《間質(zhì)性肺疾病多學(xué)科討論規(guī)范中國(guó)專家共識(shí)2023》解讀

《間質(zhì)性肺疾病多學(xué)科討論規(guī)范中國(guó)專家共識(shí)

(2023版)》解讀呼吸科2023年12月發(fā)布01MDD

在ILD診治中的應(yīng)用價(jià)值03ILD-MDD

的組織形式與流程04常見(jiàn)ILD-MDD

應(yīng)用場(chǎng)景·

特發(fā)性肺纖維化(IPF)·

除IPF外其他特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

·

過(guò)敏性肺炎(HP)·具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF)·

不能分類的ILD(uILD)·

進(jìn)展性肺纖維化(PPF)/

進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺疾病(PF-ILD)ILD

患者病情評(píng)估內(nèi)容·病程、臨床表現(xiàn)、接觸史及體征·

實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)·

影像學(xué)檢查·

支氣管鏡檢查

·

組織學(xué)檢查

·

功能學(xué)評(píng)估·ILD-MDD·

ILD-MDD

·

ILD-MDD

·ILD-MDD的頻率和時(shí)長(zhǎng)團(tuán)隊(duì)的構(gòu)成病例展示與討論內(nèi)容

的運(yùn)行CONTENTS指南

·解讀02認(rèn)真指南

·解讀MDD在ILD

診治中的應(yīng)用價(jià)值指南·

解讀MDD

在ILD

診治中的應(yīng)用價(jià)值

■

由于沒(méi)有客觀金標(biāo)準(zhǔn)，衡量ILD

診斷的準(zhǔn)確性相對(duì)較困難，尤其是IP。目前，相關(guān)研究均采用Kappa系

數(shù)描述觀察者之間診斷的一致性，主要針對(duì)MDT

內(nèi)成員。Kappa

系數(shù)越高，提示診斷的一致性更強(qiáng)。在IIP分類共識(shí)中，包括影像/放射科和病理科在內(nèi)的MDT

共同商議的一致性診斷即為ILD診斷的終點(diǎn)?！雠R床醫(yī)師在對(duì)疑診ILD

的患者進(jìn)行評(píng)估時(shí)，需要進(jìn)行高分辨率胸部CT(HRCT)檢查分析影像征象和分布特征，一些患者需要肺活檢以進(jìn)一步明確病理診斷?！?/p>

除明確ILD的分類和診斷外，MDD在ILD患者的管理中也起到重要作用?！就扑]意見(jiàn)1】■建議ILD診療中心組建MDT,

并

將MDD

納入ILD患者診治管理流程中?！緩?qiáng)推薦】ILD

患者病情評(píng)估內(nèi)容1.病程、臨床表現(xiàn)、接觸史及體征2.實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)3.影像學(xué)檢查4.支氣管鏡檢查5.組織學(xué)檢查6.功能學(xué)評(píng)估指南

·解讀■

在患者病史信息采集中，應(yīng)描述病例的癥狀及其演變過(guò)程，其中活動(dòng)后呼吸困難和干咳是ILD最常見(jiàn)的表現(xiàn)。經(jīng)典的以纖維化為主要表現(xiàn)的ILD如IPF

通常表現(xiàn)為隱匿起病、緩慢進(jìn)展的過(guò)程；■

一些炎癥反應(yīng)較為突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD,

則多表現(xiàn)為亞急性

病程，并可能伴有發(fā)熱等表現(xiàn)；■

還有些ILD

表現(xiàn)為急性病程如急性間質(zhì)性肺炎(AIP)

和部分CTD-ILD

(

如

MDA5

抗體陽(yáng)性皮肌炎或抗合成酶綜合征相關(guān)ILD)?！?/p>

需注意部分ILD在自然病程發(fā)展中可能出現(xiàn)急性加重，如IPF急性加重(AE-

IPF),表現(xiàn)為在穩(wěn)定或緩慢進(jìn)展的疾病中突然出現(xiàn)癥狀惡化。如患者出現(xiàn)明顯的發(fā)熱、咳痰、胸痛癥狀，需警惕合并肺部感染。指南

