妊娠滋養(yǎng)細胞疾病-CAI課件

妊娠滋養(yǎng)細胞疾病西安交通大學(xué)第一醫(yī)院婦產(chǎn)科教研室

GestationalTrophoblasticDisease4/2/20241.妊娠滋養(yǎng)細胞疾病西安交通大學(xué)第一醫(yī)院Gesta是一組來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞的疾病，包括葡萄胎（良性）侵蝕性葡萄胎絨毛膜癌胎盤部位滋養(yǎng)細胞腫瘤4/2/20242.是一組來源于胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞的疾病，包括葡萄胎葡萄胎Hydatidiformmole4/2/20243.葡萄胎Hydatidiformmole4/2/2024【定義】

：胎盤絨毛滋養(yǎng)細胞異常增生,形成大小不等的水泡樣組織，相互之間有蒂相連成串，形如葡萄

4/2/20244.【定義】：4/2/20244.【發(fā)病和流行病學(xué)】：

①免疫、營養(yǎng)、種族因素②年齡：大于40歲、小于20歲因染色體變異、卵子不正常，致受精缺陷，空卵受精，雙精子受精多

③病毒感染：精子4/2/20245.【發(fā)病和流行病學(xué)】：①免疫、營養(yǎng)、種族因素4/2【病理】1、大體病理：完全性葡萄胎部分性葡萄胎：較少

絨毛變性，壞死→大小不等水泡，透亮，內(nèi)含清液，水泡之間空隙充滿血液及凝血塊

4/2/20246.【病理】1、大體病理：4/2/20246.CompleteMolePartialMole4/2/20247.CompleteMolePartialMole4/22、組織學(xué)病理：①滋養(yǎng)細胞異常增生②絨毛變性水腫,呈水泡樣③絨毛間質(zhì)內(nèi)血管消失3、黃素囊腫：

常為雙側(cè)，大小不等，表面光滑，質(zhì)軟4/2/20248.2、組織學(xué)病理：3、黃素囊腫：4/2/20248.4/2/20249.4/2/20249.【臨床表現(xiàn)】1、停經(jīng)后陰道出血：時間不定，平均8--16周貧血、感染2、早孕反應(yīng)重、早、時間長：HCG↑3、子宮異常增大：2/3的患者4、腹痛5、妊高征：發(fā)病率高6、黃素囊腫：30~50%7、甲亢：10%病人8、滋養(yǎng)細胞肺栓塞4/2/202410.【臨床表現(xiàn)】1、停經(jīng)后陰道出血：時間不定，平均8--16周4

1、病史及癥狀2、輔助檢查：①B超：重要輔助診斷方法

特有圖象如雪花紛飛（落雪樣圖像）或蜂窩狀低回聲區(qū)【診斷】：4/2/202411.1、病史及癥狀【診斷】：4/2/202411.落雪樣圖象蜂窩狀圖象4/2/202412.落雪樣圖象蜂窩狀圖象4/2/202412.②HCG測定：HCG異常增高受精6日→60～70天最高峰→12W↓較低水平→妊娠→產(chǎn)后2W消失HCG測定方法：★尿β—HCG酶聯(lián)免疫吸附試驗★血β—HCG放射免疫方法正常值

③多普勒胎心診斷儀：只聽到血管雜音4/2/202413.②HCG測定：HCG異常增高③多普勒胎心診斷儀：只聽到血管雜

⑴流產(chǎn)⑵羊水過多⑶雙胎【鑒別診斷】4/2/202414.⑴流產(chǎn)【鑒別診斷】4/2/202414.【自然轉(zhuǎn)歸】葡萄胎清宮術(shù)后，約15%和4%患者有局部侵犯和轉(zhuǎn)移的潛在危險

