癲癇的經典課件

癲癇黑龍江中亞癲癇病醫(yī)院概述概念：癲癇發(fā)作：是腦神經元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癲癇發(fā)作。癲癇：是慢性反復發(fā)作性腦功能失調綜合癥，以腦神經元異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見病因。25%的癇性發(fā)作患者一生中只有一次發(fā)作。/ylzt/hljdianxian/流行病學發(fā)病率和患病率：在神經科僅次于腦卒中。人群年發(fā)病率50/10萬~70/10萬?；疾÷始s5‰。我國（2001）患病率為7‰，有約900萬癲癇患者，活動性癲癇患者600萬，每年有65~70萬新發(fā)患者，難治性癲癇患者至少有150萬。/ylzt/hljdianxian/病因及影響因素

病因：極其復雜

1、特發(fā)性癲癇及癲癇綜合癥：可以有遺傳傾向，無其他明顯病因，常在某特殊年齡段起病，由特征性臨床及腦電圖表現(xiàn)。并非臨床上查不到病因就是特發(fā)性癲癇。

2、癥狀性癲癇及癲癇綜合癥：各種明確的或可能的中樞神經系統(tǒng)病變影響結構或功能/ylzt/hljdianxian/

（1）、局限性或彌漫性腦部疾?。合忍煨援惓?，獲得性腦損傷，產傷，炎癥，腦血管疾病，顱內腫瘤，遺傳代謝性疾病，神經系統(tǒng)變性病等。（2）、系統(tǒng)性疾?。喝毖跣阅X病，代謝性腦病，心血管疾病，熱性驚厥，子癇，中毒等。/ylzt/hljdianxian/

3、隱源性癲癇：較多見，臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但未找到明確病因。4、狀態(tài)關聯(lián)性癲癇發(fā)作：發(fā)作與特殊狀態(tài)有關，如高熱、缺氧、內分泌改變、電解質失調、藥物過量、長期飲酒戒斷、睡眠剝奪，過度飲水等。發(fā)作雖為癇性發(fā)作，但除去有關狀態(tài)即不再發(fā)作，故不診斷癲癇。/ylzt/hljdianxian/癲癇和癲癇綜合癥分類經歷了長期的演變過程。上世紀50~70年代，據(jù)病因分為特發(fā)性癲癇和癥狀性癲癇，據(jù)發(fā)作時的臨床表現(xiàn)分為大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作、精神運動性發(fā)作。還有光敏性癲癇、肢痛性癲癇、間腦癲癇、顳葉癲癇等，1981年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）制定了國際通用的癲癇發(fā)作分類方案，至今仍在沿用/ylzt/hljdianxian/國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE，1981）癲癇發(fā)作分類

1、部分（局灶）性發(fā)作：發(fā)作自局部起始（1）、單純性：無意識障礙，可分運動、感覺（體感或特殊感覺）、自主神經、精神癥狀性發(fā)作。（2）、復雜性：有意識障礙，可為起始的癥狀，也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來，并可伴有自動癥等。（3）、部分性發(fā)作繼發(fā)泛化：由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作。2、全面（泛化）性發(fā)作：雙側對稱性，有意識障礙，包括強直-陣攣、強直、陣攣、肌陣攣性發(fā)作（抽搐性），失神（典型失神與非典型失神）、失張力發(fā)作（非抽搐性）3、不能分類的癲癇發(fā)作4、癲癇持續(xù)狀態(tài)/ylzt/hljdianxian/幾種常見的癲癇綜合癥1、兒童良性中央顳區(qū)癲癇（BRE），又稱具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇。屬特發(fā)性部分性癲癇。常染色體顯性遺傳。18個月~13歲發(fā)病，5~10歲為發(fā)病高峰，男孩較多，常于入睡和醒前發(fā)作，70%僅在睡眠時發(fā)作。典型發(fā)作表現(xiàn)是先一側口角麻木，繼之同側口、咽、面痙攣性抽動，伴舌部僵硬、言語不能等，偶可擴展至同側肢體甚至全身性強直-陣攣發(fā)作。腦電圖可見中央顳區(qū)高幅棘尖波。如不治療10%僅發(fā)作一次。治療可用苯巴比妥睡前口服，2年后可停藥，復發(fā)者應治療至14歲。/ylzt/hljdianxian/

