小腦疾病康復(fù)基礎(chǔ) 完整版

小腦疾病康復(fù)基礎(chǔ)主要內(nèi)容小腦的解剖生理小腦病變的定位診斷常見(jiàn)小腦疾病小腦疾病的康復(fù)

小腦結(jié)構(gòu)及其生理功能古小腦（絨球小結(jié)葉）：保持身體平衡，維持正常姿勢(shì)（前庭小腦）舊小腦（小腦蚓部及半球中間帶）：調(diào)節(jié)肌張力、維持身體平衡（脊髓小腦）新小腦（小腦半球外側(cè)部）：參與隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)，使隨意運(yùn)動(dòng)的范圍、方向、幅度更加準(zhǔn)確協(xié)調(diào)（腦橋小腦）參與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的上行激活系統(tǒng)調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)——通過(guò)下丘腦和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)小腦內(nèi)部結(jié)構(gòu)皮質(zhì)（外—內(nèi)）分子層：星狀細(xì)胞、籃狀細(xì)胞蒲肯野細(xì)胞層：PurkinjeCell顆粒層：顆粒細(xì)胞白質(zhì)（外—內(nèi)）齒狀核←新小腦栓狀核←舊小腦球狀核←舊小腦頂核←古小腦小腦纖維聯(lián)系小腦上腳（結(jié)合臂）—中腦：傳出纖維（小腦紅核束）

少量傳入纖維（脊髓小腦前束）小腦中腳（橋腦臂）—橋腦：傳入纖維（橋腦小腦束）小腦下腳（繩狀體）—延髓：傳入纖維（脊髓小腦束、前庭小腦束、橄欖小腦束）小腦的血液供應(yīng)基底動(dòng)脈→小腦上動(dòng)脈→小腦半球前部、蚓部腹側(cè)、蚓旁區(qū)、小腦核團(tuán)基底動(dòng)脈→小腦前下動(dòng)脈→絨球、腹側(cè)小腦椎動(dòng)脈→小腦后下動(dòng)脈→小腦半球及核團(tuán)后部小腦病變的臨床表現(xiàn)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：正常隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)肌、拮抗肌、協(xié)肌和固定肌等的協(xié)作和配合共濟(jì)失調(diào)：隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生協(xié)作障礙、出現(xiàn)動(dòng)作的笨拙、姿勢(shì)的維持和平衡障礙，是一種運(yùn)動(dòng)功能的異常。分類(lèi)：感覺(jué)性、前庭性、小腦性、大腦性共濟(jì)失調(diào)，小腦是其中最重要的核心結(jié)構(gòu)小腦病變臨床表現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)：肌張力的降低和運(yùn)動(dòng)障礙平衡障礙：站立、行走不穩(wěn)，睜閉眼并足直立困難辨距不良：對(duì)運(yùn)動(dòng)的距離、速度、力量估量不準(zhǔn)輪替障礙：主動(dòng)肌、拮抗肌交互作用障礙小腦性語(yǔ)言：言語(yǔ)肌協(xié)同障礙——爆發(fā)性語(yǔ)言小腦病變臨床表現(xiàn)意向性震顫：關(guān)節(jié)固定不穩(wěn)、肌張力低眼球震顫：眼球運(yùn)動(dòng)肌協(xié)同障礙，提示前庭小腦系統(tǒng)損害書(shū)寫(xiě)障礙：手部小肌群的精細(xì)運(yùn)動(dòng)障礙——大寫(xiě)癥肌張力降低：張力性神經(jīng)支配改變小腦蚓部病變小腦蚓部：軀干共濟(jì)失調(diào)（站立、行走不穩(wěn)、步基寬）蚓前部：支配頭、頸—小腦語(yǔ)言蚓后部：支配軀干、下肢—向前后傾倒常見(jiàn)疾病：髓母細(xì)胞瘤小腦半球病變小腦半球：同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)（肌張力減低）小腦半球前部：上肢，意向性震顫小腦半球后部：下肢，向病側(cè)注視時(shí)眼震障礙特征：上肢重于下肢、遠(yuǎn)端重于近端：向病變側(cè)傾倒精細(xì)動(dòng)作重于粗大動(dòng)作：指鼻、跟膝脛試驗(yàn)不準(zhǔn)、輪替運(yùn)動(dòng)差常見(jiàn)疾?。