風(fēng)濕性疾病的分類和診療標(biāo)準(zhǔn)

風(fēng)濕性疾病的分類與診療原則………摘自最新《風(fēng)濕病概要》（）在下列章節(jié)中列出了診療和分類原則，有幾個目的。對于某一疾病，醫(yī)生會有某些原則來進行：1）患者組群的分類（例如為進行人口普查，選擇適宜的患者予以某一方案的治療，或分析各研究機構(gòu)間對照研究的成果）；2）對這一患者確立診療；以及3)對該疾病的發(fā)生率、嚴(yán)重程度及預(yù)后進行評定。建立原則的最初的目的是建立一種對疾病綜合癥進行分類的指南，方便對參加臨床研究的患者確立對的診療，而不是為了用于某一具體患者的臨床診療。但事實上這些原則在用于研究分類的同時，也成為患者診療的指南。在應(yīng)用于患者診療時必須小心，由于這些原則是為了獲得最佳的組群分類而通過使用分析技術(shù)得出的，而不是為了得出某一患者的診療，因而允許少數(shù)變數(shù)存在。這個原則是經(jīng)驗性的，重點不在于擬定或除外具體某個患者的特定診療。它對于參加多個臨床研究涉及治療研究的不同中心的患者進行組群之間的比較提供一種原則是很故意義的。抱負(fù)的原則應(yīng)當(dāng)是絕對敏感（即這一疾病的全部患者都有這個體征或陽性的實驗室檢查成果）和特異的（該陽性發(fā)現(xiàn)或?qū)嶒炇覚z查成果在其它疾病中絕對不會出現(xiàn)）。然而，這樣的原則幾乎不存在。普通，某一原則的敏感性越高則其特異性就越差，反之亦然。要建立一種原則就要嘗試選擇適宜的敏感性和特異性。纖維肌痛的分類原則a廣泛性分布的疼痛史定義：出現(xiàn)下列狀況認(rèn)為疼痛是廣泛分布的：左半身的疼痛、右半身的疼痛、腰部以上的疼痛、以及腰部下列的疼痛。另外，必須存在中軸骨骼的疼痛（頸髓或上胸部或胸髓或下背部）。在這個定義中，肩部和臀部的疼痛涉及在其各自所在半身的疼痛中?！跋卤巢俊碧弁凑J(rèn)為是下節(jié)段疼痛。觸診時18個壓痛點中有11個點疼痛定義：觸診時，在下列18個壓痛點中必須有最少11個點疼痛：雙側(cè)后枕部：的枕下肌肉附著處。雙側(cè)下頸部：C5-C7頸椎橫突間隙的前面。雙側(cè)斜方肌上緣的中點。雙側(cè)岡上肌起點處，肩胛上近中線處。雙側(cè)第二肋與第二肋軟骨連接處，正位于連接處外側(cè)上緣。雙側(cè)肱骨外上髁側(cè)面：肱骨外上髁遠(yuǎn)端2厘米處。雙側(cè)臀?。和尾客馍舷嘞尥渭∏鞍欛尢?。雙側(cè)大轉(zhuǎn)子：轉(zhuǎn)子粗隆后方。雙側(cè)膝部：中間的脂肪墊關(guān)節(jié)皺褶線近端。a為了分類的需要，符合上述兩條原則的患者可診療為纖維肌痛。廣泛分布的疼痛必須持續(xù)最少3個月。有第二種臨床疾病時并不能除外纖維肌痛的診療。觸診時的力量應(yīng)在4kg左右。認(rèn)為某個壓痛點是“陽性”時，必須確認(rèn)這個點壓之有疼痛?！皦和础辈坏扔凇疤弁础?。摘自：WolfeF,SmytheHA,YunusMB,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationoffibromyalgia.Reportofthemulticentercriteriacommittee.ArthritisRheum1990;33:160-172,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1、晨僵關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周邊晨僵，最少持續(xù)1小時才干最大程度的改善。2、三個或三個以上關(guān)節(jié)區(qū)的關(guān)節(jié)炎最少同時有三個關(guān)節(jié)區(qū)的軟組織腫脹或內(nèi)科醫(yī)生觀察到有積液（非單純骨性增生）。14個可能累積的關(guān)節(jié)區(qū)為左右近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、踝及跖趾關(guān)節(jié)。3、手關(guān)節(jié)炎腕、掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)中最少有一種區(qū)域腫脹（如前定義）。4、對稱性關(guān)節(jié)炎身體兩側(cè)相似關(guān)節(jié)區(qū)（如2定義）同時受累（如有兩側(cè)的近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)受累也認(rèn)為是符合的，不必絕對對稱）。5、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)由內(nèi)科醫(yī)生觀察到的骨突面或關(guān)節(jié)伸面或近關(guān)節(jié)區(qū)域的皮下結(jié)節(jié)。6、血清類風(fēng)濕因子用任何辦法證明血清類風(fēng)濕因子異常，在正常對照組<5%的陽性。7、影像學(xué)變化手和腕后前位X線片顯示典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎變化，必須涉及局限于或最靠近于受累關(guān)節(jié)區(qū)域的骨侵蝕或必定的骨質(zhì)疏松。（單純的骨關(guān)節(jié)炎變化無特殊意義）a為了進行分類，如果一種患者同時滿足這七條原則中的最少四條，他/她就可被診療為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。第一至第四條必須持續(xù)最少6周。有兩種臨床診療的患者不排除本病，不作出“典型的、擬定的或可能的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”的診療。