第三篇 第六、九章 心肌心包病

心肌心包病主講人：孫勇個(gè)人簡(jiǎn)介孫勇，哈醫(yī)大33期，1993畢業(yè)留院，先后在兒科、急診科及心內(nèi)科工作，現(xiàn)為心內(nèi)科四病區(qū)副主任、主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)結(jié)構(gòu)心臟病學(xué)組秘書長(zhǎng)、哈爾濱醫(yī)師協(xié)會(huì)副主任委員承擔(dān)工作：冠心病及先心病介入治療走進(jìn)鄉(xiāng)鎮(zhèn)、村屯先心病義診篩查先心病義診篩查先心病義診篩查心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病，與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

近年來(lái)——差別不明確心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè)病態(tài)：心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對(duì)稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）流行病學(xué)epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢(shì)，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴(kuò)張型心肌?。耗行浴蹬晕覈?guó)發(fā)病率：13/10萬(wàn)

~84/10萬(wàn)擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？病理pathology大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。

這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟又大又軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無(wú)明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長(zhǎng)期酗酒有關(guān)。心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見(jiàn)具體的組織學(xué)改變。顯微鏡下可見(jiàn)有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見(jiàn)明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波

ECG右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL二、心電圖ECG三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見(jiàn)：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等診斷diagnosis根據(jù)：病史+癥狀+體征+輔助檢查防治

preventionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動(dòng)

2、針對(duì)充血性心力衰竭和各種心

律失常

3、長(zhǎng)期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、

β受體阻滯劑。中藥。4、起搏治療5、心臟移植預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy概況generalcondition定義：以心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭左心室明顯肥厚，同時(shí)可見(jiàn)巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳?。盒募∏虻鞍字劓溂凹♀}蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過(guò)度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作輔助檢查examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大二、心電圖ECG常見(jiàn)：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn)二、心電圖ECG三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram室間隔非對(duì)稱性肥厚四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查防治preventionandtreatment避免劇烈運(yùn)動(dòng)、屏氣，避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人10年存活率80%，多為猝死；

兒童10年存活率50%，多為心衰限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴(kuò)大、各種心律失常RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個(gè)病人在手術(shù)時(shí)發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathyArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

ThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.不定型的心肌病不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy臨床特點(diǎn)Main

Points病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)心室腔擴(kuò)大，射血

分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見(jiàn)，可有各

種類型心律失常圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathyMainpoints女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營(yíng)養(yǎng)、休息、避孕）藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathyMainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等克山?。ǖ胤叫孕募〔。㎝ainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲(chóng)非感染性過(guò)敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見(jiàn)。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)胞，及多種細(xì)胞因子。

病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充