·解讀一、病程、臨床表現(xiàn)、接觸史及體征病史信息采集的

(

全身多系統(tǒng)癥狀■

ILD可能是系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)之一，如：√類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid

arthritis,RA)√

干燥綜合征(Sj?gren's

syndrome

,SS)√

系統(tǒng)性硬化癥(systemic

sclerosis,SSc)√

特發(fā)性炎性肌病(idiopathic

inflammatory

myopathy

,IIM)

√ANCA

相關(guān)性血管炎(ANCA-associated

vasculitis

,AAV)√

IgG4

相關(guān)性疾病(IgG4-related

diseases,IgG4-RD)√

炎癥性腸病等?！鲆虼诵枰儐?wèn)患者有無(wú)口眼干、皮疹、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)病變、肌無(wú)力、猖獗齲齒、雷諾現(xiàn)象、淋巴結(jié)腫大等臨床表現(xiàn)。胃食管反流病(GERD)

并不直接導(dǎo)致ILD,

但與多種ILD尤其是IPF相關(guān)，因此反酸、

燒心等相關(guān)癥狀也需記錄。指南

·解讀一

、病程、臨床表現(xiàn)、接觸史及體征猖獗齲齒雷諾現(xiàn)象皮疹眼干接觸史及潛在繼發(fā)病因■包括：①職業(yè)/環(huán)境相關(guān)：對(duì)所有患者都應(yīng)該詢問(wèn)具體的職業(yè)類型，對(duì)有潛在生產(chǎn)性

粉塵暴露的職業(yè)如礦工、石材加工等還應(yīng)記錄潛在暴露接觸時(shí)間和防護(hù)情

況；患者所居住和工作的環(huán)境在一些懷疑HP

的患者中應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)，鴿子等

鳥(niǎo)類和霉菌的接觸是詢問(wèn)的重點(diǎn)；②吸煙史：多種ILD均與煙草暴露有關(guān)，包括呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病

(RB-ILD)、脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生

癥(PLCH)等，尤其應(yīng)特別關(guān)注起病前半年的吸煙量；③特殊用藥和治療史：藥物誘發(fā)ILD并不少見(jiàn)，因此需要注意并記錄患者有無(wú)

相關(guān)藥物應(yīng)用史，重點(diǎn)關(guān)注博來(lái)霉素、白消安、部分抗腫瘤藥(包括免疫

檢查點(diǎn)抑制劑、靶向藥物等)以及常見(jiàn)的抗心律失常藥胺碘酮。射線暴露

史如放射治療史亦應(yīng)注意收集。指南

·解讀一

、病程、臨床表現(xiàn)、接觸史及體征絲?？贵w

(ANCA)一些血清學(xué)指標(biāo)還與ILD患者纖維化程度和預(yù)后相關(guān)，如涎液化糖鏈抗原-6(KL-6)

等，如有條件應(yīng)一并檢測(cè)。■實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)除常規(guī)化驗(yàn)外，絕大部分ILD患者均需完善CTD相關(guān)檢驗(yàn)。ATS/ERS的指南建議對(duì)所有擬診

ILD

患者進(jìn)行抗核抗體(ANA)、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anti-CCP)和

類風(fēng)濕因子(RF)的檢測(cè)。指南

·解讀二、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)懷疑IgG4RD查血清IgG4

水平懷疑AAV查抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體懷

疑SS查抗SSA和抗SSB抗體懷

疑SSc查抗Scl-70抗體和抗著伴有前述CTD相關(guān)的臨床表現(xiàn)和體征，還應(yīng)對(duì)具體的特異性抗體進(jìn)行檢測(cè)，懷

疑IIM查肌炎特異性自身抗體(MSA).■胸部高分辨率計(jì)算機(jī)斷層掃描(HRCT)