ReprintedfromAmettFC,EdworthySM,BlochDA,etal.TheAmericanRheumatismAssociation1987rivisedcriteriafortheclassificationofrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1988;31:315-324,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的分期Ⅰ期，早期：﹡1、X線檢查無破壞性變化。2、影像學(xué)檢查可能存在骨質(zhì)疏松的證據(jù)。Ⅱ期，中期：﹡1、影像學(xué)檢查有骨質(zhì)疏松的證據(jù)，有或無輕度的軟骨下骨破壞；可能存在輕度的軟骨破壞。﹡2、可能存在關(guān)節(jié)活動受限，但無關(guān)節(jié)變形。3、鄰近肌肉萎縮。4、關(guān)節(jié)外軟組織損傷，如可能有結(jié)節(jié)或腱鞘炎。Ⅲ期，嚴(yán)重期：﹡1、影像學(xué)檢查除了骨質(zhì)疏松外還存在軟骨和骨的破壞。﹡2、關(guān)節(jié)變形，如半脫位、尺側(cè)偏斜或關(guān)節(jié)過伸，無纖維性或骨性強直。3、伸肌萎縮。4、關(guān)節(jié)外軟組織損傷，如可能存在結(jié)節(jié)或腱鞘炎。Ⅳ期，終末期：﹡1、纖維性或骨性強直。2、Ⅲ期的原則。﹡其中打星號的原則在患者的分級或分期中必須存在。ReprintedfromSteinbrockerO,TraegerCH,BattermanRC.Therapeuiccriteriainrheumatoidarthritis.JAMA1949;140:659-662,withpermission.

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床緩和原則符合下列五條或五條以上，并最少持續(xù)兩個月：晨僵持續(xù)時間不超出15分鐘。無乏力。無關(guān)節(jié)痛（詢問病史）。無關(guān)節(jié)壓痛或活動時疼痛。無關(guān)節(jié)或腱鞘處軟組織腫脹。血沉（魏氏法）：女性在30mm/h下列，男性在20mm/h下列。這一原則用于描述病情自發(fā)性緩和，或藥品誘導(dǎo)的病情控制而達(dá)成的緩和。對于這一原則中的具體某條不符合的意義沒有予以特殊解釋。例如，若膝痛可能與代謝性關(guān)節(jié)炎有關(guān)，因而這種狀況下，“無關(guān)節(jié)痛”可能就沒有特殊意義。如出現(xiàn)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有關(guān)的活動性血管炎、心包炎、胸膜炎或肌炎，以及不能解釋的近期體重下降或發(fā)熱，則不能認(rèn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎臨床完全緩和。ReprintedfromPinalsRS,MasiAT,LarsenRA,etal.Preliminarycriteriaforclinicalremissioninrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1981;24:1308-1315,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎功效狀態(tài)的分類原則aⅠ級：能完全從事普通活動和日常生活（生活自理，職業(yè)的及非職業(yè)的活動）。Ⅱ級：生活能夠自理并進行職業(yè)活動，但非職業(yè)活動受限。Ⅲ級：生活能自理，但不能進行職業(yè)或非職業(yè)活動。Ⅳ級：生活不能自理，不能從事職業(yè)或非職業(yè)活動。a普通的生活自理涉及穿衣、吃飯、洗澡、梳妝及上廁所。非職業(yè)（娛樂和/或休閑）和職業(yè)（工作、上學(xué)、做家務(wù)）活動應(yīng)是患者樂意的、符合年紀(jì)及性別特點的。ReprintedfromHochbergMC,ChangRW,DwoshI,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1991revisedcriteriafortheclassificationofglobalfunctionalstatusinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1992;35:498-502,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

美國風(fēng)濕病學(xué)會類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎改善的基本定義（ACR-20）要求觸痛關(guān)節(jié)數(shù)減少≥20%腫脹關(guān)節(jié)數(shù)減少≥20%加上下列五條中三條好轉(zhuǎn)≥20%：患者對疼痛的評定患者的綜合評定醫(yī)生的綜合評定患者對活動能力的自我評定急性時相反映物（ESR或CRP）疾病活動度評價評定辦法1、觸痛關(guān)節(jié)數(shù)28個或更多關(guān)節(jié)中ACR觸痛關(guān)節(jié)數(shù)。關(guān)節(jié)計數(shù)應(yīng)當(dāng)通過對壓痛的不同方面進行評分而獲得，例如在查體時對關(guān)節(jié)加壓或使關(guān)節(jié)完畢某種活動，然后把多個類型的壓痛分辨成簡樸的壓痛和非壓痛兩類。2、腫脹關(guān)節(jié)數(shù)ACR腫脹關(guān)節(jié)數(shù)是對28個或更多關(guān)節(jié)進行評定，將全部關(guān)節(jié)分為腫脹和非腫脹兩類。3、患者對疼痛的評定水平的視覺模擬尺度法（普通10厘米）或Likert評分法評定患者現(xiàn)在的疼痛程度。4、患者對疾病活動性的綜合評價患者對關(guān)節(jié)炎病情的綜合評價。