再障的護(hù)理 幻燈片

再障的護(hù)理幻燈片第一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二

（一）概述再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡(jiǎn)稱再障，是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。第二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二按病因分類

先天性（遺傳性）Fanconi(FA)貧血、家族性增生低下性貧血、胰功能不全性AA。后天性（獲得性）繼發(fā)性（誘因明確）原發(fā)性（誘因不明確）造血干細(xì)胞缺陷型造血微環(huán)境異常型免疫功能異常型第三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二流行病學(xué)歐美：4.7-13.7/10萬(wàn)人口日本：14.7-24.0/10萬(wàn)人口中國(guó)：7.4/10萬(wàn)人口老年人較高，男、女無(wú)明顯差異第四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二病因病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化學(xué)因素：藥物：抗生素、抗腫瘤苯殺蟲(chóng)劑放射因素第五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二發(fā)病機(jī)制

造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷(種子）包括量和質(zhì)的異常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少，造血干（祖）細(xì)胞集落形成能力↓，對(duì)造血生長(zhǎng)因子（HGFS）反應(yīng)差。造血微環(huán)境缺陷（土壤）造血細(xì)胞減少，脂肪化，靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死。骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)差，分泌的造血調(diào)控因子與正常人不同，基質(zhì)細(xì)胞受損的AA做造血干細(xì)胞移植不易成功第六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二發(fā)病機(jī)制免疫異常（蟲(chóng)子）骨髓淋巴細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞亞群失衡，T輔助細(xì)胞I型、CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞和γδTCR+T細(xì)胞比例增多，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IL-2、IFN-γTNF）明顯增多，骨髓細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制治療有效。多數(shù)認(rèn)為AA主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常；造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致。第七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二（二）護(hù)理評(píng)估1.健康史2.臨床表現(xiàn)（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。第八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二臨床表現(xiàn)

貧血、出血、感染根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩、貧血的嚴(yán)重程度可分為:

1.重型再生障礙性貧血

（1）重型再障：起病急、進(jìn)展快、病情重。①貧血：呈進(jìn)行性加重。②感染：體溫達(dá)39℃以上，且難以控制。③出血：皮膚淤點(diǎn)、淤斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命。第九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展緩慢，以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕,易控制。第十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二第十一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二第十二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.輔助檢查（1）血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低。（2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、紅系及巨核細(xì)胞系明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞比例明顯增高。骨髓活檢造血組織均減少：圖片1、圖片2第十三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二再障血象（低倍鏡）全血細(xì)胞減少，L↑第十四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二再障骨髓象（低倍鏡）骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等第十五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二再障骨髓象（油鏡）以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主第十六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二骨髓活檢（低倍鏡）造血組織明顯減少第十七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二骨髓活檢（高倍鏡）以脂肪細(xì)胞為主第十八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二

重型再障和非重型再障的區(qū)別

重型再障非重型再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，以皮膚、黏膜多見(jiàn)發(fā)熱、感染嚴(yán)重，常發(fā)生內(nèi)臟感染，多數(shù)無(wú)或一般感染，合并敗血癥上呼吸道感染為主體表出血多少內(nèi)臟出血有，常危及生命少見(jiàn)，較易控制血紅蛋白下降速度快慢中性粒細(xì)胞＜0.5×109/L＞0.5×109/L血小板＜20×109/L＞20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15×109/L＞15×109/L骨髓象增生極度減低增生減低或活躍病程、預(yù)后病程短，預(yù)后差病程長(zhǎng)、預(yù)后較好第十九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二診斷

AA診斷標(biāo)準(zhǔn)

全血細(xì)胞減少，R.C<0.01，L↑

一般無(wú)肝、脾腫大

骨髓多部位增生減低（<正常50%）或重度減低（<正常25%），造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，骨髓小?？仗摚ɑ顧z見(jiàn)造血組織均勻減少）

除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病

第二十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)SAA-I（AAA）發(fā)病急、貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染、出血。血象具備下述三項(xiàng)中二項(xiàng)：R.C<15×109/L；N<0.5×109/L；BPC<20×109/L。骨髓增生廣泛重度減低。如N：<0.2×109/L