盒∧X占位和血管病齒狀核病變齒狀核病變：明顯的意向性震顫合并下橄欖核損害：動(dòng)作過(guò)度、肌陣攣、尿失禁、陽(yáng)萎彌漫性小腦病變慢性彌漫性損害：軀體和語(yǔ)言的共濟(jì)失調(diào)，四肢障礙不明顯，多見(jiàn)于變性急性彌漫性損害：軀干和四肢的共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清、意向性震顫等，多見(jiàn)于炎癥小腦功能定位小腦蚓部：支配身體軀干蚓部前端：支配頭部肌肉

后部：支配頸部和軀干肌肉小腦半球：支配同側(cè)肢體肌群，上肢在上面，下肢在下面小腦病變的病因先天性小腦發(fā)育不良顱頸交界區(qū)畸形：頸椎融合、顱底壓跡、顱底凹陷、扁平顱底、環(huán)枕融合、環(huán)樞椎脫位、Arnold-Chiari畸形外傷：后顱窩外傷、常伴意識(shí)障礙，小腦癥候難體現(xiàn)血管疾?。撼鲅?、梗死腫瘤：小腦腫瘤、后顱窩腫瘤炎癥與膿腫遺傳變性病中毒與代謝性疾病小腦出血發(fā)病率：占腦實(shí)質(zhì)出血的5~10%，平均6.1%病因：高血壓病、動(dòng)脈硬化癥、血管畸形、好發(fā)于齒狀核部位—齒狀核動(dòng)脈破裂（小腦上動(dòng)脈分支）癥狀：眩暈、枕部頭痛、惡心、嘔吐體征：肌張力低下、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)明顯肢體癱瘓?jiān)\斷要點(diǎn)：1.高血壓病史，2.突然發(fā)病，3.有嚴(yán)重眩暈、頻繁嘔吐、劇烈頭痛、肌張力低、無(wú)明顯癱瘓，4.CT示小腦半球或蚓部有高密度灶小腦梗死3對(duì)小腦動(dòng)脈之間有廣泛的側(cè)支吻合—梗死發(fā)生率不高小腦后下動(dòng)脈梗死：44~80%小腦上動(dòng)脈梗死：38~56%小腦前下動(dòng)脈梗死：13~25%癥狀、體征與小腦出血相似伴對(duì)側(cè)大腦病變時(shí)體征不易發(fā)現(xiàn)小腦膿腫病因：直接來(lái)源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化膿性中耳炎、乳突炎）臨床表現(xiàn)：全身癥候：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腦膜刺激征顱內(nèi)壓增高：頭痛、惡心、嘔吐小腦癥候：同側(cè)共濟(jì)失調(diào)、肌張力減低、眼球震顫治療：抗炎及降顱壓、已形成包膜者手術(shù)切除膿腫預(yù)后：過(guò)去死亡率較高（約30~60%），現(xiàn)經(jīng)CT指導(dǎo)下治療死亡率明顯降低小腦腦炎病因：不明，可能與疫苗接種后、病毒感染等有關(guān)發(fā)病率：少見(jiàn)，可見(jiàn)于1~4歲幼兒，偶見(jiàn)成人臨床表現(xiàn)：急性小腦性共濟(jì)失調(diào)腦脊液檢查：急性期可有淋巴細(xì)胞增多治療：抗病毒預(yù)后：一般較好小腦腫瘤多見(jiàn)于兒童隱襲性緩慢生長(zhǎng)，因功能代償可相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間不出現(xiàn)癥狀和體征因后顱窩體積小，腫瘤生長(zhǎng)易造成腦室系統(tǒng)梗阻，因此顱高壓出現(xiàn)較早常見(jiàn)：星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤遺傳性共濟(jì)失調(diào)一組以共濟(jì)失調(diào)為主的遺傳性疾病屬常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病年齡從嬰兒至中年以后緩慢、隱襲起病，進(jìn)行性加重主要侵犯小腦、腦干、脊髓臨床分型：脊髓型——Friedreich共濟(jì)失調(diào)小腦型——Marie氏共濟(jì)失調(diào)脊髓小腦型——橄欖橋腦小腦萎縮脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)(spinocerebellarataxia，SCA)是遺傳性共濟(jì)失調(diào)的主要類(lèi)型，包括SCA1～21。