妊娠合并血小板減少癥

1、妊娠合并血小板減少癥妊娠合并血小板減少癥 林 芝 芳 概 念 特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）:是一種常見的自身免疫性血小板減少性疾病自身免疫性血小板減少性疾病。因免疫性血小板破壞過多免疫性血小板破壞過多致外周血小板減少。 臨床主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、月經(jīng)過多、皮膚黏膜出血、月經(jīng)過多、嚴(yán)重可致內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而死亡嚴(yán)重可致內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血而死亡。本病是產(chǎn)科常見的血液系統(tǒng)合并癥。發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 理理 分為急性和慢性，急性型好發(fā)于兒童，慢慢性型多見于成年女性性型多見于成年女性。慢性型與自身免疫有關(guān)，80-90%的患者血液中可檢測到血小的患者血液中可檢測到血小板相關(guān)免疫球蛋白（板相關(guān)免

2、疫球蛋白（PAIg）,包括PA-IgG、PA-IgM、PA-C3等。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過肝脾時(shí)可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)肝脾時(shí)可被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，使血小板減少。ITP與妊娠的相互影響與妊娠的相互影響 1.妊娠對妊娠對ITP的影響的影響：妊娠本身不影響本病的病程及預(yù)后。但妊娠有使穩(wěn)定型的ITP的患者復(fù)復(fù)發(fā)發(fā)及使活動型的ITP婦女病情加重加重的傾向，使ITP患者出血機(jī)會增多。 2.ITP對孕產(chǎn)婦的影響：ITP對妊娠的主要影響是出血，尤其是血小板小于尤其是血小板小于50*109/L的孕婦的孕婦。在分娩過程中，孕婦用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血，產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。如產(chǎn)婦子宮收縮好，產(chǎn)后大

3、出血并不多見。ITP患者妊娠時(shí)，自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦。曾有資料報(bào)道，ITP孕婦若未行系統(tǒng)治療，流產(chǎn)發(fā)生率7%-23%,嬰兒死亡率達(dá)26.5%，孕婦死亡率7-11%。ITP與妊娠的相互影響 3.ITP對胎兒及新生兒的影響對胎兒及新生兒的影響： 由于部分抗血小板抗體能通過胎盤進(jìn)入胎兒血胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)循環(huán)，引起胎兒血小板破壞，導(dǎo)致胎兒及新生兒胎兒及新生兒血小板減少血小板減少。血小板小于血小板小于50*109/L，孕婦的胎兒（新生兒）血小板減少的發(fā)生率為9-45%。嚴(yán)重者有發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)。血小板減少為一過血小板減少為一過性性，脫離母體的新生兒體內(nèi)抗體逐漸恢復(fù)正常逐漸恢復(fù)正常。胎兒

4、及新生兒血小板減少幾率與母體血小板不一胎兒及新生兒血小板減少幾率與母體血小板不一定成正比定成正比。胎兒出生前，母體抗血小板抗體含量母體抗血小板抗體含量可間接幫助了解胎兒血小板狀況。診斷胎兒血小板減少往往依賴胎兒頭皮采血和經(jīng)母體腹壁胎兒胎兒頭皮采血和經(jīng)母體腹壁胎兒臍靜脈穿刺抽血臍靜脈穿刺抽血證實(shí)。臨床表現(xiàn)及診斷臨床表現(xiàn)及診斷 主要表現(xiàn)是皮膚黏膜出血和貧血主要表現(xiàn)是皮膚黏膜出血和貧血。 輕者僅有四肢及軀干皮膚的出血點(diǎn)、紫癜及瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)消化道、生殖道、視網(wǎng)膜、顱內(nèi)出血。脾臟不大或輕度腫大。 實(shí)驗(yàn)室檢查，血小板100*109/L,一般血小板血小板50*109/L時(shí)才有臨床癥狀

5、。時(shí)才有臨床癥狀。 骨髓檢查，巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，成熟型血小板減少。血小板抗體測定大部分為陽性。血小板抗體測定大部分為陽性。 通過以上表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，本病的診斷并不困難。但因除外其他引起血小板減少的疾病除外其他引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、藥物性血小板減少、妊娠合并HEELP綜合癥、遺傳性血小板減少等。治治 療療 1.1.妊娠期處理妊娠期處理ITP 患者一旦妊娠一般不必終止患者一旦妊娠一般不必終止，只有當(dāng)嚴(yán)重血小板減少未獲緩解者，在妊娠早期就需要用腎上腺皮質(zhì)激素治療者，可考慮終止妊娠。妊娠期間治療原則與單純ITP患者相同，用藥時(shí)盡可能減少多胎兒的不利影響。除支持療法、糾正貧血外，可

