胃腸道間質(zhì)瘤影像學診斷-間質(zhì)瘤的鑒別診斷

第四節(jié)

間質(zhì)瘤的鑒別診斷胃腸道間質(zhì)瘤影像學診斷鑒別診斷（包括）?

間質(zhì)瘤與胃腸道其它腫瘤的鑒別?

間質(zhì)瘤自身良、惡性的鑒別間質(zhì)瘤與胃腸道其它腫瘤的鑒別診斷?

胃腸道癌：病灶起源于黏膜層，黏膜皺壁破壞、中斷，局部侵犯明顯而使胃壁

不均勻性增厚，可伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而

GIST

的瘤體與胃壁相連部以外的管壁

結(jié)構(gòu)層次正常，淋巴轉(zhuǎn)移很少見。?

胃腸道淋巴瘤：好發(fā)于小腸

,

病變范圍廣，CT

顯示腸壁廣泛增厚呈夾心面包

樣改變和（或）

腸腔動脈瘤樣擴張等征象，腫瘤強化不如

GIST

明顯，鄰近

常見到腫大的淋巴結(jié)，而

GIST

淋巴結(jié)腫大很少見。?

平滑肌源性或神經(jīng)源性腫瘤：發(fā)生在消化道少見，其

CT

表現(xiàn)與

GIST

極為相似，影像上鑒別困難，確診依靠病理學結(jié)合免疫組化檢查。?

綜上所述，CT

是

GIST

的主要影像學檢查方法，CT

表現(xiàn)有一定的特征性，對胃腸道間質(zhì)瘤的定性判斷以及鑒別診斷有重要價值，但最終確診仍依賴于病理診斷。一、間質(zhì)瘤與胃癌的鑒別?

胃癌是胃最常見的腫瘤，發(fā)生于胃黏膜的腫瘤，向黏膜下及肌層浸潤生長?

間質(zhì)瘤為黏膜下腫瘤，邊緣光滑，胃壁較柔軟，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，間質(zhì)瘤向腔外生長邊緣清楚?

胃癌邊緣不光滑，分葉狀，菜花狀；胃壁僵硬，向胃壁外浸潤邊緣不光滑，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見。?

胃癌往往發(fā)生在胃小彎側(cè)壁較多見；而間質(zhì)瘤可發(fā)生于胃的任何部位，胃底部相對較多。潰瘍型胃癌男，38歲，上腹痛1月余男，62歲，上腹痛隱痛胃癌侵透漿膜至胃周脂肪間隙1.索條毛刺狀外侵2.結(jié)節(jié)樣外突3.彌漫浸潤胃小彎癌，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（間質(zhì)瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見）胃粘膜下腫塊-GIST（平掃）胃粘膜下腫塊-GIST（增強）間質(zhì)瘤，典型的黏膜下腫塊，增強掃描黏膜線強化CT矢狀面重建圖像良性胃黏膜下GIST，伴潰瘍形成CT軸位圖像

同一患者CT斜冠狀面重建圖像胃底部漿膜下GIST另一例CT冠狀面重建圖像

胃小彎GISTCT平掃動脈期胃體部惡性GIST與胃癌鑒別困難最終確診仍依賴于病理診斷。門靜脈期胃癌:侵犯鄰近臟器肝臟附近多個腫大的淋巴結(jié)，間質(zhì)瘤少有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但不是絕對的例1：膀胱CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)胃體后壁腫瘤，手術(shù)病理為神經(jīng)纖維瘤，直徑6cm，輕度均勻強化例2：女，66歲，神經(jīng)鞘瘤胃間質(zhì)瘤與胃癌的鑒別要點

間質(zhì)瘤較小時位于肌壁層

較大時大多向腔外生長

腫瘤可有明顯的強化，靜脈期及延遲強化較明顯

累及淋巴結(jié)出現(xiàn)融合的情況少見CT斜冠狀面重建圖像胃竇部良性GISTCT冠狀面重建圖像

胃體部惡性GIST胃癌轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移征象：網(wǎng)膜污跡征“Smudge

sign”輕度中度重度胃癌轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移征象：網(wǎng)膜污跡征胃癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移胃周LN、主動脈旁LN、肝轉(zhuǎn)移胃癌的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移胃淋巴瘤，胃淋巴瘤相對較少見

