【疾病名】十二指腸良性腫瘤

【疾病名】十二指腸良性腫瘤【英文名】benigntumorofduodenum【縮寫】【別名】benigntumortumorzwolffingerdarm號】D13.2【概述】tumorof性比例為高的惡變傾向，有的本身就介于良、惡性之間，甚至在鏡下均難于鑒別。尤其腫瘤生長的位置常與膽、胰引流系統(tǒng)有密切關(guān)系，位置固定，十二指腸的腸腔又相對較窄，因此常常引起各種癥狀，甚至發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥而危及生命。由于十二指腸位置特殊，在這些腫瘤的手術(shù)處理上十分棘手?！玖餍胁W(xué)】文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性十二指腸良性腫瘤的發(fā)生率為 1747例與國外2469例小腸良性腫瘤綜合統(tǒng)計(jì)，十二指腸良性腫瘤分別占 腺瘤不屬腫瘤性，而是黏膜下十二指腸腺的增生。十二指腸良性腫瘤可見于任何年齡，以 歲多見，男女發(fā)病大致相等?！静∫颉磕壳皼]有相關(guān)內(nèi)容描述?！景l(fā)病機(jī)制】較為常見的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：1. 突出于黏膜表面，可為單發(fā)或多發(fā)，是十二指腸良性腫瘤最常見者。根據(jù)其病理特征又可分為：(1) adenoma)：此種腺瘤多為單個(gè)，呈息肉狀生長，大多有蒂，易出血，基底寬者一般體積較大。組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成，上皮細(xì)胞可有輕度異形性，屬真性腫瘤。(2) adenoma)adenoma)：由于此類瘤易于癌變，據(jù)報(bào)道 惡變，故此種腺瘤越來越受到臨床上的重視和警惕。這種腺瘤常為單發(fā)，表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起，基底部寬，無蒂或短蒂。組織學(xué)上見此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋，間質(zhì)富含血管，故臨床上極易出血。柱狀上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量黏液細(xì)胞，可有不同程度異形性，故其惡變率大于腺瘤 樣息肉，不同的文獻(xiàn)報(bào)道其惡變率在 (3)Brunner 瘤：又稱息肉樣錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)樣增生。腫瘤多位于黏膜下，呈息肉樣突起，直徑可由數(shù)毫米至數(shù)厘米，無明顯包膜。鏡下可見黏膜肌層下，十二指腸腺增生，由纖維平滑肌分 隔成大小不等的小葉結(jié)構(gòu)，本腺瘤除可偶見有細(xì)胞的典型增生外，很少惡變。(4) 非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplasticpolyp) 和 炎性息肉(inflammatorypolyp)，均屬 非瘤性息肉，一般可自行消失。( 胃腸道息肉綜合征：如綜合征、-J綜合征、家族adenomatouspolyposis ， 等，此類病變均為多發(fā)性，可分布于全消化道，十二指腸的病變可發(fā)生惡變。2. 十二指腸平滑肌瘤起源于 胚胎間葉組織，發(fā)病原因不明。平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成，分 界明顯，常為單發(fā)，呈圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀，直徑小的不到超過。腫瘤生長方式有多種，可突入腸腔，也可在腸壁或向腸腔外生長。一般質(zhì)地較韌，有時(shí)可發(fā)生變性。平滑肌瘤表面黏膜有 豐富的血管，故可因糜爛、潰瘍而發(fā)生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞 核有絲分裂異?；钴S時(shí)，則表明有惡變，其惡變率為 北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，十二指腸平滑肌瘤常見的發(fā)生部位以十二指腸 降部和水平部居多，中年人發(fā)病為多見，平均年齡為56.6歲。3. 