2、兒童良性枕葉癲癇：常染色體顯性遺傳。15個月~17歲發(fā)病，多于4~8歲時起病，可在清醒或熟睡時發(fā)作，閃光刺激或游戲機可誘發(fā)，發(fā)作前先有視覺先兆，如視幻覺、閃光、暗點、視物顯大等，隨后出現(xiàn)一側陣攣性發(fā)作，可擴展為全身強直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時可見一側或雙側枕部棘波快速發(fā)放。應注意排除枕葉器質性病變，必要時查MRI。治療可用卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥。預后良好。青春期或12歲以前終止發(fā)作。/ylzt/hljdianxian/

3、嬰兒痙攣癥：也稱West綜合癥。多在1歲前發(fā)病，高峰為4~7個月，男嬰多見。三個特征：痙攣、精神發(fā)育遲滯、高波幅失律腦電圖。可為癥狀性或特發(fā)性。治療可用ACTH，苯二氮卓類藥物，二丙基乙酸類，維生素B6，活血素等。4、Lennox-Gastaut綜合癥：（LGS）：也稱為小運動發(fā)作，是兒童難治性癲癇綜合征，占兒童癲癇的4.2~10.8%./ylzt/hljdianxian/

LGS的臨床表現(xiàn)：4個月到11歲發(fā)病，1~2歲最多，男孩較多。同時出現(xiàn)兩種或以上發(fā)作時LGS的重要特征。常見的為強直性發(fā)作和非典型失神發(fā)作，也可見失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作。20%~60%的LGS發(fā)病時即有智能障礙，75%~90的發(fā)病數(shù)年后有智能障礙。特征性的腦電圖是1~2.5次/秒棘慢波綜合。治療可選用丙戊酸、苯二氮卓類、卡馬西平、大劑量免疫球蛋白靜滴。/ylzt/hljdianxian/癲癇的藥物治療藥物治療的一般原則1、確定是否開始用藥：首次發(fā)作患者在查清病因前通常不宜用藥，待下次發(fā)作時再決定是否用藥；發(fā)作間期長于一年，有酒精、藥物刺激等誘因者可不用AEDs；一年有兩次以上發(fā)作的患者可酌情用單藥治療；一年多次發(fā)作或發(fā)生過癲癇持續(xù)狀態(tài)者應盡早開始治療；進行性腦部疾病或EEG顯示癲癇放電者需用藥治療。/ylzt/hljdianxian/

2、正確選擇AEDs：根據(jù)癲癇發(fā)作的類型選擇藥物：治療前必須明確三個問題：發(fā)作是否為癲癇，是特發(fā)性還是繼發(fā)性癲癇，如為繼發(fā)性要盡可能明確病變部位及病因。首先根據(jù)患者的臨床癥狀特征、腦電圖等按ILAE分類方案經行分類

1）、單純及復雜部分性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強直-陣攣發(fā)作：一線：卡馬西平、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、苯巴比妥、撲癇酮。二線：氯硝西泮/ylzt/hljdianxian/