是ILD無(wú)創(chuàng)診斷及評(píng)估的必備

方法，因此所有擬診ILD的患者均需完成胸部HRCT

檢查，HRCT

掃描

采用銳利算法，重建圖像層厚≤1.5mm,

并需包含三位(維)重建圖

像。建議通過(guò)影像儲(chǔ)存和傳輸系統(tǒng)(PACS)對(duì)HRCT

圖像進(jìn)行觀察。①對(duì)于臨床疑診HP、RB-ILD患者，可行呼氣相HRCT以明確小氣道

病變。②對(duì)于以雙肺背側(cè)胸膜下磨玻璃、細(xì)網(wǎng)格病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的患者，

可行俯臥位HRCT除外墜積效應(yīng)。③

對(duì)于合并肺內(nèi)腫塊、結(jié)節(jié)、空洞、無(wú)法解釋的異常征象(如馬賽

克征、胸膜下楔形實(shí)變)和(或)顯著淋巴結(jié)腫大患者，還應(yīng)行

胸部增強(qiáng)CT。指南

·解讀三、影像學(xué)檢查特定ILD

支氣管鏡評(píng)估內(nèi)容及組織病理評(píng)估需要

一

表1擬診ILD支氣管鏡及BALF重點(diǎn)評(píng)估內(nèi)容何時(shí)需要組織病理建議取材方式[30]IPF[3]NSIpl28,31]HP16]結(jié)節(jié)病[32]CTD-ILDEP當(dāng)HRCT提示不確定UIP或其他診斷時(shí)需關(guān)注BALF中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例BALF中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例BALF淋巴細(xì)胞比例鏡下支氣管黏膜表現(xiàn)；BALF中淋巴細(xì)胞比例和

CD4*/CD8T淋巴細(xì)胞比例BALF淋巴細(xì)胞比例BALF嗜酸性粒細(xì)胞比例HRCT提示不確定UIP或其他診斷考慮診斷HRCT非典型表現(xiàn)且無(wú)明確暴露史SLB或TBLCSLB或TBLCSLB或TBLC無(wú)典型表現(xiàn)如Lofgren綜合征、凍瘡樣EBUS-TBNA、TBB、TBLB或TBLC狼瘡或Heerfordt綜合征考慮IgG4-RD患者不一定需要SLB、TBLC或經(jīng)皮肺穿刺RB-ILD和DIPPLCHPAP塵肺病ulLDBALF巨噬細(xì)胞比例，是否存在煙塵細(xì)胞(鐵染色)BALF未查見(jiàn)煙塵細(xì)胞SLB或TBLCSLB或TBLCSLB、TBLC或TBLBSLB或TBLCSLB或TBLCBALF是否存在朗格漢斯組織細(xì)胞(CD1a和S100染色)BALFPAS、D-PAS染色BALF是否存在含粉塵的巨噬細(xì)胞BALF中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例考慮診斷BALFPAS、D-PAS染色陰性粉塵接觸史不明確考慮診斷■不同ILD關(guān)注的支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查項(xiàng)目有所不同，主要項(xiàng)目包括細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(包括巨噬細(xì)胞、中性

粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞)、細(xì)胞學(xué)和流式細(xì)胞分析等，具體見(jiàn)表1。指南

·解讀四、支氣管鏡檢查認(rèn)真

rev指南

·解讀五

、組織學(xué)檢查■

TBLC和SLB

獲得組織學(xué)診斷的一致性仍有待進(jìn)一步探索，考慮到TBLC

獲得的組織一般小于SLB

且較難

確定胸膜下病變性質(zhì)，依賴TBLC

獲得的診斷誤差可能更大，因此基于TBLC

的ILD

診斷可能更需要因ILD

存在明顯異質(zhì)性，無(wú)論SLB還是TBLB、TBLC,

理想

條

件

下

都

應(yīng)

在

呼

吸

與

危

重

癥

醫(yī)

學(xué)

科

醫(yī)

生

指

導(dǎo)

下

盡

可

能從多個(gè)肺葉或肺段(根據(jù)HRCT

病變特點(diǎn)確定)獲取組

織以提高診斷效能，同時(shí)應(yīng)避免在正?；蚪K末期纖維化區(qū)域取材?！鯰BLC是近年來(lái)逐漸在ILD診斷中應(yīng)用的肺活檢技術(shù)，其安全性和診斷效能已經(jīng)在多項(xiàng)研究中得以證實(shí)，MDD聯(lián)合TBLC