則為極重型再障第二十一頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二（三）治療要點(diǎn)1.支持療法①預(yù)防和控制感染②糾正貧血③控制出血④護(hù)肝治療2.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療①免疫抑制治療：抗淋巴細(xì)胞球蛋白/抗胸腺細(xì)胞球蛋白。②促造血治療：雄激素、造血生長(zhǎng)因子。③造血干細(xì)胞移植。第二十二頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二（四）主要護(hù)理診斷及合作性問(wèn)題1.活動(dòng)無(wú)耐力2.有感染的危險(xiǎn)3.組織完整性受損4.預(yù)感性悲哀5.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、雄激素不良反應(yīng)。第二十三頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二（五）護(hù)理措施1.一般護(hù)理2.貧血、出血、感染的護(hù)理第二十四頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二3.用藥護(hù)理

（1）免疫抑制劑：①應(yīng)用ATG和ALG前做過(guò)敏試驗(yàn)。②用環(huán)孢素應(yīng)定期檢查肝腎功能。③應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)密切觀察有無(wú)加重感染的征象等。（2）雄激素：①常見(jiàn)不良反應(yīng)有男性化作用及肝功能損害等。②丙酸睪酮為油劑，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，經(jīng)常更換注射部位，局部熱敷。③口服康力龍、達(dá)那唑等，應(yīng)注意有無(wú)黃疸，定期檢查肝功能。④定期監(jiān)測(cè)血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞計(jì)數(shù)。⑤告知患者及家屬，雄激素出現(xiàn)的女性男性化、男性不育等在停藥后可恢復(fù)。（3）造血生長(zhǎng)因子：應(yīng)用前做過(guò)敏試驗(yàn),定期查血象。第二十五頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二4.病情觀察觀察生命體征變化、瞳孔變化。皮膚黏膜無(wú)出等，注意顱內(nèi)出血危險(xiǎn)第二十六頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二（六）健康教育①疾病知識(shí)指導(dǎo)。②用藥指導(dǎo)。③自我防護(hù)。第二十七頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二

骨髓穿刺術(shù)的護(hù)理采取骨髓液檢查骨髓象，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)及分類，協(xié)助診斷血液??；骨髓涂片或細(xì)菌培養(yǎng)，用以檢查某些傳染病和寄生蟲(chóng)?。徊杉┱吖撬?，供骨髓干細(xì)胞移植?！咀o(hù)理措施】1.術(shù)前準(zhǔn)備①用物準(zhǔn)備。②患者準(zhǔn)備。2.術(shù)中配合①協(xié)助患者取適當(dāng)?shù)捏w位：選用髂前上棘，取仰臥位；選用胸骨，取仰臥位、后背墊枕頭；髂后上棘部位，取側(cè)臥位或俯臥位；選用腰椎棘突，取坐位、盡量彎腰、頭俯曲于胸前使棘突暴露。②協(xié)助常規(guī)消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。③穿刺結(jié)束后消毒穿刺部位，覆蓋無(wú)菌紗布，局部按壓，膠布固定；標(biāo)本及時(shí)送檢。3.術(shù)后護(hù)理平臥休息4小時(shí)，穿刺部位局部加壓，觀察穿刺部位有無(wú)出血；及時(shí)更換浸濕的紗布，3日內(nèi)禁沐浴。4.注意事項(xiàng)第二十八頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二

重點(diǎn)提示1.再障是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。以骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染為特征。2.急性再障少見(jiàn)，以嚴(yán)重感染和出血為主要表現(xiàn)，預(yù)后差，常選用ATG、ALG治療。慢性再障多見(jiàn)，以貧血為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)，首選雄激素治療。3.主要護(hù)理措施是對(duì)癥護(hù)理及用藥護(hù)理。第二十九頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二案例6－2分析1.主要護(hù)理問(wèn)題：①活動(dòng)無(wú)耐力。②組織完整性受損。③有感染的危險(xiǎn)。④知識(shí)缺乏。第三十頁(yè)，共三十二頁(yè)，編輯于2023年，星期二2.應(yīng)用雄激素護(hù)理措施：①告知有男性化作用的不良反應(yīng)。