兒童壞死性腦病

兒童壞死性腦病的CT診斷南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院放射科唐文偉編輯課件一、臨床資料病例1男，6歲發(fā)熱2天，抽搐、昏迷1天淺昏迷，心肺腹〔-〕腦膜刺激征陰性，巴氏征陽(yáng)性WBC：16.68×109/L中性粒細(xì)胞0.92Hb：151g/LPLT:38.4×109/LCRP＜8mg/L血沉：7mm/h編輯課件補(bǔ)體C3：0.53g/L〔0.88~2.01〕C4：0.15g/L〔0.14~0.47〕單純皰疹病毒、EB病毒、支原體等檢查均為陰性編輯課件CT表現(xiàn)編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件本患兒入院后診斷為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療以及對(duì)癥處理，仍昏迷，3天后自動(dòng)出院放棄治療死亡編輯課件病例2男，2歲發(fā)熱3天，嘔吐咖啡樣物，抽搐、昏迷2h入院淺昏迷，心肺腹〔-〕腦膜刺激征陰性，巴氏征陽(yáng)性血WBC：19.90×109/L中性粒細(xì)胞0.89Hb：132g/LPLT:65×109/L編輯課件病原學(xué)檢測(cè)陰性補(bǔ)體C3：1.36g/L〔0.88~2.01〕C4：0.09g/L〔0.14~0.47〕編輯課件腦脊液WBC25×106/L中性粒細(xì)胞0.02淋巴細(xì)胞0.42單核細(xì)胞0.56蛋白0.84g/L糖6.79mmol/L氯化物122mmol/L編輯課件CT表現(xiàn)編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件患兒入院后疑心中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，隨后確診為急性壞死性腦病，經(jīng)綜合治療及對(duì)癥處理20天，無(wú)好轉(zhuǎn)呈植物人狀態(tài)隨后在外院進(jìn)行高壓氧等康復(fù)治療無(wú)改善編輯課件二、討論急性壞死性腦病〔AcutenecrotizingencephalopathyANE)是小兒急性腦病的一種，病死率高由Mizuguchi等在1995年首次報(bào)道實(shí)際上自1979年以來(lái)就有“丘腦對(duì)稱性病變〞的急性腦病的病例報(bào)道目前報(bào)道的病例大概400例左右，國(guó)內(nèi)僅10余例主要集中在亞洲，尤其是東亞以及東南亞編輯課件病因ANE確實(shí)切病因仍不清楚，目前認(rèn)為與病毒、支原體感染有關(guān)，絕對(duì)大局部病例均有前驅(qū)的呼吸道或者消化道感染病史。

編輯課件發(fā)病機(jī)制可能與病毒、支原體感染觸發(fā)了自身免疫有關(guān)本組2例補(bǔ)體C3、C4的減低一定程度上支持了本觀點(diǎn)編輯課件診斷：目前沒(méi)有診斷標(biāo)準(zhǔn)，但本病有一定的特點(diǎn)：急性起病，病變進(jìn)展迅猛均有發(fā)熱均出現(xiàn)抽搐發(fā)病0.5~3天迅速進(jìn)入昏迷，淺昏迷多見(jiàn)影像學(xué)有特征性的丘腦對(duì)稱性損害為主的多灶性病變

編輯課件CT影像表現(xiàn)丘腦對(duì)稱性低密度、腫脹伴有基底節(jié)核團(tuán)、腦干、小腦齒狀核以及深部腦白質(zhì)多灶性、對(duì)稱性低密度改變干大腦皮層正常編輯課件鑒別診斷Reye綜合征：急性腦病，彌漫性腦水腫ADEM：腦白質(zhì)多發(fā)散在非對(duì)稱病變Leigh?。簱p害基底核區(qū)為主，