骨嗜酸性肉芽腫影像診斷PPT參考課件

1、骨嗜酸性肉芽腫影像診斷,logo,1,-2-,概述,1.傳統(tǒng)組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis,X)又稱網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生癥 Letter-siwe（勒雪氏病） Han-schuller-christan?。S色瘤?。?嗜酸性肉芽腫 2.2002年WHO將組織細(xì)胞增生癥X命名為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocyosis,LCH） 3.病因不明：感染、免疫功能紊亂、LC細(xì)胞異?？寺≡錾?-3-,國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)LCH診斷可信度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),初步診斷：普通光學(xué)顯微鏡下發(fā)現(xiàn)LCH細(xì)胞浸潤(rùn) 明確診斷：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，

2、染色兩種或以上陽性 肯定診斷：電鏡下病變細(xì)胞胞漿內(nèi)存在Birbeck顆粒，和或病變細(xì)胞表面CD1a染色陽性,-4-,病理與臨床,Langerhans細(xì)胞的異常增生、浸潤(rùn)和聚集骨髓中，破壞骨質(zhì)，并混雜數(shù)量不等的旁觀者細(xì)胞，如嗜酸粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞，以嗜酸粒細(xì)胞為主 Beachenko等將本病分為以下3個(gè)階段：Langerhans細(xì)胞集聚和增生期、肉芽腫期、退縮期,-5-,病理與臨床,本病好發(fā)于兒童及青年 多為單骨受累，約占50%75% 單骨病灶中發(fā)生率；顱骨（包括面顱骨）、長(zhǎng)骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、腫脹和腫塊，可有病理性骨折 可有嗜酸粒細(xì)胞輕度增高及血沉加快 具有自限自

3、愈和多發(fā)病變此起彼伏特點(diǎn),-6-,影像學(xué)表現(xiàn),多發(fā)性：全身骨骼均可受累，好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓 多變性：病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大的變化，新舊病灶可交替出現(xiàn)，此起彼伏 多樣性：累及不同部位病變特點(diǎn)不一,-7-,影像學(xué)表現(xiàn),顱骨最多見 顱骨骨質(zhì)破壞可呈穿鑿樣外觀，其內(nèi)可有“紐扣樣”死骨 病變破壞外板后可形成軟組織腫塊 若內(nèi)外板破壞程度不同，可呈“雙邊征”或“斜面征” 下頜骨破壞多發(fā)生于齒根周圍浮牙征,-8-,骨嗜酸性肉芽腫,-9-,骨嗜酸性肉芽腫,-10-,男，50歲,-11-,地圖樣骨質(zhì)破壞,-12-,影像學(xué)表現(xiàn),長(zhǎng)骨 病變多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨脹性生長(zhǎng)，邊緣清楚 骨皮質(zhì)內(nèi)緣可呈扇

4、貝樣壓跡 CT上骨皮質(zhì)可出現(xiàn)特征性“小鉆孔樣骨質(zhì)破壞” 常伴有層狀骨膜反應(yīng)部分 MRI上皮質(zhì)旁腫塊薄層均勻強(qiáng)化，超越病灶范圍，呈“袖套征”,-13-,-14-,骨多發(fā)性嗜酸性肉芽腫,-15-,男 10歲 左腿部疼痛半年 無發(fā)熱 WBC 12000個(gè)/L,-16-,-17-,-18-,-19-,T2WI壓脂，冠狀位 T1WI冠狀位 典型的地圖樣骨質(zhì)破壞 骨質(zhì)破壞、水腫及軟組織腫塊均 骨髓水腫 呈低信號(hào)而難于分辨 薄層軟組織腫塊,-20-,診斷,本例術(shù)前三種影像診斷均考慮感染性病變，CT及MRI未除外腫瘤 本例病理診斷術(shù)中病理曾誤診為炎癥，術(shù)后免疫組化確診Langerhans細(xì)胞增生癥 臨床-影像

5、-病理三結(jié)合是診斷骨腫瘤及腫瘤樣病變的制勝法寶,-21-,影像學(xué)表現(xiàn),脊柱 可單個(gè)或多個(gè)受侵，椎體呈楔狀或平板狀變扁（扁平椎），其橫徑和矢狀徑均超出正常椎體，相鄰椎間隙正常 追旁有局限性軟組織腫脹 修復(fù)期，椎體密度增高，少數(shù)可恢復(fù)至正常椎體大小和形態(tài),-22-,-23-,男 8歲 頸痛一個(gè)月余,-24-,-25-,-26-,MPR矢狀位及冠狀位重組可對(duì)病灶準(zhǔn)確定位,-27-,-28-,嗜酸性肉芽腫的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性，易導(dǎo)致誤診 誤診病例中以長(zhǎng)骨病變誤診最多，最經(jīng)國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道多組病例誤診率達(dá)50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨結(jié)核,-29-,尤文肉瘤 與嗜酸性肉芽腫同等量骨破壞情況下，癥狀持續(xù)時(shí)間4-6個(gè)月，后者僅1-2周 浸潤(rùn)性骨破壞 惡性骨膜反應(yīng) 軟組織腫塊較大,-30-,骨嗜酸性肉芽腫 骨結(jié)核 骨破壞伴膿腫形成 泥沙樣死骨 70%患者伴有肺結(jié)核 MRI或CT增強(qiáng)掃描可鑒定,-31-,對(duì)診斷具有參考意義的征象,穿鑿征或地圖征 斜面征 紐扣征 扁平椎 小鉆孔樣骨質(zhì)破壞（CT） 皮質(zhì)內(nèi)緣扇