獲取的組織標(biāo)本可使大多數(shù)ILD獲得診斷?！?/p>

TBLB獲得肺組織較小，對(duì)于纖維化型ILD

如IPF、纖維化型HP

等診斷

效能不高，在這類ILD中謹(jǐn)慎選擇?！霰煌扑]最多的組織學(xué)獲取途徑，尤其對(duì)于疑診IPF和某些疑難、診斷

困難、治療方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB資料及病理科醫(yī)

師討論可以明顯提高診斷的準(zhǔn)確度。TBLC

經(jīng)支氣管冷凍肺活檢TBLB

經(jīng)支氣管肺活檢SLB

外

科

肺

活

檢MDD?！龉δ軐W(xué)評(píng)估對(duì)于ILD

診斷、病情評(píng)估和管理策略的確定都十分重要，主要包括肺功能測(cè)定和6

min

步行試驗(yàn)。肺功能測(cè)定應(yīng)至少包括用力肺活量(FVC)和一氧化碳彌散量(D[CO),

測(cè)定時(shí)應(yīng)按照ATS/ERS肺功能測(cè)試標(biāo)準(zhǔn)化工作組的規(guī)范完成，以確保測(cè)定結(jié)果的準(zhǔn)確性和可重復(fù)性。6

min

步行試驗(yàn)是一種可靠而實(shí)用的心肺功能測(cè)量方法，是對(duì)FVC結(jié)果的有機(jī)補(bǔ)充，其測(cè)定也應(yīng)

該按照ERS/ATS

技術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的規(guī)定進(jìn)行?！鰧?duì)于多數(shù)ILD,尤其對(duì)于纖維化型ILD

如IPF,FVC

和6min

步行試驗(yàn)結(jié)果的變化情況對(duì)疾病預(yù)后有較大

的提示意義，因此在疾病確定診斷時(shí)應(yīng)盡可能留存基線資料?！就扑]意見(jiàn)2】■擬討論患者建議在ILD-MDD

前盡可能完成ILD相關(guān)的病史采集、診斷和功能評(píng)估。【強(qiáng)推薦】指南

·解讀六

、功能學(xué)評(píng)估指南

·解讀ILD-MDD的組織形式與流程1.ILD-MDD

的頻率和時(shí)長(zhǎng)2.ILD-MDD

團(tuán)隊(duì)的構(gòu)成3.ILD-MDD

病例展示與討論內(nèi)容4.ILD-MDD的運(yùn)行■

評(píng)