★葡萄胎清宮術(shù)后，正常情況下，HCG轉(zhuǎn)陰的時間為8周，最常不能超過14周

★持續(xù)性葡萄胎：葡萄胎完全排除后3月，HCG持續(xù)陽性惡變的高危因素：1、HCG＞100000IU/L2、子宮明顯大于相應(yīng)孕周3、卵巢黃素囊腫D＞6cm4、年齡＞40歲；

4/2/202415.【自然轉(zhuǎn)歸】葡萄胎清宮術(shù)后，約15%和4%患者有局部侵犯

【處理】1、清宮：主要手段。常用吸宮術(shù)注意：①住院、術(shù)前檢查：血常規(guī)、出凝血時間②備血，吸宮術(shù)③清宮時輕柔，防止子宮穿孔④催產(chǎn)素應(yīng)用：宮口擴張后，或組織近刮凈后⑤子宮大于12周者、可2次刮宮，每次送病檢⑥術(shù)前術(shù)后抗菌素

2、子宮切除術(shù)：適于年齡大，40歲以上或有高危因素的無生育要求的病人3、黃素囊腫的處理：4/2/202416.【處理】1、清宮：主要手段。常用吸宮術(shù)注意：①住院、術(shù)前檢藥物一般用5—FU

指征：①年齡＞40歲②子宮增大明顯③病檢：滋養(yǎng)細胞高度增生者或間質(zhì)變性者小水泡多者，D＜0.6cm

4、預(yù)防性化療：④清宮術(shù)前HCG異常增高者清宮術(shù)后HCG下降慢或持續(xù)低水平不消失⑤黃素囊腫D＞6cm⑥隨訪不便，癥狀明顯4/2/202417.藥物一般用5—FU4、預(yù)防性化療：④清宮術(shù)【隨訪】

2年前3個月，每周1次后3個月，每2周1次，共半年后半年，每月1次第二年，半年1次內(nèi)容：①常規(guī)婦科檢查②查HCG③定時做B超④X光片（胸片）

避孕方法：工具避孕禁止上環(huán)，禁藥用避孕4/2/202418.【隨訪】2年內(nèi)容：①常規(guī)婦科檢查侵蝕性葡萄胎

絨毛膜癌4/2/202419.侵蝕性葡萄胎4/2/202419.侵蝕性葡萄胎

Invasivemole4/2/202420.侵蝕性葡萄胎

Invasivemole4/2/202侵指葡萄胎組織侵入子宮肌層局部，少數(shù)轉(zhuǎn)移至子宮外，因具惡性腫瘤行為而命名50%隨血運轉(zhuǎn)移至遠處主要轉(zhuǎn)移部位？預(yù)后較好4/2/202421.侵

絨毛可侵入子宮肌層或血管或兩者皆有局部蔓延侵入子宮肌層深部完全穿透子宮壁進入闊韌帶或腹腔來源發(fā)生時間4/2/202422.絨毛可侵入子宮肌層或血管或兩者皆有局部蔓延大體：可見水泡狀物或血塊

［病理］4/2/202423.大體：可見水泡狀物或血塊

［病理］4/2鏡檢：絨毛結(jié)構(gòu)，滋養(yǎng)細胞過度增生及不典型增生的程度不等，具有過度的侵蝕能力子宮肌層深部受水泡狀絨毛侵犯，滋養(yǎng)葉細胞輕度增生，并有異型。HE×404/2/202424.鏡檢：子宮肌層深部受水泡狀絨毛侵犯，滋養(yǎng)葉細胞輕度增生，并有1、子宮復(fù)舊延遲2、黃素化囊腫持續(xù)存在3、若腫瘤組織穿破子宮表現(xiàn)為腹痛及腹腔內(nèi)出血癥狀4、有時觸及宮旁轉(zhuǎn)移性腫塊［臨床表現(xiàn)］

原發(fā)灶表現(xiàn)：最主要癥狀是陰道不規(guī)則流血

婦科檢查：4/2/202425.1、子宮復(fù)舊延遲［臨床表現(xiàn)］[轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)]

