結(jié)直腸和肛門(mén)少見(jiàn)腫瘤和瘤樣病變課件

腺瘤、腺癌為結(jié)腸、直腸和肛門(mén)最常見(jiàn)的腫瘤。但此區(qū)域也存在許多其它腫瘤和瘤樣病變。治療方式完全不同，尤為有時(shí)需牽扯到保肛與否，在臨床上首要是區(qū)分良性、惡性。因?yàn)閷?duì)于較罕見(jiàn)的大腸、直腸、肛門(mén)惡性腫瘤，每位醫(yī)生或醫(yī)院能夠經(jīng)歷的病例不多，無(wú)法對(duì)不同的治療方案做客觀的比較，導(dǎo)致治療方式眾說(shuō)紛紜、無(wú)共識(shí)。注重病理學(xué)檢查，對(duì)正確的治療是至關(guān)重要的。少見(jiàn)腫瘤和瘤樣病變的分類(lèi)上皮來(lái)源類(lèi)癌神經(jīng)內(nèi)分泌癌

Bowen病肛周Paget病基底細(xì)胞癌泄殖腔原癌惡性黑色素瘤腺鱗癌（腺棘癌）干細(xì)胞癌淋巴組織來(lái)源淋巴組織增生（良性淋巴瘤）淋巴組織息肉惡性淋巴瘤髓外漿細(xì)胞瘤間葉腫瘤纖維組織來(lái)源纖維瘤炎性纖維性息肉纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤

平滑肌來(lái)源平滑肌瘤平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤

脂肪組織來(lái)源脂肪瘤脂肪肉瘤神經(jīng)來(lái)源腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤（神經(jīng)膜細(xì)胞瘤又稱“施萬(wàn)細(xì)胞”Schwannoma）個(gè)別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報(bào)告。局限在直腸淋巴瘤手術(shù)切除而后放療同性戀者，疑似AIDS者應(yīng)高度懷疑警惕此病存在。治療手術(shù)切除為最佳方案。本病侵襲性高，轉(zhuǎn)移率高，骨髓常受累，預(yù)后非常差?；顧z可確診。隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局部漿細(xì)胞瘤常發(fā)展為彌漫性多發(fā)骨髓瘤。放射學(xué)檢查孤立腫瘤與癌相似。Testart對(duì)直腸的異位性胃黏膜28例進(jìn)行分析：纖維結(jié)腸鏡電切:有癥狀和帶蒂的。是良性的、局灶性或彌漫性的病變。通過(guò)血管造影或放射性同位素掃描可定有無(wú)出血。大的血管瘤可引起梗阻（腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊），出血。大腸、直腸近端的異位胃黏膜：組織學(xué)檢查早期病變見(jiàn)鋇結(jié)晶位于黏膜下鋇結(jié)晶中出現(xiàn)吞噬細(xì)胞。無(wú)癥狀32%好發(fā)低位直腸，黏膜下白色或黃色的斑塊。直腸受累取決于潰瘍形成與否。結(jié)果：手術(shù)(Contreary統(tǒng)計(jì))5年生存率50%。三級(jí)：主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累，直接擴(kuò)展到臨近內(nèi)臟器官。神經(jīng)節(jié)瘤顆粒細(xì)胞瘤血管病變血管瘤淋巴管瘤血管外皮細(xì)胞瘤惡性血管腫瘤（血管肉瘤）

Kaposi肉瘤異位和錯(cuò)構(gòu)瘤子宮內(nèi)膜異位癥錯(cuò)構(gòu)瘤皮樣囊腫和畸胎瘤深在性囊性結(jié)腸炎（腸源性囊腫）異位組織外源性、外來(lái)性和其他轉(zhuǎn)移性腫瘤鋇肉芽腫一些發(fā)炎疾病如腸結(jié)核、放腺菌感染也產(chǎn)生如腫瘤樣病灶。類(lèi)癌胃腸道最常見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。占全部類(lèi)癌的67%，直腸類(lèi)癌占37。%。黑人和亞洲人發(fā)病率最高。也可發(fā)生在支氣管、卵巢、腎臟。臨床過(guò)程相對(duì)良性，進(jìn)展緩慢。胃腸道類(lèi)癌：發(fā)病率順序闌尾小腸胃直腸。小腸遠(yuǎn)端80%以上結(jié)腸2.5%

闌尾：闌尾頂67%

闌尾體部21%

闌尾基底部7%闌尾類(lèi)癌右下腹疼痛、類(lèi)似闌尾炎癥狀、體征；病理確診。治療有爭(zhēng)議：老年人或高危者，單純闌尾切除即可。年青、病變范圍大、系膜有侵犯者應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)為宜。闌尾類(lèi)癌：常無(wú)轉(zhuǎn)移，5年生存率國(guó)外報(bào)道為99%。

小腸類(lèi)癌小腸類(lèi)癌：瘤體直徑0.5—3.5cm常無(wú)癥狀。消瘦、貧血、便潛血（）占50%，間歇腹痛、黑便占25%。可有右側(cè)腹部腫塊，病史長(zhǎng)有體重下降、腹瀉。唯一常見(jiàn)的是小腸梗阻。診斷明確時(shí)，轉(zhuǎn)移率為33%—64%。鋇灌腸對(duì)無(wú)癥狀者是一種有益的診斷。但是，隱匿轉(zhuǎn)移率可達(dá)93%。根治性治療很困難，因確診時(shí)已屬晚期。腸系膜根部受累時(shí)手術(shù)可造成短腸綜合徵。小腸類(lèi)癌惡性傾向相對(duì)較高，局部淋巴轉(zhuǎn)移率20%到45%，切除范圍宜廣。但是亦應(yīng)盡量切除明顯受累的淋巴結(jié)、肝臟表淺的轉(zhuǎn)移灶和膽囊。胃和小腸類(lèi)癌切除術(shù)的預(yù)后也較好。