成年期發(fā)病、常染色體顯性遺傳及共濟(jì)失調(diào)等是本病的共同特征，并表現(xiàn)在連續(xù)數(shù)代中發(fā)病年齡提前和病情加重(遺傳早現(xiàn))。各亞型癥狀相似，交替重疊。遺傳早現(xiàn)現(xiàn)象是SCA的典型表現(xiàn)，癥狀逐代加重。多系統(tǒng)萎縮（MSA）一組神經(jīng)系統(tǒng)變性綜合征（帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)、自主神經(jīng)功能障礙、皮質(zhì)脊髓束征）病變累及小腦系統(tǒng)（含腦干）、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)以及錐體束和皮層分型：OPCA：以小腦癥狀（小腦性共濟(jì)失調(diào)）為主，皮質(zhì)脊髓束征、構(gòu)音障礙SDS：以自主神經(jīng)癥狀（直立性低血壓、排尿障礙、陽(yáng)萎、出汗減少）為主，帕金森綜合征、小腦性共濟(jì)失調(diào)SND：以錐體外系癥狀（帕金森癥狀）為主，自主神經(jīng)癥狀中毒及代謝性疾病急慢性酒精中毒重金屬中毒：汞、鉛、鉈、錳藥物中毒：苯妥英鈉、呋喃坦啶、氯硝西泮惡性腫瘤：內(nèi)分泌疾?。杭卓?、甲低多發(fā)性硬化共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：13%患者M(jìn)S早期，45%~50%MS患者晚期Charcot氏三聯(lián)征：意向性震顫、斷輟性語(yǔ)言、眼球震顫，但非MS特有，僅見(jiàn)于部分MS晚期患者如果能排除其他小腦疾患，方能考慮為MS

協(xié)調(diào)與共濟(jì)失調(diào)評(píng)定協(xié)調(diào)障礙：協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)需要深感覺(jué)、前庭、小腦和錐體外系的參與，協(xié)調(diào)障礙是指以笨拙的、不平衡的和不準(zhǔn)確的運(yùn)動(dòng)為特點(diǎn)的異常運(yùn)動(dòng)。協(xié)調(diào)功能障礙又稱(chēng)為共濟(jì)失調(diào)（dystaxia）。協(xié)調(diào)評(píng)定的目的明確有無(wú)協(xié)調(diào)功能障礙，評(píng)估肌肉或肌群共同完成一種作業(yè)或功能活動(dòng)的能力；幫助了解協(xié)調(diào)障礙的程度、類(lèi)型及引起協(xié)調(diào)障礙的原因；為康復(fù)計(jì)劃的制定與實(shí)施提供依據(jù)；對(duì)訓(xùn)練療效進(jìn)行評(píng)估；協(xié)助研制協(xié)調(diào)評(píng)定與訓(xùn)練的新設(shè)備。協(xié)調(diào)功能分級(jí)Ⅰ級(jí)：正常完成Ⅱ級(jí)：輕度殘損，能完成活動(dòng)，但較正常速度和技巧稍有差異Ⅲ級(jí)：中度殘損，能完成活動(dòng)，但動(dòng)作慢、笨拙、明顯不穩(wěn)定Ⅳ級(jí)：重度殘損，僅能啟動(dòng)動(dòng)作，不能完成Ⅴ級(jí)：不能完成活動(dòng)協(xié)調(diào)評(píng)定的內(nèi)容完成動(dòng)作的時(shí)間是否正常運(yùn)動(dòng)是否精確、直接、容易反向做加快速度是否影響運(yùn)動(dòng)質(zhì)量進(jìn)行活動(dòng)時(shí)有無(wú)身體無(wú)關(guān)的運(yùn)動(dòng)不看自己運(yùn)動(dòng)時(shí)是否影響運(yùn)動(dòng)的質(zhì)量受試者是否很快感到疲勞協(xié)調(diào)評(píng)定的方法（一）觀察法觀察受試者在各種體位和姿勢(shì)下的啟動(dòng)和停止動(dòng)作是否準(zhǔn)確、運(yùn)動(dòng)是否平滑、順暢，有無(wú)震顫。