最常見部位是肺次為陰道、宮旁，腦轉(zhuǎn)移少見肺轉(zhuǎn)移：胸片顯示；

陰道轉(zhuǎn)移：藍紫色結(jié)節(jié)，潰破后大量出血腦轉(zhuǎn)移：頭痛、嘔吐、抽搐、偏癱及昏迷一旦發(fā)生，致死率高4/2/202426.[轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)]最常見部位是肺陰道轉(zhuǎn)移：藍紫色結(jié)［診斷］早期診斷是關(guān)鍵

1.病史與臨床表現(xiàn)清宮后半年內(nèi)；輔助方法2、血清HCG測定清宮后8周以后β－HCG持續(xù)高水平HCG一度降至正常水平又迅速升高排除殘葡、再次妊娠4/2/202427.［診斷］早期診斷是關(guān)鍵2、血清HCG測定4早期發(fā)現(xiàn)宮壁顯示局灶性或彌漫性強光點或光團與暗區(qū)相間的蜂窩樣病灶，應(yīng)考慮為IM或CC3、超聲檢查：4、組織學(xué)診斷：

刮宮標(biāo)本不能作為侵葡的診斷依據(jù)在侵入子宮肌層或子宮外轉(zhuǎn)移的切片中，見到:絨毛結(jié)構(gòu)或絨毛退變痕跡4/2/202428.早期發(fā)現(xiàn)宮壁顯示局灶性或彌漫3、超聲檢查：4、組織學(xué)［分期］、［處理］、［預(yù)后］、［隨訪］、詳見絨癌

原發(fā)灶與轉(zhuǎn)移灶診斷不一致時？4/2/202429.［分期］、［處理］、原發(fā)灶與轉(zhuǎn)移灶診斷不一致時？Choriocarcinoma絨毛膜癌4/2/202430.Choriocarcinoma絨毛膜癌4/2/2024

高度惡性腫瘤早期就可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至全身破壞組織及器官致出血壞死最常見轉(zhuǎn)移部位:肺（80%）、陰道（30%）腦（10%）、肝（10%）50％繼發(fā)于葡萄胎流產(chǎn)或足月分娩后各占25％少數(shù)發(fā)生與異位妊娠后曾是最致命的腫瘤之一HCG檢測技術(shù)的進步及化學(xué)治療的發(fā)展，預(yù)后顯著改觀4/2/202431.高度惡性腫瘤最常見轉(zhuǎn)移部位:50％繼發(fā)子宮多見，也有只出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶者子宮上形成單個或多個宮壁腫瘤（2～10cm）瘤灶表面呈紫色切面為暗紅色結(jié)節(jié)極易出血宮旁靜脈---瘤栓卵巢---黃素化囊腫鏡下見：增生的細胞滋養(yǎng)細胞和合體滋養(yǎng)細胞侵犯子宮肌層及血管不能找到絨毛結(jié)構(gòu)［病理］4/2/202432.子宮多見，宮旁靜脈鏡下見：［病理］4/2/202432.4/2/202433.4/2/202433.

［臨床表現(xiàn)］

1、陰道流血：最主要癥狀

子宮病灶侵蝕血管陰道轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)破潰產(chǎn)后、流產(chǎn)后或葡萄胎清除后陰道不規(guī)則流血由于HCG作用，可引起閉經(jīng)子宮原發(fā)灶消失，繼發(fā)灶發(fā)展，則無陰道流血癥狀4/2/202434.［臨床表現(xiàn)］子宮病灶侵蝕血管由于

2、腹痛癌組織侵及宮壁宮腔積血癌組織穿破子宮臟器轉(zhuǎn)移灶破裂（急性腹痛）宮內(nèi)病灶、宮旁轉(zhuǎn)移性腫塊卵巢黃素化囊腫婦檢時可觸及腫塊有時原發(fā)灶消失子宮可不增大黃素化囊腫不明顯3、盆腔包塊：4/2/202435.2、腹痛癌組織侵及宮壁3、盆腔包塊：4/2/202435.