估中國(guó)T2DM

患者心血管危險(xiǎn)因素的CCMR-3B

研究中，對(duì)全國(guó)104家醫(yī)院共25817例門(mén)診T2DM

患

者的血脂異常調(diào)查結(jié)果顯示。指南

·

解讀一

、ILD-MDD

的頻率和時(shí)長(zhǎng)其中四項(xiàng)血脂指標(biāo)分別達(dá)標(biāo)率為：TC

、36.1%TG、46.6%HDL-C

、71.9%LDL-C

、42.9%12%四項(xiàng)血脂指標(biāo)均達(dá)標(biāo)比例42%合并血脂異常55%接受調(diào)脂治療T2DM

患者中血脂異常的患病及控制情況不容樂(lè)觀，該類患者應(yīng)特別注

意血脂的總體管理，及早干預(yù)血脂異常和預(yù)防ASCVD。(TC<4.5

mmol/L,TG<1.5

mmol/L,LDL-C<2.6mmol/L,HDL-C>1.04mmol/L)指南

·解讀一

、ILD-MDD的頻率和時(shí)長(zhǎng)■

(1)依據(jù)各單位臨床實(shí)際需求確定ILD-MDD

的頻率、時(shí)長(zhǎng)和討論病例數(shù)，建議每月至少開(kāi)展ILD-MDD1

次。(2)建議固定ILD-MDD的時(shí)間和地點(diǎn)，有利于提高M(jìn)DT

成員的參與度?！局械韧扑]】【推薦意見(jiàn)3】■

我國(guó)CTD-ILD

的比例約在整個(gè)ILD的診斷中占1/4,有研究顯示，識(shí)別系統(tǒng)性自身免疫病肺外癥狀的一致性為一般(Kappa=0.23),而識(shí)別系統(tǒng)性自身免疫病的非自身抗體實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)異常的一致性僅為極低(Kappa=0.10),其中風(fēng)濕科醫(yī)師識(shí)別率均明顯高于呼吸科醫(yī)師，提示風(fēng)濕科醫(yī)師參與ILD-MDD

對(duì)識(shí)別CTD-ILD

有重要意義。■建議由不同學(xué)科在ILD

方面有診治經(jīng)驗(yàn)的專家組成MDT,人員應(yīng)相對(duì)固定?？剖抑辽侔ê粑c危重癥醫(yī)學(xué)科、影像/放射科和病理科，如需要，也建議風(fēng)濕免疫科、血液科、胸外科和呼吸護(hù)理與康復(fù)的專家參與。

【強(qiáng)推

薦】指南

·解讀二、ILD-MDD團(tuán)隊(duì)的構(gòu)成影像/放射科和病理科呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科【推薦意見(jiàn)4】的

(I

LD-MDD病例展示

一

標(biāo)準(zhǔn)化病例展示幻燈片核心內(nèi)容

表2評(píng)估類別具體內(nèi)容人口學(xué)特征

性別，年齡，體重現(xiàn)病史病程，呼吸系統(tǒng)癥狀，進(jìn)展速度，是否存在CTD相關(guān)癥狀既往史既往疾病及相關(guān)用藥情況暴露史職業(yè)，潛在的致敏原暴露，吸煙史家族史家族成員是否有肺纖維化體格檢查生命體征，SpO?,胸部查體體征，是否存在淺表淋巴結(jié)腫大和CTD相關(guān)體征實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)常規(guī)檢驗(yàn)，血?dú)夥治?，sACE(擬診結(jié)節(jié)病者),KL-6(有條件時(shí))CTD相關(guān)免疫球蛋白，補(bǔ)體，RF,ANA,ENA譜，Anti-CCP,ANCA,MSA,IgG4水平，干眼癥相關(guān)檢查(Schirmer試驗(yàn)，角膜熒光染色)支氣管鏡檢查鏡下表現(xiàn)，BALF細(xì)胞計(jì)數(shù)分類、細(xì)胞學(xué)、流式細(xì)胞分析和病原學(xué)(必要時(shí))影像學(xué)檢查HRCT(具體由影像/放射科專家解讀)組織學(xué)檢查肺活檢(具體由病理科專家解讀),唇腺活檢(不除外SS患者)功能評(píng)估肺功能(必須包括FVC和D?CO),6min步行試驗(yàn)指南

·解讀三、ILD-MDD

病例展示與討論內(nèi)容【推薦意見(jiàn)5】1.建議病例臨床信息由其責(zé)任醫(yī)師匯報(bào)，并采用標(biāo)準(zhǔn)化幻燈片來(lái)展示病例。影像/放射科及病理科如有條件建議

實(shí)時(shí)展示影像學(xué)和病理學(xué)資料。2.建議在ILD-MDD討論中設(shè)定兩方面目標(biāo)：①疾病的診斷：由MDT

共同制定；②疾病的管理：包括治療方案、隨訪計(jì)劃、是否需要肺移植等?！緩?qiáng)推薦】的

(I

LD-MDD討論內(nèi)容■

為了提高M(jìn)DD

的效率和論證MDD

的有效性，在病例正式討論前，臨床醫(yī)師、影像/放射科醫(yī)師和

病理科醫(yī)師(如需要)應(yīng)提前給出主診斷及鑒別診斷(分別標(biāo)明可信度)。在ILD

的診斷中加入診斷信度是基于臨床實(shí)踐的考慮，因?yàn)橐恍┗颊呒词菇?jīng)過(guò)了充分的評(píng)估，仍然難以獲得證據(jù)充分

的診斷。指南

·解讀三、ILD-MDD

病例展示與討論內(nèi)容ILD患者圖1診斷評(píng)估提請(qǐng)討論初步診斷(含可信度)多學(xué)科討論參與科室放射/影像科病例展示標(biāo)準(zhǔn)化幻燈片展示診斷評(píng)估疾病診斷(含可信度)中、高可信度制定疾病管理方案資料留存指南