結(jié)腸類(lèi)癌：臨床少見(jiàn)、近年發(fā)病率增加。生物學(xué)行為與大腸癌不同。男：女為3：1

無(wú)癥狀32%

因其他疾病引起癥狀發(fā)現(xiàn)21%

結(jié)腸類(lèi)癌與腺癌癥狀難與區(qū)別

5年生存率與腺癌相似治療手術(shù)切除結(jié)腸類(lèi)癌Ballantyne報(bào)告結(jié)腸類(lèi)癌發(fā)病位置：盲腸48%

升結(jié)腸16%

橫結(jié)腸6%

降結(jié)腸11%

乙狀結(jié)腸13%

直腸類(lèi)癌直腸類(lèi)癌：病灶較小、邊界清、帶黃色、直徑1-3cm或以下的黏膜下結(jié)節(jié)。直腸類(lèi)癌治療小于10mm類(lèi)癌。研究證明：為黏膜下生長(zhǎng)形式、未侵及肌層，電切或局切無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，微創(chuàng)治療安全。最好采用內(nèi)鏡下黏膜切除結(jié)扎法(ESMR-L)和內(nèi)鏡下微型外科（TEM)完整切除腫瘤，應(yīng)保證切緣無(wú)癌組織殘留，預(yù)防復(fù)發(fā)。也可經(jīng)肛、經(jīng)腹局切；切除距腫瘤5mm以上足夠。腫瘤直徑10—20mm浸肌層而無(wú)淋巴及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，應(yīng)行擴(kuò)大局切、腹腔鏡切除。腫瘤直徑20mm以上；浸到深肌層有淋巴轉(zhuǎn)移；反復(fù)多次局切或伴有其他腸道惡性腫瘤應(yīng)選根治術(shù)。肝轉(zhuǎn)移者，可切除者盡可能手術(shù)切除。

