慢性血栓栓塞性肺動脈高壓

1、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓,肺栓塞,肺動脈栓塞簡稱肺栓塞，是指內源性或外源性栓子堵塞肺動脈或其分枝，引起肺循環(huán)障礙的臨床和病理生理綜合征。 栓子包括內源性或外源性栓子，如血栓栓子、脂肪栓子、羊水栓子及空氣栓子等，主要來源是深靜脈血栓形成。,流行病學,在美國等西方國家，靜脈血栓形成和肺栓塞的發(fā)病率在心血管疾病中占第3位，僅次于冠心病和高血壓。 肺栓塞的患病率隨年齡增加而升高，患者的男女性別比值為1.24。 肺栓塞的死亡率高達20%30%，而且漏診率也很高。,致病因素,下肢深靜脈血栓：在我國下肢深靜脈血栓脫落是肺栓塞最常見的病因。 心肺疾?。郝孕姆渭膊∈欠窝ㄋㄈ闹饕ｋU因素，25%50%肺栓塞

2、患者同時有心肺疾病，特別是心房顫動伴心力衰竭。 創(chuàng)傷：有15%創(chuàng)傷患者并發(fā)肺栓塞，大面積燒傷和軟組織創(chuàng)傷也可并發(fā)肺栓塞。 腫瘤：腫瘤能增加肺栓塞發(fā)生的危險性。據(jù)報道，肺栓塞患者的腫瘤發(fā)生率為6%。 長期制動：各種原因所致不適當?shù)拈L期臥床，下肢固定姿勢不活動，可使深靜脈血栓形成的發(fā)生率增加。 妊娠和避孕藥物：孕婦血栓栓塞病的發(fā)生率比同齡未孕婦女高7倍，服避孕藥的婦女靜脈血栓形成的發(fā)生率比同齡未服藥者高47倍。 其它：如肥胖，脫水，代謝性疾，凝血與纖溶系統(tǒng)異常等。,肺栓塞分類,按肺栓塞病因分類：原發(fā)性或特發(fā)性深靜脈血栓形成和肺栓塞、繼發(fā)性肺栓塞、心源性肺栓塞。 按肺栓塞位置分類：中央型、周圍型及混

3、合型。 按栓塞發(fā)病時間分類：急性肺栓塞、慢性肺栓塞。,概述,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CTEPH）是肺栓塞中的一種特殊類型，是由于血栓不能完全溶解，或者是在深靜脈血栓形成（DVT）反復脫落的基礎上繼發(fā)反復多次栓塞肺動脈，血栓機化，肺動脈內膜慢性炎癥并增厚，發(fā)展為慢性肺栓塞，造成受累血管狹窄或閉塞而引起解剖學肺血管床血流減少以及神經體液因素和低氧血癥等因素所致肺血管痙攣、導致血管阻力增大最終導致慢性肺動脈高壓和肺的通氣/血流灌注失衡，進一步發(fā)展會出現(xiàn)呼吸功能不全、低氧血癥和右心衰竭。,CTEPH的CT征

4、象及診斷,肺動脈征象,完全堵塞 CTPA表現(xiàn)：血管直徑突然減小及血管遠端造影劑充盈缺損。血管直徑的縮小是持久的，是由血栓收縮引起的。 血管造影表現(xiàn)：完全的血管截斷導致造影劑出現(xiàn)一個凸的邊緣，這個征象被描述為“袋狀缺損”。,肺動脈征象,肺動脈征象,部分堵塞 機化的血栓可能導致血管收縮，血栓呈偏心性不規(guī)整、帶狀、網(wǎng)狀或蹼樣。 帶狀血栓是一個線狀結構錨定在血管壁的兩端在血管的中間獨立游離存在。帶狀血栓一般有0.3-2cm的長度和0.1-0.3cm的寬度。它往往是沿血液流動方向，順著血管的長軸。 網(wǎng)狀血栓，又稱蹼樣血栓，是由多條復雜的帶狀分支組成的網(wǎng)狀結構，在CT血管造影，帶狀和網(wǎng)狀顯示為細線樣結構周

5、圍布滿造影劑。這些征象經常出現(xiàn)在葉或段動脈，很少出現(xiàn)在主肺動脈。,慢性血栓的鈣化 CTE特異征象,肺動脈高壓征象,梗阻的血管床增加了血管的阻力導致中央肺動脈的擴張。肺動脈高壓存在時可能主肺動脈擴大其直徑超過29mm 主肺動脈直徑的CT測量在其分叉掃描平面，垂直其長軸并在升主動脈側面。當CT上測量的主肺動脈直徑與主動脈直徑的比例大于1:1，肺動脈壓升高與其密切相關，特別是小于50歲的患者。,相對于在非血栓性肺動脈高壓出現(xiàn)的典型的對稱的肺動脈的擴大，在慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者中央肺動脈的大小往往是不對稱的 在肺動脈壁可能出現(xiàn)動脈粥樣硬化性鈣化,右心表現(xiàn),右心改變是一種常見的可預期的繼發(fā)于肺動脈

6、高壓的癥狀：右心負荷的增加導致了右心室擴大及右心肥大（右心室心肌厚度大于4mm）。當右心室直徑比左心室直徑大于1:1，并且室間隔凸向左心室時即認為右心室擴張。 重度肺動脈高壓患者可出現(xiàn)輕度心包增厚或少量心包積液。有心包積液意味著預后更差。 由于造影劑逆行引起的下腔靜脈和肝靜脈內的造影,奇靜脈返流，這種情況常見于右心房和右心室壓力升高的患者。,側支循環(huán)系統(tǒng),支氣管動脈血流因慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者的肺血管慢性阻塞而增加。而且導致經胸膜的側支循環(huán)（如：肋間動脈）也進一步開放。異常擴張迂曲的支氣管動脈（直徑超過2mm是肺支氣管動脈疾患的指示性CT表現(xiàn)。 在最近的一項研究提示慢性血栓栓塞性肺動脈高

7、壓（73）與特發(fā)性肺動脈高壓（14）患者相比異常擴大的支氣管和非支氣管動脈出現(xiàn)頻率更高；這些發(fā)現(xiàn)有助于區(qū)分這兩種病理狀態(tài)的本質。,肺實質征象,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓形成的肺梗死疤痕在肺部CT增強掃描后會形成一個肺灌注衰弱區(qū)， 這些疤痕可能顯示為實質帶，楔形陰影、周邊結節(jié)、空洞、或不規(guī)則邊緣線性陰影，提示最有可能是梗死疤痕的征象是楔形陰影；梗死灶可隨著時間推移而呈現(xiàn)出線性的實質帶。這種實質性疤痕經常是多發(fā)的，多見于肺下葉。,慢性血栓栓塞性肺動脈高壓CT增強檢查時也會出現(xiàn)馬賽克灌注征。當灌注不規(guī)則時，這種馬賽克征象可明顯的劃分為衰減降低和增強區(qū)域。降低衰減或因阻塞血管遠端的灌注不足或因非灌注不足的血管遠端發(fā)生病變；增加衰減與未阻塞動脈床的血流重分配有關。 馬賽克肺衰減是非特異的，并且在由血管疾病引起的肺高壓病人身上出現(xiàn)的幾率明顯高于由心肺疾病引起