鞍區(qū)解剖和鞍區(qū)病變的影像診療講義

鞍區(qū)解剖和鞍區(qū)病變的影像診療蝶鞍區(qū)的解剖蝶鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域。該區(qū)的主要結(jié)構(gòu)有垂體、垂體窩、蝶竇及兩側(cè)的海綿竇等。蝶鞍位于蝶骨體的中部，前界為鞍結(jié)節(jié)，后界為鞍背，鞍結(jié)節(jié)和鞍背之間為凹下的垂體窩；鞍結(jié)節(jié)兩側(cè)的突起為前床突，鞍背兩側(cè)的突起為后床突。蝶鞍的兩側(cè)是海綿竇，下方是蝶竇。鞍膈鞍膈為硬膜水平折疊而成，位于蝶鞍頂部，自后床突上緣至鞍結(jié)節(jié)的上緣。其中央有圓形或橢圓形小孔，漏斗從中穿過。垂體垂體位于蝶鞍中央的垂體窩，借漏斗穿蝶鞍中央的膈孔與第三腦室底的灰結(jié)節(jié)相連。鞍區(qū)的病變鞍區(qū)范圍小，結(jié)構(gòu)多，毗鄰關(guān)系復(fù)雜，是多種腫瘤及腫瘤樣病變的好發(fā)部位，可依據(jù)其好發(fā)部位分為鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下腫瘤。其中鞍旁多為腦膜瘤，鞍后多為脊索瘤，鞍上顱咽管瘤多見，鞍下為蝶竇腫瘤，鞍內(nèi)垂體瘤多見。

鞍區(qū)腫瘤：垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤、生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤等

腫瘤樣病變：蛛網(wǎng)膜囊腫、皮樣囊腫與表皮樣囊腫、Ratheke囊腫等

血管畸形：動(dòng)脈瘤、海綿狀血管瘤；

感染：結(jié)核、垂體膿腫等1、垂體瘤根據(jù)大小分為垂體大腺瘤(直徑≥1cm)和垂體微腺瘤(直徑<1cm)。垂體大腺瘤矢狀位、冠狀面可顯示正常垂體結(jié)構(gòu)消失，蝶鞍擴(kuò)大，鞍底下陷，并可通過鞍隔突入鞍上池，在鞍隔平面形成向內(nèi)的切跡而在冠狀面呈“束腰征”或“8”字征。垂體微腺瘤直接征象為垂體腺增大，高度大于9mm，其內(nèi)見T1WI低，T2WI高或等信號(hào)的小病灶；間接征象包括鞍隔向上不對(duì)稱膨隆，垂體柄移位，鞍底明顯傾斜等。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)快速掃描早期垂體微腺瘤呈相對(duì)低信號(hào)，增強(qiáng)后期病灶信號(hào)可高于正常垂體。2、腦膜瘤多位于鞍上或鞍旁。病程長，臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性視力下降及頭痛為主。鞍區(qū)腦膜瘤MRI表現(xiàn)具有腦膜瘤的一般特點(diǎn)，如邊緣清楚，信號(hào)與腦灰質(zhì)相似，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”。

“鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤切除標(biāo)本”：上皮型腦膜瘤（WHOⅠ級(jí)）3、顱咽管瘤多數(shù)認(rèn)為起源于顱咽管殘余組織，是一種良性的先天性腫瘤，主要有以下特征：