毛細(xì)血管瘤占6%，分布全胃腸道。其他為腹痛、腫塊、穿孔、梗阻、出血等。纖維瘤為平滑肌瘤的十分之一。Testart對(duì)直腸的異位性胃黏膜28例進(jìn)行分析：治療局部切除或腸段切除術(shù)。兒童常見(jiàn)急性闌尾炎相似表現(xiàn)闌尾切除術(shù)年青、病變范圍大、系膜有侵犯者應(yīng)行右半結(jié)腸切除術(shù)為宜。腸道病變?cè)从陴つは禄蚣?，增大侵及黏膜可出現(xiàn)潰瘍或出血，腸套疊，腸梗阻。腫塊可突入腸腔內(nèi)，可向腸外生長(zhǎng)，可表現(xiàn)為啞鈴形腫物。好發(fā)低位直腸，黏膜下白色或黃色的斑塊。異位性的胃或胰腺黏膜出現(xiàn)在消化道其他位置：放射學(xué)檢查孤立腫瘤與癌相似。因?yàn)閷?duì)于較罕見(jiàn)的大腸、直腸、肛門(mén)惡性腫瘤，每位醫(yī)生或醫(yī)院能夠經(jīng)歷的病例不多，無(wú)法對(duì)不同的治療方案做客觀的比較，導(dǎo)致治療方式眾說(shuō)紛紜、無(wú)共識(shí)。平滑肌肉瘤大的血管瘤可引起梗阻（腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊），出血。有完整被膜，切面呈魚(yú)肉樣。脂肪肉瘤2-A預(yù)后很好大腸、直腸近端的異位胃黏膜：可用不同組織學(xué)染色對(duì)真正的纖維瘤與其它梭型細(xì)胞腫瘤加以區(qū)別。研究證明：為黏膜下生長(zhǎng)形式、未侵及肌層，電切或局切無(wú)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，微創(chuàng)治療安全。類(lèi)癌診斷較困難，罕見(jiàn)又缺乏特殊征象，臨床常誤診為闌尾炎，局限性結(jié)腸炎，腸癌或肉瘤，胃息肉等。而當(dāng)出現(xiàn)類(lèi)癌綜合征時(shí)，診斷則較容易。依據(jù)以下表現(xiàn)，常提示類(lèi)癌綜合征存在。皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、喘息、糙皮、右心臟瓣膜病變和肝腫大等。血中血清素含量增高（正常質(zhì)0.1—0.3微克）尿中5-羥吲哚乙酸（5-HTAA)排出增高（正常24小時(shí)尿中排除量不超過(guò)9mg）大于30mg/d時(shí)有重要臨床意義。大于50mg/d時(shí)基本可定性診斷。以上表現(xiàn)有助于類(lèi)癌的診斷。再進(jìn)一步做腫瘤定位檢查。避免假陽(yáng)性：查尿5-羥吲哚前48小時(shí)禁用噻嗪類(lèi)，杏仁酸衍生物，利血平或梨，香蕉，菠蘿，番茄，核桃，茄子等。神經(jīng)內(nèi)分泌癌以神經(jīng)內(nèi)分泌分化為主的一種惡性上皮腫瘤。與類(lèi)癌不同之處是未分化和低分化。許多初診為“類(lèi)癌”，經(jīng)免疫組化染色更改診斷為“神經(jīng)內(nèi)分泌癌”，但必須與淋巴瘤區(qū)別。本病侵襲性高，轉(zhuǎn)移率高，骨髓常受累，預(yù)后非常差。化療有一定療效。神經(jīng)內(nèi)分泌癌鱗狀細(xì)胞癌原發(fā)鱗狀細(xì)胞癌極為罕見(jiàn)。3.3/萬(wàn)均分布在全結(jié)腸。病因多種理論：上皮化生胚胎殘留腺瘤、腺癌的鱗狀化生毒物引起上皮損傷、細(xì)胞間變腫瘤或轉(zhuǎn)移病變，分化差腺癌變性鱗狀成分為主的腺棘癌癥狀同腺癌；出血、排便習(xí)慣改變。結(jié)腸鏡檢常同時(shí)見(jiàn)到良性或惡性腫瘤。組織學(xué)黏膜及癌的鱗狀化生治療無(wú)轉(zhuǎn)移時(shí)同腺癌為一種對(duì)化療敏感的腫瘤Testart對(duì)直腸的異位性胃黏膜28例進(jìn)行分析：X線特征小的、均勻一致的、局限性或廣泛的息肉狀，息肉的中心部有鋇的斑點(diǎn)。CT檢查應(yīng)對(duì)于惡變傾向者原發(fā)結(jié)腸的漿細(xì)胞瘤極罕見(jiàn)。彌漫、膨脹型的腫瘤形狀、大小各不相同，常累及20~30cm長(zhǎng)的腸管。Yanai-Inbar報(bào)告17例大腸顆粒細(xì)胞瘤，主要位于近端結(jié)腸。預(yù)防鋇灌腸操作小心，防止鋇肉芽腫。已有不少報(bào)，切除后出現(xiàn)瘺管并發(fā)癥。淋巴管瘤胃腸道淋巴管瘤非常罕見(jiàn)，而結(jié)腸是最少受累部位。小腸類(lèi)癌惡性傾向相對(duì)較高，局部淋巴轉(zhuǎn)移率20%到45%，切除范圍宜廣。區(qū)域淋巴結(jié)受累5年生存率12%。典型者發(fā)生在末端回腸、直腸等淋巴濾泡聚集的部位。胃腸道局限性淀粉樣瘤相當(dāng)少見(jiàn)。26歲以上1例放療不敏感。低千伏水灌腸技術(shù)：依據(jù)脂肪放射透射性。個(gè)別發(fā)生潰瘍出現(xiàn)出血。癥狀排便困難—疼痛—出血以神經(jīng)內(nèi)分泌分化為主的一種惡性上皮腫瘤。個(gè)別發(fā)生潰瘍出現(xiàn)出血。結(jié)果：手術(shù)(Contreary統(tǒng)計(jì))5年生存率50%。闌尾：闌尾頂67%3預(yù)后差位于肛管明顯疼痛?；啬c的子宮內(nèi)膜異位癥與克羅恩病一樣可導(dǎo)致局部炎癥和狹窄。血中血清素含量增高（正常質(zhì)0.位于肛管明顯疼痛。腹平片可有助于診斷。Willis命名法：血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤2、局部切除。局限在直腸淋巴瘤手術(shù)切除而后放療血中血清素含量增高（正常質(zhì)0.早期：下墜，直腸脹滿，直腸刺激征，下背部疼。是良性的、局灶性或彌漫性的病變。隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局部漿細(xì)胞瘤常發(fā)展為彌漫性多發(fā)骨髓瘤。嬰兒或26歲以下診斷27例占全部類(lèi)癌的67%，直腸類(lèi)癌占37。Kaposi肉瘤直腸受累取決于潰瘍形成與否。組織發(fā)生不明，少見(jiàn)腫瘤。淋巴組織息肉?。ǔ扇耍?yīng)與多發(fā)性息肉病區(qū)別。目前已有腹腔鏡切除結(jié)腸脂肪瘤的報(bào)告。腺鱗癌或腺棘癌

具有腺體及鱗狀特征的混合性腫瘤，臨床進(jìn)展快，比腺癌預(yù)后更差。臨床均為3—4期表現(xiàn)，中位生長(zhǎng)期僅為23個(gè)月。淋巴組織來(lái)源的腫瘤淋巴組織增生、良性淋巴瘤和淋巴組織息肉淋巴組織增生是良性的、局灶性或彌漫性的病變。典型者發(fā)生在末端回腸、直腸等淋巴濾泡聚集的部位。病因尚不明，目前有兩種學(xué)說(shuō)：一為遺傳傾向。一提出炎癥反應(yīng)。

可見(jiàn)于任何年齡，2040歲常見(jiàn)。兒童高發(fā)于13歲之間。男孩：女孩2：1淋巴組織增生X線特征小的、均勻一致的、局限性或廣泛的息肉狀，息肉的中心部有鋇的斑點(diǎn)。淋巴組織增生