其中被廣泛接受的辦法是AIMS方案中的問卷：“想一想關(guān)節(jié)炎對你各方面的影響，依你所能做到的程度在標(biāo)尺的對應(yīng)位置上劃‘X’”，應(yīng)提供普通為10厘米的固定的水平視覺模擬尺度。另外，用Likert評分法也能夠應(yīng)用。5、醫(yī)生對疾病活動性的綜合評價醫(yī)生運用水平視覺模擬尺度法（普通10厘米）或Likert評分法評定患者現(xiàn)在的疾病活動狀況。6、患者對活動能力的評價在RA的研究中，任何已被用于判斷病情變化可靠和比較敏感的物理功效自我評定手段都能夠應(yīng)用。在RA研究中證明能敏感反映病情變化的辦法涉及AIMS，HAQ，WellBeing索引，MHIQ及MACTAR。7、急性時相指標(biāo)魏氏法測定的ESR或CRP水平。ACR，美國風(fēng)濕病學(xué)會；ESR，紅細(xì)胞沉降率；CRP,C反映蛋白；AIMS,關(guān)節(jié)炎影響程度評分；RA,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；HAQ，健康評定問卷；MHIQ，McMaster健康索引問卷；MACTAR，McMasterToronto關(guān)節(jié)炎患者殘疾問卷。ReprintedfromFelsonDT,AndersonJJ,BoersM,etal.AmericanCollegeofRheumatologypreliminarydefinitionofimprovementinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1995;38:727-35,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

脊柱關(guān)節(jié)病分類原則a炎性脊柱痛或滑膜炎：非對稱性或重要位于下肢和下述一條或一條以上：陽性家族史銀屑病炎性腸病發(fā)生關(guān)節(jié)炎前1個月有尿道炎，宮頸炎，或急性腹瀉左右臀部交替性疼痛附著點病骶髂關(guān)節(jié)炎a這一分類辦法的敏感性是78.4%，特異性為89.6%。存在骶髂關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)證據(jù)時其敏感性增至87.0%，而特異性稍減少至86.7%。分類原則中各條的定義以下。標(biāo)準(zhǔn)定義炎性脊柱痛既往或現(xiàn)有后背或頸部脊柱疼痛癥狀，且最少滿足下列中的四條：(a)45歲前出現(xiàn)，(b)隱襲發(fā)生，(c)活動后好轉(zhuǎn)，(d)有晨僵，(e)病程最少3月滑膜炎既往或現(xiàn)有不對稱關(guān)節(jié)炎或重要位于下肢的關(guān)節(jié)炎家族史一級或二級親屬中存在下列的某種狀況：(a)強直性脊柱炎，(b)銀屑病，(c)急性葡萄膜炎，(d)反映性關(guān)節(jié)炎，(e)炎性腸病銀屑病既往或現(xiàn)有經(jīng)醫(yī)生診療的銀屑病炎性腸病既往或現(xiàn)有經(jīng)醫(yī)生診療的Crohn’s病或潰瘍性結(jié)腸炎，并通過影像學(xué)或內(nèi)鏡檢查證明交替性臀部疼痛既往或現(xiàn)有左右臀部的交替性疼痛附著點病既往或現(xiàn)有跟腱或足底筋膜附著處短暫的疼痛或壓痛急性腹瀉關(guān)節(jié)炎發(fā)生前一種月內(nèi)的腹瀉尿道炎關(guān)節(jié)炎發(fā)生前一種月內(nèi)的非淋球菌性尿道炎或?qū)m頸炎骶髂關(guān)節(jié)炎符合下列影像學(xué)分級（雙側(cè)2—4級或單側(cè)3—4級），0=正常，1=可疑，2=輕微病變，3=中檔病變，4=強直ReprintedfromDougadosM,VanDerLindenS,JuhlinR,etal.TheEuropeanSpondylarthropathyStudyGrouppreliminarycriteriafortheclassificationofspondylarthropathy.ArthritisRheum1991;34:1218-1227,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

風(fēng)濕熱的診療原則a重要體現(xiàn)次要體現(xiàn)支持前期鏈球菌感染的證據(jù)心臟炎多關(guān)節(jié)炎臨床關(guān)節(jié)痛咽拭子培養(yǎng)陽性或快速鏈球菌抗原實驗陽性或鏈球菌抗體滴度升高舞蹈病發(fā)熱環(huán)形紅斑實驗室檢查皮下結(jié)節(jié)急性期炎性指標(biāo)升高血沉C-反映蛋白PR間期延長a如果有支持前期A組鏈球菌感染的證據(jù)加上兩條重要體現(xiàn)，或一條重要體現(xiàn)加兩條次要體現(xiàn)則提示很可能存在急性風(fēng)濕熱。ReprintedfromSpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKavasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation:Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever;Jonescriteria,updated1992.JAMA1992;168:2069-2073,withpermission.手、髖及膝的骨關(guān)節(jié)炎的分類和報告原則手骨關(guān)節(jié)炎分類原則，傳統(tǒng)模式a髖骨關(guān)節(jié)炎的分類原則，傳統(tǒng)模式a手疼痛或發(fā)僵加上下列幾項中的三或四項：10個被選關(guān)節(jié)中有兩個或兩個以上的骨性肥大兩個或兩個以上DIP骨性肥大三個下列MCP腫脹10個被選關(guān)節(jié)中最少有一種關(guān)節(jié)變形a10個被選關(guān)節(jié)是指第二和第三遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)(DIP)，第二和第三近端指間關(guān)節(jié)，及雙手的第一腕掌關(guān)節(jié)。