診療常規(guī)培訓(xùn)匯總

1、兒科二病區(qū)1兒 科 疾 病 診 療 常 規(guī)目錄1、腹 瀉 病2、急性上呼吸道感染3、肺炎4、支氣管哮喘5、鵝口瘡6、水腫7、昏迷8、驚厥9、病毒性心肌炎10、過敏性紫癜11、缺鐵性貧血12、高熱驚厥13、進行性肌營養(yǎng)不良癥14、小兒糖尿病酮癥酸中毒兒科二病區(qū)2一、腹瀉 病腹瀉病按病因可分為感染性和非感染性腹瀉。診斷 1、臨床表現(xiàn)1.1 病史：常有喂養(yǎng)不當(dāng)，腹部受涼或呼吸道、泌尿系及皮膚感染等腸道外感染病史。1.2 癥狀：腹瀉可輕可重，輕者一日數(shù)次，大便呈糊狀或稀水樣。重者一日十余次或幾十次，大便呈蛋花湯樣或稀水樣。部分病例伴有腹痛，大便帶粘液，里急后重。嚴(yán)重病例伴頻繁嘔吐、厭食、煩躁、精神萎糜

2、等中毒癥狀，且有不同程度脫水和電解質(zhì)紊亂。1.3 分型輕型：無脫水，無中毒癥狀。中型：輕至中度脫水或有輕度中毒癥狀。重型：重度脫水或有明顯中毒癥狀。1.4 病程分類： 2 周以內(nèi)為急性， 2 周至 2 月為遷延性， 2 月以上為慢性。2、檢查1、大便常規(guī)：鏡檢可見脂肪滴或紅、白細胞。2、病原學(xué)檢查：有條件者可作大便培養(yǎng)和病毒學(xué)檢查。3、血生化檢查：包括血清鈉、鉀、氯、鈣和二氧化碳結(jié)合力等。4、血常規(guī)檢查：細菌感染者白細胞增多。治療 1、營養(yǎng)治療：母乳喂養(yǎng)者繼續(xù)喂母乳。人工喂養(yǎng)者，6 個月以下喂 1/21/3稀釋牛奶， 6 個月以上繼續(xù)習(xí)慣飲食。2、液體治療：（1）第一日補液：a、補液量和方法：

3、輕度脫水90120ml/kg ，中度脫水 120150mg/kg ，重度脫水 150180ml/kg ，1/2 總量 812 小時內(nèi)輸入，約每小時810ml/kg 。按等滲、低滲和高滲性脫水分別用1/2、2/3 和 1/3 張含鈉液，判斷困難先用1/2 張含鈉液。明顯周圍循環(huán)障礙者用2：1 等張含鈉液 20ml/kg 于 3060min 內(nèi)快速靜滴。余下 1/2 總量于 1216h 內(nèi)勻速輸入，以每小時5ml/kg ，如能口服應(yīng)改口兒科二病區(qū)3服補液。b、糾正酸中毒：有酸中毒者根據(jù)血氣分析結(jié)果以碳酸氫鈉糾正。c、補鉀：按缺鉀不同程度給10%kcl ，每日 200400mg/kg ，濃度 0.3

4、% 。（2）第二日以后補液主要補生理需要量（每日6080ml/kg ）和繼續(xù)損失量（約每日30ml/kg ） ，用 1/21/3 張含鈉液，另外應(yīng)繼續(xù)補鉀和保持熱量。（3）注意補鈣、補鎂。3、病因治療（1）感染性腹瀉：針對病原進行治療，如細菌感染可選用抗菌藥物口服或靜滴，如慶大霉素、先鋒必等。真菌感染應(yīng)及時停用廣譜抗生素，口服制霉菌素，病毒感染者使用病毒唑。（2）非感染性腹瀉：如食餌性腹瀉，乳糖不耐受，應(yīng)避免奶類。癥狀性腹瀉應(yīng)治療原發(fā)病。另外可選用媽咪愛進行微生態(tài)治療，恢復(fù)腸道菌群生態(tài)平衡。4、其他：營養(yǎng)不良或腹瀉日久，應(yīng)補充維生素a、b、c、d 或少量多次輸血或血漿。二、急性上呼吸道感染急性