內(nèi)鏡活檢可確診，見(jiàn)到小而質(zhì)硬的無(wú)蒂結(jié)節(jié)，偶可見(jiàn)大的并有蒂的結(jié)節(jié)。淋巴組織增生

病理切片；可見(jiàn)分化好的伴有淋巴濾泡的淋巴組織同時(shí)可見(jiàn)到伴有界限清楚的生發(fā)中心濾泡結(jié)構(gòu)。淋巴組織增生

癥狀位于直腸無(wú)癥狀。位于肛管明顯疼痛。位于結(jié)腸出血、腹痛、排便習(xí)慣改變。兒童多見(jiàn)腸套疊。慢性病變貧血、體重減輕。

淋巴組織增生

治療手術(shù)：?jiǎn)伟l(fā)性或分散的病變局部切除兒童常見(jiàn)急性闌尾炎相似表現(xiàn)闌尾切除術(shù)慢性癥狀和廣泛末端回腸受累回盲部切除術(shù)淋巴組織增生

淋巴組織息肉?。ǔ扇耍?yīng)與多發(fā)性息肉病區(qū)別。采取結(jié)腸切除術(shù)。淋巴組織增生

放療對(duì)良性淋巴組織息肉可接受放射治療,（Symmers）。病變可對(duì)放療有良好的反應(yīng),（Cosens）。淋巴組織增生惡性淋巴瘤

全身性病變病理切片見(jiàn)到：邊界不清、結(jié)構(gòu)不規(guī)則、不伴有生發(fā)中心的淋巴組織。

惡性淋巴瘤需要鑒別的是腸道白血病。腸道的白血病侵潤(rùn)：病變?yōu)楣?jié)段性分布。惡性淋巴瘤

惡性淋巴溜占胃腸道惡性病變1—4%

占結(jié)腸惡性腫瘤0.5%

占直腸惡性腫瘤0.1%結(jié)腸惡性淋巴瘤主要在盲腸、直腸。亦有大腸、小腸、胃同時(shí)發(fā)現(xiàn)。男：女為1：1.28

任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)確診在50歲以上。肛管直腸纖維瘤亦少見(jiàn)：有包膜，質(zhì)韌，輕度活動(dòng)，卵圓形，很少有潰瘍。區(qū)域淋巴結(jié)受累5年生存率12%。常位于直腸前壁，孤立性潰瘍。個(gè)別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報(bào)告。系統(tǒng)性淋巴瘤聯(lián)合化療繼發(fā)性淀粉樣變中胃腸道受累者50%。單發(fā)性或分散的病變局部切除繼發(fā)性淀粉樣變：共同存在其它部位的病變。大的血管瘤可引起梗阻（腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊），出血。定性可用免疫氧化物酶染色經(jīng)腹會(huì)陰切除結(jié)腸肛門(mén)吻合術(shù)。局部復(fù)發(fā)、肝、肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。如脂肪瘤、肌瘤、結(jié)節(jié)性淋巴組織增生及炎性病變?？梢?jiàn)黏膜下間質(zhì)纖維組織增多及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)腸類(lèi)癌：臨床少見(jiàn)、近年發(fā)病率增加。有完整被膜，切面呈魚(yú)肉樣。腺瘤、腺癌為結(jié)腸、直腸和肛門(mén)最常見(jiàn)的腫瘤。隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局部漿細(xì)胞瘤常發(fā)展為彌漫性多發(fā)骨髓瘤。本病侵襲性高，轉(zhuǎn)移率高，骨髓常受累，預(yù)后非常差。是良性的、局灶性或彌漫性的病變。發(fā)病率順序闌尾小腸胃直腸。三級(jí)：主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累，直接擴(kuò)展到臨近內(nèi)臟器官。

癥狀和體征腹部絞痛部位常常就是腫瘤區(qū)域。體重下降，排便習(xí)慣改變、腹瀉、乏力、惡心、嘔吐、厭食、發(fā)熱、出血。結(jié)腸惡性淋巴瘤直腸受累取決于潰瘍形成與否。早期：下墜，直腸脹滿，直腸刺激征，下背部疼。黏膜潰瘍：出血、黏液分泌物。結(jié)腸惡性淋巴瘤

晚期：疼痛甚劇烈。同性戀者，疑似AIDS者應(yīng)高度懷疑警惕此病存在。梗阻少見(jiàn)。結(jié)腸惡性淋巴瘤內(nèi)鏡：直腸鏡可見(jiàn)到病變呈息肉狀腫物，彌漫性直腸炎，黏膜下結(jié)節(jié)或癌。單視外表不能做出明確診斷。結(jié)腸鏡下見(jiàn)到類(lèi)似克羅恩病、粒細(xì)胞肉瘤和惡性組織細(xì)胞增生癥表現(xiàn)。結(jié)腸惡性淋巴瘤X線：結(jié)腸彌漫性淋巴瘤必須與家族性息肉病、假性息肉樣的潰瘍、肉芽腫性結(jié)腸炎、結(jié)節(jié)性淋巴組織增生、血吸蟲(chóng)等鑒別。結(jié)腸惡性淋巴瘤X線檢查時(shí)見(jiàn)到一個(gè)巨大結(jié)腸外成分，管腔同心性擴(kuò)張，末端回腸以回盲瓣的息肉樣充盈缺損，即提示淋巴瘤高度可能性的表現(xiàn)。可與癌鑒別。