及神經(jīng)內(nèi)分 泌腫瘤(neuroendocrinetumor) 廣義的類癌包括許多部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源于腸嗜鉻，這些細(xì)胞屬于一族具有共同生化特性的胺前體攝取和脫羧precursoruptakeanddecarboxylationcell ， ，是許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分 泌腫瘤除胃泌素以外多數(shù)無癥狀，腫瘤直徑約胃泌素抑素瘤節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytic布于近端十二指腸，以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見?？赡芘c局部的細(xì)胞分泌功能有關(guān)。值得一提的是，在艾綜合征胃泌素瘤位于十二指腸。4. 其他 個(gè)別病例報(bào)道，較為 罕見的十二指腸良性腫瘤還有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(、 錯(cuò)構(gòu)?！九R床表現(xiàn)】十二指腸良性腫物的臨床癥狀無明顯特征性，這是造成許多病人無法早期確診的主要原因。一些腫瘤早期幾乎無臨床癥狀，少部分患者是因?yàn)槠渌膊∑矢故中g(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的增大，大多數(shù)患者會出現(xiàn)各種癥狀。1. 一般癥狀可出 現(xiàn)上腹部不適，食欲減退、噯氣，反酸等類似慢性胃炎、胃潰瘍病的癥狀。因此，易與這些 消化道疾病相混淆。2. 腹痛 約人可出現(xiàn)間歇性上腹部疼痛，伴惡心、嘔吐。帶蒂的十二指腸息肉位于降部以下時(shí)可引起十二指腸空腸套疊，而球部巨大腺瘤可逆行進(jìn)入幽門，導(dǎo)致急性幽門梗阻，稱為球狀活瓣綜合valvesyndrone) 。位于十二指腸的平滑肌瘤由于腫瘤的 牽拉，腸管蠕動失調(diào)以及瘤體中心壞死而繼發(fā)的炎癥反應(yīng)、潰瘍、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應(yīng)的腹痛、惡心、嘔吐癥狀。3. 消化道出血2 人可出現(xiàn)上消化道出血癥狀。這主要是由于腫瘤表面 缺血、壞死，潰瘍形成所致。臨床上主要表現(xiàn)為急性出血和慢性出血。急性出血以嘔血、黑便為主；慢性出血則多為持續(xù)少量出血，大便潛血試驗(yàn)陽性，可導(dǎo)致缺鐵性貧血。也有報(bào)道十二指腸巨大錯(cuò)構(gòu)瘤和血管瘤引起消化道大出血。4. 腹部腫塊 巨大的十二指腸良性腫物可以腹部腫塊為主要癥狀，特別是腸腔外生長的平滑肌瘤，可在 腹部體檢時(shí)捫及腫塊，一般較為固定，界限較清楚，其質(zhì)地因病理性質(zhì)而異，可柔軟而光滑，或堅(jiān)韌而不平。5.黃疸 生長在十二指腸降部乳頭附近的良性腫物，如壓迫膽道下端及乳頭開口部位，可出現(xiàn)不同程度的黃疸。6. 其他 位于十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分 泌腫瘤可根據(jù)其腫瘤細(xì)胞構(gòu)成情況引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如胃泌素瘤導(dǎo)致的艾綜合征；家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著等?！静l(fā)癥】目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】組織病理學(xué)檢查和大便潛血檢查有助于本病的診斷?！酒渌o助檢查】由于十二指腸良性腫瘤是少見病，臨床癥狀不 典型，故臨床上容易誤診。早期診斷的關(guān)鍵在于提高對本病的認(rèn)識和警惕性。常用的輔助診斷方法有：1. 上消化道鋇劑造影 上消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻(xiàn)報(bào)道普通鋇餐造影對十二指腸息肉病變診斷的陽性率二指腸低張氣鋇雙重造影的陽性率可達(dá)如果在低張?jiān)煊皶r(shí)，加用使十二指腸松弛的藥物，如高血糖素，則效果更好。腺瘤的X線征象為腸腔內(nèi)圓形充盈缺損或透亮區(qū)，邊緣光滑，黏膜正常，如有蒂者則可有一定活動度。平滑肌瘤多表現(xiàn)為十二指腸有圓形或橢圓形缺損，邊緣鋇劑造影可以彌補(bǔ)纖維內(nèi)鏡對十二指腸第觀察欠佳的不足。2. 纖維內(nèi)鏡十二指腸纖維內(nèi)鏡可以 直接觀察十二指腸腫瘤情況并可以取活檢或切除后活檢，常用的內(nèi)鏡有2種，即側(cè)-直視鏡(direct -view)。