5、上呼吸道感染小兒時期最常見，主要為鼻、咽、喉的急性炎癥。中醫(yī)多屬感冒。多見于秋冬春季氣候多變時。（一）臨床表現(xiàn)1、年長兒癥狀較輕，可有流涕、鼻塞、咳嗽、咽痛或發(fā)熱，部分病例可伴腹痛。2、嬰幼兒起病較急，可伴嘔吐、腹瀉，高熱時可致高熱驚厥。3、體檢：大多一般情況較好，咽部充血，部分病例可見皰疹潰瘍或扁桃體紅腫及滲出，可伴頜下淋巴結(jié)腫大。（二）輔助檢查： 1、血常規(guī)：白細胞計數(shù)在病毒感染時偏低，或在正常范圍內(nèi)，細胞感染者一般可增多，中性偏高。2、胸部 x 線片正常，如發(fā)熱持續(xù)不退或咳嗽較重者，可作胸部x 線片檢查，以除外下呼吸道感染。3、有條件可作相關(guān)病原學(xué)檢測。治療 兒科二病區(qū)41、對癥治療：熱

6、過高可用阿斯匹林、安乃近等退熱劑或用物理降溫，痰多時可用沐舒坦，煩躁驚厥者可用苯巴比妥、水合氯醛等鎮(zhèn)靜止驚。2、細菌感染可能性大或有并發(fā)癥時，可選用抗菌素、先鋒v、哌拉西林等。三、肺炎肺炎是小兒時期常見病，根據(jù)病因可分為細菌性、病毒性、支原體性和真菌性等，根據(jù)病理可分為大葉性、節(jié)段性、支氣管性和間質(zhì)性等，按病程可分為急性、遷延性，臨床上各種分類之間有區(qū)別有聯(lián)系。診斷 1、臨床表現(xiàn)1.1 癥狀：急性發(fā)病，突然發(fā)作性喘憋。尤以病毒引起者多見。發(fā)熱（部分可無發(fā)熱）、咳嗽、呼吸困難。1.2 體征：病變肺部叩診濁音，聽診肺部有中細濕啰音或捻發(fā)音。1.3 x 線檢查：肺部 x 線攝片或胸部透視有斑片狀陰影

7、。2、實驗室檢查2.1 血象：細菌感染時，白細胞總數(shù)及中性粒細胞增高。若為病毒性肺炎，上述值均可偏低。2.2 痰培養(yǎng)有致病菌生長。或者支原體抗體陽性，冷凝集試驗陽性。治療 1、一般治療，對癥處理。2、抗菌藥物治療，針對病原應(yīng)用青霉素、先鋒霉素、白霉素、紅霉素等。3、重癥肺炎的治療： 補液給氧， 腎上腺皮質(zhì)激素，強心利尿，呼吸興奮劑等。4、對癥治療：祛痰可使用沐舒坦，有喘息者加用氨茶堿。5、霧化吸入。四、支氣管哮喘支氣管哮喘是在支氣管高反應(yīng)狀態(tài)下，由于變應(yīng)原或其他因素引起的一種可逆性的氣道梗阻，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性咳嗽和帶有喘鳴音的呼氣性呼吸困難。診斷 1、發(fā)作前常有噴嚏、咳嗽等先兆癥狀，或夜間突然

8、發(fā)作。發(fā)作時喉間哮鳴，呼吸困難，咯痰不爽，甚則不能平臥，煩躁不安等。2、常因氣候轉(zhuǎn)變、受涼，或接觸某些過敏物質(zhì)等因素誘發(fā)。兒科二病區(qū)53、可有嬰兒期濕疹史，或家族過敏史。4、心肺聽診：兩肺滿布哮鳴音，呼氣延長，或聞及濕羅音，心率增快。5、查血常規(guī)：血白細胞總數(shù)正常，嗜酸性粒細胞可增高，可疑變應(yīng)原皮膚試驗常呈陽性。伴肺部感染時，血白細胞總數(shù)及中性粒細胞可增高。治療 1、一般治療：鎮(zhèn)靜，供給充足營養(yǎng)、水份、維生素，缺氧時給氧。2、積極控制呼吸道感染，并發(fā)細菌感染者可適當(dāng)選用抗生素治療。3、支氣管擴張劑：常用的支氣管擴張劑： （1）氨茶堿口服3-5mg/kg/ 次，日三次，亦可靜脈用此劑量， 兩次間

