滑膜軟骨瘤病

1、滑膜軟骨瘤病,2015年8月16日,滑膜軟骨瘤病,原發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病 (Synovial Chondromatosis) 又稱滑膜軟骨化生 （Synovial Chondrometaplasia）,滑膜軟骨瘤病,它是一種原因不明的疾病,起源于滑膜、滑囊及腱鞘。 有認(rèn)為是一種滑膜的良性腫瘤;亦有認(rèn)為是由外傷、炎癥、滑膜化生或迷走的胚胎組織所致。,滑膜軟骨瘤病,滑膜軟骨瘤病的特征 滑膜多發(fā)的軟骨性、骨軟骨性結(jié)節(jié)或游離體,滑膜軟骨瘤病-臨床,滑膜軟骨瘤病是關(guān)節(jié)的骨膜或滑膜囊、腱鞘內(nèi)所發(fā)生的軟骨性、纖維軟骨性或骨軟骨性小體。 臨床上以關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、關(guān)節(jié)交鎖或出現(xiàn)捻發(fā)音為主要表現(xiàn)。 此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，

2、周身大關(guān)節(jié)易受累，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生。 本病多見于青年人，男多于女，多為單側(cè)發(fā)病。,滑膜軟骨瘤病-臨床,受累大關(guān)節(jié)的滑膜增生，形成多數(shù)帶蒂的突起。 游離端的細(xì)胞化生為軟骨小體，脫落后形成關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體。 后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化。,滑膜軟骨瘤病-臨床,關(guān)節(jié)腔內(nèi)的游離體可因關(guān)節(jié)活動(dòng)而改變其在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的位置，猶如老鼠一樣在關(guān)節(jié)內(nèi)竄動(dòng)，故關(guān)節(jié)內(nèi)游離體又被稱為關(guān)節(jié)鼠。,滑膜軟骨瘤病-病理,病理學(xué)檢查 滑膜局限或廣泛受累，瘤體大小不一，數(shù)目不等，呈灰白色半透明小體，直徑從1mm-3mm不等。 單發(fā)的巨大結(jié)節(jié)稱為巨大孤立性滑膜軟骨瘤，也可見到。 鏡下軟骨細(xì)胞常

3、增生活躍，核肥碩或呈雙核，極易誤診為軟骨肉瘤。 原發(fā)的滑膜軟骨瘤病關(guān)節(jié)表面正常，繼發(fā)者關(guān)節(jié)表面常有退行性變。,滑膜軟骨瘤病-病理,組織學(xué)上，瘤體可鈣化或骨化；滑膜內(nèi)出現(xiàn)軟骨性結(jié)節(jié)，排列欠整齊，軟骨細(xì)胞數(shù)目量多，體積大，具有多形性體積較大的胞核，細(xì)胞表現(xiàn)有異型性。,滑膜軟骨瘤病-病理,手術(shù)可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)帶蒂小骨塊，多呈砂粒狀，數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)大小不等，灰白色，質(zhì)硬。 滑膜表面可見許多大小不等的黃色結(jié)節(jié)，堅(jiān)硬透明。 關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見中等量微黃色積液。 本病為良性的非侵襲性疾病，偶見滑膜軟骨瘤病惡變?yōu)檐浌侨饬觥?關(guān)節(jié)內(nèi)游離體術(shù)后標(biāo)本,滑膜軟骨瘤病-病理,Milgram 分期和診斷標(biāo)準(zhǔn)： I期: 滑膜增生、充血

4、，滑膜在鏡下可以見到軟骨化生或軟骨小體，不伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體； II期: 滑膜增生、充血，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體并與增生的滑膜相連，并伴有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體； III期: 滑膜改變輕微或沒有滑膜的改變，關(guān)節(jié)內(nèi)大量游離體。,滑膜軟骨瘤病-病理,治療原則為手術(shù)切除體，摘除關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體 如若滑膜肥厚水腫且并有多個(gè)結(jié)節(jié)附著時(shí)，應(yīng)同時(shí)做滑膜切除手術(shù)，但關(guān)節(jié)功能難以恢復(fù)正常。,滑膜軟骨瘤病-X線影像,X線： 1、I 期：軟骨結(jié)節(jié)未鈣化或骨化僅發(fā)現(xiàn)軟組織腫脹 II、III 期：游離體鈣化，典型表現(xiàn)： 關(guān)節(jié)腔，滑囊內(nèi)及腱鞘處見鈣化或骨化小結(jié)節(jié)樣影 游離體密度：均質(zhì)性增高，周邊環(huán)狀鈣化而中心透亮， 呈“石榴籽”樣 游離體數(shù)目大

5、小不定，可從數(shù)粒到數(shù)百粒不等。 “四不一”：大小、密度、形態(tài)、數(shù)目不一。,滑膜軟骨瘤病-X線影像,X線： 2、小的鈣化結(jié)節(jié)密度均勻一致。 3、大的骨化結(jié)節(jié)表現(xiàn)周圍高密度，其中央低密度代表形成的骨松質(zhì) 4、除非合并退行性骨關(guān)節(jié)病，關(guān)節(jié)間隙一般正常。,滑膜軟骨瘤病-X線影像,CT：可以更清晰地顯示病灶的分布，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)有價(jià)值。 MRI：也可以清晰顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)。多個(gè)結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。,滑膜軟骨瘤病-超聲影像,1、關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)無(wú)回聲區(qū)，關(guān)節(jié)腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回聲增強(qiáng)。 2、關(guān)節(jié)囊滑膜向腔內(nèi)隆起的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)脫落，形成關(guān)節(jié)游離體時(shí)。數(shù)量可只有一個(gè)

6、或數(shù)個(gè)，大小不等，最大直徑可達(dá)數(shù)厘米，游離體呈圓形、橢圓形，桑葚形，隨關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)而移位。 3、有時(shí)關(guān)節(jié)面不光滑，關(guān)節(jié)軟骨回聲增強(qiáng)或斷裂缺損。 4、在膝關(guān)節(jié)發(fā)生者，常同時(shí)發(fā)生臏上滑囊炎和腘窩囊腫。,膝關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,髖關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,肩關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病,滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷,1、退行性骨關(guān)節(jié)病 增生的骨贅斷離至關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成游離體 多見于老年人 關(guān)節(jié)邊緣的骨質(zhì)增生和關(guān)節(jié)間隙狹窄比較明顯； 軟骨下骨質(zhì)增生硬化，邊緣常有大小不同的骨贅形成 關(guān)節(jié)游離體較小，且無(wú)典型的環(huán)形鈣化影；,滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷,2、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎 有明確的外傷史 常有關(guān)節(jié)內(nèi)骨折和關(guān)節(jié)骨端畸形,滑膜軟骨瘤病-鑒別診斷,3、夏科氏關(guān)