法洛四聯(lián)癥課件

法洛四聯(lián)癥

tetralogyofFallot李雪梅法洛四聯(lián)癥〔TOF〕是單純右向左分流、紫紺型、肺血少的先心病。1888年，法洛〔Fallot〕詳細(xì)說(shuō)明TOF是由四種不同病變：肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨右心室肥厚所組成的心臟畸形，故此病稱為法洛四聯(lián)癥。病理解剖在四種病理改變中，最為重要的是肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損。原因：因?yàn)橹鲃?dòng)脈騎跨與室間隔缺損的位置有關(guān)右心室肥厚那么繼發(fā)于肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄→右室流出道阻塞→右室肥厚肺動(dòng)脈狹窄包含了漏斗部和右室流出道的其他部位如肺動(dòng)脈瓣、主肺動(dòng)脈或分支。嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄使右室至肺動(dòng)脈的血流完全中斷那么稱為——肺動(dòng)脈閉鎖室間隔的特點(diǎn)：大多數(shù)位于主動(dòng)脈或主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的下方，為嵴下型缺損或干下型缺損；此外，室間隔缺損較大。病理生理TOF的病理生理改變?nèi)Q于肺動(dòng)脈狹窄的程度肺動(dòng)脈狹窄輕，心室水平主要是左向右分流，肺循環(huán)血量超過(guò)體循環(huán)血量。屬于輕癥的TOF，紫紺不明顯。在嬰幼兒期有的會(huì)出現(xiàn)心衰。中等程度的肺動(dòng)脈狹窄，心室水平的分流是雙向的。重度的肺動(dòng)脈狹窄，心室水平主要是右向左分流，病兒紫紺明顯，行動(dòng)受限，常有蹲踞或暈厥現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)典型TOF：有肺動(dòng)脈狹窄同時(shí)有紫紺典型TOF新生兒的表現(xiàn)：活動(dòng)或喂食時(shí)氣急。如出生后即有紫紺，多是重度肺動(dòng)脈狹窄甚至是肺動(dòng)脈閉鎖，屬于重癥TOF或稱為假性共干。如果合并PDA的肺動(dòng)脈閉鎖或肺側(cè)支循環(huán)豐富，紫紺可不明顯。隨著PDA的閉合，紫紺越來(lái)越重。右室流出道狹窄的重癥TOF：以右向左轉(zhuǎn)流為主，主要表現(xiàn)為紫紺，常因流出道肌肉痙攣而發(fā)生缺氧發(fā)作。病兒哭鬧時(shí)更明顯。單純漏斗部狹窄的TOF：相當(dāng)于大的室間隔缺損，左向右分流，肺血多。長(zhǎng)期缺氧的兒童和成人的TOF：杵狀指趾、主要表現(xiàn)為紫紺和活動(dòng)后心慌、氣促，嚴(yán)重紫紺的患者，可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥或因缺氧促使支氣管側(cè)支血管增生而反復(fù)大量咳血。臨床表現(xiàn)體征：杵狀指趾口唇、甲床紫紺輕度肺動(dòng)脈狹窄或肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富的患兒紫紺不明顯紫紺嚴(yán)重的患兒，生長(zhǎng)發(fā)育受限。在胸骨下段左緣可聽(tīng)到響亮、粗糙的收縮期噴射性雜音。輔助檢查ECG：右室肥厚如果右室肥厚不明顯，可能右室發(fā)育不全。如果肺動(dòng)脈輕度狹窄及存在左向右分流，ECG表現(xiàn)雙室肥厚。X-ray：肺紋理減少、肺動(dòng)脈段凹陷、右側(cè)主動(dòng)脈弓、形成靴狀心。超聲心動(dòng)圖：室間隔缺損的部位和大小、右室流出道狹窄的嚴(yán)重程度以及主動(dòng)脈騎跨的程度等。心血管造影：疑心合并其他畸形手術(shù)治療根治術(shù)：絕大多數(shù)患兒〔肺動(dòng)脈及分支發(fā)育正?！硲?yīng)在1歲內(nèi)行根治術(shù)。姑息手術(shù)〔體-肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流〕：生后1-2月，病情開(kāi)展嚴(yán)重，不能行根治術(shù)。合并肺動(dòng)脈閉鎖需移植同種瓣外通道者〔3-5歲〕多發(fā)室缺及嚴(yán)重心衰左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈，并橫跨右室流出道已確診TOF作根治術(shù)，但醫(yī)療、護(hù)理或心外科醫(yī)生本人無(wú)作這種手術(shù)的條件者。