這一分類辦法的敏感性是94%，特異性是87%。MCP=掌指關(guān)節(jié)。ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehand.ArthritisRheum1990;33:1601-1610,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.髖部疼痛加上下列三條中最少兩條：ESR＜20mm/hr影像學(xué)發(fā)現(xiàn)股骨或髖臼的骨贅影像學(xué)發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙狹窄(上方、軸向和/或中間)a這一分類辦法的敏感性是89%，特異性是91%。ESR=紅細(xì)胞沉降率（魏氏法）。ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehip.ArthritisRheum1991;34:505-514,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

膝的特發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎分類原則a臨床和實驗室檢查臨床和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)臨床體現(xiàn)b膝關(guān)節(jié)痛加上九項中最少五項：年紀(jì)〉50歲僵硬時間<30分鐘骨摩擦音骨性壓痛骨性肥大不能觸及關(guān)節(jié)發(fā)熱ESR<40mm/hrRF<1:40SFOA敏感性92%特異性75%膝關(guān)節(jié)痛加上三項中最少一項：年紀(jì)〉50歲僵硬時間<30分鐘骨摩擦音+骨贅敏感性91%特異性86%膝關(guān)節(jié)痛加上六項中最少三項：年紀(jì)〉50歲僵硬時間<30分鐘骨摩擦音骨性壓痛骨性肥大不能觸及關(guān)節(jié)發(fā)熱敏感性95%特異性69%aESR，血紅細(xì)胞沉降率（魏氏法）；RF，類風(fēng)濕因子；SFOA，滑液檢查支持OA（清亮，粘稠，或白細(xì)胞計數(shù)</mm3）。b臨床應(yīng)用中慣用的是六條中符合四條，它的敏感性是84%，特異性是89%。ReprintedfromAktnabRmAschE,BlochG,etal.Developmentofcriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritis:classificationofosteoarthritisoftheknee.ArthritisRheum1986;29:1039-1049,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎的分類原則關(guān)節(jié)液中存在特性性的尿酸鹽結(jié)晶，或通過化學(xué)辦法或偏振光顯微鏡證明痛風(fēng)石中含有尿酸鹽結(jié)晶，或符合下列所列12條臨床體現(xiàn)、實驗室檢查及X線體現(xiàn)中的6條：急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作一次以上在一天內(nèi)炎癥發(fā)展至高峰單關(guān)節(jié)炎可觀察到關(guān)節(jié)變紅第一跖趾關(guān)節(jié)疼痛或腫脹涉及第一跖趾關(guān)節(jié)的單側(cè)侵犯涉及跗關(guān)節(jié)的單側(cè)侵犯可疑的痛風(fēng)石高尿酸血癥一種關(guān)節(jié)內(nèi)的非對稱性腫脹（影像學(xué)）皮層下的非破潰性囊腫（影像學(xué)）在關(guān)節(jié)炎癥發(fā)作期間的關(guān)節(jié)液微生物培養(yǎng)陰性摘自：WallaceSL,RobinsonH,MasiAT,etal:Preliminarycriteriafortheclassificationoftheacutearthritisofprimarygout.ArthritisRheum1977;20:895-900,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.顴部紅斑遍及顴部、扁平或高出皮面的固定紅斑，常不累及鼻唇溝2.盤狀紅斑隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓，陳舊病灶上可有萎縮性瘢痕3.光過敏病史中有或醫(yī)生發(fā)現(xiàn)日光照射后引發(fā)皮膚的異常反映，產(chǎn)生皮疹4.口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍，經(jīng)醫(yī)生證明5.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及兩個或以上外周關(guān)節(jié)，體現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹或滲液6.漿膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛、胸膜摩擦音或證明存在胸腔積液或b)心包炎—有ECG異?；蛐陌Σ烈艋蛐陌e液7.腎臟病變a)尿蛋白定量〉0.5g/24小時，或定性〉（+++）或b)細(xì)胞管型—能夠是紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄?.