胃壁比較均勻的增厚，厚度

>

1cm

彌漫性浸潤，通常累及的胃壁超過

50

%

通常范圍較廣，但形態(tài)較軟，很少有梗阻征象胃淋巴瘤（平掃+增強）胃壁彌漫性增厚伴后腹膜淋巴結(jié)腫大融合，淋巴結(jié)多、而且較大胃淋巴瘤（平掃+增強）:胃壁彌漫性增厚胃淋巴瘤胃淋巴瘤1.2.3.4.5.小腸的液態(tài)內(nèi)容物較結(jié)腸的固態(tài)內(nèi)容物所引起的黏膜損害低。.腸內(nèi)容物快速通過小腸，使小腸黏膜縮短與致癌物質(zhì)接觸的時間。小腸細菌數(shù)量少，堿性腸液降低了厭氧微生物所產(chǎn)生致癌因子的能力小腸淋巴組織分泌較高濃度IgA，造成潛在的致癌病毒失效小腸分泌大量的酶，降低高濃度集中的苯丙芘，羥基化酶低度代謝物

26

小腸間質(zhì)瘤與小腸其它腫瘤的鑒別小腸腫瘤的特點：小腸占整個消化道長度的75%，黏膜的表面積占整個消化道的90%以上。但是，小腸腫瘤的發(fā)生率遠低于食管、胃和結(jié)腸，僅占消化道腫瘤的5%左右；因為：

小腸惡性腫瘤分布有一定的規(guī)律性?

腺癌的發(fā)病率從近側(cè)小腸（十二指腸）到遠側(cè)小腸（回腸）逐漸降低??????間質(zhì)瘤、淋巴瘤分布恰恰相反，發(fā)病率從近側(cè)小腸到遠側(cè)小腸逐漸增高小腸腺癌以十二指腸發(fā)病率最高，占惡性腫瘤56%；間質(zhì)瘤多見于空腸、回腸淋巴瘤多見于空腸、回腸，淋巴瘤好發(fā)于回腸及回盲部間質(zhì)瘤中老年多見淋巴瘤青少年多見

27小腸腫瘤性的一般分布特點28近段空腸的腺癌，動脈期強化明顯，主要在腸腔內(nèi)生長，邊緣分葉空腸富血供粘膜下占位，手術(shù)病理證實胃腸道間質(zhì)瘤，與腺瘤鑒別困難空腸脂肪瘤回腸脂肪瘤并腸套疊十二指腸壺腹腺癌十二指腸壺腹間質(zhì)瘤小腸間質(zhì)瘤與淋巴瘤的鑒別（間質(zhì)瘤和淋巴瘤都是小腸常見的腫瘤）35胃腸道淋巴瘤分型相對發(fā)病率（%）B細胞彌漫性大B細胞淋巴瘤38-57結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤23-48套細胞淋巴瘤1-13濾泡型淋巴瘤2-12Burkitt淋巴瘤1-5Hodgkin淋巴瘤<1T細胞腸病相關(guān)細胞淋巴瘤3胃腸道淋巴瘤分型36彌漫性大B細胞淋巴瘤?

成人原發(fā)性胃腸道淋巴瘤最多見的分型?

主要發(fā)生在胃，認為與幽門螺旋桿菌有關(guān)，約50%可在幽門螺旋桿菌根除后緩解?

也可以繼發(fā)于結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤的基因突變?

男女比例（1.3-1.6）：1，中位發(fā)病年齡60歲，5年生存期60-90%影像學特點(小腸)?

回腸多見，沿腸壁環(huán)狀增厚，可有潰瘍、空洞及穿孔發(fā)生?

動脈瘤樣擴張最多見（黏膜肌層變薄，自主神經(jīng)破壞）39彌漫性大B細胞淋巴瘤

35歲，女性，上腹部疼痛2周，

胃賁門部及后壁廣泛性增厚

顯微鏡顯示，淋巴組織廣泛性增生40彌漫性大B細胞淋巴瘤

45歲，男性，肝臟移植術(shù)后兩年，上腹部疼痛數(shù)周，

空腸管壁向心性增厚，動脈瘤樣擴張，周圍脂肪侵犯

病灶旁淋巴結(jié)增大41彌漫性大B細胞淋巴瘤

51歲，女性，急性上腹部疼痛數(shù)天，

胃管壁增厚，可見潰瘍，病灶旁淋巴結(jié)增大

PETCT顯示高攝取二、結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤?

亦稱“黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤”，起源于淋巴結(jié)邊緣區(qū)，是一種低級別淋巴瘤?