·解讀四、ILD-MDD的運(yùn)行間

質(zhì)

性

肺

疾

病

多

學(xué)

科

討

論

(

I

L

D

-

M

D

D

)

的

核

心

流

程

和

內(nèi)

容

【

推薦

意見(jiàn)6】■建議由專業(yè)人員負(fù)責(zé)ILD-MDD的運(yùn)行和資料留存，具體ILD-MDD的核心流程和內(nèi)容見(jiàn)圖1?！?/p>

強(qiáng)推薦

】■

ILD-MDD應(yīng)有固定的場(chǎng)所，有能夠展示病歷資料的顯示設(shè)備(如投影、顯示器等),現(xiàn)場(chǎng)

可以調(diào)取患者病歷資料。呼吸與危重癥

醫(yī)學(xué)科實(shí)時(shí)展示

組織學(xué)資料實(shí)時(shí)展示

影像學(xué)資料基本信息

評(píng)估內(nèi)容其他相關(guān)

科室診斷評(píng)估

建議隨訪中必要時(shí)低可信度病理科完善后常見(jiàn)ILD-MDD應(yīng)用場(chǎng)景1.特發(fā)性肺纖維化(IPF)2.除IPF外其他特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)3.過(guò)敏性肺炎(HP)4.具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF)5.不能分類的ILD(ulLD)6.進(jìn)展性肺纖維化(PPF)/

進(jìn)行性纖維化間質(zhì)性肺疾病(PF-ILD)指南

·解讀

基于MDD的IPF診斷流程疑診IPF潛在病因/相關(guān)疾病是明確特殊診斷

(包括通過(guò)HRCT)UIP或可能UIP不確定UIP

或其他診斷MDDBAL±TBLC

SLBMDDIPF

其他診斷■2022年ATS/ERS/JRS/ALAT

再次更新了IPF臨床實(shí)踐指南，仍將MDD

診斷作為IPF診斷流程的核心，具

體見(jiàn)圖2。指南

·解讀一、特發(fā)性肺纖維化(IPF)

圖2注

：IPF

為特發(fā)性肺纖維化；HRCT

為高分辨率CT;UIP

為尋常型間質(zhì)性肺炎；BAL為支氣管肺泡灌洗；TBLC

為經(jīng)支氣管冷凍肺活檢；

SLB

為外科肺活檢【推薦意見(jiàn)7】■建議按照標(biāo)準(zhǔn)化流程，通

過(guò)MDD

對(duì)疑診IPF的患者

進(jìn)行診斷。【強(qiáng)推薦】否胸部HRCT表現(xiàn)是否指南

·解讀二

、除

IPF外其他特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(IIP)

■IPF以外的主要IIP

包括特發(fā)性NSIP(iNSIP)、COP、AIP、RB-ILD

和

DIP?！龊币?jiàn)IIP包

括：√特發(fā)性胸膜肺彈力纖維增生癥(iPPFE)、√特發(fā)性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(iLIP)√急性纖維素性機(jī)化性肺炎(AFOP),√

此外還有不能分類的IIP(uIIP)?！鯥IP的診斷強(qiáng)調(diào)除外繼發(fā)因素，當(dāng)影像和病理提示NSIP、OP、DAD、LIP

時(shí)，需要仔細(xì)排查潛在的病因如CTD、

藥物等，當(dāng)影像提示RB-ILD

時(shí)，需要除外HP。【推薦意見(jiàn)8】1.建議通過(guò)MDD

對(duì)疑診IIP的患者進(jìn)行分型。2

.

