肥厚型心肌病的診斷與治療進展課件

肥厚型心肌病的診斷與

治療進展安徽省立醫(yī)院安徽省心血管病研究所胡立群肥厚型心肌病的診斷與

治療進展安徽省立醫(yī)院前言

許多西方國家及中國、日本等均報道，肥厚型心肌病患病率約為1／500，是一種全球性疾病，中國8080例人群超聲心動圖調(diào)查結(jié)果顯示，全國約有肥厚型心肌病患者100萬人。

前言前言調(diào)查顯示，多數(shù)肥厚型心肌病患者能夠過正?；蚪咏Ｈ说纳睿信c常人相近的壽命。即使高?；颊撸^大多數(shù)經(jīng)過手術(shù)及安裝體內(nèi)除顫起搏裝置（ICD），亦能解除危及他們生命的左室流出道梗阻及惡性心律失常，獲得與正常人相近的生活質(zhì)量與壽命。前言調(diào)查顯示，多數(shù)肥厚型心肌病患者能夠過正?；蚪咏Ｈ说闹虏』?/p>

多數(shù)（50％～70％）月肥厚型心肌病由基因突變所致。故有人把肥厚型心肌病定義為“先天性心臟病”。目前已發(fā)現(xiàn)至少13個基因400多種突變可導(dǎo)致肥厚型心肌病。致病基因

多數(shù)（50％～70％）月肥厚型心肌病由基因突變所致致病基因

編碼下列蛋白的基因突變可致肥厚型心肌?。害拢∏虻鞍字劓溂∏虻鞍捉Y(jié)合蛋白肌鈣蛋白T肌鈣蛋白Iα－原肌球蛋白肌球蛋白輕鏈必需鏈肌球蛋白輕鏈調(diào)節(jié)鏈肌動蛋白α－肌球蛋白重鏈肌性LIM蛋白肌聯(lián)蛋白致病基因

編碼下列蛋白的基因突變可致肥厚型心肌?。褐虏』?/p>

兩種基因突變以左室肥厚為主，常伴預(yù)激綜合征：（1）PRKAG2突變（AMP激活的蛋白激酶r－2調(diào)節(jié)亞單位）（2）溶酶體相關(guān)蛋白－2（LAMP－2）基因突變。致病基因

兩種基因突變以左室肥厚為主，常伴預(yù)激綜合征：下列疾病有心臟肥厚的臨床表現(xiàn)，但其致病基因已被克隆，不再列入肥厚型心肌病：（1）心臟淀粉樣變：老年人較多見，可通過腹部抽吸脂肪或心內(nèi)膜活檢確診。無創(chuàng)檢查：超聲、心臟核素掃描、心室造影。此類患者，洋地黃、鈣拮抗劑禁忌。一般不主張心臟移植。下列疾病有心臟肥厚的臨床表現(xiàn)，但其致病基因已被克隆，不再列入（2）嬰兒糖原儲積病（Pompe?。害粒?，4糖苷酶異常，麥芽糖酶缺乏。（3）Fabry病：X染色體相關(guān)，隱性遺傳，溶酶體α－半乳糖苷酶缺乏，細胞內(nèi)儲積大量糖鞘脂。診斷：可通過測定血中α－半乳糖苷酶活性及基因突變篩查。治療：補充α－半乳糖苷酶，基因治療。（2）嬰兒糖原儲積?。≒ompe病）：α－1，4糖苷酶異常，（4）Noonan綜合征：不超過4歲的小兒多見，常染色體顯性遺傳，編碼非受體蛋白酪氨酸磷酸酶-SH2（PTPNII）的基因突變，導(dǎo)致“心－面綜合征”。心臟發(fā)育畸形常表現(xiàn)為“肺動脈發(fā)育不全”性狹窄，房間隔缺損。（5）線粒體基因突變：致代謝性心肌病，如脂肪酸氧化障礙，乙酰輔酶A脫氫酶缺乏，肉毒堿缺乏。可通過補充卡尼汀及中-短鏈脂肪酸治療。（4）Noonan綜合征：不超過4歲的小兒多見，常染色體顯性（6）左室心肌致密化不全：致病基因ZASP突變，X染色體關(guān)聯(lián)，4.5基因編碼tafazzin蛋白，G4.5突變，α－dytrobrevin突變，轉(zhuǎn)錄因子Nkx2.5突變。（7）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾?。篖enegre病，病態(tài)竇房結(jié)綜合征，家族性預(yù)激綜合征。（8）離子通道?。洪LQT綜合征、短QT綜合征、Brugada綜合征（20％由SCN5A突變所致）（9）兒茶酚胺源多形性室性心動過速：RyR2受體或CASQ2編碼結(jié)合鈣蛋白基因突變。（6）左室心肌致密化不全：致病基因ZASP突變，X染色體關(guān)聯(lián)基因篩查肥厚型心肌病呈常染色體顯性遺傳，按統(tǒng)計學(xué)計算，后代有50％概率遺傳到該病。但并非4個子女中一定有2個受累，2個子女中一定有1個受累?；蚝Y查肥厚型心肌病呈常染色體顯性遺傳，按統(tǒng)計學(xué)計算，后代有基因篩查原始突變：有些患者攜帶基因突變，但其父母并無引起肥厚型心肌病的致病基因，這種患者的基因突變叫“原始突變（denovo）”。外顯率：攜帶基因突變者并不一定有臨床表現(xiàn)。不同基因，不同家族，在攜帶突變的患者中有臨床表現(xiàn)的比率（即外顯率）差異可以很大?；蚝Y查原始突變：有些患者攜帶基因突變，但其父母并無引起肥厚基因篩查有些基因突變，如肌鈣蛋白I突變，心肌肥厚不明顯，而猝死發(fā)生率高。因此，僅憑心電圖、超聲心動圖正常，不能完全排除肥厚型心肌病的診斷。對無心肌肥厚的年輕遺傳受累者，應(yīng)進行全面評估?；蚝Y查有些基因突變，如肌鈣蛋白I突變，心肌肥厚不明顯，而猝基因篩查基因篩查有助于：早期診斷：找出家族成員中無癥狀的遺傳受累者及無遺傳受累者；指導(dǎo)選擇性生育，杜絕此病在這一家族中“蔓延”；對高血壓心肌肥厚合并肥厚型心肌病患者進行鑒別診斷；對運動員心肌肥厚與肥厚型心肌病進行鑒別診斷?；蚝Y查基因篩查有助于：主要并發(fā)癥心律不齊：室性心動過速，心室顫動，可引起猝死，需要裝ICD。心房顫動與心力衰竭關(guān)系大，與猝死關(guān)系不大，每年增加腦中風風險1％。有心房顫動，應(yīng)積極治療，包括抗凝、藥物、MAZE手術(shù)、射頻消融。單純早搏，無論房性、室性，無大的臨床意義，觀察，不急于處理。主要并發(fā)癥心律不齊：室性心動過速，心室顫動，可引起猝死，需要主要并發(fā)癥心力衰竭：早期以舒張功能不全為主，β受體阻滯劑可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心臟擴張，室壁變薄，心力衰竭難以糾正，需要心臟移植。主要并發(fā)癥心力衰竭：早期以舒張功能不全為主，β受體阻滯劑可解主要并發(fā)癥猝死：大多數(shù)肥厚型心肌病患者年死亡率1％，與正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率達5％，主要死因為心律不齊。年輕患者常常死于猝死（多為心律失常所致），老年患者多死于腦中風，與心房顫動、心力衰竭、血栓栓塞有關(guān)，中年患者多死于嚴重心力衰竭。主要并發(fā)癥猝死：大多數(shù)肥厚型心肌病患者年死亡率1％，與正常人主要并發(fā)癥較為公認的肥厚型心肌病猝死高危因素：既往心臟停跳史。暈厥史：特別反復(fù)發(fā)作，或勞力性，年輕發(fā)作。嚴重心律失常：持續(xù)室性心動過速（Holter監(jiān)測發(fā)現(xiàn)）。運動時血壓不升高反而下降。一個或以上家族成員有心臟病有關(guān)的早發(fā)猝死家族史。心室壁厚＞30mm，特別是年輕人（小于30～35歲）。合并冠心病。心尖室壁瘤（嚴重心律失常源）。晚期瘢痕（造成3個表現(xiàn)：心臟收縮力下降，心臟擴大，心力衰竭進展）。酒精室間隔消融？惡性基因突變？心肌排列紊亂？若有1個以上危險因素，應(yīng)與患者討論安裝ICD。主要并發(fā)癥較為公認的肥厚型心肌病猝死高危因素：診

