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文檔簡介
再障的護理幻燈片第一頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二
(一)概述再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA)簡稱再障,是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染為特征。第二頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二按病因分類
先天性(遺傳性)Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性(獲得性)繼發(fā)性(誘因明確)原發(fā)性(誘因不明確)造血干細胞缺陷型造血微環(huán)境異常型免疫功能異常型第三頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二流行病學歐美:4.7-13.7/10萬人口日本:14.7-24.0/10萬人口中國:7.4/10萬人口老年人較高,男、女無明顯差異第四頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化學因素:藥物:抗生素、抗腫瘤苯殺蟲劑放射因素第五頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二發(fā)病機制
造血干(祖)細胞內在的缺陷(種子)包括量和質的異常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細胞”明顯減少,造血干(祖)細胞集落形成能力↓,對造血生長因子(HGFS)反應差。造血微環(huán)境缺陷(土壤)造血細胞減少,脂肪化,靜脈竇壁水腫、出血、毛細血管壞死。骨髓基質細胞體外培養(yǎng)生長差,分泌的造血調控因子與正常人不同,基質細胞受損的AA做造血干細胞移植不易成功第六頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二發(fā)病機制免疫異常(蟲子)骨髓淋巴細胞比例增多,T細胞亞群失衡,T輔助細胞I型、CD8+T抑制細胞、CD25+T細胞和γδTCR+T細胞比例增多,T細胞分泌的造血負調控因子(IL-2、IFN-γTNF)明顯增多,骨髓細胞凋亡亢進,多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認為AA主要發(fā)病機制是免疫異常;造血微環(huán)境與造血干祖細胞量的改變是異常免疫損傷所致。第七頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二(二)護理評估1.健康史2.臨床表現(xiàn)(1)重型再障:起病急、進展快、病情重。①貧血:呈進行性加重。②感染:體溫達39℃以上,且難以控制。③出血:皮膚淤點、淤斑、內臟出血等,嚴重者發(fā)生顱內出血,可危及生命。第八頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二臨床表現(xiàn)
貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴重程度可分為:
1.重型再生障礙性貧血
(1)重型再障:起病急、進展快、病情重。①貧血:呈進行性加重。②感染:體溫達39℃以上,且難以控制。③出血:皮膚淤點、淤斑、內臟出血等,嚴重者發(fā)生顱內出血,可危及生命。第九頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二2.慢性再生障礙性貧血起病及進展緩慢,以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn),感染及出血較輕,易控制。第十頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二第十一頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二第十二頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二3.輔助檢查(1)血象:全血細胞減少,網(wǎng)織紅細胞絕對值降低。(2)骨髓象:多部位骨髓增生低下,粒系、紅系及巨核細胞系明顯減少且形態(tài)大致正常,淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞、漿細胞比例明顯增高。骨髓活檢造血組織均減少:圖片1、圖片2第十三頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二再障血象(低倍鏡)全血細胞減少,L↑第十四頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二再障骨髓象(低倍鏡)骨髓非造血細胞明顯增多,如網(wǎng)、漿、肥大細胞等第十五頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二再障骨髓象(油鏡)以淋巴、組織嗜堿等非造血細胞增生為主第十六頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二骨髓活檢(低倍鏡)造血組織明顯減少第十七頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二骨髓活檢(高倍鏡)以脂肪細胞為主第十八頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二
