暴發(fā)性肝衰竭

暴發(fā)性肝衰竭介紹01病因檢查臨床表現(xiàn)診斷目錄03020405鑒別診斷預(yù)后治療預(yù)防目錄070608基本信息暴發(fā)性肝衰竭（FHF）是指突然出現(xiàn)大量肝細(xì)胞壞死或肝功能顯著異常，并在首發(fā)癥狀出現(xiàn)后8周內(nèi)發(fā)生肝性腦病（HE）的一種綜合征。其臨床特點(diǎn)是起病急、病情危重，癥狀表現(xiàn)多樣，肝細(xì)胞廣泛壞死，缺乏有效治療手段，病死率高。病因病因暴發(fā)性肝衰竭的病因多種多樣，根據(jù)病原可分為感染性、毒素性、代謝性、浸潤性、自身免疫性、缺血性、放射損傷性及原因不明性。1.感染性病毒感染，尤其是病毒性肝炎是我國暴發(fā)性肝衰竭最常見的原因，其他病毒也偶有發(fā)現(xiàn)。（1）肝炎病毒目前發(fā)現(xiàn)的肝炎病毒有7種，依次分別為甲型肝炎病毒（HAV）、乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）、丁型肝炎病毒（HDV）、戊型肝炎病毒（HEV）、庚型肝炎病毒（HGV亦稱為GBV-C）和TTV。（2）其他病毒感染免疫低下、免疫抑制、新生兒及AIDS患者感染其他病毒也可導(dǎo)致暴發(fā)性肝衰竭。如單純皰疹病毒感染，尤其是新生兒的播散性感染及免疫功能低下者可導(dǎo)致致死性的暴發(fā)性肝衰竭。AIDS患者及免疫抑制患者感染水痘-帶狀皰疹病毒，可導(dǎo)致水痘性肝炎，發(fā)生暴發(fā)性肝衰竭。其他如巨細(xì)胞病毒、副黏病毒感染也可導(dǎo)致暴發(fā)性肝衰竭。2.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.原發(fā)病的表現(xiàn)根據(jù)病因的不同，可以有相關(guān)的臨床表現(xiàn)。如在慢性肝病或肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生的暴發(fā)性肝衰竭可有肝病面容、肝掌及皮膚血管蜘蛛痣等，由中毒引起者可有相應(yīng)的中毒表現(xiàn)，由Wilson病引起者可有角膜K-F環(huán)，由腫瘤浸潤引起者可有原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。2.肝功能衰竭的表現(xiàn)黃疸在短期內(nèi)迅速加深，同時(shí)伴有血清轉(zhuǎn)氨酶明顯升高及凝血酶原時(shí)間明顯延長及活動(dòng)度顯著下降；在病程的早期可有低熱，如低熱持續(xù)不退提示有內(nèi)毒素血癥或持續(xù)性肝細(xì)胞壞死；全身情況極差，如食欲極差、極度乏力、煩躁不安等；出現(xiàn)頑固性的呃逆、惡心、嘔吐及明顯的腹脹；有明顯的出血傾向，可出現(xiàn)皮下淤點(diǎn)、淤斑，往往在注射部位更為明顯，可有齒齦滲血、鼻出血，嚴(yán)重者有上消化道出血；腹腔積液迅速出現(xiàn)，一般病程超過2周者多有腹腔積液及低白蛋白血癥；體檢肝臟進(jìn)行性縮??；可出現(xiàn)肝臭；出現(xiàn)肝性腦病的表現(xiàn)，如性格改變，晝夜節(jié)律顛倒、言語重復(fù)、過度興奮、行為怪癖、隨地便尿等，嚴(yán)重者有意識(shí)障礙；其他神經(jīng)精神異常如肌張力增高、錐體束征陽性、髕和（或）踝陣攣、定向力及計(jì)算力障礙；還可有心動(dòng)過速及低血壓。檢查檢查1.生化檢查（1）肝功能檢查血清膽紅素水平常有明顯升高，有的病人可呈迅速上升，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）和谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）明顯升高，ALT/AST<1，提示肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷，另外在終末期可出現(xiàn)酶-膽分離現(xiàn)象，即隨著黃疸的上升ALT逐漸降低，若病程超過2周，血清白蛋白水平也降低，若持續(xù)下降提示肝細(xì)胞持續(xù)性嚴(yán)重?fù)p傷。（2）血氨檢測(cè)仍為反映肝性腦病的重要指標(biāo)之一，應(yīng)定期檢查。（3）腎功能檢查可反映腎臟損害的程度，由于尿素是在肝臟合成的，在肝臟嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素氮可不升高，血肌酐水平可更好的反映腎臟功能。（4）電解質(zhì)測(cè)定有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。（5）血?dú)夥治隹稍缙诎l(fā)現(xiàn)酸堿失衡和低氧血癥，便于及時(shí)治療。