9、隔須 6 個小時。4 個月以下小嬰兒一般不用氨茶堿。 （2）腎上腺皮質(zhì)激素靜脈點滴； （3）其它支氣管擴張劑如酚妥拉明、舒喘靈等視情況而定。4、對癥治療：濕化呼吸道、改善通氣，止咳祛痰，糾正水、電解質(zhì)紊亂等。五、鵝口瘡鵝口瘡為白色念珠菌感染所致，多見于新生兒、營養(yǎng)不良、佝僂病、腹瀉長期使用廣譜抗生素或激素患兒。診斷 口腔粘膜出現(xiàn)白色乳凝塊樣物，常見于頰粘膜、舌、齒齦、上腭等處，不易拭去。取白膜少許放置玻片上，加10%氫氧化鈉溶液 1 滴，鏡檢可見真菌的菌絲和孢子。治療 2%碳酸氫鈉溶液于哺乳前后清洗口腔。局部涂0.5%1%甲紫溶液，每日12 次。病變廣泛者，用1:10 萬制霉菌素甘油涂患處，每

10、日34 次。六、水腫水腫是由外感風(fēng)邪或邪毒入侵，導(dǎo)致肺、脾、腎功能失調(diào)，水道不利，水濕溢于肌膚而致全身水腫，多見于急、慢性腎炎，腎病綜合征。診斷 1、陽水1.1 浮腫多由眼瞼開始，逐漸遍及全身，以上身腫為甚，皮膚光亮，尿量明顯減少，甚至尿閉。部分患兒可出現(xiàn)肉眼血尿。常伴有血壓增高。1.2 嚴(yán)重病例可出現(xiàn)頭痛，嘔吐，抽風(fēng)，或面色青灰，煩躁，氣急等癥。兒科二病區(qū)61.3 病程短，發(fā)病前常有急性乳蛾、膿瘡等病史。1.4 小便常規(guī)鏡檢有大量的紅細胞，尿蛋白陽性， 并可見到透明、 顆粒管型。1.5 血沉增快， 抗鏈球菌溶血素“o”往往增高。 血尿素氮及肌酐在尿少期可增高，二氧化碳結(jié)合力可降低。2、陰水2

11、.1 全身明顯浮腫， 呈凹陷性，尤以腰以下腫為甚。皮膚蒼白，甚至伴腹水、胸水。2.2 病程長，反復(fù)不愈。2.3 小便常規(guī)鏡檢，尿蛋白定性+，尿蛋白定量大于100mg/24h ，偶見少量紅細胞與管型。血漿白蛋白可明顯降低，白蛋白、球蛋白比例倒置。血膽固醇增高，活動期血沉可加快。治療 1、注意休息，陽水者，水腫期進無鹽、高糖含適量脂肪及蛋白質(zhì)飲食。陰水者，進低鹽飲食，適量蛋白質(zhì)，維持熱卡平衡。2、清除感染病灶：一般選用青霉素肌注連續(xù)7-10 天。3、利尿劑：可酌情選用雙氫克尿塞或安體舒通或速尿。4、降壓：可酌情選用利血平或肼苯達嗪或哌唑嗪。5、對陰水者選用激素治療。七、 “昏迷”昏迷的臨床表現(xiàn)為意

12、識障礙，運動和感覺功能失常。最常見的病因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病，此外顱腦損傷，顱內(nèi)出血，缺氧性腦病，藥物或食物中毒，意外事故（觸電、溺水等）及代謝性疾病，肝昏迷、尿毒癥均可引起昏迷。（一）臨床表現(xiàn)：淺昏迷表現(xiàn)為意識喪失，對聲、光刺激無反應(yīng)，對強痛刺激可有肢體防御性反射。部分反射如瞳孔對光反射，角膜反射，吞咽反射仍可存在。無自主運動但可出現(xiàn)譫妄和躁動，生命體征可維持或不穩(wěn)定，體溫不升，呼吸淺或不規(guī)則，脈搏弱而慢，血壓可下降。（二）輔助檢查1、血、尿、大便常規(guī)，必要時檢測尿糖、血糖、血電解質(zhì)、血培養(yǎng)、腦脊液常規(guī)、生化及培養(yǎng)、肝、腎功能、血氣分析等。2、頭顱 x 線攝片、腦電圖、 顱腦 ct、頭顱