4、轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：

⑴肺轉(zhuǎn)移：侵及支氣管致肺不張接近胸膜致胸痛及血胸急性肺栓塞：肺動脈高壓致呼吸循環(huán)功能障礙胸片：肺紋理增粗→小結(jié)節(jié)狀陰影→棉球狀/團塊狀4/2/202436.4、轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn)：侵及支氣管致肺不張急性肺栓塞：

⑵陰道轉(zhuǎn)移

宮旁靜脈逆行性轉(zhuǎn)移陰道下端前壁紫紅色結(jié)節(jié)破潰后可致大出血常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移后，是絨癌致死的主要原因。分3期：①瘤栓期-一過性癥狀②腦瘤期-發(fā)生頭痛、嘔吐、抽搐、偏癱及致昏迷③腦疝期-病情加重，顱壓不斷升高，易致死⑷肝轉(zhuǎn)移：常伴肺或陰道轉(zhuǎn)移預(yù)后不良因素之一⑶腦轉(zhuǎn)移：4/2/202437.⑵陰道轉(zhuǎn)移宮旁靜脈逆行性轉(zhuǎn)移常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移［診斷］1、臨床特征：

先行妊娠后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，HCG升高葡萄胎流產(chǎn)后1年以上發(fā)病者半年至1年內(nèi)發(fā)病者須經(jīng)組織學(xué)檢查鑒別4/2/202438.先行妊娠后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，HCG升高4/2/202438.2、HCG測定：黃金指標(biāo)β－HCG降至正常值：人流后約30日自然流產(chǎn)后19日足月妊娠分娩后12日異位妊娠后8～9日若超過上述時間，HCG仍持續(xù)在高值并有上升，結(jié)合臨床，可診斷絨癌疑腦轉(zhuǎn)移，腰穿測定腦脊液β–hCG血清：腦脊液＜20：1考慮CNS轉(zhuǎn)移4/2/202439.2、HCG測定：黃金指標(biāo)β－HCG降至正常值：若超過

B超--子宮內(nèi)病灶彩色多普勒超聲--低阻抗血流豐富信號

胸片---常規(guī)檢查；CT---用以胸片難以發(fā)現(xiàn)的早期病灶；MRI---腦轉(zhuǎn)移3、影像學(xué)診斷：4、組織學(xué)診斷：4/2/202440.B超--子宮內(nèi)病灶胸片---常規(guī)檢查；3、影像［臨床分期］我國現(xiàn)用分期

Ⅰ期:病變局限于子宮

Ⅱ期:病變轉(zhuǎn)移至盆腔、陰道

Ⅱa轉(zhuǎn)移至宮旁組織或附件

Ⅱb轉(zhuǎn)移至陰道

Ⅲ期:病變轉(zhuǎn)移至肺

Ⅲa單個病灶直徑<8cm，或片狀陰影不超一側(cè)肺之一半

Ⅲb肺轉(zhuǎn)移超過Ⅲa范圍

Ⅳ期:病變轉(zhuǎn)移至腦、肝、腸、腎等處（全身轉(zhuǎn)移）

4/2/202441.［臨床分期］我國現(xiàn)用分期Ⅰ期:病變局限于子宮4

WHO提出的分期Ⅰ期:病變局限于子宮，無轉(zhuǎn)移Ⅱ期:病變超出子宮，但仍局限于生殖器官Ⅲ期:病變轉(zhuǎn)移至肺Ⅳ期:其他部位已有轉(zhuǎn)移4/2/202442.

WHO提出的分期4/2/202442.治療原則以化療為主，手術(shù)為輔，化療幾乎已完全代替了手術(shù)手術(shù)治療:控制出血、感染切除殘存或耐藥病灶5-Fu、KSM、

MTX-FA、CTX、VP16-213［治療］1、化療：4/2/202443.［治療］1、化療：4/2/202443.