重型再障和非重型再障的區(qū)別
重型再障非重型再障起病急緩出血嚴重,常發(fā)生在內臟輕,以皮膚、黏膜多見發(fā)熱、感染嚴重,常發(fā)生內臟感染,多數(shù)無或一般感染,合并敗血癥上呼吸道感染為主體表出血多少內臟出血有,常危及生命少見,較易控制血紅蛋白下降速度快慢中性粒細胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L網(wǎng)織紅細胞<15×109/L>15×109/L骨髓象增生極度減低增生減低或活躍病程、預后病程短,預后差病程長、預后較好第十九頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二診斷
AA診斷標準
全血細胞減少,R.C<0.01,L↑
一般無肝、脾腫大
骨髓多部位增生減低(<正常50%)或重度減低(<正常25%),造血細胞減少,非造血細胞增多,骨髓小??仗摚ɑ顧z見造血組織均勻減少)
除外引起全血細胞減少的其他疾病
第二十頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二AA分型診斷標準SAA-I(AAA)發(fā)病急、貧血進行性加重,常伴嚴重感染、出血。血象具備下述三項中二項:R.C<15×109/L;N<0.5×109/L;BPC<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如N:<0.2×109/L
則為極重型再障第二十一頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二(三)治療要點1.支持療法①預防和控制感染②糾正貧血③控制出血④護肝治療2.針對發(fā)病機制的治療①免疫抑制治療:抗淋巴細胞球蛋白/抗胸腺細胞球蛋白。②促造血治療:雄激素、造血生長因子。③造血干細胞移植。第二十二頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二(四)主要護理診斷及合作性問題1.活動無耐力2.有感染的危險3.組織完整性受損4.預感性悲哀5.潛在并發(fā)癥:顱內出血、雄激素不良反應。第二十三頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二(五)護理措施1.一般護理2.貧血、出血、感染的護理第二十四頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二3.用藥護理
(1)免疫抑制劑:①應用ATG和ALG前做過敏試驗。②用環(huán)孢素應定期檢查肝腎功能。③應用糖皮質激素,應密切觀察有無加重感染的征象等。(2)雄激素:①常見不良反應有男性化作用及肝功能損害等。②丙酸睪酮為油劑,須深部緩慢分層肌內注射,經(jīng)常更換注射部位,局部熱敷。③口服康力龍、達那唑等,應注意有無黃疸,定期檢查肝功能。④定期監(jiān)測血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及白細胞計數(shù)。⑤告知患者及家屬,雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復。(3)造血生長因子:應用前做過敏試驗,定期查血象。第二十五頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二4.病情觀察觀察生命體征變化、瞳孔變化。皮膚黏膜無出等,注意顱內出血危險第二十六頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二(六)健康教育①疾病知識指導。②用藥指導。③自我防護。第二十七頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二
骨髓穿刺術的護理采取骨髓液檢查骨髓象,觀察骨髓內細胞形態(tài)及分類,協(xié)助診斷血液?。还撬柰科蚣毦囵B(yǎng),用以檢查某些傳染病和寄生蟲??;采集供者骨髓,供骨髓干細胞移植。【護理措施】1.術前準備①用物準備。②患者準備。2.術中配合①協(xié)助患者取適當?shù)捏w位:選用髂前上棘,取仰臥位;選用胸骨,取仰臥位、后背墊枕頭;髂后上棘部位,取側臥位或俯臥位;選用腰椎棘突,取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸前使棘突暴露。②協(xié)助常規(guī)消毒和局部麻醉,配合骨髓穿刺。③穿刺結束后消毒穿刺部位,覆蓋無菌紗布,局部按壓,膠布固定;標本及時送檢。3.術后護理平臥休息4小時,穿刺部位局部加壓,觀察穿刺部位有無出血;及時更換浸濕的紗布,3日內禁沐浴。4.注意事項第二十八頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二
重點提示1.再障是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下,全血細胞減少和貧血、出血、感染為特征。2.急性再障少見,以嚴重感染和出血為主要表現(xiàn),預后差,常選用ATG、ALG治療。慢性再障多見,以貧血為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn),首選雄激素治療。3.主要護理措施是對癥護理及用藥護理。第二十九頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二案例6-2分析1.主要護理問題:①活動無耐力。②組織完整性受損。③有感染的危險。④知識缺乏。第三十頁,共三十二頁,編輯于2023年,星期二2.應用雄激素護理措施:①告知有男性化作用的不良反應。
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