骨纖維和纖維組織細(xì)胞性病變的影像表現(xiàn)課件

昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院放射科丁瑩瑩骨的纖維和纖維組織細(xì)胞性病變包括了一系列臨床病變，有不需要任何治療的非常良性的病變和高度惡性的腫瘤。所有病變具備一個(gè)共同特點(diǎn)，即占優(yōu)勢(shì)的構(gòu)成細(xì)胞是成纖維細(xì)胞。纖維性皮質(zhì)缺損（FibrousCorticalDefect）非骨化性纖維瘤（NonossifyingFibroma）良性纖維組織細(xì)胞瘤（BenignFibrousHistiocytoma）骨膜硬纖維瘤（PeriosteumDesmoid）

纖維結(jié)構(gòu)不良（FibrousDysplasia）骨纖維結(jié)構(gòu)不良（OsteofibrousDysplasia）惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MalignantFibrousHistiocytoma）二者組織學(xué)上有相同特點(diǎn)，被認(rèn)為是同一種病變的不同階段。不是真正的腫瘤，而被認(rèn)為是發(fā)育性缺陷。起源于管狀骨的原始小梁區(qū)，且隨骨骼長(zhǎng)度的生長(zhǎng)向骨干移行。臨床表現(xiàn)好發(fā)于兒童及青少年，男>女（2:1），長(zhǎng)骨最

為多見，特別是股骨和脛骨。纖維皮質(zhì)缺損是一個(gè)小的、無癥狀的病變。大部分非骨化性纖維瘤無癥狀，大的病灶可出

現(xiàn)病理性骨折。影像表現(xiàn)

纖維性皮質(zhì)缺損A期：病變靠近生長(zhǎng)板，呈圓形或橢圓形透光

區(qū)，有纖細(xì)硬化邊。B期：病變移進(jìn)干骺端，多環(huán)狀，有明顯硬化

邊。C期：愈合過程開始。出現(xiàn)日益增多的鈣化，

從病變骨干開始，并向生長(zhǎng)板方向推進(jìn)。D期：完全愈合。病灶呈硬化灶改變

LLF，11yM，13yLLLLM，14y影像表現(xiàn)

非骨化性纖維瘤

長(zhǎng)骨靠近生長(zhǎng)板不規(guī)則透光缺損區(qū)

偏心性的位于骨內(nèi)

扇貝樣硬化邊CT掃描能更好顯示皮質(zhì)變薄和髓腔受侵，能精確顯示早期病理性骨折。RRF，14yM，26yLLGiemsa,x50是一種以梭形細(xì)胞纖維組織呈席紋狀排列為特點(diǎn)的少見病變，內(nèi)含數(shù)量不等的巨細(xì)胞、含鐵血黃素和充滿脂質(zhì)的組織細(xì)胞。臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡15～60歲，男＝女。

常見于長(zhǎng)骨的骨干或關(guān)節(jié)端、骨盆和肋骨。少

見部位是鎖骨、脊柱、顱骨。

常見癥狀為疼痛，臨床上該病變可有局限性侵

襲性表現(xiàn)。

影像表現(xiàn)

邊界清楚的透光區(qū)，有硬化邊

偶有一定程度的膨脹，其內(nèi)可有骨小梁

位于骨關(guān)節(jié)端者更容易偏心

骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊少見（與非骨化性纖維瘤相比，可表現(xiàn)出更大的侵襲性）RRM，21yF，27yLLHEx100VanGiesomx20為骨膜腫瘤樣的纖維增生。又稱為：撕脫性皮質(zhì)不規(guī)整，股骨遠(yuǎn)端干骺端缺損，皮質(zhì)硬纖維瘤，股骨內(nèi)上髁缺損。臨床表現(xiàn)

多發(fā)生于12～20歲，主要為男孩，大部分在20歲時(shí)自行消失。

顯著的好發(fā)于股骨內(nèi)上髁的后內(nèi)側(cè)皮質(zhì)。

為一種無癥狀、不需要活檢、也不需要治療

的正常變異。影像表現(xiàn)碟形透光缺損，基地部有明顯硬化?？汕治g皮質(zhì)，使皮質(zhì)不規(guī)則。

偶爾由于它的邊界模糊、骨邊緣不規(guī)整和骨質(zhì)表面出現(xiàn)骨針，類似于侵襲性的、甚至是惡性腫瘤。M，16yRRHEx12以正常的板層松質(zhì)骨被異常的纖維組織所代替，該纖維組織含有小的、異常排列的、不成熟的編織骨小梁，該小梁由纖維性間質(zhì)化生而來。臨床表現(xiàn)