由于十二指腸 第上的局限性，故有人主張以小腸鏡來檢查十二指腸乳頭開口以下部分的十二指腸病變較 好，而上消化道造影與纖維內(nèi)鏡相結(jié)合可以有效地降低誤診率。3.超聲診斷普通超聲對十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性，因十二指腸腔內(nèi)的氣體干擾了超聲影像的觀察。但如十二指腸腫瘤生長在壺腹周圍，引起膽管擴(kuò)張或胰管擴(kuò)張；大的十二指腸球部腫物引起幽門梗阻導(dǎo)致胃擴(kuò)張等，超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。近年來開展的內(nèi)鏡下超聲檢查，提高了十二指腸腫物的診斷陽性率，特別是對于黏膜下病變和腫物與周圍臟器的關(guān)系等方面提供了寶貴的影像學(xué)資料，文獻(xiàn)報(bào)道可以發(fā)現(xiàn)小到0.5cm的病灶，對2cm直徑以上的腫瘤敏感度達(dá)應(yīng)用越來越多的十二指腸腫物的診斷方法。4.選擇性動脈造影選擇性動脈造影對十二指腸腫瘤有一定診斷意義，尤其在十二指腸腫瘤的血供等方面給臨床上提供重要依據(jù)。另一方面，對于內(nèi)分泌腫瘤，如胃泌素瘤，通過選擇性動脈造影及選擇性動脈注入secretin，然后測肝靜脈血胃泌素水平，以達(dá)到區(qū)域定位的目的。5.核素掃描 主要應(yīng)用于十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和定位，如用Ⅰ或 Ⅰ標(biāo)記的octreotide(生長 抑素同源物)注射后，對表達(dá)生長抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性，陽性率可達(dá)抑素受體陰性的病灶無診斷價(jià)值。6. 及MRI 和MRI對于十二指腸良性小腫瘤的 診斷意義不大，但對于較大的平滑肌瘤、神經(jīng)內(nèi)分 泌腫瘤有一定幫助。對由于十二指腸腫瘤引起的其他改變，如膽道擴(kuò)張、胰管擴(kuò)張等，有一定的影像學(xué)參考意義。文獻(xiàn)報(bào)道，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)結(jié)腫瘤的和MRI影像具有特殊性，主要是腫物呈現(xiàn)均質(zhì)、無囊性變，多血運(yùn)，有血管網(wǎng)狀突起等，可以用來區(qū)別于十二指腸其他良性腫瘤。7.手術(shù)探查如上述檢查仍無法明確診斷時(shí)，可考慮行剖腹探查手術(shù)，尤其是原因不明的上消化道出血、梗阻、黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者，應(yīng)放寬手術(shù)探查指征?！驹\斷】十二指腸良性腫瘤早期不易診斷，即使出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，亦非本病所特異。關(guān)鍵在于應(yīng)想到本病的可能性，及時(shí)合理地選擇內(nèi)鏡活檢、X線鋇餐等檢查，多可明確診斷，少數(shù)診斷困難且具有手術(shù)指征者，可行手術(shù)探查?！捐b別診斷】十二指腸良性腫瘤應(yīng)與惡性腫瘤相鑒別。引起梗阻性黃疸，尤其是黃疸呈間歇性發(fā)作并發(fā)熱者，應(yīng)與膽總管結(jié)石、膽管炎等鑒別?！局委煛渴改c良性腫 物的治療，原則上以切除為首選治療方法。較常見的十二指腸腫瘤中腺瘤性息肉、平滑肌瘤等有一定的惡變率，特別是 家族性息肉病(的患者，其位于十二指腸乳頭和 壺腹區(qū)的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率。另不同文獻(xiàn)報(bào)道十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為 應(yīng)盡早手術(shù)切除，并加強(qiáng)術(shù)后隨診。1. 經(jīng)內(nèi)鏡切除方法 目前經(jīng)內(nèi)鏡切除十二指腸腫瘤的方法主要是指對息肉樣的腫物，如腺瘤性息肉，但也有文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡下切除息肉樣生長的類癌。(1) 高頻電凝切除法：是廣泛應(yīng)用的內(nèi)鏡下切除方法，對于處理十二指腸息肉樣腫物切除后的止血有一定的安全性和可靠性。電切的方法由于各人的經(jīng)驗(yàn)不同，適應(yīng)證的范圍亦可不一致。