小板發(fā)生聚集，懸液的濁度隨之下降，透光度增加。將此光濁度變化記錄于圖紙上，形成血小板聚集曲線。根據(jù)此透光度變化可了解血小板的聚集反應(yīng)。

【參考值】

各實驗室有自己的參考值。

【臨床意義】

①血小板聚集功能增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、高脂血癥等。②血小板聚集功能減低見于血小板無力癥、血管性血友病、尿毒癥、骨髓增生性疾病、急性白血病和原發(fā)性血小板減少性紫癜等。目前六十三頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（六）血塊收縮試驗（CRT）

【原理】在富含血小板血漿中加入Ca2+和凝血酶，使血塊凝固形成凝塊，隨之血小板釋出血栓收縮蛋白（主要是肌動球蛋白），使纖維蛋白網(wǎng)退縮，擠出血清。

【參考值】

55%～77%。血凝后0.5～＜1h開始收縮，18～24h達到完全收縮。

【臨床意義】血塊收縮不良見于：①血小板減少癥；②血小板功能異常:血小板無力癥、原發(fā)性增多癥；③凝血因子嚴重減少:纖維蛋白原、凝血酶原等；④紅細胞增多癥；⑤漿細胞病:多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥。目前六十四頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（七）血漿β血小板球蛋白（β-TG）和血小板第4因子（PF4）測定ELISA法【參考值】β-TG：16.4±9.8μg/L；PF4:3.2±2.3μg/L。【臨床意義】β-TG和PF4臨床意義相同。

①增高反映血小板被激活及其釋放反應(yīng)亢進，見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如心肌梗死、腦血管病變、尿毒癥、糖尿病、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤和DIC等。②減低見于先天性或獲得性貯存池?。ㄑ“濡令w粒缺陷癥）。目前六十五頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點四、凝血因子檢測

（一）凝血時間測定（clottingtime，CT）

【原理】靜脈血放在玻璃試管中，觀察自采血開始至血凝所需要的時間稱為凝血時間。主要反映內(nèi)源性凝血過程第一期有無異常，與Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子關(guān)系最大。

【參考值】

4～12min（試管法）。

【臨床意義】

①凝血時間延長見于血漿Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子嚴重減少；凝血酶原嚴重減少；纖維蛋白原嚴重減少；DIC后期。

②縮短見于血液呈高凝狀態(tài)時，如DIC早期、腦血栓形成或心肌梗死。目前六十六頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（二）活化部分凝血活酶時間測定

（activatedpartialthromboplastintime，APTT）

【原理】活化部分凝血活酶時間測定是在受檢血漿中加入APTT試劑（接觸因子活化劑和部分磷脂）和Ca2+后，觀察其凝固時間。反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)較好的篩選試驗。

【參考值】

手工法：32～43秒，較正常對照延長10秒以上為異常。

【臨床意義】

同凝血時間，但較其試管法敏感，正逐漸取代凝血時間測定。APTT監(jiān)測肝素的首選指標(biāo)。目前六十七頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（三）血漿凝血酶原時間（prothrombin

time,PT）

【原理】在被檢血漿中加入足夠的組織因子（Ⅲ因子如兔腦或胎絨浸液）和適量的鈣離子后，血漿凝固所需要的時間。外源性凝血活性的檢查。

【參考值】

11～13s。應(yīng)有正常對照，超過正常對照3s以上則有病理意義。

【臨床意義】凝血酶原時間延長見于：

①先天性:Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ減少及纖維蛋白原減少。

②后天性:嚴重肝病、維生素K缺乏、

DIC后期，使用雙香豆素抗凝時。PT縮短主要見于血液高凝狀態(tài)時，如DIC早期、腦血栓形成、心肌梗死等。目前六十八頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（四）血漿纖維蛋白原（fibrinogen,Fg）【原理】

凝血酶比濁法：在受檢血漿中加入一定量凝血酶，使血漿中的纖維蛋白原變成纖維蛋白，通過比濁原理計算纖維蛋白原的含量。【參考值】2～4g/L?！九R床意義】

①增高見于血栓前狀態(tài):急性心肌梗死、SLE、急性感染、急性腎炎、糖尿病、多發(fā)性骨髓瘤、休克、大手術(shù)后、妊娠高血壓綜合征、惡性腫瘤等。

②減低見于DIC、重癥肝炎和肝硬化等。目前六十九頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

五、抗凝物質(zhì)檢測

（一）血漿抗凝血酶Ⅲ活性（AT-Ⅲ︰A）【參考值】108.5%±5.3%。【臨床意義】

①抗凝血酶Ⅲ活性增高可導(dǎo)致出血，見于血友病、白血病、再障、急性肝炎，使用抗凝藥。

②減低可導(dǎo)致血栓形成，血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、DIC和肝臟疾病等。

（二）血漿肝素定量測定【參考值】0IU/ml?！九R床意義】

用于監(jiān)測肝素的合理用量。肝素治療有效而臨床又較少出現(xiàn)出血，血漿肝素濃度以0.2～0.5IU/ml為宜。目前七十頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

六、纖溶活性檢測

（一）血漿纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物測定纖維蛋白原和纖維蛋白受到纖溶酶作用后，形成多種肽鏈碎片，如片段A、B、C、X、Y、D、E等，統(tǒng)稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物〔FDP〕。

【參考值】

膠乳凝集法：＜5mg/L。

【臨床意義】

FDP增高是體內(nèi)纖溶亢進的標(biāo)志，但不能鑒別原發(fā)和繼發(fā)性。增高見于原發(fā)性纖溶癥；繼發(fā)性纖溶(DIC，惡性腫瘤，急非淋M3，各種栓塞，器官移植的排斥反應(yīng)，心、肝、腎疾病，溶栓治療)。目前七十一頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點（二）血漿D-二聚體測定在繼發(fā)性纖溶時，纖維蛋白被纖溶酶水解，先生成碎片YD/DY、YY/DXD、DD/E等中間產(chǎn)物，再進一步被纖溶酶分解為DD（D-二聚體）和E片段。繼發(fā)性纖溶的標(biāo)志?！緟⒖贾怠?/p>

膠乳凝集法:陰性；ELISA法:小于200μg/L。【臨床意義】

繼發(fā)性纖溶癥（如DIC、惡性腫瘤、各種栓塞，心肝腎疾病等）為陽性或增高；原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高，本試驗為鑒別原發(fā)與繼發(fā)纖溶癥的重要指標(biāo)。目前七十二頁\總數(shù)八十三頁\編于十八點

（三）血漿硫酸魚精蛋白副凝試驗（plasmaprotamineparacoagulation，3P）

【原理】3P試驗陽性是血液內(nèi)有微量凝血酶，進而生成纖維蛋白單體和纖維蛋白的標(biāo)志；又是血管內(nèi)纖維蛋白溶解的標(biāo)志。本試驗反映大分子

FDP尤其是碎片X的存在；當(dāng)FDP已降解為小分子D、E碎片時，本試驗可為陰性。

【參考值】

陰性。

【臨床意義】

①陽性見于DIC的早、中期，假陽性見于惡性腫瘤、大出血、