當(dāng)影像和(或)病理提示NSIP、OP、DAD、LIP

模式時(shí)，建議重點(diǎn)排查繼發(fā)因素如CTD、

藥物、吸入等?！緩?qiáng)推薦】指南

·解讀三

、過(guò)敏性肺炎(HP)

■典型非纖維化型HP(nonfibrotic

HP)

的影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫分布的邊界模糊的小葉中心性結(jié)節(jié)和“空氣潴留”征(“馬賽克”征),組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞性間質(zhì)炎癥、細(xì)支氣管炎和形成不良的非壞死性肉芽腫?！龅湫屠w維化型HP(fibrotic

HP)的影像學(xué)表現(xiàn)為在非纖維化型HP

影像學(xué)特征基礎(chǔ)上伴有肺纖維化特征，

組織學(xué)表現(xiàn)為氣道中心分布為主的纖維化。HP

的診斷同樣強(qiáng)調(diào)MDD

以提高診斷的準(zhǔn)確性，具體流程見(jiàn)

圖3。需注意的是，通過(guò)ATS/JRS/ALAT

實(shí)踐指南和CHEST

診斷評(píng)估指南流程診斷HP

的信度可能不一致，臨床需結(jié)合實(shí)際做出MDD診斷?！就扑]意見(jiàn)9】建議按照標(biāo)準(zhǔn)化流程，通過(guò)MDD

對(duì)疑診HP

的患者進(jìn)行診斷。【強(qiáng)推薦】擬診患者暴露評(píng)估胸部

HRCT支氣管肺泡灌洗(BAL)±TBLB明確暴露史，典型HRCT表現(xiàn)及BAL提示淋巴細(xì)胞增多MDD確診或高信度診斷HP

TBLC或

SLBMDD確診或高信度診斷HP指南

·解讀三

、過(guò)敏性肺炎(HP)

注：HRCT

為高分辨率CT;TBLB

為經(jīng)皮穿刺肺活檢；TBLC

為經(jīng)支氣管鏡肺活檢；

SLB

為外科肺活檢；HP為過(guò)敏性肺炎

基于MDD的HP診斷流程除左側(cè)條件外的其他情況圖3指南

·解讀

四、具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF) ■一部分ILD患者表現(xiàn)為臨床、血清和(或)影像學(xué)提示CTD的特征，但又無(wú)法滿足既定的CTD分類標(biāo)準(zhǔn)。

為此，2015年ATS/ERS提出了具有自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(IPAF)

這一概念，并擬定了分類標(biāo)準(zhǔn)。

該標(biāo)準(zhǔn)基于三個(gè)方面特征的可變組合，即

：√

當(dāng)ILD患者已除外其他已知病因又不能分類為某一確定CTD時(shí)，如臨床、血清學(xué)和形態(tài)學(xué)特征中有

兩個(gè)滿足標(biāo)準(zhǔn)，可診斷為IPAF。【推薦意見(jiàn)10】當(dāng)ILD

患者存在臨床、血清和(或)影像學(xué)提示CTD

的特征時(shí)，建議通過(guò)有風(fēng)濕科專家參與的ILD-MDD進(jìn)行診斷

。【強(qiáng)推薦】指南

·解讀五

、不能分類的ILD(ulLD)

■uILD應(yīng)被視為一個(gè)“臨時(shí)診斷”(workingdiagnosis),一些患者在后續(xù)的隨訪中可能會(huì)逐漸識(shí)別出

潛在的致敏原、出現(xiàn)CTD的臨床和血清學(xué)特征等，從而可以被重新分類為診斷信度更高的ILD診斷?！?/p>

對(duì)于uILD患

者

，ILD-MDD

的重點(diǎn)在于第二個(gè)目標(biāo)，即承認(rèn)無(wú)法提供有把握的ILD

分類診斷，但在充分評(píng)

估患者疾病特征的基礎(chǔ)上給出疾病管理意見(jiàn)?！就扑]意見(jiàn)11】當(dāng)MD