13、 b 超等可據(jù)原發(fā)疾病和病情選用。兒科二病區(qū)7（三）治療（1）病因治療：進行抗感染或糾正代謝紊亂或針對性治療。（2）氧療：維持 pao2在正常范圍。（3）脫水劑應(yīng)用：可選用甘露醇、激素等。（4）促進腦代謝藥物如腦活素、胞二磷膽堿。（5）維護出入液平衡，保證熱量供應(yīng)，可酌情予鼻飼飲食或靜脈營養(yǎng)。（6）病情穩(wěn)定后及早給予康復(fù)治療，減少后遺癥。八、 “驚厥”驚厥是腦功能暫時紊亂導(dǎo)致神經(jīng)元異常放電所致，病因分為感染性和非感染性兩類，前者常見于顱內(nèi)感染、高熱驚厥、中毒性腦病及破傷風(fēng)等；后者常見于癲癇、顱內(nèi)出血、顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤、腦發(fā)育不全、代謝紊亂、食物和藥物中毒及心腎疾患等。（一）臨床表現(xiàn)：典型表現(xiàn)

14、是意識突然喪失，并急驟發(fā)生全身性或局限性，強直性或陣攣性抽搐，多伴有雙眼上翻，凝視或斜視，可有屏氣、青紫，部分患兒大小便失禁，發(fā)作時間為數(shù)秒至數(shù)十分鐘，嚴(yán)重者可反復(fù)多次發(fā)作，甚至是持續(xù)狀態(tài)，痙止后入睡。（二）輔助檢查：1、血尿、糞常規(guī)（必要時灌腸或肛診） 。2、疑有顱內(nèi)病變作腰穿， 檢查腦脊液生化， 常規(guī)和培養(yǎng)， 必要時作眼底檢查、顱骨正側(cè)位攝片、腦電圖、頭顱超聲、ct、腦血管造影。3、胸片及血生化檢查，必要時血氣分析，肝、腎功能、心電圖及采集有關(guān)標(biāo)本作細菌培養(yǎng)等。（三）治療（1）止痙：可選用苯巴比妥、氯硝西泮、10% 水合氯醛、嬰兒可同時試用v-tb6。（2）保持呼吸道暢通，及時吸引分泌物，

15、用牙墊以防舌咬傷。（3）體位：平臥，頭偏向一側(cè)以免氣道吸入，抽搐時防墜床或外傷。（4）吸氧。（5）注意保暖及高熱時給予藥物和物理降溫。（6）驚厥發(fā)作時間長或反復(fù)發(fā)作者，應(yīng)持續(xù)監(jiān)護。兒科二病區(qū)8（7）病因治療。九、病毒性心肌炎【定義】由病毒感染所致心肌炎（ viral myocarditis ） ，其病理特征為心肌細胞的壞死或變性，有時病變也可累及心包或心內(nèi)膜。病毒對被感染的心肌細胞直接損害和病毒觸發(fā)人體自身免疫反應(yīng)而引起心肌損害。引起兒童心肌炎的常見病毒有柯薩奇病毒（b 組和 a 組） 、埃可病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒、傳染性肝炎病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒及單純皰疹病毒以及流行性腮腺炎

16、病毒等。值得注意的是新生兒期柯薩奇病毒b 組感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達 50以上?！九R床表現(xiàn)】1癥狀表現(xiàn)輕重不一，取決于年齡和感染的急性或慢性過程。預(yù)后大多良好，部分患者起病隱匿，有乏力、活動受限、心悸、胸痛癥狀，少數(shù)重癥患者可發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴(yán)重心律紊亂、心源性休克，甚至猝死。部分患者呈慢性進程，演變?yōu)閿U張性心肌病。新生兒患病時病情進展快，常見高熱、反應(yīng)低下、呼吸困難和發(fā)紺，常有神經(jīng)、肝臟和肺的并發(fā)癥。2體征心臟有輕度擴大，伴心動過速、心音低鈍及奔馬律，可導(dǎo)致心力衰竭及昏厥等。反復(fù)心衰者，心臟明顯擴大，肺部出現(xiàn)濕啰音及肝、脾腫大，呼吸急促和紫紺，重癥患者可突然發(fā)生心源性休克，脈搏細弱

17、，血壓下降。【輔助檢查】1心電圖可見嚴(yán)重心律失常：包括各種期前收縮，室上性和室性心動過速，房顫和室顫，度或度房室傳導(dǎo)阻滯。心肌受累明顯時可見t 波降低、 st-t 段的改變，兒科二病區(qū)9但是心電圖缺乏特異性，強調(diào)動態(tài)觀察的重要性。2心肌損害血生化指標(biāo)（1） 磷酸激酶（cpk） ： 在早期多有增高， 其中以來自心肌的同工酶 （ck-mb ）為主。血清乳酸脫氫酶（ sldh ）同工酶增高在心肌炎早期診斷有提示意義。（2）心肌肌鈣蛋白（ ctni 或 ctnt）的變化對心肌炎診斷的特異性更強。3超聲心動圖檢查可顯示心房、心室的擴大，心室收縮功能受損程度，探查有無心包積液以及瓣膜功能。4病毒學(xué)診斷疾病

