第四章 (生理學(xué))

第四章血液第一節(jié)概述第二節(jié)血液的組成及理化特性第三節(jié)血細(xì)胞生理第四節(jié)血液凝固第五節(jié)免疫系統(tǒng)第六節(jié)血型與輸血原則

第一節(jié)概述

細(xì)胞內(nèi)液（2/3）細(xì)胞外液（1/3）血液組織液淋巴液腦脊液是機(jī)體維持正常生命活動(dòng)的先決條件穩(wěn)態(tài)：機(jī)體內(nèi)環(huán)境的理化特性在各種調(diào)節(jié)機(jī)制的控制下，處于相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)血量：人體內(nèi)血液的總量（血漿量和血細(xì)胞量）正常成人的血液總量約占體重的7-8%，也即每公斤體重約有70-80ml血液。

血量分為循環(huán)血量和儲(chǔ)備血量。循環(huán)血量：占絕大部分，在心血管中快速流動(dòng)儲(chǔ)備血量：小部分，休息時(shí)滯留在肝、脾、腹腔，流動(dòng)慢、應(yīng)急時(shí)可加入循環(huán)血量。

血量相對(duì)恒定對(duì)于人體正常生命活動(dòng)有重要意義。血液的主要生理機(jī)能運(yùn)輸功能：血液的運(yùn)輸是機(jī)體物質(zhì)運(yùn)輸?shù)闹饕侄巍＞S持穩(wěn)態(tài)：維持機(jī)體的酸堿平衡。防御機(jī)能：含有白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、各種免疫抗體和補(bǔ)體系統(tǒng)。止血機(jī)能：含有凝血因子。第二節(jié)血液的組成及理化特性

血液血漿：水、血漿蛋白、低分子物質(zhì)等

血細(xì)胞：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板血涂片：觀察血細(xì)胞形態(tài)最常用的染色液含美藍(lán)、伊紅、天青等，將各種血細(xì)胞一次染出單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞紅細(xì)胞淋巴細(xì)胞血小板嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞二、血液的物理特性顏色：動(dòng)脈血鮮紅色靜脈血暗紅色密度：全血1.050-1.060血漿1.025-1.030紅細(xì)胞1.090-1.092黏滯性:液體流動(dòng)阻力的大小

血液：水的4~5倍血漿：水的1.6~2.4倍紅細(xì)胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR）

指血液中的紅細(xì)胞能夠彼此保持一定距離而懸浮于血漿中的特性。

將抗凝的血靜置于垂直豎立的小玻璃管中，由于紅細(xì)胞的比重較大受重力作用而自然下沉，正常情況下下沉十分緩慢，常以紅細(xì)胞在第一小時(shí)末下沉的距離來表示紅細(xì)胞沉降的速度？mm魏氏法ESR正常值男：2~8mm/h;

女：2~10mm/h影響紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性的主要因素:血漿成分的改變

RBC疊連球蛋白球蛋白纖維蛋白原膽固醇血漿中增多加速紅細(xì)胞疊連血沉血漿中增多白蛋白卵磷脂減慢紅細(xì)胞疊連血沉三、血漿化學(xué)成分血漿：血液中含有多種溶質(zhì)的水溶液的部分。淡黃色液體90%水+100多種溶質(zhì)

血漿組成水(占91~92%)低分子物質(zhì)(占2%)電解質(zhì)(Na+、K+、HCO3-等)小分子有機(jī)化合(如物營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物、激素等)蛋白質(zhì)(65~85g/L):白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原O2、CO2

滲透壓：溶液中溶質(zhì)分子通過半透膜的吸水能力。水由低滲液向高滲液移動(dòng)。滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)的多少成正比。H2OH2OH2OH2OH2O血漿滲透壓血漿滲透壓約300mOsm血漿晶體滲透壓:來自晶體物質(zhì),尤其電解質(zhì)(NaCl為主)血漿膠體滲透壓:主要來自白蛋白約1.5mOsm血漿晶體分子濃度組織液晶體分子濃度血漿組織液血漿晶體滲透壓組織液晶體滲透壓血漿膠體物質(zhì)濃度組織液膠體物質(zhì)濃度血漿膠體物質(zhì)濃度組織液膠體物質(zhì)濃度＞血漿晶體滲透壓的生理意義：其相對(duì)穩(wěn)定對(duì)維持細(xì)胞內(nèi)外的水平衡及血細(xì)胞的正常形態(tài)有重要意義；血管紅細(xì)胞血漿膠體滲透壓的生理意義：其相對(duì)穩(wěn)定對(duì)維持血管內(nèi)外的水平衡有重要意義。等滲溶液：溶液的滲透壓與血漿滲透壓相等，該溶液稱為～例:0.9%NaCl、5%葡萄糖溶液、1.9%尿素0.9%NaCl1.9%尿素溶血：RBC因膨脹而破裂，血紅蛋白從RBC內(nèi)逸出的現(xiàn)象。1.9%尿素不是等張溶液等張溶液：能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常體積和形態(tài)的鹽溶液。血漿的pH:

7.35~7.45(變動(dòng)范圍極小)

有賴于血液緩沖系統(tǒng)(如NaHCO3/H2CO3;Na2HPO4/NaH2PO4……)的作用得以維持，使酸堿物質(zhì)進(jìn)入血液時(shí)，對(duì)血液pH的影響減少至最小程度。第三節(jié)血細(xì)胞生理特征紅細(xì)胞和血小板不具有完整的細(xì)胞結(jié)構(gòu)；除紅細(xì)胞外，大部分血細(xì)胞在血液中只能存活數(shù)天；大部分血細(xì)胞不具有分裂能力。一、紅細(xì)胞生理

1.紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)

男：5.0

1012/L女：4.2

1012/L正常紅細(xì)胞凹圓碟形，直徑約7-8μm

容積約為90μm3能變換成各種形態(tài)紅細(xì)胞的生理學(xué)特性和功能

(1)紅細(xì)胞的生理學(xué)特性：

①紅細(xì)胞膜有選擇通透性

②紅細(xì)胞具有可塑變形性(譜蛋白:網(wǎng)狀纖維骨架)

③紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性：ESR表示

④紅細(xì)胞滲透脆性（osmoticfragility）

指紅細(xì)胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹、破裂和溶血的特性，用于表示紅細(xì)胞對(duì)低滲鹽溶液的抵抗能力。(2)紅細(xì)胞的功能

①運(yùn)輸O2和CO2

②緩沖作用：緩沖物質(zhì)

氧合血紅蛋白去氧血紅蛋白（HbO2）（Hb）

厭氧代謝產(chǎn)生ATP碳氧血紅蛋白（HbCO）Fe2+Fe3+氧化2.紅細(xì)胞脆性和溶血滲透性溶血：紅細(xì)胞在高滲溶液中會(huì)因失水而皺縮，而在低滲溶液中會(huì)發(fā)生膨脹，當(dāng)細(xì)胞外溶液的滲透壓過低時(shí)，紅細(xì)胞將因過度膨脹而破裂，血紅蛋白逸出。紅細(xì)胞脆性：紅細(xì)胞所具有的抵抗低滲溶液特性0.6~0.8%NaCl溶液——紅細(xì)胞不破裂0.42%NaCl溶液——部分紅細(xì)胞破裂0.35%NaCl溶液——紅細(xì)胞完全破裂NaCl0.85%0.6%0.42%0.35%0.8%0.7%對(duì)低滲溶液抵抗能力減小即RBC滲透脆性增加3.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)紅細(xì)胞的生成過程造血干細(xì)胞定向祖細(xì)胞原紅細(xì)胞早幼紅細(xì)胞中幼紅細(xì)胞晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞RBC⑴VitB12、葉酸(成熟因子)

:合成核苷酸的輔因子(參與DNA合成);對(duì)紅細(xì)胞分裂和Hb合成起重要作用。VitB12、葉酸缺乏導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞生成的原料⑵鐵、蛋白質(zhì)——合成血紅蛋白的基本原料;鐵的來源與利用:95%來自體內(nèi)鐵的再利用衰老的RBC被破壞后Hb釋放Fe2+Fe2+與鐵蛋白結(jié)合(Fe3+)聚集成鐵黃素顆粒(貯存在巨噬細(xì)胞內(nèi))Fe3+還原(Fe2+)并脫離鐵蛋白Fe2+與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)送至幼紅細(xì)胞提供Hb合成所必需原料體內(nèi)貯存鐵不足低色素的小細(xì)胞性貧血☆促紅細(xì)胞生成素(EPO)產(chǎn)生:腎皮質(zhì)管周細(xì)胞；肝臟亦可少量產(chǎn)生。作用:促進(jìn)紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)EPO調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的反饋環(huán)骨髓干細(xì)胞BFU-ECFU-E可識(shí)別紅系前體細(xì)胞促紅細(xì)胞生成素紅細(xì)胞的數(shù)量EPO產(chǎn)生細(xì)胞氧感受器大氣氧心臟泵功能血容量Hb濃度氧親和力腎血液腎氧耗