一般來講，有蒂的或亞蒂樣生長的息肉狀腫瘤易于切除，腫物的基低部大于2.0cm者不宜電切方法切除。電切的主要并發(fā)癥是出血和穿孔。并發(fā)癥的發(fā)生率高低與操作技術(shù)是否熟練及是否嚴(yán)格遵守操作規(guī)程等有密切關(guān)系，有報(bào)道電切出血的發(fā)生率為 穿孔的發(fā)生率為懷疑有惡變的十二指腸腫瘤不 宜采用電切方法，而應(yīng)改為手術(shù)切除。(2) 激光凝固治療：目前臨床上有應(yīng)用石榴石)激光對組織的凝固作用以治療無蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次 消失，大息肉要作多次均勻照射。未有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥報(bào)道。(3) 微波凝固治療：微波是一種電磁波，可通過組織的升溫引起組織凝固，比激光和高頻電流安全。選擇微波治療主要是廣基息肉和多發(fā)性小息肉，一次治療可達(dá)多個(gè)或數(shù)10個(gè)。(4) 酒精注射法：內(nèi)鏡下用無水酒精，圍繞息肉基底部二圈作點(diǎn)式注射，每點(diǎn)0.白色血狀隆起為度，多次注射后，息肉可以脫落，一般用于廣基息肉的治療。( 超聲內(nèi)鏡方法：文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下，進(jìn)行黏膜下腫物的捆扎切除，這是一種新的內(nèi)鏡下腫物切除方法，擴(kuò)大了內(nèi)鏡切除十二指腸腫物的適應(yīng)證。但需有相應(yīng)的成套設(shè)備。2. 十二指腸部分切 除術(shù) 十二指腸良性腫瘤多數(shù) 需行十二指腸部分切除，即行腫瘤的局部切除。原則是以腫物所在部位、大小、形態(tài)以及是否并發(fā)其他疾病而決定術(shù)式。主要適應(yīng)于惡性變高的絨毛狀腺瘤、寬基底的腺瘤性息肉、平滑肌瘤等。主要術(shù)式有以下幾種：(1) 局部切除：較小的平滑肌瘤(直徑連周圍的腸壁組織作局部切除，應(yīng)注意切除距腫瘤邊緣周圍的正常十二指腸黏膜，以保證切除的徹底性。為防止術(shù)后十二指腸腸腔狹窄，在切除部分腸壁時(shí)要斜行切開，斜行縫合，或縱行切開，橫行縫合。(2) 十二指腸段切除：對于較大的十二指腸良性腫瘤或 廣基和局限在一個(gè)部位的多發(fā)息肉，可以行有病變的腸段切除術(shù)。①球部或十二指腸乳頭以上降部的腫瘤，若切除十二指腸過多，難以行修補(bǔ)和腸吻合時(shí)，可行Billrot hⅡ式手術(shù)。②水平段和升段的十二指腸行腸段切除術(shù)后，可行十二指腸空腸吻合術(shù)。(3) 十二指腸乳頭部切 除和成形：位于十二指腸乳頭 附近的較小腫物，可于術(shù)中行切開十二指腸，探明腫物與乳頭的關(guān)系，如果腫物在乳頭旁，尚與乳頭有一定的距離，則可切開黏膜將腫瘤完整摘除，如腫瘤已侵及乳頭，宜先切開膽總管，放置一軟探針或?qū)Ч芙?jīng)乳頭引出作為標(biāo)志；切除乳頭及腫物后行膽管、胰管與十二指腸吻合，再關(guān)閉十二指腸切口。(4) 腹腔鏡下局部切除：de等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡切除1例十二指腸水平部5cm直徑的良性基質(zhì)瘤。在行十二指腸部分切除術(shù)時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①十二指腸解剖位置特殊，術(shù)中應(yīng)注意避免損傷周圍的血管和組織，如腔靜脈、門靜脈、腸系膜上動靜脈、胃十二指腸動脈和結(jié)腸中動脈等；②防止腸瘺，十二指腸血運(yùn)相對較差，術(shù)中不可游離過多而破壞血運(yùn)，腸吻合時(shí)應(yīng)避免張力過高，必要時(shí)于吻合口上方或胃竇部置入胃管或造瘺管引流十二指腸；③為防止胰管、膽管損傷，必要時(shí)要先打開膽總管，置入探子或?qū)Ч?，作十二指腸乳頭的定位，特別是 當(dāng)切開十二指腸無法辨認(rèn)十二指腸乳頭位置時(shí)。膽管與十二指腸吻合需仔細(xì)嚴(yán)密。防止胰管的狹窄可在胰管內(nèi)放置一短支架管。3. 保留胰腺的十二指腸切除術(shù)(pancreas-spared1968年的首先將保留胰腺的十二指腸切除術(shù)用于臨床，較多的病例報(bào)道見于20世紀(jì)90年代。應(yīng)用于局限十二指腸的良性病變、癌前病變、不可逆的十二指腸外傷及十二指腸良性狹窄等。此手術(shù)即保證了足夠的切除范圍，徹底切除了腫瘤好發(fā)部位，又保留了胰腺功能，可減少術(shù)后并發(fā)癥