18、早期可從咽拭子、咽沖洗液、糞便、血液中分離出病毒，但需結(jié)合血清抗體測定才更有意義?；謴?fù)期血清抗體滴度比急性期有4 倍以上增高、病程早期血中特異性igm 抗體滴度在 1：128 以上，利用聚合酶鏈反應(yīng)或病毒核酸探針原位雜交自血液或心肌組織中查到病毒核酸可作為某一型病毒存在的依據(jù)。5心肌活體組織檢查仍被認為是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于取樣部位的局限性，陽性率仍然不高。【病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)】1臨床診斷依據(jù)：（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。（2）心臟擴大（ x 線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一） 。（3）心電圖改變：以r 波為主的 2 個或 2 個以上主要導(dǎo)聯(lián)（， avf，v5）的 st-t 改變

19、持續(xù) 4 天以上伴動態(tài)變化，竇房、房室傳導(dǎo)阻滯，完全右或左束支傳導(dǎo)阻滯，成聯(lián)律、多型、多源、成對或并行期前收縮，非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動過速，低電壓（新生兒除外）及異常q 波。（4）ck-mb 升高或心肌肌鈣蛋白（ ctni 或 ctnt）陽性。2病原學(xué)診斷依據(jù)（1）確診指標(biāo)：自心內(nèi)膜、心肌、心包（活體組織檢查、病理）或心包穿刺液檢查發(fā)現(xiàn)以下之一者可確診。分離到病毒；用病毒核酸探針查到病毒核酸；特異性病毒抗體陽性。兒科二病區(qū)10（2）參考依據(jù)：有以下之一者結(jié)合臨床表現(xiàn)可考慮心肌炎由病毒引起。自糞便、咽試子或血液中分離到病毒，且恢復(fù)期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低 4 倍以上；

20、病程早期血中特異性igm 抗體陽性；用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。3確診依據(jù)： 具備臨床診斷依據(jù)兩項， 可臨床診斷。發(fā)病同時或發(fā)病前13 周有病毒感染的證據(jù)支持診斷者：同時具備病原學(xué)確診依據(jù)之一者，可確診為病毒性心肌炎；具備病原學(xué)參考依據(jù)之一者，可臨床診斷為病毒性心肌炎；凡不具備確診依據(jù)，應(yīng)給予必要的治療或隨診，根據(jù)病情變化，確診或除外心肌炎。應(yīng)除外風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、由風(fēng)濕性疾病以及代謝性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ芸哼M癥）引起的心肌損害、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯、心臟自主神經(jīng)功能異常、受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變?！局委煛?休息

21、 急性期需臥床休息，減輕心臟負荷。2藥物治療：（1）對于仍處于病毒血癥階段的早期患者，可選用抗病毒治療，但療效不確定。（2）改善心肌營養(yǎng)： 1, 6 二磷酸果糖有益改善心肌能量代謝，促進受損細胞的修復(fù)，常用劑量為100250 mg/kg ，靜脈滴注，療程 1014 天。同時可選用大劑量 vitc、泛醌（ coq10 ） 、vite 和 vitbco 。中藥生脈飲、黃芪口服液等。（3）大劑量丙種球蛋白： 通過免疫調(diào)節(jié)作用減輕心肌細胞損害，劑量 2 g/kg，23 天內(nèi)分次靜脈滴注。（4）皮質(zhì)激素：通常不使用。對重型患者合并心源性休克、致死性心律紊亂（度房室傳導(dǎo)阻滯、室性心動過速） 、心肌活體組織

22、檢查證實慢性自身免疫性心肌炎癥反應(yīng)者應(yīng)足量、早期應(yīng)用。（5）治療心律紊亂：度房室傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)心室率過緩、心臟搏出量減少時兒科二病區(qū)11可用阿托品、異丙腎上腺素治療。度房室傳導(dǎo)阻滯有心功能不全癥狀或阿-斯綜合征表現(xiàn)者需積極治療。糾正缺氧與酸中毒可改善心臟傳導(dǎo)功能。由心肌炎或手術(shù)暫時性損傷引起者，腎上腺皮質(zhì)激素可消除局部水腫。可口服阿托晶、麻黃堿，或異丙基腎上腺素舌下含服，重癥者應(yīng)用阿托品皮下或靜脈注射，或異丙腎上腺素 l mg 溶于 510葡萄糖溶液 250 ml 中， 持續(xù)靜脈滴注，速度為 0.05 2 ug/ （kgmin） ，然后根據(jù)心率調(diào)整速度。（6）其他治療：可根據(jù)病情聯(lián)合應(yīng)用利尿劑、