①70%發(fā)生在15歲以下，不過在35-45歲也有一個(gè)小高峰；②以鞍上多見；③典型的顱咽管瘤為囊性或部分囊性，類圓形，囊壁大多有鈣化；④增強(qiáng)掃描實(shí)性部分均勻或不均勻強(qiáng)化，囊壁有強(qiáng)化?！鞍吧蠀^(qū)腫瘤切除標(biāo)本”：顱咽管瘤。4、脊索瘤脊索瘤是一種比較少見的來源于脊索胚胎殘余物的低度惡性腫瘤，其主要有以下特征：①好發(fā)于蝶枕部和骶尾部，最常見蝶枕聯(lián)合區(qū)。②多在中線區(qū)生長，常累及斜坡、鞍區(qū)或中顱凹，鄰近骨質(zhì)呈溶骨性破壞為主。③腫塊邊界清楚、呈分葉狀，MRI信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化。④大多數(shù)腫塊內(nèi)可見散在的結(jié)節(jié)狀、碎屑狀鈣化。“斜坡占位切除標(biāo)本”：脊索瘤（WHOⅡ級(jí)）。5、異位松果體瘤鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤多認(rèn)為起源于異位的原始生殖細(xì)胞。主要發(fā)生于垂體后葉至漏斗區(qū)域。發(fā)病年齡較輕，多發(fā)生于兒童及青春期，常累及下丘腦而導(dǎo)致尿崩癥。腫塊較小時(shí)僅有垂體柄和漏斗部增粗，MRI上多為T1WI及T2WI等信號(hào)，強(qiáng)化較明顯。體積較大時(shí)多伴發(fā)特征性分格或蜂房狀小囊變：垂體正常，蝶鞍不擴(kuò)大被認(rèn)為是區(qū)別垂體腺瘤和異位松果體瘤的特征之一。6、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤下視丘膠質(zhì)瘤(OCHG)是指發(fā)生于下部丘腦(主要為視交叉、灰結(jié)節(jié)、乳頭體)及視束的膠質(zhì)細(xì)胞瘤。其中60％為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，40％為彌漫性原纖維型星形細(xì)胞瘤，前者增強(qiáng)常明顯強(qiáng)化，后者常不強(qiáng)化，后者通常合并I型神經(jīng)纖維瘤病。該病好發(fā)于兒童，表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀腫塊，多體積較大，少數(shù)表現(xiàn)為視交叉增粗，通常沿著視覺通路生長，故其長軸呈前后方向，腫瘤邊緣光滑，實(shí)質(zhì)T1WI多為低信號(hào)，T2W1多為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多明顯均勻強(qiáng)化，多數(shù)伴有視神經(jīng)孔增大為其特征性表現(xiàn)?！鞍吧蠀^(qū)腫物切除標(biāo)本”示：低級(jí)別膠質(zhì)瘤。7、神經(jīng)鞘瘤鞍區(qū)的神經(jīng)鞘瘤以三叉神經(jīng)鞘瘤多見。臨床上多有三叉神經(jīng)受侵的表現(xiàn)。腫瘤沿三叉神經(jīng)徑路生長，常跨越中后顱窩，呈啞鈴狀。腫瘤邊界清晰，邊緣光整，有明顯占位效應(yīng)。腫瘤T1WI呈低信號(hào)或低等混合信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，腫瘤大多呈實(shí)性，部分囊變，增強(qiáng)實(shí)性病灶呈均勻強(qiáng)化，囊性病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，囊內(nèi)無強(qiáng)化，常伴有橋腦、第四腦室受壓向后移位，Meckel腔擴(kuò)大，顳骨巖尖骨質(zhì)可見破壞。8、血管瘤典型的顱內(nèi)海綿狀血管瘤在鏡下由密集而擴(kuò)大的血管構(gòu)成，管壁由菲薄海綿狀血管竇構(gòu)成，血管竇內(nèi)充滿血液，血竇間無正常腦組織，病灶相對(duì)較大，鞍旁外大內(nèi)小的類啞鈴形病灶及病灶內(nèi)未見鈣化是鞍區(qū)血管瘤的主要特點(diǎn)。主要與鞍旁腦膜瘤相鑒別，后者病灶密度較均一，可見腦膜尾征。特別是T2WI對(duì)鑒別診斷很重要。血管瘤在T2WI上呈高信號(hào)，有時(shí)高信號(hào)內(nèi)可見流空的血管影，而腦膜瘤在T2WI上多呈等或稍低信號(hào)，強(qiáng)化也更均勻?！坝覀?cè)海綿竇內(nèi)腫瘤切除標(biāo)本”示：海綿狀血管瘤。9、Rathke裂囊腫Rathke裂囊腫是一種起源于垂體Rathke囊的良性上皮性囊腫，其囊液信號(hào)也與囊內(nèi)成分有關(guān)。并可見壁結(jié)節(jié)，在蝶鞍內(nèi)可找到受壓的垂體信號(hào)，與鞍內(nèi)囊性顱咽管瘤表現(xiàn)相似，但是垂體Rathke裂囊腫囊壁多不伴鈣化，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。10、上皮樣囊腫上皮樣囊腫是顱內(nèi)常見的外胚層組織腫瘤，多見于40～50歲者，好發(fā)于腦池內(nèi)，“匍行生長、見縫就鉆”為其特點(diǎn)。囊液信號(hào)依所含成分不同而表現(xiàn)多樣，T1WI多呈等或高信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，囊內(nèi)可見分隔，增強(qiáng)掃描囊壁不強(qiáng)化或呈薄層環(huán)形強(qiáng)化。部分鞍區(qū)上皮樣囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫表現(xiàn)相似，但DWI可鑒別兩者，上皮樣囊腫在DWI上呈高信號(hào)，而蛛網(wǎng)膜囊腫呈低信號(hào)?？偨Y(jié)（鞍區(qū)病變的特征性表現(xiàn)）垂體瘤主要位于鞍內(nèi)并向蝶鞍上下生長，典型可見束腰征或雪人征。脊索瘤主要位于鞍后，易侵犯斜坡，骨質(zhì)多呈溶骨性破壞，可見鈣化。顱咽管瘤多發(fā)生于兒童，主要位于鞍上，呈囊性或囊實(shí)性，易發(fā)生鈣化，囊壁可呈蛋殼樣鈣化，增強(qiáng)囊壁及實(shí)性部分強(qiáng)化，囊液不強(qiáng)化。不侵犯顱骨，垂體正常。腦膜瘤多位于鞍旁，T2WI與腦灰質(zhì)信號(hào)相仿，腦膜尾征，增強(qiáng)明顯而均勻強(qiáng)化。異位松果體瘤多見于兒童及青春期，尿崩癥，一般體積較小，邊界光整，內(nèi)可見散在鈣化，增強(qiáng)可見明顯強(qiáng)化。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多發(fā)生兒童，視神經(jīng)受侵癥狀較重，腫塊與視神經(jīng)長軸方向一致，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，蝶鞍正常。血管瘤多位于鞍旁或鞍上，T2WI信號(hào)較高，部分可見流空血管，無鈣化，增強(qiáng)可見較明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化欠均勻。神經(jīng)鞘瘤多位于鞍旁，?？缰泻箫B凹，呈啞鈴型，三叉神經(jīng)節(jié)增粗、巖尖骨質(zhì)破壞可資鑒別。鞍區(qū)囊性腫