（6）甲胎蛋白測(cè)定在疾病的后期檢測(cè)，若升高提示有肝細(xì)胞的再生。（7）血清膽固醇和膽固醇酯測(cè)定暴發(fā)性肝衰竭患者膽固醇有明顯降低，嚴(yán)重者甚至降至測(cè)不到，膽固醇酯往往低于總膽固醇的40%。診斷診斷暴發(fā)性肝衰竭的診斷應(yīng)依據(jù)臨床上有黃疸、肝臟縮小及腦病表現(xiàn)，生化檢查有高膽紅素血癥、轉(zhuǎn)氨酶活力升高、凝血酶原和凝血因子V等凝血因子的極度降低來作出。腹部超聲檢查可觀察肝臟大小及結(jié)構(gòu)改變，有無慢性肝病的征象或占位性病變，以及血管和膽管的情況。病原學(xué)診斷應(yīng)根據(jù)詳細(xì)的臨床分析及血清學(xué)和毒理學(xué)實(shí)驗(yàn)，最終還可進(jìn)行組織學(xué)檢查。鑒別診斷鑒別診斷1.精神病以精神癥狀為惟一突出表現(xiàn)的肝性腦病易被誤診為精神病。因此，凡遇精神錯(cuò)亂而原因不明的患者，應(yīng)警惕肝性腦病的可能。2.代謝性腦病如糖尿病酮癥酸中毒、低血糖、尿毒癥、高鈉血癥、低鈉血癥等。根據(jù)相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病病史，結(jié)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查、血?dú)夥治鲇兄阼b別。3.顱腦病變各種腦血管意外（腦出血、腦梗死、硬膜下出血）、顱內(nèi)腫瘤、腦膿腫、腦炎、腦膜炎等可出現(xiàn)昏迷和昏睡。根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀及體征，結(jié)合頭顱CT或MR檢查，以及腦脊液檢查，大多數(shù)可明確診斷。4.中毒性腦病因酒精中毒、藥物中毒、重金屬中毒而導(dǎo)致的腦病，根據(jù)酗酒史、用藥史和特殊職業(yè)接觸史，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，有助于鑒別診斷。尤其注意與酒精相關(guān)性疾病的鑒別，如急性酒精中毒和戒酒后出現(xiàn)的戒斷綜合征與HE的表現(xiàn)類似，鑒別的關(guān)鍵是飲酒史、血中酒精濃度升高，戒酒時(shí)心動(dòng)過緩、發(fā)熱、震顫更顯著。治療治療1.基礎(chǔ)支持治療暴發(fā)性肝衰竭患者應(yīng)保證有足夠的能量攝入，保證每天熱量攝入達(dá)到2000kcal以上，以減少體內(nèi)的蛋白分解，每天應(yīng)靜滴10%葡萄糖1500～2000ml，適量應(yīng)用脂肪乳可以改善患者的負(fù)氮平衡，但輸入時(shí)應(yīng)慢，可用10%脂肪乳500ml在不短于4h的時(shí)間內(nèi)滴入，酌情每天或2～3天輸注新鮮血漿、人血白蛋白或全血1次。2.并發(fā)癥的治療（1）肝性腦病的治療避免強(qiáng)力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用鎮(zhèn)靜藥，降低血氨，嚴(yán)格限制飲食中的蛋白質(zhì)，傳統(tǒng)的降血氨藥物療效不佳，谷氨酸鈉會(huì)加重腦水腫及水鈉潴留，且不能通過血-腦脊液屏障，精氨酸則因肝衰竭時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)精氨酸酶缺乏，鳥氨酸循環(huán)障礙而不能起到應(yīng)有的作用。乳果糖是治療肝性腦病的基礎(chǔ)藥物之一，維持每天排糊狀大便3～4次及大便pH<6為宜。支鏈氨基酸對(duì)于糾正氨基酸失衡，減輕肝性腦病可能有一定作用。另外也可試用左旋多巴靜脈滴注。（2）腦水腫的處理包括：頭部抬高30°，應(yīng)用甘露醇是治療腦水腫的主要方法，當(dāng)顱內(nèi)壓升高到2.7～3.3kPa（20～25mmHg）時(shí)，若血漿滲透壓<320mOsm/L，應(yīng)快速靜推甘露醇，并重復(fù)應(yīng)用防止顱內(nèi)壓反跳，若血漿滲透壓≥320mOsm/L，則不適于用甘露醇，在無尿患者，甘露醇僅適用于血液透析或連續(xù)動(dòng)-靜脈血液過濾時(shí)。反復(fù)應(yīng)用甘露醇等綜合治療無效者，應(yīng)考慮用戊巴比妥，每15分鐘靜推1次，共4次。預(yù)后預(yù)后暴發(fā)性肝衰竭的存活率因患者情況和病因不同而異，在年輕病人由對(duì)乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可達(dá)50%，在40歲以上的病人及由某些藥物引起的肝炎，存活率可低于10%，進(jìn)行原位肝移植后病死率降到了20%～30%，1年生存率達(dá)55%～80%。預(yù)防預(yù)防