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先天性巨結(jié)腸癥CongenitalMegacolon

先天性巨結(jié)腸癥一、概論基本概念HaroldHirschsprung（1886）Aganglionsis發(fā)病率：1：5000.二、胚胎學(xué)與病因消化道內(nèi)神經(jīng)叢的胚胎發(fā)育5周6周7周7周8周12周消化系模式圖病因缺血、缺氧腦細(xì)胞約3~5min可能發(fā)生不可逆損害腸壁神經(jīng)約1~4h將被損害毒素、炎癥腸梗阻感染（南美洲Chagas瘤←枯西錐體鞭毛蟲）→結(jié)腸擴(kuò)張遺傳與家庭性總結(jié)全部病例：家庭史者約占1.5~7%。日本學(xué)者報(bào)導(dǎo)1母三次結(jié)婚生6子，均患H·D，上海佘氏報(bào)告四組兄弟，同患HD，其中一組3兄弟均為H·D，Madian（1964）多基因遺傳，遺傳度80%作者病例數(shù)家庭性發(fā)生率（%）新實(shí)紀(jì)二Passarge2603775（56）2.15%（29）3.75%分子生物學(xué)技術(shù)在HD病因上研究概況由于家庭性病例報(bào)告增多，分子生物學(xué)的發(fā)展，20世紀(jì)80年代末以來對(duì)HD研究才得以深入，眾多的研究結(jié)果顯示HD是一種多形性、多因素的人類遺傳疾病，許多親神經(jīng)細(xì)胞因素及其配體基因之突變都是影響腸道神經(jīng)發(fā)育的重要原因，目前主要集中在酪氨酸激酶受體（RET）基因以及內(nèi)皮素-β受體（EDNRB）基因上，其他如SOX10以及NOS、GDNF等與HD的發(fā)病關(guān)系也非常密切。三、病理與解剖病理示意圖四、分型超短段型直腸遠(yuǎn)端，新生兒在恥尾線以下短段型直腸中段，第二骶椎以下，距肛門不超過6.5cm常見型第一骶椎以上，距肛門約9cm，直腸乙狀結(jié)腸交界或乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。長(zhǎng)段型乙狀結(jié)腸和降結(jié)腸全結(jié)腸型

全腸型75%為常見型全結(jié)腸型3~5%（有人報(bào)告10%）五、臨床癥狀與表現(xiàn)新生兒巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)胎糞性便秘24~48h沒有胎糞排出或僅少量，必須灌腸或其它方法處理才能排出較多胎糞嘔吐帶有膽汁腹膨隆壓迫膈肌可引起呼吸困難直腸指診激發(fā)排便少數(shù)病例新生兒初幾天梗阻期后，可有幾月的“緩解期”，以后再出現(xiàn)頑固性便秘嬰兒及兒童巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)：新生兒或嬰兒開始反復(fù)，

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