斷1．診斷方法：（1）超聲心動圖（M型、二維、彩色多普勒），觀察心臟結(jié)構(gòu)與功能，流出道壓差。目前仍是肥厚型心肌病診斷最常用，最可靠，最經(jīng)濟的方法。（2）心臟核磁：可觀察局部心肌肥厚，注射釓造影劑可觀察疤痕，纖維化，定量觀察肥厚程度，對一些超聲不能明確診斷的患者特別有用。是目前最敏感、可靠的無創(chuàng)診斷方法。但若患者太胖，或有“幽門恐懼癥”則心臟核磁檢查效果不好.診斷1．診斷方法：診

斷（3）心電圖改變：不特異。電壓與心臟肥厚程度無關(guān)聯(lián)性。但心電圖改變出現(xiàn)遠比超聲表現(xiàn)早，是青年人肥厚型心肌病的早期診斷線索。（4）基因診斷：早，99.9％的準確性，敏感性50％～70％，是肥厚型心肌病診斷的金標準。但攜帶基因突變患者，并不一定出現(xiàn)心肌病的臨床表現(xiàn)。診斷（3）心電圖改變：不特異。電壓與心臟肥厚程度無關(guān)聯(lián)性。診

斷仍有30％～50％心肌病目前尚不能找到相應(yīng)的基因突變。在美國，突變篩查已商業(yè)化，10個常見致病基因篩查需7ml血，6周時間出報告，花費5650美元（假陰性30％～50％，因有些基因尚未找到）。診斷仍有30％～50％心肌病目前尚不能找到相應(yīng)的基因突變。預(yù)后判斷