結(jié)腸惡性淋巴瘤病理：大體肉眼；類(lèi)似癌的息肉狀或潰瘍性腫塊，可擴(kuò)展一大段結(jié)腸，伴有息肉樣贅生物，腸壁橡膠樣增厚類(lèi)似腦溝回，可見(jiàn)表淺潰瘍和壞死，而深潰瘍和穿孔少見(jiàn)。結(jié)腸惡性淋巴瘤鑒別：非潰瘍性直腸黏膜下腫瘤需要鑒別的疾病；如脂肪瘤、肌瘤、結(jié)節(jié)性淋巴組織增生及炎性病變?；顧z可確診。結(jié)腸惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤有以下組織學(xué)類(lèi)型：淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤，巨濾泡性淋巴瘤，霍奇金病。結(jié)腸惡性淋巴瘤

病變累及范圍分類(lèi)：一級(jí)：局限于腸壁。二級(jí)：腸道原發(fā)腫瘤引流區(qū)域內(nèi)的淋巴結(jié)受累。三級(jí)：主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)受累，直接擴(kuò)展到臨近內(nèi)臟器官。結(jié)腸惡性淋巴瘤預(yù)后與細(xì)胞類(lèi)型無(wú)關(guān)系而與分期有關(guān)。治療：手術(shù)時(shí)應(yīng)注意探察區(qū)域淋巴結(jié)，約有50%以上有區(qū)域淋巴結(jié)受累。局限在直腸淋巴瘤手術(shù)切除而后放療已不能切除者放療有益系統(tǒng)性淋巴瘤聯(lián)合化療結(jié)腸惡性淋巴瘤結(jié)果：手術(shù)(Contreary統(tǒng)計(jì))5年生存率50%。腫瘤局限于腸道或累及局部淋巴結(jié)5年生存率50%。區(qū)域淋巴結(jié)受累5年生存率12%。手術(shù)加放療83%。手術(shù)不加放療16%。結(jié)腸惡性淋巴瘤髓外漿細(xì)胞瘤原發(fā)漿細(xì)胞瘤指的是局部漿細(xì)胞瘤。常見(jiàn)鼻咽部。分五種類(lèi)型：多發(fā)性骨髓瘤孤立性骨髓瘤髓外漿細(xì)胞瘤（伴多發(fā)性骨髓瘤）漿細(xì)胞白血病原發(fā)性漿細(xì)胞瘤原發(fā)結(jié)腸的漿細(xì)胞瘤極罕見(jiàn)。隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)局部漿細(xì)胞瘤常發(fā)展為彌漫性多發(fā)骨髓瘤。可以看出，如診斷了髓外漿細(xì)胞瘤即應(yīng)行骨髓檢查。髓外漿細(xì)胞瘤結(jié)直腸原發(fā)性或繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤男：女=3：2癥狀：腹痛、出血、厭食、惡心、嘔吐、體重下降。腫瘤可單發(fā)或多發(fā)。診斷：確診依據(jù)組織學(xué)檢查定性可用免疫氧化物酶染色髓外漿細(xì)胞瘤間葉腫瘤纖維組織來(lái)源纖維瘤結(jié)腸罕見(jiàn)屬于不常見(jiàn)的良性梭形細(xì)胞病，包括平滑肌瘤。纖維瘤為平滑肌瘤的十分之一。臨床常用名稱：纖維瘤、平滑肌瘤、纖維肌瘤。可用不同組織學(xué)染色對(duì)真正的纖維瘤與其它梭型細(xì)胞腫瘤加以區(qū)別。間葉腫瘤結(jié)腸纖維瘤少見(jiàn)：表現(xiàn)為腹痛、腹脹。肛管直腸纖維瘤亦少見(jiàn)：有包膜，質(zhì)韌，輕度活動(dòng)，卵圓形，很少有潰瘍。常位于腸壁內(nèi)，單發(fā)或形成息肉樣擴(kuò)張到腸腔，生長(zhǎng)慢。應(yīng)仔細(xì)鏡檢觀察。間葉腫瘤臨床：里急后重、下墜感。個(gè)別發(fā)生潰瘍出現(xiàn)出血。病理確診。治療：結(jié)、直腸、肛管纖維瘤最佳治療為手術(shù)切除。間葉腫瘤

炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫少見(jiàn)，發(fā)生在胃腸黏膜下局灶病變?？梢?jiàn)黏膜下間質(zhì)纖維組織增多及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

臨床表現(xiàn)：直腸出血、里急后重、排便習(xí)慣改變、腹瀉、腸套疊、腸梗阻。

炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫鋇灌腸類(lèi)似癌表現(xiàn)需鑒別。治療首選內(nèi)鏡電切。非內(nèi)鏡適應(yīng)癥及內(nèi)鏡電切不成功則需腸段切除或開(kāi)窗切除。