觀察受試者的日常生活活動(dòng)協(xié)調(diào)評(píng)定的方法（二）協(xié)調(diào)試驗(yàn)平衡性協(xié)調(diào)試驗(yàn)：評(píng)估身體直立位時(shí)的姿勢(shì)、平衡以及靜和動(dòng)的成分。非平衡性協(xié)調(diào)試驗(yàn)：評(píng)估身體非直立位時(shí)的靜止和運(yùn)動(dòng)的成分。（三）協(xié)調(diào)試驗(yàn)的選擇：可根據(jù)運(yùn)動(dòng)缺陷，選擇相應(yīng)的協(xié)調(diào)試驗(yàn)方法（四）東京大學(xué)康復(fù)部的平衡試驗(yàn)：適用于上肢協(xié)調(diào)功能障礙者（五）上下肢協(xié)調(diào)性試驗(yàn)（六）上田氏協(xié)調(diào)試驗(yàn)：適用于軀干下肢協(xié)調(diào)功能障礙者平衡訓(xùn)練原則從靜態(tài)平衡開(kāi)始，逐漸過(guò)渡到動(dòng)態(tài)平衡，再過(guò)渡到他動(dòng)態(tài)平衡逐步縮減人體支撐面積，提高身體重心，在保持穩(wěn)定的前提下逐步增加頭頸和軀干運(yùn)動(dòng)從睜眼訓(xùn)練過(guò)渡到閉眼訓(xùn)練逐步提高訓(xùn)練難度，防止患者精神緊張可以將平衡訓(xùn)練結(jié)合到日常生活活動(dòng)如穿衣、取物、步行中進(jìn)行訓(xùn)練時(shí)注意患者安全，可以佩戴平衡保護(hù)帶，避免發(fā)生意外損傷協(xié)調(diào)訓(xùn)練原則系統(tǒng)、有順序地進(jìn)行，如臥位熟練后再到坐位訓(xùn)練從容易做的動(dòng)作開(kāi)始，從單純的動(dòng)作到復(fù)雜的動(dòng)作運(yùn)動(dòng)范圍和速度：大范圍的運(yùn)動(dòng)比小范圍的運(yùn)動(dòng)容易，快速運(yùn)動(dòng)比緩慢運(yùn)動(dòng)容易先睜眼后閉眼：最初睜眼做動(dòng)作，熟練之后可閉眼，最后閉眼做動(dòng)作先從障礙輕的一側(cè)開(kāi)始，以重的一側(cè)結(jié)束。若兩側(cè)障礙程度相似，則先從右側(cè)開(kāi)始次數(shù)：一個(gè)動(dòng)作連續(xù)做3或4次休息：一個(gè)動(dòng)作完成后，休息的時(shí)間應(yīng)不短于完成動(dòng)作所花費(fèi)的時(shí)間坐位平衡訓(xùn)練體位：患者取坐位，手置于身體兩側(cè)或大腿部，保持心情放松。Ⅰ級(jí)坐位平衡訓(xùn)練：指不受外力和無(wú)身體動(dòng)作的前提下保持獨(dú)立坐位姿勢(shì)的訓(xùn)練，患者通過(guò)協(xié)調(diào)軀干肌肉以保持身體直立。開(kāi)始時(shí)需要有人在身旁保護(hù)，逐步過(guò)渡到無(wú)保護(hù)的獨(dú)立坐位。Ⅱ級(jí)坐位平衡訓(xùn)練：指患者可以獨(dú)立完成身體重心轉(zhuǎn)移、軀干屈曲、伸展、左右傾斜及旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，并保持坐位平衡的訓(xùn)練?？梢圆捎檬叭∩眢w周?chē)锲贰⒒蜃蛔鳂I(yè)的方式進(jìn)行。Ⅲ級(jí)坐位平衡訓(xùn)練：指可以抵抗外力保持身體平衡的訓(xùn)練。患者在胸前雙手肘，由治療師施加外力破壞患者坐位的穩(wěn)定，誘發(fā)頭部及軀干向正中線的調(diào)整反應(yīng)。站位平衡訓(xùn)練Ⅰ級(jí)站位平衡訓(xùn)練：指不受外力和無(wú)身體動(dòng)作的前提下保持獨(dú)立站立姿勢(shì)的訓(xùn)練，患者用下肢