占原發(fā)性胃腸道非霍奇金淋巴瘤的23%-48%，僅次于彌漫性大B細胞淋巴瘤，男女比例1:2.1，發(fā)病年齡多超過50歲?

主要發(fā)生于胃，其中90%與幽門螺旋桿菌的不斷刺激胃黏膜的淋巴濾泡有關(guān)，結(jié)腸和小腸只占到10-14%結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤????67歲，男性，胃痛影像學表現(xiàn)：胃賁門部管壁局限性增厚，其內(nèi)可見淺潰瘍胃鏡示意圖病理：結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤???31歲，男性，腹痛伴體重減輕影像學表現(xiàn)：回腸管壁節(jié)段性性增厚，MRI顯示管壁增

4445結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤?43歲，男性，NHL病史多年;

影像學表現(xiàn)：盲腸管壁增厚三、套細胞淋巴瘤?

占胃腸道淋巴瘤的9%-13%，常同時有淋巴結(jié)即結(jié)外器官侵犯，平均發(fā)病年齡62歲?

大體解剖可見胃腸道多發(fā)小息肉或結(jié)節(jié)?

特征性表現(xiàn)為胃腸道多發(fā)息肉，也叫“多發(fā)性淋巴瘤息肉”，病灶在

結(jié)腸和回腸較多，愈后較差，中位生存期3-4年，遺傳性息肉綜合征是

其常見的病因?

顯微鏡下，該型淋巴細胞起源于淋巴濾泡內(nèi)套區(qū)病理學?

局限于黏膜層或者黏膜下層?

通常稱多灶性，呈顆粒狀、結(jié)節(jié)狀或潰瘍狀?

顯微鏡：小-腫等大小的腫瘤細胞密集增殖????63歲，男性，無明顯癥狀影像學表現(xiàn)：升結(jié)腸及結(jié)腸肝曲多發(fā)息肉或結(jié)節(jié)，腹腔、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)腫大腸鏡可見無數(shù)息肉病理：套細胞淋巴瘤三、套細胞淋巴瘤濾泡型淋巴瘤?

僅占原發(fā)性胃腸道非霍奇金淋巴瘤的2%-12%?

淋巴濾泡生發(fā)中心細胞的級別低，隋性B細胞腫瘤，通常不需要治療，但是部分可以發(fā)展成為彌漫性大B細胞淋巴瘤?

主要表現(xiàn)為十二指腸及空腸散在多發(fā)結(jié)節(jié)，部分融合；也可見彌漫性腸壁增厚?

顯微鏡下呈濾泡中心細胞、濾泡中心母細胞混合

影像學表現(xiàn)?

小腸內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，大小不等?

CT不具有診斷優(yōu)勢???79歲，男性，腹痛，嘔吐及食欲減退2周影像學表現(xiàn)：空腸管壁節(jié)段性增厚病理：濾泡型淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤?

Burkitt淋巴瘤好發(fā)于兒童，惡性程度非常高，腫瘤倍增時間最快24h?

末端回腸及回盲部好發(fā)，呈腫塊型居多???16歲，男性，右下腹痛影像學表現(xiàn)：回盲部軟組織腫塊，呈土豆樣改變病理：Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴瘤???5歲，男性，腹痛，發(fā)熱及體重減輕影像學表現(xiàn)：遠端回腸管壁增厚，雙側(cè)腎臟病灶病理：Burkitt淋巴瘤小腸間質(zhì)瘤與小腸淋巴瘤影像學的異同點很少發(fā)生機械性腸梗阻

淋巴瘤：沿腸壁生長，腸壁增厚（厚壁浸潤性腫塊）大塊狀腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)病乳糜瀉腸管動脈瘤樣擴張；動力腸梗阻不同點：

GIST：

可向腔內(nèi)或腔外或啞鈴狀生長腫塊。

腹腔種植，少有淋巴結(jié)。共同點：均是粘膜下腫瘤，可形成潰瘍。腫瘤細胞密集度大，DWI擴散受限特殊征象：確認腸腔動脈瘤樣擴張：淋巴瘤勿將GIST的巨大壞死或潰瘍誤認為腸動脈瘤樣擴張。病例