炎性纖維息肉又稱嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫淋巴組織增生、良性淋巴瘤和淋巴組織息肉疑有惡變：潰瘍、出血、直腸外固定時(shí)，應(yīng)根治性手術(shù)。直腸類(lèi)癌：病灶較小、邊界清、帶黃色、直徑1-3cm或以下的黏膜下結(jié)節(jié)。再進(jìn)一步做腫瘤定位檢查。B.位于肛管明顯疼痛。直腸檢查發(fā)現(xiàn)腸外腫塊。以神經(jīng)內(nèi)分泌分化為主的一種惡性上皮腫瘤。Weiberg和Feldman報(bào)告：60000例占0.經(jīng)尾骨切除第二選擇。治療主要為局部切除或腸段切除術(shù)。個(gè)別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報(bào)告?？捎貌煌M織學(xué)染色對(duì)真正的纖維瘤與其它梭型細(xì)胞腫瘤加以區(qū)別。原發(fā)性漿細(xì)胞瘤其他為腹痛、腫塊、穿孔、梗阻、出血等。局部切除；個(gè)別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報(bào)告。惡性淋巴瘤有以下組織學(xué)類(lèi)型：淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，淋巴肉瘤，網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤，巨濾泡性淋巴瘤，霍奇金病?？梢?jiàn)黏膜下間質(zhì)纖維組織增多及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)?；啬c的子宮內(nèi)膜異位癥與克羅恩病一樣可導(dǎo)致局部炎癥和狹窄。內(nèi)鏡：診斷不困難，但電切應(yīng)謹(jǐn)慎，特別注意避免難以控制的電切后出血。纖維肉瘤最罕見(jiàn)的胃腸道肉瘤多發(fā)于齒線10cm以內(nèi)的直腸。大部分有肛瘺切除史。發(fā)病在切口部位。

癥狀排便困難—疼痛—出血鏡檢顯示腫塊呈腺癌表現(xiàn)病理可確診治療同腺癌，根治性切除。放化療無(wú)效。纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤為纖維肉瘤的極罕見(jiàn)的變異形成。平滑肌來(lái)源平滑肌瘤：結(jié)腸良性少見(jiàn)見(jiàn)于任何年齡，惡變隨年齡增加。分類(lèi)結(jié)腸內(nèi)型：有蒂或無(wú)蒂。結(jié)腸外型：從腸腔向外生長(zhǎng)，位腹腔內(nèi)。

啞鈴型：同時(shí)向腸腔內(nèi)外生長(zhǎng)，可達(dá)很大體積?？s窄型：腫瘤環(huán)繞腸壁生長(zhǎng)。部位乙狀結(jié)腸、橫結(jié)腸常見(jiàn)。盲腸極少見(jiàn)。

表現(xiàn)可無(wú)癥狀。偶見(jiàn)腫塊。其他為腹痛、腫塊、穿孔、梗阻、出血等。有完整被膜，切面呈魚(yú)肉樣。

放射學(xué)特征肌層內(nèi)，黏膜下，漿膜下或啞鈴狀變化。治療完整切除腫瘤可治愈，（腫瘤位腹膜外或位直腸者除外）。直腸平滑肌瘤報(bào)告病例較少，男性占三分之一較小無(wú)癥狀，指診發(fā)現(xiàn)。透熱圈套器切除或經(jīng)肛門(mén)手術(shù)切除。較大排便障礙，脹滿感，便意感。腫瘤切除術(shù)。位直腸外最好采用直腸外切除術(shù)。疑有惡變：潰瘍、出血、直腸外固定時(shí)，應(yīng)根治性手術(shù)。平滑肌肉瘤

結(jié)腸結(jié)腸非常罕見(jiàn)無(wú)年齡傾向?yàn)殡[匿侵襲性病變，長(zhǎng)期無(wú)癥狀。臨床癥狀疼痛、柏油便、貧血或梗阻。

X線檢查與結(jié)腸癌相似。腫塊可突入腸腔內(nèi)，可向腸外生長(zhǎng)，可表現(xiàn)為啞鈴形腫物。平滑肌肉瘤超生檢查表現(xiàn)為有中心空腔的厚的回聲邊緣。結(jié)腸鏡活檢可確診。平滑肌肉瘤為低度惡性。手術(shù)后有殘瘤或轉(zhuǎn)移仍存活多年。有肝轉(zhuǎn)移。極少有肺轉(zhuǎn)移或區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤Astarjian分期：

1期局限在腸壁，無(wú)侵犯、無(wú)潰瘍。

A.黏膜下腫瘤

B.漿膜下腫瘤

2期超出腸壁外。

A.腸腔內(nèi)潰瘍形成。

B.浸潤(rùn)到附近結(jié)腸外組織。

3期腫瘤伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤

預(yù)后

1-A1-B預(yù)后很好

2-A預(yù)后很好

2-B預(yù)后不良

3預(yù)后差平滑肌肉瘤直腸平滑肌肉瘤發(fā)病為結(jié)腸的兩倍；來(lái)自直腸壁平滑肌，多見(jiàn)直腸下1/3；男性多于女性。平滑肌肉瘤直腸可觸及腫塊，為結(jié)節(jié)狀或伴有中心潰瘍的隆起。由于有擴(kuò)展到肛周組織的特征，使手術(shù)切除非常困難。局部復(fù)發(fā)較常見(jiàn)。除分化太差者外，常無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。平滑肌肉瘤預(yù)后雖為低惡性，預(yù)后非常差，存活率為20%。局部復(fù)發(fā)、肝、肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。手術(shù)按標(biāo)準(zhǔn)的癌切除術(shù)式。放療不敏感。化療提倡用：長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺、防線菌素D、阿霉素。平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤常見(jiàn)兒童。直腸周區(qū)域少見(jiàn)。分四種類(lèi)型多形性型腺泡狀型胚胎性型葡萄狀型病理有與其它間葉性病變混淆，脂肪組織來(lái)源脂肪瘤結(jié)腸第二常見(jiàn)良性腫瘤（位腺瘤性息肉后），但仍是相對(duì)罕見(jiàn)的。