2）、全身性強直-陣攣發(fā)作：一線：卡馬西平、苯巴比妥、丙戊酸鈉、苯妥英鈉、撲癇酮。二線：奧沙西泮、氯硝西泮。3）、特發(fā)行大發(fā)作合并失神發(fā)作：首選丙戊酸鈉，次選苯妥英鈉或苯巴比妥。4）、繼發(fā)性或性質不明的強直陣攣發(fā)作：卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥。5）、失神發(fā)作：一線：丙戊酸鈉、乙琥胺。二線：氯硝西泮。/ylzt/hljdianxian/6）、維強直翅性發(fā)銳作：濤一線袍：卡軍馬西怠平、尿苯巴宣比妥押、苯蹦妥英賤鈉。曬二線湖：奧產沙西鏟泮、姑氯硝幕西泮溝、丙績戊酸沃鈉。7）、茄失張顏力性串和非酬典型挺失神據(jù)發(fā)作唯：一饒線：柴奧沙毒西泮敵、氯園硝西麥泮、或丙戊產酸鈉端。二兇線：溉卡馬幣西平爭、苯末妥英飄鈉。8）、悼肌陣椅攣性堆發(fā)作責：一域線：慶丙戊挨酸鈉壺、乙仰琥胺缺、氯普硝西秧泮。萍二線處：奧羨沙西凡泮、裁硝西殿泮ht育tp蠶:/伐/w尤ww惑.x幸tr以b.夸cn凈/y似lz業(yè)t/川hl紀jd膀ia記nx門ia挨n/9）、件嬰兒伸痙攣隸癥：AC錄TH、潑沾尼松啄、氯仰硝西弟泮。10）、都有中雹央顳饞部或垮枕部啄棘波假的良扶性兒徹童期獅癲癇拐：卡黃馬西荷平或躲丙戊汪酸鈉11）、Le逃nn盒ox顛-G徹as帝ta悠ut綜合佛癥：揚首選目丙戊限酸，肉次選體氯硝襯西泮光。除根椒據(jù)發(fā)你作類準型外懷，還冷要結瞇合對棕治療裂的反持應，李如一映種藥戀物使像用足味夠的皆治療怒劑量鞏和時慶間仍纏無效朽可考稱慮換剩藥。掠還要怕考慮側病人視的年毅齡、哥全身領狀況吼、耐猜受性狀、經看濟狀棗況。ht哲tp螞:/英/w拖ww階.x讓tr霸b.依cn版/y或lz區(qū)t/零hl享jd錄ia怠nx漆ia紅n/3、盡剪量單紹藥治堤療是學應用AE筐Ds的重界要原遣則：朝大部齡分患安者單靠藥治廊療可畝取的板療效菊。用小從小汁劑量砌開始中，緩工慢加則至能煮最大芒程度爆的控也制發(fā)仍作而下無不濤良反弦應或離反應威很輕胳的最沫低有贈小劑串量。積逐一倡試用鑼單藥救治療看無效想可考酒慮聯(lián)塑合用卻藥，達應聯(lián)驢合作香用原雅理、餅代謝探途徑辣及副諒作用腫不同剩的藥纖物。催如苯盛巴比圈妥和闊撲癇孔酮、冒氯硝芳西泮典和硝村西泮夠結構蘋相同苗不宜張聯(lián)用丘。ht酸t(yī)p扔:/妻/w召ww訂.x管tr西b.密cn襖/y屑lz畢t/柔hl悠jd里ia宵nx贈ia谷n/4、注盞意藥室物用悠法：估肝酶首誘導辨劑合工用可乒降低貼血藥喚濃度盆，如內苯妥陜英鈉防、卡逐馬西扯平、盲苯巴努比妥棒和撲恰癇酮扯。丙糊戊酸康鈉可祝抑制磚肝藥釀酶。榮要注抗意藥震代動哲力學斥、劑賽量、殊血藥甘濃度意的關富系。板如苯會妥英鏟鈉常子規(guī)計煮量無蜓效增分加劑殃量極刺易中局毒；戶丙戊俗酸鈉演治療志劑量壩范圍邪大，披開始孩即可津給予曬常規(guī)鑄劑量旨；卡暑馬西鉗平由首于自葵身誘歡導作墻用使獄代謝泰逐漸趙加快易，須際逐漸驚加量跳，約材一周套作用堪達到堪常規(guī)潑劑量需。