2.預(yù)后判斷:（1）心室肥厚：

心室壁或室間隔肥厚>30mm，猝死危險增加，預(yù)后差。

但若厚度在13～30mm之間，預(yù)后并無明顯差異。

心室壁厚度不厚并非風險小，如肌鈣蛋白I基因突變，心壁厚度輕或不厚，猝死危險性仍很高。預(yù)后判斷

2.預(yù)后判斷:預(yù)后判斷左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5mm，應(yīng)診為肥厚。2％的肥厚型心肌病表現(xiàn)為向心性肥厚，此時，心肌排列紊亂，可能是肥厚型心肌病的有力佐證。心肌排列紊亂是形成心律失常的組織學(xué)基礎(chǔ)，應(yīng)當引起重視。高血壓、淀粉樣變、Noonan綜合征、Fabry病、運動員引起的心肌肥厚，通常無心肌排列紊亂。預(yù)后判斷左室壁厚是右室壁厚的3倍，右室壁＞5mm，應(yīng)診為肥預(yù)后判斷（2）流出道梗阻：左室流出道壓力差大于30mmHg（1mmHg＝0.133kPa），是猝死的主要危險因素之一。有無左室流出道梗阻，生存率不同。休息時僅25％患者存在梗阻，運動后達75％，運動試驗可以檢出潛在的流出道梗阻，應(yīng)列為常規(guī)檢查。預(yù)后判斷（2）流出道梗阻：左室流出道壓力差大于30mmHg預(yù)后判斷休息時無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左室流出道壓差出現(xiàn)：①Valsalva方式②吸人硝酸異戊酯③輸人異丙腎上腺素④輸注多巴酚丁胺⑤運動（二級梯運動或踏車運動）等。其中運動方法最符合人體生理變化，是目前美國一些大的心肌病中心采用、推薦與提倡的方法。預(yù)后判斷休息時無左室流出道壓差的患者，可通過以下方法激發(fā)左室預(yù)后判斷運動試驗可判斷：

運動受限的嚴重程度；

客觀評價治療效果：改善、穩(wěn)定惡化；運動超聲：

有無左室流出道梗阻;

運動有關(guān)癥狀;

左室流出道壓力差;

運動時血壓反應(yīng)，若運動時收縮壓下降或無反應(yīng)，是猝死的主要危險因素。預(yù)后判斷運動試驗可判斷：預(yù)后判斷多巴酚丁胺是一種誘發(fā)兒茶酚胺的變力藥物，激發(fā)主動脈瓣下壓差的作用極強，可導(dǎo)致正常心臟及肥厚型心肌病以外的心臟病出現(xiàn)假陽性結(jié)果，因此，不主張用多巴酚丁胺激發(fā)試驗，評價有嚴重癥狀的肥厚型心肌病患者是否需要手術(shù)或酒精消融。預(yù)后判斷多巴酚丁胺是一種誘發(fā)兒茶酚胺的變力藥物，激發(fā)主動脈瓣預(yù)后判斷（3）肥厚型心肌病心肌缺血：診斷靠多排CT，PET，冠狀動脈造影。近來冠狀動脈造影有被多排CT取代的趨勢。肥厚型心肌病患者冠狀動脈造影的指征：發(fā)作性胸痛;年齡大于40歲;有冠心病危險因素;手術(shù)或室間隔消融前需排除同時存在的冠心病。預(yù)后判斷（3）肥厚型心肌病心肌缺血：診斷靠多排CT，PET，預(yù)后判斷（4）電生理檢查：多數(shù)學(xué)者認為“電生理檢查”對判斷肥厚型心肌病患者是否有猝死危險，并無幫助。Holter監(jiān)測24～72h，即可發(fā)現(xiàn)預(yù)后不好的心律不齊。（5）食道超聲：對常規(guī)肥厚型心肌病診斷，無更多幫助。但在手術(shù)室有利于監(jiān)測流出道梗阻，血流動力學(xué)變化（輸液，用藥），手術(shù)方案選擇，間隔切除后手術(shù)效果判斷。（6）心臟核素與心導(dǎo)管檢查：PET用來判斷心肌缺血狀況，心導(dǎo)管一般不需要。預(yù)后判斷（4）電生理檢查：多數(shù)學(xué)者認為“電生理檢查”對判斷肥治

療肥厚型心肌病目前仍無根治方法，但多數(shù)患者可以有一個與正常人相同的壽命和生活質(zhì)量。嚴重并發(fā)癥可以用藥物和儀器控制（ICD）。干細胞、轉(zhuǎn)基因，目前在治療肥厚型心肌病中無地位。治療目的：改善心功能，緩解癥狀，防止并發(fā)癥。治療肥厚型心肌病目前仍無根治方法，但多數(shù)患者可以有一個與內(nèi)科治療（1）β受體阻滯劑：20余種制劑，減慢心率，降低收縮力，改善舒張期心室充盈，降低需氧，減低運動激發(fā)的梗阻程度。副作用：疲勞，頭痛，噩夢，陽痿，其副作用停藥可逆轉(zhuǎn)。臨床已經(jīng)用于治療肥厚型心肌病的β受體阻滯劑包括：普奈洛爾，阿替洛爾，納多洛爾，美托洛爾。內(nèi)科治療（1）β受體阻滯劑：20余種制劑，減慢心率，降低收縮內(nèi)科治療（2）維拉帕米：最大量480mg／d，多用緩釋制劑，可用于合并哮喘的肥厚型心肌病患者，減弱心肌收縮力，改善心室充盈，緩解心肌缺血。副作用：便秘，脫發(fā)。維拉帕米可導(dǎo)致肺動脈壓升高，流出道梗阻加重，可能與維拉帕米的擴血管作用有關(guān)。內(nèi)科治療（2）維拉帕米：最大量480mg／d，多用緩釋制劑內(nèi)科治療維拉帕米禁忌證：休息存在左室流出道梗阻（梗阻型心肌病不用）；癥狀嚴重（有引起猝死的報道）；嬰幼兒（有引起猝死的報道）；有肺動脈高壓。其他具有擴血管作用的鈣拮抗劑，如硝苯地平等，應(yīng)避免應(yīng)用，地爾硫卓治療肥厚型心肌病臨床經(jīng)驗不多。內(nèi)科治療維拉帕米禁忌證：內(nèi)科治療（3）二異丙吡胺：是IA類抗心律失常藥，有副性變力作用。100～200mg／次，每日3次，減輕收縮期二尖瓣前向運動（SAM）引起的左室流出道梗阻及休息時流出道梗阻。用于左室流出道梗阻，但β受體阻滯劑、維拉帕米無效的患者。二異丙吡胺是目前臨床最強的降低左室流出道壓力差的藥物。內(nèi)科治療（3）二異丙吡胺：是IA類抗心律失常藥，有副性變力內(nèi)科治療副作用：抗膽堿作用導(dǎo)致的口干、眼干、消化不良、排尿困難，QT延長。由于二異丙吡胺可加速房室結(jié)傳導(dǎo)，心房顫動時可引起心室率加快，存在心房顫動的患者使用二異丙吡胺要加β受體阻滯劑，防止室率過快。非梗阻型心肌病使用二異丙吡胺會減少心輸出量，使癥狀加重。索他洛爾治療肥厚型心肌病的臨床經(jīng)驗有限。內(nèi)科治療副作用：抗膽堿作用導(dǎo)致的口干、眼干、消化不良、排尿困內(nèi)科治療配伍禁忌：二異丙吡胺＋乙胺碘呋酮；二異丙吡胺＋索他洛爾；奎尼?。惒?；奎尼?。湛０?。內(nèi)科治療配伍禁忌：內(nèi)科治療周圍血管擴張劑，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）類，血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）類，禁用于有流出道梗阻（休息或運動誘發(fā)）的患者。嚴重心力衰竭患者，乙胺碘呋酮應(yīng)小于400mg／d。利尿劑：脫水加重梗阻癥狀及電解質(zhì)紊亂導(dǎo)致心律失常，一般不用。洋地黃類通常禁忌。內(nèi)科治療周圍血管擴張劑，增加流出道梗阻，硝酸甘油，血管緊張素難治性肥厚型心肌病的治療（1）手術(shù)（Morrow手術(shù)）：歐美約3000例梗阻型患者接受Morrow手術(shù)，隨訪40年的結(jié)果證明，95％以上接受手術(shù)的梗阻型病例效果良好。雖不是根治方法，但目前專家共識—－手術(shù)為治療肥厚型心肌病的金標準。