Weiberg和Feldman報(bào)告：60000例占0.2%。Haller和Roberts報(bào)告：

3400例占0.3%。結(jié)腸脂肪瘤分化好90%位于黏膜下10%位于漿膜下無(wú)惡性變報(bào)告高發(fā)50—70歲，男女發(fā)病相同。脂肪瘤常見(jiàn)部位盲腸、升結(jié)腸、乙狀結(jié)腸。多發(fā)性脂肪瘤好發(fā)右半結(jié)腸。鋇灌腸可將脂肪瘤與其它腫瘤鑒別。低千伏水灌腸技術(shù)：依據(jù)脂肪放射透射性。脂肪瘤熒光鏡檢：見(jiàn)擠壓征。結(jié)腸鏡檢：脂肪瘤特征墊子征（cushionsign，活檢鉗壓迫確定脂肪瘤）。脂肪瘤

帳篷征（tentingsign，活檢鉗抬高覆蓋的黏膜）。裸露脂肪征（nakedfatsign，隨活檢脂肪外突）。脂肪瘤治療結(jié)腸脂肪瘤無(wú)潰瘍時(shí)無(wú)需治療。纖維結(jié)腸鏡電切:有癥狀和帶蒂的。局部或開(kāi)窗切除術(shù)：有癥狀者。目前已有腹腔鏡切除結(jié)腸脂肪瘤的報(bào)告。

脂肪瘤直腸脂肪瘤

相當(dāng)罕見(jiàn)。指診：柔軟、光滑分葉腫物。直腸鏡：見(jiàn)到整個(gè)黏膜為黃色外觀的腫物。手術(shù)：切開(kāi)剜出術(shù)。神經(jīng)來(lái)源腫瘤神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)節(jié)瘤?。耗c道病變?cè)从陴つは禄蚣樱龃笄旨梆つた沙霈F(xiàn)潰瘍或出血，腸套疊，腸梗阻。

治療主要為局部切除或腸段切除術(shù)。肉瘤變是常見(jiàn)的、公認(rèn)的并發(fā)癥。神經(jīng)來(lái)源腫瘤神經(jīng)節(jié)瘤

神經(jīng)外胚層腫瘤，結(jié)腸極少見(jiàn)。由神經(jīng)纖維、神經(jīng)鞘成分、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞三部分組成。放射學(xué)檢查孤立腫瘤與癌相似。治療局部切除或腸段切除術(shù)。顆粒細(xì)胞瘤

組織發(fā)生不明，少見(jiàn)腫瘤。Corman將此種歸類(lèi)為神經(jīng)來(lái)源的腫瘤。發(fā)病部位舌33%。皮膚及皮下軟組織10%。骨骼肌5%。口腔及鼻咽部50%。顆粒細(xì)胞瘤

胃腸道罕見(jiàn)

Yanai-Inbar報(bào)告17例大腸顆粒細(xì)胞瘤，主要位于近端結(jié)腸。直腸報(bào)告僅兩例。顆粒細(xì)胞瘤

結(jié)腸表現(xiàn)黃白色的黏膜下結(jié)節(jié)，直徑小于2cm多為偶然發(fā)現(xiàn)可有腹痛、出血惡變有，但少見(jiàn)。治療1、纖維結(jié)腸鏡下切除。

2、局部切除。顆粒細(xì)胞瘤血管病變血管瘤結(jié)腸最罕見(jiàn)的腫瘤之一。一般認(rèn)為是先天性的，目前仍有爭(zhēng)論。

毛細(xì)血管瘤占6%，分布全胃腸道。常有包膜。50%有黏膜潰瘍。

海綿狀血管瘤大的壁薄的血管組成，占1/3。特征是有多數(shù)的分散的直徑小于1cm的腫瘤。常被忽視。血管病變單一息肉型海綿狀血管瘤占10%，可導(dǎo)致梗阻和出血。血管病變彌漫、膨脹型的腫瘤形狀、大小各不相同，常累及20~30cm長(zhǎng)的腸管。偶多發(fā)。年青病人引起嚴(yán)重癥狀的彌漫性血管瘤占20%。

血管病變靜脈血管瘤常與海綿狀血管瘤相混淆。常見(jiàn)血栓形成及鈣化。大的血管瘤可引起梗阻（腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊），出血。血管病變癥狀