最常見的發(fā)病部位是股骨（尤其是股骨頸）、

脛骨、肋骨（是最常見的肋骨良性病變）和顱底，

且病灶位于骨的中心。

兒童期常不侵犯骨骺，成人期不侵犯骨關(guān)節(jié)端。

多數(shù)無臨床癥狀。影像表現(xiàn)

影像表現(xiàn)取決于骨與纖維組織的比例：

病變成骨程度越高，密度越高，硬化越明顯；

纖維組織越多，則透光越明顯呈現(xiàn)特征性的“毛玻璃”樣表現(xiàn)，甚至囊狀表現(xiàn)。RRF，26yRF,11y孤立性病灶周圍可以出現(xiàn)特征性厚帶狀的反應(yīng)性骨，形成“環(huán)狀征”。RRF,50yM,37F，56yHEx20為一種存在纖維結(jié)締組織和未成熟的非板層骨，邊緣有成骨細(xì)胞的少見腫瘤。臨床表現(xiàn)

絕大多數(shù)病例發(fā)生在脛骨近段或中段1/3前側(cè)皮

質(zhì)，若侵犯腓骨，大多位于腓骨遠(yuǎn)側(cè)1/3。好發(fā)于兒童，60％以上發(fā)生在5歲以下，偶見于

青少年，男>女。

一般無明顯癥狀，偶有脛骨增大并向前彎曲，

局部疼痛或出現(xiàn)腫塊。影像表現(xiàn)多位于骨干一側(cè)的皮質(zhì)內(nèi)或鄰近皮質(zhì)下，并向骨干兩端蔓延。呈單房或多房性膨脹性病變。以骨質(zhì)為主－表現(xiàn)為密度較高的骨性結(jié)構(gòu)；

以纖維組織為主－表現(xiàn)為密度減低的囊狀陰影。病變內(nèi)可有密集或散在的骨化或鈣化。

F，24yLLM，5yLLRRF，14yHEx25名稱性別年齡部位X線表現(xiàn)病理組織學(xué)非骨化性纖維瘤男>女2～20長(zhǎng)骨偏心性透光病灶。扇貝狀花邊樣硬化邊。纖維組織呈漩渦狀排列，其中存在巨細(xì)胞以及含有含鐵血黃素和充滿脂質(zhì)的組織細(xì)胞良性纖維組織細(xì)胞瘤男＝女15～60長(zhǎng)骨骨干和關(guān)節(jié)端邊界清楚的透光區(qū)，偶有膨脹，有硬化邊間質(zhì)梭形細(xì)胞的席紋狀排列更明顯，背景中含有較多的組織細(xì)胞纖維結(jié)構(gòu)不良男＝女10～50股骨頸（常見）長(zhǎng)骨骨盆骨端常不被侵犯透光、毛玻璃樣或煙霧狀病灶。皮質(zhì)變薄，骨內(nèi)扇貝狀花邊。編織骨（非板層骨）在疏松到致密的纖維性間質(zhì)中，骨小梁缺乏成骨細(xì)胞活動(dòng)。骨纖維結(jié)構(gòu)不良男>女1~2060％<5歲脛骨（常在前側(cè)）腓骨溶骨性、偏心性病灶。扇貝狀花邊樣硬化邊。長(zhǎng)骨的前側(cè)弓形隆起。編織骨和成熟骨被富于細(xì)胞的纖維性梭形細(xì)胞組織包圍，呈席紋狀排列。纖維性皮質(zhì)缺損和非骨化性纖維瘤與多房性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫良性纖維組織細(xì)胞瘤與骨巨細(xì)胞瘤纖維性結(jié)構(gòu)不良與內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等起自組織細(xì)胞或具有成纖維細(xì)胞能力的細(xì)胞，即原始間葉細(xì)胞向成纖維細(xì)胞和組織樣細(xì)胞兩個(gè)方向分化的結(jié)果所形成。臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡以31～50歲居多，男>女。

臨床病程長(zhǎng)短不一，表現(xiàn)多樣。主要癥狀是程

度不等的局部疼痛和腫脹或腫塊。

可發(fā)生于全身任何骨骼，以長(zhǎng)骨干骺端最為多

見。影像表現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，蟲蝕狀或地圖樣，無骨小梁

殘留，邊緣不清。骨膜反應(yīng)少見。周圍可見大小不一軟組織腫塊。

LLF，22yM，49yLLRM，52yRM，53yRR