難治性肥厚型心肌病的治療（1）手術(shù)（Morrow手術(shù)）：歐美手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、運動應(yīng)激反應(yīng)改善，手術(shù)組患者基本與正常人群壽命相同，好于目前任何其他梗阻的治療方法。手術(shù)后能獲得立即、永久的臨床癥狀改善、左室流出道壓力差下降、難治性肥厚型心肌病的治療手術(shù)指征：①左室流出道壓力差（休息或激發(fā)）≥50mmHg；室間隔厚度）18mm；無癥狀患者只有休息壓力差＞75～100mmHg，才考慮手術(shù)。②臨床癥狀重，如勞力性呼吸困難，經(jīng)內(nèi)科治療無改善。難治性肥厚型心肌病的治療手術(shù)指征：難治性肥厚型心肌病的治療目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，適當擴大。從主動脈根瓣部到二尖瓣葉遠端邊緣3～4cm擴大達到7～8cm，切下室間隔上部心肌5～10g。若存在二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，可以同時進行修補或換瓣。二尖瓣膜異常（瓣葉黏液水腫）需換瓣，乳頭肌增大需要部分切除。二尖瓣葉畸形，可同時進行二尖瓣成形術(shù)。乳頭肌異常，造成肌性心室中腔梗阻，切除范圍適當放寬。紐約心功能分級Ⅲ～Ⅳ級的患者，療效欠佳。老人，癥狀重，存在肺動脈高壓，手術(shù)風險大。難治性肥厚型心肌病的治療目前主張手術(shù)范圍應(yīng)在Morrow手術(shù)難治性肥厚型心肌病的治療（2）置人體內(nèi)除顫起搏器（ICD）：有一項猝死高危因素的患者，應(yīng)建議裝ICD，可以改變預(yù)后，挽救生命，是近年來肥厚型心肌病治療的重大進展之一。難治性肥厚型心肌病的治療（2）置人體內(nèi)除顫起搏器（ICD）：難治性肥厚型心肌病的治療（3）酒精消融：適應(yīng)證與Morrow手術(shù)相同。通過冠狀動脈前降支的間隔支（供應(yīng)室間隔上部血），注人2ml（1～3ml）無水乙醇，近年傾向盡可能用少量乙醇，造成人為的局部梗死與瘢痕，從而使流出道加寬。此種方法創(chuàng)傷小，容易被患者及醫(yī)生接受，大有取代手術(shù)的趨勢，但消融僅有6年的經(jīng)驗，爭議比較大。難治性肥厚型心肌病的治療（3）酒精消融：適應(yīng)證與Morrow難治性肥厚型心肌病的治療臨床關(guān)注的問題仍無滿意答案：①酒精消融死亡率比手術(shù)略高。②消融留下永久性瘢痕，遠期能否增加心律失常并發(fā)癥尚無定論，而手術(shù)切除則無瘢痕。③消融不能同時糾正并存的冠狀動脈及二尖瓣葉、乳頭肌結(jié)摶異常。難治性肥厚型心肌病的治療臨床關(guān)注的問題仍無滿意答案：難治性肥厚型心肌病的治療很多專家建議酒精消融僅適合于：①老年（>65歲）梗阻型肥厚型心肌病，內(nèi)科治療無效的患者，且存在增加手術(shù)危險的因素。②患者不想手術(shù)。難治性肥厚型心肌病的治療很多專家建議酒精消融僅適合于：難治性肥厚型心肌病的治療（4）起搏：指征：①竇房結(jié)功能障礙。②心臟傳導(dǎo)阻滯。難治性肥厚型心肌病的治療（4）起搏：難治性肥厚型心肌病的治療嚴格病例對照研究證明，“雙腔起搏治療有嚴重癥狀的肥厚型心肌病”所報道的“癥狀緩解”是“安慰劑”效應(yīng)，而不是真正改變疾病狀態(tài)。難治性肥厚型心肌病的治療嚴格病例對照研究證明，“雙腔起搏治療難治性肥厚型心肌病的治療流出道壓力差有一定程度降低，特別>65歲者。合并冠心病的肥厚型心肌病患者，竇房結(jié)功能差或心室不同步，出現(xiàn)嚴重心力衰竭，雙腔起搏可能會改善其癥狀，提高生活質(zhì)量。裝雙腔起搏器后，不用擔心藥物引起的心動過緩，能夠放心積極用藥。難治性肥厚型心肌病的治療流出道壓力差有一定程度降低，特別>6難治性肥厚型心肌病的治療（5）晚期肥厚型心肌病一－心臟移植：2％～3％肥厚型心肌病患者，由于廣泛心肌缺血、瘢痕，導(dǎo)致心力衰竭，勞力性呼吸困難進行性加重。藥物與以上治療均不能控制疾病的進展。心腔進行性擴大。心室壁變薄。這些晚期患者，應(yīng)與心臟移植中心聯(lián)系，準備心臟移植。難治性肥厚型心肌病的治療（5）晚期肥厚型心肌病一－心臟移植：肥厚型心肌病生活與工作（1）運動：1／3年輕運動員猝死是由于心肌病。診斷為心肌病的青年人，建議不參加競爭性運動，特別是能使心率突然增加的運動，如舉重、鞍馬、單或雙杠等爆發(fā)力運動和加減速很快的運動；環(huán)境氣候不好，如冷、熱、潮濕等亦不建議運動；建議不參加為“上新臺階”的目標而進行的訓(xùn)練；肥厚型心肌病生活與工作（1）運動：1／3年輕運動員猝死是由于肥厚型心肌病生活與工作不參加時間長、運動量大的運動：下列項目：0，1為不主張做的運動；2，3為中等危險，參加與否要個體化分析；4，5為可以做。肥厚型心肌病生活與工作不參加時間長、運動量大的運動：下列項目肥厚型心肌病生活與工作①高強度運動：籃球全場，0；半場：0。健美，1。體操，2。板球，0。攀巖，1。跑，0?；ㄏ律剑?，2。越野，2。足球，0。網(wǎng)球，0。橄欖球，1。風力帆板，1。②中強度運動：壘球，2。騎車，4。旅行，4。騎摩托車，3。慢跑，3。漂流，3。帆板，2。游泳，5。踏車，5。舉重，1。③低強度運動：保齡球，5。高爾夫，5。騎馬，3。戴水肺潛水，0。溜冰，5。使用水下呼吸管潛水，5。投擲類（田賽）運動，4。急走，5。肥厚型心肌病生活與工作①高強度運動：籃球全場，0；半場：0。肥厚型心肌病生活與工作（2）酒：禁酒，特別是有流出道梗阻（包括運動后梗阻），因飲酒，即使量很少，也會引起周圍血管擴張，加重梗阻。啤酒、葡萄酒尚可。（3）為提高性功能，使用檸檬酸西地那非（商品名：偉哥）、瓦地那非、他達那非（商品名：希愛力）等，這些藥物擴張動靜脈，加重左室流出道梗阻，應(yīng)避免使用。肥厚型心肌病生活與工作（2）酒：禁酒，特別是有流出道梗阻（包肥厚型心肌病生活與工作（4）急性出血、失液，如腹瀉嘔吐、利尿、在熱環(huán)境站立太久、洗浴水太熱、洗桑拿、氣候環(huán)境太冷太熱等，會使血容量減少，加重左室流出道梗阻，應(yīng)盡量避免。肥厚型心肌病生活與工作（4）急性出血、失液，如腹瀉嘔吐、利尿肥厚型心肌病生活與工作（5）懷孕：理論上父母的肥厚型心肌病有50％概率會遺傳給子女，但具體到一個家庭，概率難以預(yù)測。父母癥狀輕或無癥狀，受累子女可能很重，或相反。若這一家系的基因突變已找到，生殖中心可與分子遺傳科配合，通過試管嬰兒方法，確定胚胎是否攜帶突變基因，決定取舍。肥厚型心肌病生活與工作（5）懷孕：理論上父母的肥厚型心肌病有肥厚型心肌病生活與工作（6）分娩：多數(shù)肥厚型心肌病婦女可以耐受懷孕，且安全，陰道生產(chǎn)不增加危險。