結(jié)腸血管瘤最常見(jiàn)的是出血；占60%--90%。特別是出血呈階段性，緩慢及持續(xù)性黑便，貧血，疲勞，乏力。

血管病變

診斷剖腹探查確診是困難的。注意陽(yáng)性家族史。鋇灌腸：充盈缺損，可見(jiàn)靜脈石。血管病變CT：顯示一些特征性表現(xiàn)；增厚的腸系膜會(huì)有大的空泡和受累的腸管透壁性增厚。選擇血管造影：可顯示血管畸形，特別是后期的血管病變。內(nèi)鏡：診斷不困難，但電切應(yīng)謹(jǐn)慎，特別注意避免難以控制的電切后出血。血管病變治療手術(shù)切除為最佳方案。不能排除惡性時(shí)，應(yīng)術(shù)中冰凍切片，確定切除范圍。血管病變直腸血管瘤治療方法：硬化劑；結(jié)扎供血的血管；局部切除；經(jīng)腹會(huì)陰切除結(jié)腸肛門(mén)吻合術(shù)。Chaimoff和Lurie應(yīng)用放療治療直腸周?chē)芰觯?年后癥狀消失。血管病變淋巴管瘤胃腸道淋巴管瘤非常罕見(jiàn)，而結(jié)腸是最少受累部位。血管外皮瘤一種極為罕見(jiàn)的來(lái)自外皮細(xì)胞的腫瘤小腸為常發(fā)生的部位結(jié)腸更罕見(jiàn)惡性血管腫瘤包括血管內(nèi)皮瘤血管肉瘤Kaposi肉瘤良性轉(zhuǎn)移性血管瘤

子宮內(nèi)膜異位癥20—40歲之間75%絕經(jīng)期年齡25%個(gè)別男性前列腺癌雌激素治療后有子宮內(nèi)膜異位癥的病例報(bào)告。（PinkertTC,，Cancer1979；43：1562）回腸的子宮內(nèi)膜異位癥與克羅恩病一樣可導(dǎo)致局部炎癥和狹窄。因此，此兩種疾病鑒別造成一定困難。異位和錯(cuò)構(gòu)瘤子宮內(nèi)膜異位癥累及小腸或大腸時(shí)，首選手術(shù)切除。腸梗阻或可疑惡變，應(yīng)行腸段切除。應(yīng)避免廣泛分離腹膜反折下、子宮直腸凹后和直腸陰道膈內(nèi)病變。已有不少報(bào)，切除后出現(xiàn)瘺管并發(fā)癥。錯(cuò)構(gòu)瘤由先天性組織發(fā)生錯(cuò)誤所致。特點(diǎn)是在病變區(qū)域內(nèi)固有成熟組織的異?；旌希蓙?lái)自任何胚層。Willis命名法：血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤脂肪瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤淋巴瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤

臨床上難于區(qū)別于崎胎瘤、皮樣囊腫、錯(cuò)構(gòu)瘤。肛緣后正中或肛門(mén)中間水平表現(xiàn)小的明確的漏斗性小凹，可懷疑錯(cuò)構(gòu)瘤錯(cuò)構(gòu)瘤

完整手術(shù)切除對(duì)直腸后病變是唯一有效方法。途徑經(jīng)肛管經(jīng)后部尾骨高位、大囊腫經(jīng)腹部途徑錯(cuò)構(gòu)瘤皮樣囊腫、畸胎瘤

皮樣囊腫上皮來(lái)源成年發(fā)病女多于男常無(wú)癥狀。直腸檢查發(fā)現(xiàn)腸外腫塊。內(nèi)鏡對(duì)診斷無(wú)用囊腫感染常誤診為肛門(mén)、直腸膿腫或竇道腹平片可有助于診斷。

CT檢查應(yīng)對(duì)于惡變傾向者

腫瘤切除方法

1：后路式常用可伴有切除或不伴有切除尾骨

2：廣泛性或上段病變應(yīng)腹部或腹部骶骨手術(shù)預(yù)后切除完整預(yù)后非常好切除不完整可有復(fù)發(fā)

直腸內(nèi)皮樣囊腫較上者少見(jiàn)，腔內(nèi)囊腫可引起直腸各種癥狀，例肛門(mén)突出毛發(fā)、直腸出血、腫物脫垂。治療1經(jīng)肛門(mén)切除

2內(nèi)鏡切除

深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫罕見(jiàn)的非腫瘤性病變，深達(dá)黏膜肌層的黏液性囊腫為特征。病變常局限乙狀結(jié)腸、直腸。癥狀直腸出血、排黏液便、腹瀉、直腸疼痛。早期需與黏液腺癌鑒別。

Wayte和Helwing將此分為兩類(lèi)：局限性囊腫局限在直腸的一定區(qū)域內(nèi)。彌漫性囊腫位于一個(gè)廣泛的區(qū)域內(nèi)。

深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫病因?qū)W尚不明。大部分病人有直腸創(chuàng)傷史，特別是有大腸息肉切除術(shù)者。局限性深在性囊性結(jié)腸炎可稍突向腸腔形成息肉樣腫塊，類(lèi)似直腸癌。常位于直腸前壁，孤立性潰瘍。深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫

活檢必須獲得足夠組織才能顯示黏膜下囊腫的形成。治療1、藥物：類(lèi)固醇灌腸可有效。2、手術(shù)：經(jīng)肛門(mén)切除--最佳方案。經(jīng)尾骨切除第二選擇。黏膜袖套狀切除--另一選擇治療。根治性腹會(huì)陰切除應(yīng)是禁忌深在性囊性結(jié)腸炎或腸源性囊腫異位組織

異位性的胃或胰腺黏膜出現(xiàn)在消化道其他位置：

Meckel憩室較多見(jiàn)小腸非常少見(jiàn)結(jié)腸非常少見(jiàn)直腸Testart報(bào)告28例。

兩種類(lèi)型的異位：胃黏膜替代直腸黏膜涎腺組織出現(xiàn)在黏膜下

Testart對(duì)直腸的異位性胃黏膜28例進(jìn)行分析：嬰兒或26歲以下診斷27例

26歲以上1例直腸消化性潰瘍