神經(jīng)系統(tǒng)異常a)抽搐—非藥品或代謝紊亂所致，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂或b)精神癥狀—非藥品或代謝紊亂所致，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂9.血液系統(tǒng)異常a)溶血性貧血—－伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；或b)白細(xì)胞減少—－兩次或以上檢測<4000/mm3；或c)淋巴細(xì)胞減少—－兩次或以上檢測<1500/mm3；或d)血小板減少—－在未用抗血小板藥品的狀況下檢測<100，000/mm3；10.免疫學(xué)異常ba)抗-DNA抗體：抗雙鏈DNA抗體滴度異常；或b)抗-SM抗體：存在抗SM核抗原的抗體；或c)抗磷脂抗體陽性，基于(1)血清中IgM或IgG型抗心脂抗體的水平異常，(2)用原則辦法測定狼瘡抗凝物成果陽性，或(3)梅毒血清學(xué)實驗假陽性最少6個月，并通過梅毒螺旋體固定術(shù)或熒光螺旋體抗體吸取實驗證明11.抗核抗體用免疫熒光法或其它相稱的測定辦法測出某個時間的抗核抗體滴度異常，并除外那些可能引發(fā)“藥品誘導(dǎo)性狼瘡”綜合癥的藥品作用a該分類涉及11條原則。用于臨床研究分類時，某患者如果在觀察期間先后或同時出現(xiàn)11條中的4條或4條以上原則，就可確認(rèn)為SLE。b1997年對原則10進行了最新的修改。摘自：TanEM,CohenAS,FriesJF,etal.The1982revisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus(SLE).ArthritisRheum1982;25:1271-7,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.摘自：HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus[letter].ArthritisRheum1997;40:1725,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系統(tǒng)性硬化（硬皮?。┑姆诸愒瓌ta重要原則近端皮膚硬化：手指及掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)以上的任何部位皮膚對稱性變厚、變緊和硬化。皮膚病變可累及全部肢體、面部、頸部和軀干（胸部和腹部）。次要原則指（趾）端硬化：皮膚變化僅局限于手指指尖凹陷性瘢痕或指腹消失：缺血所致指端凹陷區(qū)或指墊組織的萎縮雙側(cè)肺底纖維化：胸部X線示雙肺呈線性網(wǎng)狀紋理或線性結(jié)節(jié)密度增高影，以肺底部最為明顯，可呈彌漫性斑點樣體現(xiàn)，稱為“蜂窩”肺。肺部變化應(yīng)除外原發(fā)性肺部疾病所致。a用于臨床實驗、人口普查及其它研究中的疾病分類時，如符合一條重要原則或兩條或以上次要原則就可診療系統(tǒng)性硬化（硬皮病）。這一原則不涉及局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及多個類型的假性硬皮病。摘自：SubcommitteeforSclerodermaCriteriaoftheAmericanRheumatismAssociationDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommittee.Preliminarycriteriafortheclassificationofsystemicsclerosis(scleroderma).ArthritisRheum1980;23:580-590.withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

多發(fā)性肌炎和皮肌炎的診療原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.對稱性肌無力肢帶肌及頸前屈肌無力，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)進展，伴或不伴吞咽困難或呼吸肌受累2.肌活檢異常Ⅰ型和Ⅱ型肌纖維壞死、吞噬、再生，嗜堿性粒細(xì)胞增多，細(xì)胞核有大的膜狀囊泡和增大的核仁，肌束周邊萎縮，肌纖維大小不等，血管周邊的炎性細(xì)胞浸潤3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，特別是肌酸磷酸激酶，另首先是醛縮酶、血清轉(zhuǎn)氨酶及乳酸脫氫酶4.肌電圖證據(jù)肌電圖顯示短時限、低幅、多相波的運動單元電位，纖顫波、正銳波和插入活動增加，重復(fù)異常的高頻放電5.皮膚體現(xiàn)眼瞼的淡紫色斑（向陽疹）及眶周水腫，手背面的紅色脫屑性皮疹（特別見于掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)，稱為戈謝Gottron’s征），可累及膝、手肘、腳踝，以及面部、頸部和上胸部a用此原則診療的限制訂義以下。確診皮肌炎時必須符合四條原則中的三條加上皮疹；確診多發(fā)性肌炎時必須符合四條原則而沒有皮疹。如符合兩條原則及存在皮疹則很可能為皮肌炎；如符合三條原則而沒有皮疹則很可能為多發(fā)性肌炎。符合一條原則及存在皮疹則可能為皮肌炎；如符合兩條原則而沒有皮疹則可能為多發(fā)性肌炎。診療皮肌炎或多發(fā)性肌炎要除外下列狀況：有中樞或外周神經(jīng)病變的證據(jù)，涉及運動神經(jīng)元異常造成肌纖維自發(fā)性收縮或長束征、感覺變化、神經(jīng)傳導(dǎo)時間縮短及肌活檢發(fā)現(xiàn)纖維萎縮和聚合成群分布。肌無力進展緩慢、持續(xù)，有陽性家族史或小腿增粗提示存在肌營養(yǎng)不良?；顧z證明為肉芽腫性肌炎，例如結(jié)節(jié)病。感染，涉及旋毛蟲病，血吸蟲病，錐蟲病，葡萄球菌病及弓形體病。近期使用過多個藥品和毒物，如氯貝特和酒精。橫紋肌溶解重要體現(xiàn)為肉眼肌紅蛋白尿，見于緊張的運動、感染、擠壓傷、肢體重要動脈閉塞、長時間的昏迷或痙攣、高電壓電擊意外、中暑、惡性高熱綜合征及被某種海蛇咬后。代謝性異常如麥卡德綜合癥（McArdle’s）內(nèi)分泌病如甲狀腺功效亢進、粘液性水腫、甲狀旁腺功效亢進、甲狀旁腺功效低下、糖尿病或柯興綜合征。對乙酰膽堿反映、對d-筒箭毒堿敏感的重癥肌無力對重復(fù)神經(jīng)刺激的反映削弱。資料來源：BohanA,PeterJB.Polymyositisanddermatomyositis(firstoftwoparts).NEnglJMed1975;292:344-347,withpermission.