但癥狀重，有嚴重心律失常者除外。分娩時最好有心臟科醫(yī)生在場，出現(xiàn)癥狀及時處理。必要時剖腹產(chǎn)。肥厚型心肌病生活與工作（6）分娩：多數(shù)肥厚型心肌病婦女可以耐肥厚型心肌病生活與工作分娩時盡量不用硬膜外麻醉，特別有流出道梗阻者，麻醉引起明顯血壓下降，加重梗阻。β受體阻滯劑、鈣拮抗劑維拉帕米可透過胎盤，理論上可影響胎兒，但尚很少直接證據(jù)證實其影響胎兒。在懷孕第一個3個月期，應(yīng)盡量不用藥物。剖腹產(chǎn)麻醉：注意防止血壓突然下降。硬膜外麻醉，導(dǎo)致血管擴張，流出道梗阻加重。肥厚型心肌病生活與工作分娩時盡量不用硬膜外麻醉，特別有流出道(7）駕車：有昏厥癥狀，嚴重心律失常，應(yīng)在癥狀完全控制后才可以駕駛。但可申請殘疾停車證（醫(yī)生簽字）。ICD裝后頭6個月不要開車。商業(yè)駕駛：若超聲確診肥厚型心肌病，不論有無癥狀，醫(yī)生應(yīng)建議不能從事商業(yè)駕駛，即出租車司機、公共汽車司機、飛行員、輪船船員職業(yè)。肥厚型心肌病生活與工作(7）駕車：有昏厥癥狀，嚴重心律失常，應(yīng)在癥狀完全控制后才可肥厚型心肌病生活與工作（8）口腔科治療：肥厚型心肌病伴流出道梗阻患者，任何口腔科操作前（包括洗牙），均應(yīng)給予抗生素預(yù)防感染。（9）隨訪：即使病情穩(wěn)定，無新并發(fā)癥，也要每年看一次門診。問病史，體檢，超聲心動圖，心電圖，Holter監(jiān)測。肥厚型心肌病生活與工作（8）口腔科治療：肥厚型心肌病伴流出道肥厚型心肌病生活與工作家族成員篩查隨訪：小于12歲，有下列情形應(yīng)予篩查：①肥厚型心肌病早發(fā)猝死家族史及合并其他惡性并發(fā)癥；②欲參與競爭性，強體力的運動項目或欲成為運動員；③有癥狀；④有左室肥厚的征象。12～21歲，每12～18個月1次，直到超聲出現(xiàn)異常。年齡大于21歲，需每年隨訪1次，因為有的患者有晚發(fā)肥厚型心肌病家族史，中年以后才發(fā)病。肥厚型心肌病生活與工作家族成員篩查隨訪：小于12歲，有下列情謝謝謝謝!謝謝謝謝!PPT制作思路及技巧62PPT制作思路及技巧62調(diào)研后，發(fā)現(xiàn)大家在PPT制作過程中的主要問題有如下幾類：邏輯結(jié)構(gòu)問題制作技巧問題輔助呈現(xiàn)問題63調(diào)研后，發(fā)現(xiàn)大家在PPT制作過程中的主要問題有如下幾類：邏輯學(xué)習目標：PPT內(nèi)容：邏輯性強，清晰度高PPT版面：主題鮮明，整潔美觀PPT動畫：理解功能，方便呈現(xiàn)64學(xué)習目標：PPT內(nèi)容：邏輯性強，清晰度高PPT版面：主題鮮明PPT內(nèi)容如何更有邏輯性？PPT內(nèi)容邏輯化原理PPT內(nèi)容邏輯化基本格式65PPT的邏輯性PPT內(nèi)容如何更有邏輯性？PPT內(nèi)容邏輯化原理65PPT的邏PPT應(yīng)用場景產(chǎn)品展示內(nèi)部培訓(xùn)工作匯報銷售提案66PPT的邏輯性PPT應(yīng)用場景產(chǎn)品展示內(nèi)部培訓(xùn)工作匯報銷售提案66PPT的邏討論：請同事為我們做個公司介紹，聽聽看你都記住了什么？小要求：1、在臺下的領(lǐng)導(dǎo)都是第一次聽匯源吉迅的公司介紹；2、聽完后，每人請寫下你記住的關(guān)鍵詞和對公司的印象。67PPT的邏輯性討論：小要求：67PPT的邏輯性PPT：如何確定主題方向和邏輯結(jié)構(gòu)呢？68PPT的邏輯性PPT：68PPT的邏輯性目標分解目標如何達到的方法首先，從目的出發(fā)其次，分角度去拆解最后，從各角度去思考69PPT的邏輯性目標分解目標如何達到的方法首先，從目的出發(fā)其次，分角度去拆解PPT制作的課件目標：教會學(xué)員PPT制作的方法調(diào)研中發(fā)現(xiàn)學(xué)員需要解決的問題挺多：1、邏輯問題；2、版面問題；3、技巧問題；4、呈現(xiàn)問題‘5、初學(xué)者，什么都需要；……根據(jù)大多數(shù)學(xué)員的問題，３小時的課程時間：1、邏輯問題2、版面設(shè)計3、部分技巧相應(yīng)的方法：1、查找合適的案例2、學(xué)會相應(yīng)的方法3、設(shè)計講的思路和順序122370PPT的邏輯性PPT制作的課件目標：教會學(xué)員PPT制作的方法調(diào)研中發(fā)現(xiàn)學(xué)員工作匯報目標：14年營銷部門的工作匯報12分解目標業(yè)務(wù)情況客戶維護情況內(nèi)部管理情況3如何達到的方法匯總相關(guān)業(yè)務(wù)數(shù)據(jù)匯總14年的相關(guān)客戶信息并分類匯總14年的內(nèi)部人員配置及管理情況71PPT的邏輯性工作匯報目標：14年營銷部門的工作匯報12分解目標業(yè)務(wù)情況3金字塔原理在PPT制作中的應(yīng)用主論點分論點A分論點B分論點C子論點1子論點2子論點3子論點4子論點5子論點6規(guī)則一：主論點對分論點進行概括規(guī)則二：同一組的分論點按邏輯順序組織規(guī)則三：同一組的論點必須屬于同一范疇72PPT的邏輯性金字塔原理在PPT制作中的應(yīng)用主論點分論點A分論點B分論點C金字塔邏輯結(jié)構(gòu)的有力工具——提煉關(guān)鍵詞時間工具地點工具三角工具73PPT的邏輯性金字塔邏輯結(jié)構(gòu)的有力工具——提煉關(guān)鍵詞時間工具地點工具三時間工具舉例14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升1季度、2季度、3季度、4季度今天的工作安排緊湊飽和上午、中午、下午高層研討會議圓滿成功會議前、會議中、會議后主題+時間工具關(guān)鍵詞試試看！74PPT的邏輯性時間工具舉例14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升主題+時間工具關(guān)鍵詞試試看地點工具14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升南區(qū)、北區(qū)、東區(qū)今天的工作安排緊湊飽和辦公室、餐廳、會議室高層研討會議圓滿成功接待處、會議室、餐廳主題+地點工具關(guān)鍵詞試試看！75舉例PPT的邏輯性地點工具14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升主題+地點工具關(guān)鍵詞試試看！