雄激素甲狀腺激素促進(jìn)紅細(xì)胞生成生長(zhǎng)激素4.紅細(xì)胞的破壞RBC在血液中的平均壽命約120天血管外破壞血管內(nèi)破壞紅細(xì)胞在血管內(nèi)破損而溶血Hb與觸珠蛋白結(jié)合Hb未與觸珠蛋白結(jié)合脫鐵血紅素轉(zhuǎn)變?yōu)槟懮?在肝臟)腎臟排出(觸珠蛋白有限)二、白細(xì)胞生理體內(nèi)有炎癥時(shí)白細(xì)胞增加。參與機(jī)體的免疫反應(yīng)，抵御病毒、細(xì)菌、微生物等病原體，以及毒素和腫瘤細(xì)胞白細(xì)胞是血細(xì)胞中真正具有細(xì)胞結(jié)構(gòu)的細(xì)胞，含有細(xì)胞核和線粒體等細(xì)胞器。成人白細(xì)胞數(shù)量：5

109-10

109/L白細(xì)胞滲出：白細(xì)胞可穿過毛細(xì)血管壁，移動(dòng)到相應(yīng)感染區(qū)的過程1.種類顆粒白細(xì)胞：中性粒細(xì)胞；嗜酸性粒細(xì)胞；嗜堿性粒細(xì)胞

無顆粒白細(xì)胞：淋巴細(xì)胞；單核細(xì)胞

名稱百分比主要功能中性粒細(xì)胞50~70%吞噬與消化嗜酸性粒細(xì)胞2~4%對(duì)寄生蟲免疫反應(yīng)、調(diào)節(jié)過敏反應(yīng)嗜堿性粒細(xì)胞0.5~1%參與機(jī)體過敏反應(yīng)淋巴細(xì)胞20~40%T細(xì)胞

細(xì)胞免疫B細(xì)胞

體液免疫單核細(xì)胞4~8%吞噬、分泌、免疫白細(xì)胞分類及功能2.功能3.白細(xì)胞的破壞與生成調(diào)節(jié)起源于：骨髓中的造血干細(xì)胞分化和增殖：血細(xì)胞生成素（白細(xì)胞介素）血小板的形態(tài)、數(shù)量和功能

形態(tài)：骨髓巨核細(xì)胞裂解后脫離下來的小塊細(xì)胞碎片，形狀不規(guī)則，無細(xì)胞核。平均直徑2-4μm，平均面積8μm2。數(shù)量：正常成年人：15-45萬/ml。血小板過少出血傾向，血小板過多血栓形成見于真性血小板增多癥及繼發(fā)性增多功能：血小板有維護(hù)血管壁完整性與生理止血全過程。含許多血凝有關(guān)的因子。三、血小板血小板生成及其調(diào)節(jié)

骨髓造血干細(xì)胞分化巨核系祖細(xì)胞

產(chǎn)板性巨核細(xì)胞

成熟巨核細(xì)胞胞質(zhì)伸向骨髓竇腔裂解脫落為血小板進(jìn)入血流

巨核細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞的0.03-0.05%

1、正性調(diào)節(jié)：IL-6、IL-11、TPO2、負(fù)性調(diào)節(jié)：TGF-β

血小板的整合與破壞

平均壽命：5-10天

破壞：脾、肝、肺組織中被吞噬生理止血（PhysiologicalHemostasis）:正常情況下，小血管破損后引起的出血在幾分鐘內(nèi)就會(huì)自行停止的現(xiàn)象生理止血過程：受傷局部小血管收縮血小板栓塞形成纖維蛋白網(wǎng)形成血凝塊收縮血栓溶解第四節(jié)血液凝固血管破損血管攣縮血小板止血栓的形成纖維蛋白凝塊的形成一、血小板的止血功能血小板的生理指標(biāo)

1、粘附（adhesion）

血小板與非血小板表面的粘著，即血小板與血管內(nèi)皮下成分結(jié)合過程。

2、聚集（aggregation）

血小板相互之間的結(jié)合

靜息時(shí)無聚集（前列環(huán)素PGI2）

刺激時(shí)聚集伸出偽足，同時(shí)血小板脫粒

生理致聚劑：

（1）ADP：血小板的聚集與ADP計(jì)量有關(guān)