干燥綜合征的分類原則a眼部癥狀定義：下列三條中最少一條陽性：每天持續(xù)性眼干燥不適超出三個月；重復(fù)發(fā)作的眼睛磨砂感；應(yīng)用人工淚液每天三次以上。2．口干癥狀定義：下列三條中最少一條陽性：每天感覺口干超出三個月；成年人出現(xiàn)復(fù)發(fā)性或持續(xù)性腮腺腫大；經(jīng)常需要喝水以協(xié)助吞咽干的食物。3．眼部體征定義：眼部受累的客觀證據(jù)，下列兩條中最少一條陽性。Schirmer實驗（5分鐘≤5mm）RoseBengal評分（≥4分，根據(jù)vanBijsterveld評分系統(tǒng)）4．組織病理學(xué)特性定義：小涎腺活檢灶性淋巴細(xì)胞浸潤數(shù)≥1，灶的定義為50個以上的單個核細(xì)胞浸潤，每4mm2面積的唇腺組織有1個灶定義為1分。5．唾液腺受累定義：唾液腺受累的客觀證據(jù)，下列三條中最少一條陽性。唾液腺核素掃描；腮腺造影；無刺激狀況下唾液流率≤1.5ml/15min6.本身抗體 定義：下列血清學(xué)本身抗體最少一種陽性抗Ro／SS-A或La／SS-B抗體陽性抗核抗體類風(fēng)濕因子除外：既往淋巴瘤、AIDS、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病(GVHD)a原發(fā)性干燥綜合征的診療中，符合六條中三條者敏感性很高（達(dá)99.1%），但是特異性較低（57.8%）。因此，這樣的原則可作為診療很可能為原發(fā)性干燥綜合征的基礎(chǔ)。但六條中符合四條（其中血清學(xué)參數(shù)中只能是抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗體陽性）含有較好的敏感性（93.5％）和特異性(94.0%),因此可用于擬定原發(fā)性干燥綜合征的診療。ReprintedfromVitaliC,BombardieriS,MoutsopoulosHM,etal.PreliminarycriteriafortheclassificationofSjogren’ssyndrome.ArthritisRheum1993;36:340-347,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

結(jié)節(jié)性多動脈炎的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.體重下降≥4Kg發(fā)病后來體重下降≥4Kg，除外節(jié)食等其它因素2.網(wǎng)狀青斑分布于四肢皮膚或軀干的網(wǎng)狀斑紋3.睪丸痛或壓痛睪丸疼痛或壓痛，除外感染、外傷或其它因素4.肌痛、肌無力或下肢壓痛彌漫性肌痛（肩帶和髖帶肌除外）或肌無力或下肢肌壓痛5.單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病變出現(xiàn)單神經(jīng)病變，多發(fā)性單神經(jīng)病變，或多神經(jīng)病變6.舒張壓>90mmHg出現(xiàn)高血壓，舒張壓超出90mmHg7.血尿素氮或肌酐升高BUN>40mg/dl或Cr>1.5mg/dl，除外脫水或梗阻因素8.乙肝病毒血清中存在乙肝病毒表面抗原或抗體9.動脈造影異常動脈造影顯示內(nèi)臟動脈出現(xiàn)動脈瘤或管腔閉塞，除外動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或其它非炎癥性因素10.中、小動脈活檢組織學(xué)變化顯示動脈壁存在粒細(xì)胞，涉及多形核中性粒細(xì)胞和單核白細(xì)胞a用于分類診療時，患者最少符合上述10條原則中的三條，按此原則診療的敏感性為82.2%，特異性為86.6%?？s略詞：BUN：血尿素氮；Cr：肌酐；PMN：多形核中性粒細(xì)胞。ReprintedfromLightfootRW,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofthepolyarteritisnodosa.ArthritisRheum,1990,33:1088-1093.過敏性紫癜（Henoch-SchnleinPurpura）的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.可觸及的紫癜稍突出皮面的、可觸及的出血性皮損，與血小板減少無關(guān)2.發(fā)病年紀(jì)≤20歲初次發(fā)病時年紀(jì)在20歲或下列3.腹痛彌漫性腹痛，餐后加重；或診療為腸缺血，常見血便4.活檢示血管壁有粒細(xì)胞組織學(xué)變化示小動脈或小靜脈壁有粒細(xì)胞浸潤a用于分類診療時，患者最少符合上述四條原則中的兩條。按此原則診療的敏感性是87.1%、特異性是87.7%。ReprintedfromMillsJA,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriaforclassificationofHenoch-Sch?nleinPurpura.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.