75舉三角工具14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升新產(chǎn)品、老產(chǎn)品、創(chuàng)新產(chǎn)品今天的工作安排緊湊飽和年度總結(jié)、會議記錄、明年計劃高層研討會議圓滿成功時間、人員、流程主題+三角工具關(guān)鍵詞試試看！76舉例PPT的邏輯性三角工具14年業(yè)務(wù)節(jié)節(jié)高升主題+三角工具關(guān)鍵詞試試看！76舉PPT內(nèi)容完整的基本格式總分總77PPT的邏輯性PPT內(nèi)容完整的基本格式總分總77PPT的邏輯性小練習每組以績效體系培訓(xùn)為例，在大白紙上按標準格式寫出大綱78PPT的邏輯性小練習每組以績效體系培訓(xùn)為例，在大白紙上按標準格式寫出大綱7PPT內(nèi)容版面如何更美觀？關(guān)鍵頁的設(shè)計如何排版79PPT的美觀性PPT內(nèi)容版面如何更美觀？關(guān)鍵頁的設(shè)計79PPT的美觀性關(guān)鍵頁設(shè)計封面目錄頁過渡頁正文頁封底80PPT的美觀性關(guān)鍵頁設(shè)計封面目錄頁過渡頁正文頁封底80PPT的美觀性關(guān)鍵頁設(shè)計封面1主標題2副標題3LOGO/公司名稱4作者姓名/ID人力資源部王丫丫81PPT的美觀性關(guān)鍵頁設(shè)計封面1主標題2副標題3LOGO/公司名稱4作封面設(shè)計要素一般是：圖片/圖形/圖標+文字/藝術(shù)字；設(shè)計要求簡約、大方，突出主標題，弱化副標題和作者ID，高端水平還要求有設(shè)計感或藝術(shù)感；圖片內(nèi)容要盡可能和主題相關(guān)，或者接近，避免毫無關(guān)聯(lián)的引用；封面圖片的顏色也盡量和PPT整體風格的顏色保持一致；封面是一個獨立的頁面，可在母版中設(shè)計（如母版有統(tǒng)一的風格頁面，可在其對應(yīng)的母版頁覆蓋一個背景框）。82關(guān)鍵頁設(shè)計封面PPT的美觀性封面設(shè)計要素一般是：圖片/圖形/圖標+文字/藝術(shù)字；82關(guān)鍵①簡單圖文型②多圖型設(shè)計③設(shè)計感風范④PNG圖片型123483關(guān)鍵頁設(shè)計封面PPT的美觀性①簡單圖文型123483關(guān)鍵頁設(shè)計封面PPT的美觀性84關(guān)鍵頁設(shè)計封面PPT的美觀性84關(guān)鍵頁設(shè)計封面PPT的美觀性人力資源部1致謝2作者信息85關(guān)鍵頁設(shè)計封底PPT的美觀性人力資源部1致謝2作者信息85關(guān)鍵封底的設(shè)計要和封面保持不同，避免給人偷懶的感覺；封底的設(shè)計在顏色、字體、布局等方面要和封面保持一致；封底的圖片（非指作者照片）同樣需要和PPT主題保持一致，或選擇表達致謝的圖片；如果覺得設(shè)計封底太麻煩，可以為自己精心設(shè)計一個通用的封底。86關(guān)鍵頁設(shè)計封底PPT的美觀性封底的設(shè)計要和封面保持不同，避免給人偷懶的感覺；86關(guān)鍵頁設(shè)4①左右圖文型②簡單設(shè)計型③win8風格型④藝術(shù)設(shè)計型12387關(guān)鍵頁設(shè)計封底PPT的美觀性4①左右圖文型12387關(guān)鍵頁設(shè)計封底PPT的美觀性3頁碼2頁面標識1目錄88關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性3頁碼2頁面標識1目錄88關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀傳統(tǒng)型目錄圖文型目錄圖表型目錄創(chuàng)意型目錄89關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性傳統(tǒng)型目錄圖文型目錄圖表型目錄創(chuàng)意型目錄89關(guān)鍵頁設(shè)計傳統(tǒng)型目錄：局部設(shè)計出新意，畫面不足配上圖。90關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性傳統(tǒng)型目錄：局部設(shè)計出新意，畫面不足配上圖。90關(guān)鍵頁設(shè)計圖文型目錄：一圖一文絕妙配，各種組合顯創(chuàng)意。91關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性圖文型目錄：一圖一文絕妙配，各種組合顯創(chuàng)意。91關(guān)鍵頁設(shè)計圖表型目錄：嚴謹圖表靈活用，信手拈來有創(chuàng)意。92關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性圖表型目錄：嚴謹圖表靈活用，信手拈來有創(chuàng)意。92關(guān)鍵頁設(shè)計創(chuàng)意型目錄：靈感恣肆如泉涌，天馬行空想象力。93關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性創(chuàng)意型目錄：靈感恣肆如泉涌，天馬行空想象力。93關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁標識設(shè)計的方法是：靈活利用PPT整體風格特征，將頁面標識恰如其分地融入目錄頁當中。方法一：頁面標識放在大色塊中。94關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性目錄頁標識設(shè)計的方法是：靈活利用PPT整體風格特征，將頁面標方法二：以邊角點綴的形式呈現(xiàn)頁面標識。95關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性方法二：以邊角點綴的形式呈現(xiàn)頁面標識。95關(guān)鍵頁設(shè)計目方法三：頁面標識借助其他頁面要素融入版面。96關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性方法三：頁面標識借助其他頁面要素融入版面。96關(guān)鍵頁設(shè)計PPT頁碼要求能夠自動顯示當前頁數(shù)，因此必須在母版中設(shè)計頁碼，設(shè)計的方法是：將找一個有頁碼的PPT，將其母版中頁碼所對應(yīng)的“<#>”符號拷貝到自己PPT需要放頁碼的母版中對應(yīng)位置就可以了。97關(guān)鍵頁設(shè)計目錄頁PPT的美觀性PPT頁碼要求能夠自動顯示當前頁數(shù)，因此必須在母版中設(shè)計頁碼982章節(jié)名稱1頁面標識3章節(jié)內(nèi)容4頁碼關(guān)鍵頁設(shè)計