一：性別：男性，年齡：31歲間斷右下腹痛3月余。查體：腹部飽滿，無胃腸型及蠕動波，腹壁淺表靜脈無曲張，右下腹包塊，深壓痛，門診超聲：右下腹腹腔占位性病變，考慮來源于腸道；右腎積水伴右側(cè)輸尿管擴張。結(jié)腸鏡：大腸粘膜未見異常。盆腔CT：盆腔腫塊，來源于末端回腸，并環(huán)繞回腸，考慮為淋巴瘤可能性大。入院后查小腸鏡，病理回報：非霍奇金彌漫性大B細胞淋巴瘤。54典型病例閱片平掃55平掃：圍繞腸壁生長，腸腔內(nèi)可見對比劑增強掃描，動脈期強化不明顯56靜脈期，強化不明顯57腸管內(nèi)造影劑通向腫塊內(nèi)58手術(shù)記錄：回腸末段距離回盲部10厘米處腫瘤，大小12cm×12cm×10cm，分葉狀，質(zhì)地脆，大部分墜入盆腔內(nèi)。腫瘤侵及膀胱頂部脂肪組織，并發(fā)穿孔。近段小腸無明顯擴張。腸系膜根部未捫及腫大的淋巴結(jié)。

手術(shù)經(jīng)過：麻醉成功后，患者仰臥位，常規(guī)術(shù)野消毒鋪巾，取右中下腹部經(jīng)腹直肌切口長約12厘米，逐層切開、鉗夾止血、護皮入腹腔，探查如術(shù)中所見，決定行回腸切除術(shù)。鈍性分離腫瘤和膀胱間粘連，切除膀胱壁外層受累組織，未傷及粘膜層，予以縫扎止血。分離切斷腫瘤相應(yīng)腸系膜，可靠結(jié)扎。距腫瘤遠端3.0厘米，近側(cè)4.0厘米離斷回腸，將腫瘤及其系膜、淋巴結(jié)等予以整塊切除。59病理：切除的（回腸）一段，示非霍奇金彌漫大B細胞淋巴瘤，大小12x10x9cm，侵及腸壁全層，上下殘端未見腫瘤，腫瘤累及淋巴結(jié)（4/6），慢性闌尾炎。免疫組化：CD20(+++)CD3(-)CD2(-)KI67(90%)CD30(-)PAX-5(+++)CD15(-)6061病例二：男性，7歲，腹痛，腹部包塊CT平掃62口服造影劑后6364靜脈期65腫瘤強化，腫瘤周圍血管增多、增粗，迂曲；大網(wǎng)膜強化66676869延遲掃描了解與輸尿管的關(guān)系7071MRI圖像727374腹膜后淋巴結(jié)增大（淋巴結(jié)病）。

小腸淋巴瘤的影像學的特征X線鋇餐造影表現(xiàn)：大小不等的結(jié)節(jié)狀充盈缺損（若腫瘤不向腔內(nèi)隆凸，則很難顯示這種缺損）；多種形態(tài)及程度的腸腔狹窄，腸腔擴張等。CT及MRI表現(xiàn)：1、圍管性增厚（厚壁浸潤性腫塊），病變起源于粘膜下淋巴組織，其增生程度不同，故厚薄不規(guī)則；增生顯著者則形成結(jié)節(jié)或腫塊（向內(nèi)或向外生長）。2、增厚的腸壁含水增多（T1WI低、T2WI高信號）；細胞排列致密，故DWI擴散受限顯著。3、腸管動脈瘤樣擴張：腫瘤組織取代了腸壁固有層并破壞其神經(jīng)叢，導致腸壁肌張力下降，形成管腔擴張。4、動力性腸梗阻：淋巴瘤無誘導成纖維細胞反應(yīng)等因素，不引起局部結(jié)締組織增生和纖維化，雖然病變腸段較長，但一般無機械性腸梗阻。由于肌層內(nèi)神經(jīng)叢廣泛受累，肌張力下降，故可有動力性腸梗阻。5、其他：潰瘍、瘺穿孔、套疊、脾大、小腸吸收不良（乳糜瀉）等。可有腹腔或75惡性間質(zhì)瘤腫塊外緣規(guī)則，與正常胃壁分界清晰，囊變、壞死、出血；胃壁增厚較局限，常無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移胃癌胃壁不規(guī)則增厚，腎門以上淋巴結(jié)腫大，侵犯胃周脂肪，胃壁僵硬胃淋巴瘤胃壁慢性增厚，胃周淋巴結(jié)或腎門下淋巴結(jié)腫大，多無明顯外侵，有一定的擴張度胃神經(jīng)鞘瘤圓形或類圓形腫塊，密度較均勻，無或輕度強化胃腸道間質(zhì)瘤鑒別診斷的小結(jié)影像學檢查胃及小腸腫瘤有