（2）血栓素A2（TXA2），5-HT使血小板內(nèi)cAMP減少Ca2+增加血小板脫粒釋放內(nèi)源性ADP血小板聚集3、釋放（release）

血小板受到刺激后儲(chǔ)存于致密體中的α-顆?；蛉苊阁w內(nèi)的物質(zhì)排出的現(xiàn)象。

4、吸附（adsorption）

血小板在生理止血中的作用

1、釋放5-HT、TXA2參與局部血管收縮

2、粘附、聚集、釋放形成血小板止血栓

3、促進(jìn)凝血

4、保持毛細(xì)血管壁完整性

血管損傷血管內(nèi)皮下組織血小板激活(粘附、聚集、釋放）血小板止血栓（初步止血）血凝塊的形成（有效止血）血管收縮凝血系統(tǒng)激活纖維蛋白形成5-HTTXA2二、血液凝固與抗凝系統(tǒng)血液凝固（Bloodcoagulation）

指血液由溶膠狀態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)槟z狀態(tài)的過程，它包含著由一系列凝血因子參與的、復(fù)雜的蛋白質(zhì)的酶解反應(yīng)，其最后階段表現(xiàn)為血漿中的可溶性的纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄缘睦w維蛋白。凝血因子：血漿與組織中直接參與血液凝固的物質(zhì)，稱為凝血因子。根據(jù)其發(fā)現(xiàn)的先后順序，由國(guó)際凝血因子命名委員會(huì)以羅馬數(shù)字編號(hào)命名，共有13種，即凝血因子Ⅰ—ⅩⅢ。除鈣離子與磷脂以外，其余已知的凝血因子都是蛋白質(zhì)，絕大多數(shù)是蛋白酶，它們?cè)谘褐卸际且詿o活性的酶原形式存在，必須通過其他酶的水解作用才具有酶的活性，習(xí)慣上在該因子代號(hào)的右下角標(biāo)上“a”，如InactiveⅪ（FⅪ）被激活為Active

Ⅺa（

FⅪa）。ActivationInactiveXIXIIaActiveXIa+血漿和血小板中的酶，加強(qiáng)纖維蛋白間的結(jié)合和維持血凝塊穩(wěn)定

纖維蛋白穩(wěn)定因子（fibrin-stabilizingfactor，F(xiàn)SF）

ⅩⅢ

蛋白水解酶，參與內(nèi)源性凝血機(jī)制，激活纖維蛋白溶解酶

接觸因子（contactfactor）

Ⅻ

肝合成血漿蛋白，缺乏將引起血友病C。參與內(nèi)源性凝血機(jī)制

血漿凝血激酶前質(zhì)（plasmathromboplastinantecedent，PTA）

Ⅺ

肝合成蛋白，參與外源性凝血和內(nèi)源性凝血機(jī)制

Stuart-Prower因子Ⅹ

肝合成血漿蛋白，缺乏時(shí)將引起血友病B。參與內(nèi)源性凝血機(jī)制

血漿凝血激酶（plasmathromboplastincomponent，PTC）

Ⅸ

肝合成球蛋白，缺乏時(shí)將引起血友病A。參與內(nèi)源性凝血機(jī)制

抗血友病因子（antihemophilicfactor，AHF）

Ⅷ

肝合成血漿蛋白，參與外源性凝血機(jī)制

前轉(zhuǎn)變素（proconvertin）

Ⅶ

肝合成或血小板釋放的血漿蛋白，參與外源性凝血和內(nèi)源性凝血機(jī)制

前加速素（proaccelerin）

Ⅴ

從飲食和骨釋放獲得，參與血凝全過程

Ca2+Ⅳ

損傷組織釋放的磷脂蛋白復(fù)合體，激活外源性凝血機(jī)制

組織凝血激酶（tissuethromboplastin）

Ⅲ

肝合成的血漿蛋白，可被激活為凝血酶

凝血酶原（prothrombin）

Ⅱ

肝合成的血漿蛋白，可被激活為纖維蛋白

纖維蛋白原（fibrinogen）

Ⅰ

特性和功能

名稱

因子

血液凝血因子第一步

凝血酶原激活物的形成血液凝固的基本步驟凝血酶原激活物Ca2+

第二步

凝血酶原

凝血酶凝血酶

第三步

纖維蛋白原

纖維蛋白血液凝固的機(jī)理

1.內(nèi)源性凝血途徑是指參與凝血的全部凝血因子都來自血液的凝血