過渡頁PPT的美觀性982章節(jié)名稱1頁面標識3章節(jié)內(nèi)容4頁碼關(guān)鍵頁設(shè)計過渡99一個PPT中往往包含多個部分，在不同內(nèi)容之間如果沒有過渡頁,，則內(nèi)容之間缺少銜接，容易顯得突兀，不利于觀眾接受。而恰當?shù)倪^渡頁則可以起到承上啟下的作用。不僅僅是PPT，一般的書籍、雜志都會有過渡頁，或者前者正是借鑒于后者。過渡頁的頁面標識和頁碼一般和目錄頁保持完全的統(tǒng)一；過渡頁的設(shè)計在顏色、字體、布局等方面要和目錄頁保持一致（布局可以稍有變化）；與PPT布局相同的過渡頁，可以通過顏色對比的方式，展示當前課題進度；獨立設(shè)計的過渡頁，最好能夠展示該章節(jié)的內(nèi)容提綱。關(guān)鍵頁設(shè)計

過渡頁PPT的美觀性99一個PPT中往往包含多個部分，在不同內(nèi)容之間如果沒有過渡100123①獨特設(shè)計的過渡頁，展示課程綱要；②圖文型目錄對應(yīng)的、顏色對比方式的過渡頁；③普通目錄通過加背景色框的方式形成過渡效果。關(guān)鍵頁設(shè)計