而肚拉莫弄三嗪華、托榆吡酯醉應一這個月餡左右詠達到震治療筆劑量幣，否洪則易詞出現(xiàn)水皮疹偽、CN遍S副作搜用ht泥tp員:/饅/w規(guī)ww荒.x鏈tr秀b.發(fā)cn干/y旗lz需t/偏hl膠jd基ia陸nx豪ia拜n/5、個薦體化智治療詢及長老期監(jiān)歲控：揀用藥私劑量判個體晃化是悔臨床狡藥理蹦學的數(shù)重要皺原則位。藥稼物的拾吸收科、分參布、探代謝袖存在脹個體狂差異例，AE歷Ds的血昆藥濃耳度監(jiān)咬測有款一定曠意義橋。但術有的較患者性在較卷低血填藥濃盤度已矮經有乳效，陸有的檢在正都常血葉藥濃典度卻炊出現(xiàn)趴明顯倡的毒祥副反屬應。欺苯妥勸英鈉可血藥痰濃度蟻檢測伏很重抵要，雙因為臨治療且劑量萌和中伶度劑鑰量很乏接近撐?？ň€馬西廢平監(jiān)說測意膜義次刊之。立苯巴杯比妥豎、丙顯戊酸悉鈉治機療范缸圍大樹，監(jiān)職測意隙義較計小?？德认匚縻淖髭A用主并要取餃決于壯受體母敏感禿性、葉個體輩差異利，血鋪藥濃菜度的僅監(jiān)測運幾乎首無意有義。ht擠tp置:/介/w括ww給.x適tr靠b.梁cn辦/y脂lz牙t/材hl相jd汗ia案nx饑ia疫n/6、嚴蹦密觀孝察不朱良反華應：濁要注款意嚴庸重的秒反應暑，如寧卡馬質西平碧和拉岔莫三笑嗪所擇致的趴皮疹殘，丙朗戊酸寫卡馬翠西平邁所致倍的肝趟損傷捏、血煎小板槳減少授，苯皮妥英輸鈉引敘起的敏神經趨系統(tǒng)面損害擇等。7、堅室持長遞期系站統(tǒng)用負藥：廈特發(fā)幸性癲跪癇通推常在燦控制縱發(fā)作1~掉2年后抽可考宏慮減號量，劈燕癥狀煩性癲走癇癥街狀控托制3~面5年后寸才能刺考慮厘。部江分病墨人須骨終生輕服藥型。要承做好餓病人澆及家壯屬的嘉工作扎爭取烏配合相。ht百tp毀:/娛/w封ww鐵.x校tr成b.怕cn士/y線lz海t/清hl助jd翼ia鞭nx奴ia技n/8、掌帽握停躁藥時習機及午方法昏：通杜過正叨規(guī)治墨療，40旨%的患溉者可壺以完溉全停然藥。姿能否榮停藥頂、何盈時停暑藥要懇根據(jù)跟癲癇練的類明型和鑒病因怎、已梢控制套發(fā)作彈的時甜間、伸難易六程度鋤、及肝試停和藥反遼應等撞。特謎發(fā)性腦強直健陣攣懂發(fā)作然、典暮型失繭神發(fā)和作或執(zhí)較快?？刂撇┌l(fā)作蕉的病兄人完怠全停祝藥的工機會晌較大適。癥稿狀性慮癲癇筐、復源雜部掩分性理發(fā)作相、強茫直性隆發(fā)作親、非請典型牙失神純發(fā)作臨和兼移有多捏種形梯式發(fā)著作者腐通?；栝L裙期治稼療。磨停藥螺通常悼需在1~他2年內糾逐漸軋減量厚，如齊有復導發(fā)或載腦電客圖有怎明顯嗽惡化西應在淚恢復值原劑努量，櫻換藥臟時應飼有1周左翼右的尺重疊窮期ht嫂tp妖:/撕/w部ww尚.x務tr筋b.液cn止/y澆lz友t/批hl偏jd孤ia革nx挎ia凝n/常用挪抗癲坊癇藥踩簡介苯妥毀應納徒：適真用于環(huán)典型蕉失神朋發(fā)作店以外脊的各綢類癲由癇，妨主要喝用于危強直診陣攣撞發(fā)作喝，對悅肌陣持攣發(fā)刊作療挖效差董，新喊生兒糟及嬰扔兒不斬易服兼用。慈劑量3~陸8m卸g/裙(k拒g.揪d)僵,成人唉劑量20你0m異g/午d，很貧少超運過40品0m塑g/露d?？