6、根據(jù)病情進(jìn)行下述治療：（1）腎上腺皮質(zhì)激素：是治療是治療ITP的首選藥物的首選藥物。妊娠期血小板妊娠期血小板50*109/L、有出血癥狀，、有出血癥狀，可用強(qiáng)的松40-100mg/日。待病情緩解后逐漸減量至10-20mg/日維持。該藥能減少血管壁通透性，減少出血，減少血管壁通透性，減少出血，抑制血小板抗體的合成及阻斷巨噬細(xì)胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板。抑制血小板抗體的合成及阻斷巨噬細(xì)胞破壞已被抗體結(jié)合的血小板。（2）輸入丙種球蛋白：可競爭性的抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的Fc受體與血小板結(jié)合，減少血小板破壞，大劑量丙種球蛋白400mg/（Kg.d），5-7日為一療程。治治 療療 （3）脾切除脾切除：激素

7、治療血小板無改善，有嚴(yán)重出血傾向，血小板10*109/L，可考慮脾切除，有效率達(dá)70-90%。手術(shù)最好在妊娠3-6個(gè)月個(gè)月間進(jìn)行。 （4）輸血小板輸血小板：輸入血小板會刺激體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，加快血小板破壞。因此，只有在血小板血小板10*109/L、有出血傾向、為了防止重要器官出血（腦出、有出血傾向、為了防止重要器官出血（腦出血）時(shí)，或手術(shù)、分娩時(shí)應(yīng)用血）時(shí)，或手術(shù)、分娩時(shí)應(yīng)用?？奢斝迈r血或血小板。 （5）其他：免疫抑制劑及雄激素在妊娠期不主張使用。治療 分娩期處理 分娩方式原則上以陰道分娩為主分娩方式原則上以陰道分娩為主。ITP孕婦的最大危險(xiǎn)時(shí)分娩時(shí)出血。若行剖宮產(chǎn)，手術(shù)創(chuàng)口大，增加出血危

8、險(xiǎn)。另一方面，ITP孕婦有一部分胎兒血小板減少，經(jīng)陰道分娩時(shí)有發(fā)生顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)，故故ITP孕婦剖宮產(chǎn)的適應(yīng)癥孕婦剖宮產(chǎn)的適應(yīng)癥可適當(dāng)放寬可適當(dāng)放寬。 剖宮產(chǎn)手術(shù)指征為剖宮產(chǎn)手術(shù)指征為： 血小板血小板50*109/L；有出血傾向；胎兒頭皮血或胎兒臍；有出血傾向；胎兒頭皮血或胎兒臍血證實(shí)胎兒血小板血證實(shí)胎兒血小板50*109/L。 產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量激素產(chǎn)前或術(shù)前應(yīng)用大劑量激素，氫化可的松500mg或地塞米松針20-40mg靜脈注射，并準(zhǔn)備好新鮮血或血小板，防止產(chǎn)道裂傷，認(rèn)真縫合傷口。治療 3.產(chǎn)后處理：產(chǎn)后處理： 妊娠期應(yīng)用皮質(zhì)激素治療者，產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用。孕婦常伴貧血及抵抗力低下，產(chǎn)后產(chǎn)后應(yīng)

9、預(yù)防感染應(yīng)預(yù)防感染。 產(chǎn)后應(yīng)立即抽新生兒臍血監(jiān)測血小板，并產(chǎn)后應(yīng)立即抽新生兒臍血監(jiān)測血小板，并動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。動態(tài)觀察新生兒血小板是否減少。必要時(shí)給予新生兒潑尼松或免疫球蛋白。 ITP不是母乳喂養(yǎng)的禁忌癥不是母乳喂養(yǎng)的禁忌癥，但母乳中含抗血小板抗體，是否母乳喂養(yǎng)是母親的病情是否母乳喂養(yǎng)是母親的病情及胎兒血小板期刊決定。及胎兒血小板期刊決定。小小 結(jié)結(jié) 特發(fā)性血小板減少性紫癜主要因自身免疫自身免疫機(jī)制是血小板破壞過多，影響凝血機(jī)制是血小板破壞過多，影響凝血。妊娠期自然流產(chǎn)率增高；分娩過程中，產(chǎn)婦用分娩過程中，產(chǎn)婦用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血或產(chǎn)道裂傷出血增力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血或產(chǎn)道裂傷出血增加及血腫形成。加及血腫形成。部分抗血小板抗體通