Churg-Strauss綜合征的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.哮喘喘鳴或呼氣相彌漫的高調(diào)啰音病史2.血嗜酸性粒細(xì)胞增多血白細(xì)胞分類計數(shù)中嗜酸性粒細(xì)胞>10%3.單神經(jīng)病變或多神經(jīng)病由于系統(tǒng)性血管炎而發(fā)生的單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病，或多神經(jīng)病變（如手套／襪套樣分布）4.游走性肺浸潤影像學(xué)體現(xiàn)為由系統(tǒng)性血管炎引發(fā)的游走性或一過性肺浸潤（不涉及固定性浸潤）5.副鼻竇病變急或慢性副鼻竇疼痛、壓痛史或影像學(xué)示副鼻竇混濁6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤動脈、小動脈或小靜脈的活檢示血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤a分類診療時，符合上述六條原則中最少四條者可診療為Churg-Strauss綜合征，按此原則診療的其敏感性是85%、特異性是99.7%。摘自：MasiAT,HunderGG,LieJT,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofChurg-Strausssyndrome(allergicgranulomatosisandangiitis).ArthritisRheum,1990,33:1094-1100.Wegener肉芽腫的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.鼻或口腔炎癥痛或無痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物2.胸部影像學(xué)異常胸片顯示結(jié)節(jié)影、固定性浸潤灶或空洞形成3.尿沉渣異常尿沉渣檢查示鏡下血尿（>5個紅細(xì)胞／HP）或見紅細(xì)胞管型4.活檢示炎性肉芽腫動脈壁、血管周邊或血管外（動脈或細(xì)動脈）有炎性肉芽腫a分類診療時，符合上述四條原則中最少兩條可診療為Wegener肉芽腫。按此原則診療的敏感性是88.2%，特異性是92.0%。ReprintedfromLeavittRY,FauciAS,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofWegener’sgranulomatosis.ArthritisRheum,1990,33:1101-1107.

巨細(xì)胞動脈炎的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.發(fā)病年紀(jì)≥50歲發(fā)病時年紀(jì)≥50歲2.新近出現(xiàn)的頭痛新近出現(xiàn)的或出現(xiàn)新類型的頭部固定性疼痛3.顳動脈病變顳動脈壓痛或觸痛、搏動削弱，除外頸動脈硬化所致4.血沉增快魏氏法測定紅細(xì)胞沉降率≥50mm/h5.動脈活檢異常動脈活檢示血管炎，其特點是以單核細(xì)胞為主的炎性浸潤或炎性肉芽腫，常有多核巨細(xì)胞a在分類診療時，符合上述五條原則中的最少三條可診療為巨細(xì)胞（顳）動脈炎，按此原則診療的敏感性是93.5%，特異性是91.2%。ReprintedfromHunderGG,BlochDA,MichelBA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofgiantcellarteritis.ArthritisRheum,1990,33:1122-1128.大動脈炎的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.發(fā)病年紀(jì)≤40歲出現(xiàn)大動脈炎有關(guān)癥狀時年紀(jì)≤40歲2.四肢的間歇性運動障礙某個或多個肢體在活動時出現(xiàn)乏力、不適或上述癥狀加重，尤以上肢明顯3.肱動脈搏動削弱單側(cè)或雙側(cè)的肱動脈搏動削弱4.壓差＞10mmHg雙臂的收縮壓壓差＞10mmHg5.鎖骨下動脈或主動脈雜音聽診時單側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈上可聽到血管雜音6.動脈造影異常整條主動脈、其重要分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似因素所致；病變普通為局灶性或節(jié)段性a在分類診療時，符合上述六條原則中的最少三條可診療為大動脈炎，按此原則診療的敏感性是90.5%，特異性是97.8%。ReprintedfromArendWP,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofTakayasuarteritis.ArthritisRheum,1990,33:1129-1132.