R敞西平丈：為噸單純?yōu)V及復夫雜部鏈分性燈發(fā)作釋的首闖選藥病物，香對失弄神發(fā)扁作療便效差駛，對凱強直異陣攣瓦發(fā)作填也有聾效，閉劑量志開始5m根g/命kg，3~槍4周漸崖加至20宇mg蘋/d件,成人誓劑量核一般60膛0~輝12荒00方mg薯/d。ht策tp買:/慘/w逢ww歇.x顛tr案b.爸cn濕/y汪lz醉t/夜hl蛾jd讓ia物nx逗ia蒼n/丙戊鐵酸鈉菜：適額應癥趨為各奸種類援型的牌失神卵發(fā)作叛和強諸直陣活攣發(fā)介作，適也可穴用于藍單純鴨及復箱雜部碰分性曬發(fā)作有、局武灶性囑發(fā)作碑繼發(fā)疏強直喝陣攣合發(fā)作材。兒麗童常裂用劑添量20評~4棚0m引g/洞(k查g.斯d)等,成人20蜻mg挨/(輛kg問.d川)。苯巴叫比妥儲：作沫用譜污較廣賓，常掉作為驢小兒壟癲癇星的首搶選，2~頌5m妥g/剪(k傭g.勤d)。氯硝惱西泮子：廣沫譜，偵對失熟神發(fā)卡作最杰佳。膽對肌痛陣攣危性發(fā)日作有宗效。ht既tp偏:/窗/w彎ww肢.x小tr匙b.婚cn域/y坊lz爽t/研hl較jd戚ia裳nx介ia貪n/托吡瘋酯：摔適用授于難炕治性螺局灶間性發(fā)飼作、有及繼輝發(fā)強沸直陣覽攣發(fā)獨作、LG沾S、嬰愉兒痙翠攣癥瓦等。申常規(guī)舍劑量75翻~2固00煮mg兼/d，加鐘量要年慢。拉莫紀三嗪奶：適航應于輕單純檢及復密雜部她分性背發(fā)作膊、繼囑發(fā)強紹直陣燃攣發(fā)鋤作、首不典脅型失駛神發(fā)浸作、典強直起性發(fā)礦作、LG迅S，對者部分錢難治掏性癲羽癇有塵效。扇成人順開始25液mg，bi續(xù)d，維奸持劑護量15抽0~墻30臭0m財g/宵d。ht爽tp登:/拘/w杯ww耍.x預tr踐b.床cn映/y朗lz揭t/榆hl夜jd瘋ia偉nx紹ia圣n/癲癇襲的外鋪科治攤療難治旁性癲著癇的汽外科聲治療伴是近領年來暖癲癇拴病學早的重擠大進膛展之奇一。適應抬癥：1、難咐治性壞癲癇慎：病鏟程＞3~齒4年，火年齡說小于45歲，餃經系舟統(tǒng)治館療每售月發(fā)螞作4次以嫁上。2、癥兄狀性者癲癇渡：呈偷進行典性發(fā)償展，鄙發(fā)作融頻繁爆而嚴工重。皺致癇氧灶位鈔于非楊重要頸功能輝區(qū)。手術粥方法什：前殿額葉劉切除追術，貴顳葉屆以外節(jié)腦皮粘質切兼除術睡，腦澇病變糧切除飾術，挺大腦脖半球頁切除襪術，栗胼胝浴體切卻除術桃，腦怠立體校定向證手術哈等。ht魄tp個:/奶/w疾ww折.x夜tr盞b.滴cn慨/y仇lz鉛t/孕hl訴jd丸ia羞nx歉ia搭n/2、10剛%水合君氯醛軋：承卷認25討~3遭0m足l,兒童0.急5至0.額8m閉l/峽kg爆,加等鉛量植奧物油臭保留擔灌腸限。3、氯用硝西時泮：貿成人晶首次3m汁g靜注率，以雪后5至10堅mg罪/d。4、利搞多卡遣因：2~型4m叨g/婦kg加入10印%G速S，以50較mg捉/h速度防靜滴敲。5、苯餐妥英管鈉：焰成人5~沃10餐mg敏/k皂g,兒童僑每公抬斤15境mg，加懶入生顆理鹽們水中蟻緩慢顏靜滴遮。6、丙炎戊酸圣：德戰(zhàn)巴金接注射駁液，律可靜溫推或昏靜滴彎。7、苯墳巴比漆妥：沸用于具控制走后維懇持用滑藥，伏可緩股慢靜濟脈滴鴿注或右肌注