過渡頁PPT的美觀性100123①獨特設(shè)計的過渡頁，展示課程綱要；關(guān)鍵頁設(shè)計1011一級標題2二級標題4LOGO3頁碼關(guān)鍵頁設(shè)計

標題欄PPT的美觀性1011一級標題2二級標題4LOGO3頁碼關(guān)鍵頁設(shè)計標102標題欄顧名思義是展示PPT標題的地方。每一個內(nèi)容頁，都有明確的一級標題、二級標題甚至三級標題，仿佛就似網(wǎng)站的導(dǎo)航條一般，這樣，可以讓PPT的受眾能夠隨時了解當前內(nèi)容在整個PPT中的位置，仿佛給PPT的每一頁都安裝了一個GPS，這樣，PPT的受眾就能牢牢地跟上PPT表述者的思路了。標題欄是一個PPT主要風格的體現(xiàn)，設(shè)計要點如下：各章節(jié)共同部分在母版中“Office主題”上設(shè)置，具體章節(jié)標題根據(jù)需要選擇是否在母版中設(shè)置；如果PPT課件邏輯層次較多，標題欄至少要設(shè)計兩級標題；標題欄一定要簡約、大氣，最好能夠具有設(shè)計感或商務(wù)風格；標題欄上相同級別標題的字體和位置要保持一致，不要把邏輯搞混。關(guān)鍵頁設(shè)計

標題欄PPT的美觀性102標題欄顧名思義是展示PPT標題的地方。每一個內(nèi)容頁，都1031傳統(tǒng)型標題欄，微創(chuàng)新（如圓點、二級標題位置）；3網(wǎng)頁導(dǎo)航式的標題欄。2一級標題獨立背景式設(shè)計的標題欄；關(guān)鍵頁設(shè)計

標題欄PPT的美觀性1031傳統(tǒng)型標題欄，微創(chuàng)新（如圓點、二級標題位置）；3網(wǎng)頁104關(guān)鍵頁設(shè)計

標題欄PPT的美觀性104關(guān)鍵頁設(shè)計標題欄PPT的美觀性105請各組在大白紙上設(shè)計出關(guān)鍵頁封面＼封底＼目錄頁＼過渡頁＼標題欄105請各組在大白紙上設(shè)計出關(guān)鍵頁封面＼封底＼目錄頁＼過渡頁106如何排版幻燈片母版PPT母版的作用美觀的排版排版的要素PPT的美觀性106如何排版幻燈片母版PPT母版的作用美觀的排版排版的要素107如何排版PPT母版打開“視圖”，點擊幻燈片母版；則會出現(xiàn)母版設(shè)計的頁面。母版設(shè)計什么？字體、間距、LOGO和每頁相同的圖案。PPT的美觀性107如何排版PPT母版打開“視圖”，點擊幻燈片母版；108邊距1行距2段距3如何排版

排版要素距離PPT的美觀性108邊距1行距2段距3如何排版PPT的美觀性109模塊對齊2邊界對齊1等距分布3