超敏性血管炎的分類原則a標(biāo)準(zhǔn)定義1.發(fā)病年紀(jì)＞16歲16歲后來發(fā)病2.發(fā)病時服藥史發(fā)病前有服藥史，可能是誘發(fā)因素3.可觸及的紫癜皮膚出現(xiàn)一處或多處稍隆起的紫癜；壓之不褪色，與血小板減少無關(guān)4.斑丘疹皮膚出現(xiàn)一處或多處扁平、微隆起、面積大小不等的皮損5.微動脈及微靜脈活檢異常組織病理活檢示血管周邊或血管外區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤a在分類診療時，符合上述五條原則中的最少三條可診療為超敏性血管炎，按此原則診療的敏感性是71.0%，特異性是83.9%。ReprintedfromCalabressLH,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofhypersensitivityvasculitis.ArthritisRheum,1990,33:1108-1113.川崎病的診療指南a持續(xù)發(fā)熱超出5天加上下列原則中的四條多形性皮疹雙側(cè)眼結(jié)膜充血下列粘膜變化中的一或多個：口腔及咽部粘膜彌漫性充血口唇紅斑及開裂楊梅舌急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大（必須有一種淋巴結(jié)>1.5cm）下列肢體變化中的一種或多個：手掌和／或腳底紅斑手和／或腳硬腫指趾端膜狀脫皮a必須除外其它有類似臨床體現(xiàn)的疾病。ReprintedfromKawasakiT,KosakiT,OkawaS,etal.Anewinfantileacutefebrilemucocutaneouslymphnodesyndrome(MLNS)prevailinginJapan.Pediatrics,1974,54:271-276.

白塞病的診療原則a標(biāo)準(zhǔn)定義重復(fù)口腔潰瘍加上下列中的兩條重復(fù)外陰潰瘍眼部病變皮損針刺反映陽性由醫(yī)生觀察到或患者自己確認(rèn)的多個微小的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍，每年最少重復(fù)發(fā)作三次由醫(yī)生確診或患者自己確認(rèn)的外陰阿弗他潰瘍或瘢痕涉及前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)；或由眼科醫(yī)生確診的視網(wǎng)膜血管炎由醫(yī)生確診或患者自己確認(rèn)的結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)實驗后24-48小時由醫(yī)生當(dāng)作果a根據(jù)上述指標(biāo)診療時需除外其它臨床疾病。存在重復(fù)口腔潰瘍和其它原則中的任何兩條其診療的敏感性是91%、特異性是96%。ReprintedfromInternationalStudyGroupforBeh?et’sDisease.CriteriafordiagnosisofBeh?et’sdisease.Lancet,1990,335:1078-1080.抗磷脂綜合征的初步分類原則a血管栓塞a)發(fā)生在任何組織或器官的一次或一次以上的動脈、靜脈或小血管栓塞的臨床事件，及b)除淺表靜脈栓塞之外的由造影、多普勒超聲或組織病理學(xué)證明的栓塞，及c)經(jīng)組織病理學(xué)證明有血管栓塞，但無明顯的血管壁炎癥。病態(tài)妊娠a)發(fā)生一次或一次以上無法解釋的形態(tài)正常胎兒于懷孕十周或超出十周時胎死宮內(nèi)，胎兒形態(tài)正常是通過超聲證明或直接的胎兒檢查確證的，或b)發(fā)生一次或一次以上形態(tài)正常胎兒于懷孕34周或局限性34周時因嚴(yán)重的先兆子癇或嚴(yán)重的胎盤功效不全而早產(chǎn)，或c)三次或三次以上持續(xù)的在懷孕十周之內(nèi)發(fā)生無法解釋的自發(fā)流產(chǎn)，除外母親在解剖和內(nèi)分泌的異常及父母親染色體方面的因素。實驗室原則a)最少間隔六周的兩次或兩次以上發(fā)現(xiàn)血中存在中檔或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗體（ELISA法檢測出β2糖蛋白-1(β2GP1)依賴型抗心磷脂抗體），或b)最少間隔六周的兩次或兩次以上發(fā)現(xiàn)血漿中存在狼瘡抗凝物（檢查根據(jù)“國際血栓與止血協(xié)會”指南進行）。a確診APS最少需同時存在一條臨床原則和一條實驗室原則。摘自：WilsonWA,GharaviAE,KoikeT,etal.Internationalconsensusstatementonpreliminaryclassificationcriteriafordefiniteantiphospholipidsyndrome.ReportofanInternationalWorkshop.ArthritisRheuma,1999,42:1309-1311.

世界衛(wèi)生組織的骨質(zhì)疏松診療原則a正常骨量減少骨質(zhì)疏松嚴(yán)重骨質(zhì)疏松BMC或BMD較成年人骨量峰值減低不超出1個原則差T-評分>-1BMC或BMD較成年人骨量峰值減低1-2.5個原則差-2.5<T-