術(shù)后并發(fā)癥低心排：原因：血容量不夠：原因：心肌收縮力減退：如術(shù)中心肌保護(hù)欠佳或疏通右室流出道時(shí)肥厚肌束切除過(guò)多心包填塞右室流出道疏通不滿意室間隔缺損剩余漏右室流出道術(shù)后殘存梗阻問(wèn)題：與手術(shù)技術(shù)相關(guān)也與病變有關(guān)。術(shù)中應(yīng)利用超聲顯示右室流出道血流速>3m/s及壓力階差>30mmHg，那么為殘存梗阻。應(yīng)及時(shí)糾正。室間隔缺損剩余漏：聽(tīng)診胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音、X-ray顯示兩肺滲出性改變、超聲提示有左向右分流。術(shù)后并發(fā)癥心律失常：原因：術(shù)中縫合、結(jié)扎、牽拉損傷了傳導(dǎo)束。傳導(dǎo)系統(tǒng)走行的局部組織發(fā)生水腫、心內(nèi)膜下的血腫等。術(shù)中低溫、缺氧、酸中毒等原因。處理：：術(shù)中心臟復(fù)跳后一旦出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，應(yīng)延長(zhǎng)體外循環(huán)輔助時(shí)間，充分給氧、復(fù)溫、糾正酸中毒以及用藥物提高心率。如疑心與縫線有關(guān)，那么需撤除重新修補(bǔ)。經(jīng)各種處理，心率未恢復(fù)，應(yīng)安裝臨時(shí)起搏器。少數(shù)病人需安裝永久起搏器術(shù)后并發(fā)癥灌注肺：原因：肺動(dòng)脈發(fā)育差體-肺側(cè)支多術(shù)后液體輸入過(guò)多臨床表現(xiàn)：呼吸道分泌物多或有血性分泌物PO2低、PCO2高。氣道阻力高術(shù)后并發(fā)癥出血心衰低氧血癥腎功能不全術(shù)前護(hù)理術(shù)前給予靜脈補(bǔ)液或多飲水，是為了防止血液粘稠度增加，防止血液過(guò)于濃縮，預(yù)防缺氧發(fā)作。吸氧：常規(guī)吸氧2-3次/d，每次15-30分鐘，吸氧時(shí)注意：做好家長(zhǎng)的宣教工作，適當(dāng)限制患兒的活動(dòng)，告之遵守吸氧的時(shí)間和效果。加強(qiáng)病房巡視，多注意觀察。當(dāng)患兒缺氧發(fā)作時(shí)，護(hù)士應(yīng)做到：立即吸氧將患兒直立抱于大人的肩膀上，屈曲其膝關(guān)節(jié)，讓膝部緊貼于病兒的胸腹部即所謂的膝-胸臥位狀，類(lèi)似蹲踞體位。其他護(hù)士立即通知大夫，有一名護(hù)士守侯患兒身旁。遵醫(yī)囑必要時(shí)注射嗎啡〔如哭鬧嚴(yán)重〕，防止缺氧性暈厥。靜脈推注5%NaHCO3以糾正酸中毒遵醫(yī)囑應(yīng)用β-受體阻滯劑，緩解右室流出道肌肉痙攣，防止缺氧發(fā)作。同時(shí)注意觀察藥物的副作用。及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，報(bào)告大夫。術(shù)前護(hù)理營(yíng)養(yǎng)支持心導(dǎo)管檢查術(shù)后護(hù)理常規(guī)以及發(fā)生意外時(shí)的護(hù)理家長(zhǎng)的心理支持和護(hù)理指導(dǎo)貧血的護(hù)理〔紫紺明顯，Hb、RBC、HCT正?！愁A(yù)防感染〔肺部、牙齒、扁桃體〕術(shù)后護(hù)理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征，預(yù)防低心排的發(fā)生：會(huì)識(shí)別原因，遵醫(yī)囑謹(jǐn)慎補(bǔ)足容量，觀察心率、血壓、CVP的變化。加強(qiáng)呼吸道管理：注意痰的顏色、性質(zhì)、量。如果發(fā)生灌注肺，痰為血痰〔噴射性血痰或血水樣痰〕。吸痰次數(shù)不要過(guò)頻，吸痰時(shí)患兒應(yīng)鎮(zhèn)靜。遵醫(yī)囑及時(shí)復(fù)查血?dú)?，糾正低氧血癥。嚴(yán)格限制入量，注意單位時(shí)間內(nèi)的液體入量,遵醫(yī)囑及時(shí)補(bǔ)充血漿和白蛋白。準(zhǔn)確測(cè)量CVP嚴(yán)密觀察引流量及性質(zhì)，應(yīng)警惕急性出血或心包填塞。密切監(jiān)測(cè)心率〔律〕的變化帶有起搏器的患兒應(yīng)按起搏器的護(hù)理常規(guī)護(hù)理術(shù)后護(hù)理循環(huán)功能的維護(hù)：應(yīng)用血管活性藥物，保持藥物的準(zhǔn)確性