23、洋地黃和血管活性藥物，應(yīng)特別注意用洋地黃時飽和量應(yīng)較常規(guī)劑量減少，并注意補充氯化鉀，以避免洋地黃中毒。十、過敏性紫癜診療規(guī)范一、概述過敏性紫癜（ anaphylactoid purpura ）又稱亨 -舒綜合征（ henoch-schonlein syndrome ，henoch-schonlein purpura, hsp），是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于28 歲的兒童，男孩多于女孩；一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多?！静∫颉勘静〉牟∫蛏形疵鞔_，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類等），藥物（阿司匹林、抗生素等）

24、、微生物（細菌、病毒、寄生蟲等）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏性紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無確切證據(jù)。近年關(guān)于鏈球菌感染導(dǎo)致過敏性紫癜的報道較多。約50過敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史，但隨后研究發(fā)現(xiàn)鏈球菌性呼吸道感染史者在過敏性紫癜患兒和健康兒童間并無差別。另有報道 30過敏性紫癜腎炎患兒腎小球系膜有a 組溶血性鏈球菌抗原（腎炎相關(guān)性血漿素受體， nap1r）沉積；而非過敏性紫癜腎炎的napr 沉積率僅為 3。表明 a 組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因?！静±怼窟^敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。血管壁可見膠原纖維腫脹和壞死

25、，中性粒細胞浸潤，周圍散在核碎片。間質(zhì)水腫，有漿液性滲出，同時可見滲出的紅細胞。內(nèi)皮細胞腫脹，可有血栓形成。病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等兒科二病區(qū)12臟器。在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見iga 為主免疫復(fù)合物沉積。過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球iga 性免疫復(fù)合物沉積也見于iga 腎病，但過敏性紫癜和 iga 腎病的病程全然不同，不似同一疾病。二、臨床表現(xiàn)多為急性起病，各種癥狀可以不同組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前13 周常有上呼吸道

26、感染史，可伴有低熱、食欲不振、乏力等全身癥狀。1皮膚紫癜反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮膚紫癜一般在46 周后消退，部分患兒間隔數(shù)周、數(shù)月后又復(fù)發(fā)。2胃腸道癥狀約見于 2/3 病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈腹痛為主，常位于臍周或下腹部，疼痛，可伴嘔吐，但嘔血少見。部分患兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗

27、阻或腸穿孔者。3關(guān)節(jié)癥狀約 1/3 病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。4腎臟癥狀3060病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。腎臟癥狀多發(fā)生于起病 1 個月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴(yán)重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型尿，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。雖然有些患兒的血尿，蛋血尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展兒科二病區(qū)13為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。5其他表現(xiàn)偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語

28、。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶而累及循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫，哮喘、肺出血等。三、診斷要點1周圍血象白細胞正?；蛟黾?，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞可增高；除非嚴(yán)重出血，一般無貧血。血小板計數(shù)正常甚至升高，出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常，部分患兒毛細血管脆性試驗陽性。2尿常規(guī)可有紅細胞、蛋白、管型，重癥有肉眼血尿。3大便隱血試驗陽性。4血沉輕度增快；血清iga 升高， igg 和 igm 正常，亦可輕度升高； c3、c4 正?；蛏撸豢购丝贵w及類風(fēng)濕因子陰性；重癥血漿黏度增高。5腹部超聲波檢查有利于早期診斷腸套疊，頭顱 mri 對有中樞神經(jīng)系統(tǒng)

29、癥狀患兒可予確診，腎臟癥狀較重和遷延者可行腎穿刺以了解病情給予相應(yīng)治療。典型病例診斷不難，若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時，容易誤診為其他疾病，需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、敗血癥、其他腎臟疾病和外科急腹癥等鑒別。四、治療方案和原則1一般治療臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，補充維生素。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時應(yīng)用解痙劑，消化道出血時應(yīng)禁食，可靜脈滴注西咪替丁每日2040mg/kg ，必要時輸血。2糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑急性期對腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的兒科二病區(qū)14發(fā)生，亦不能影響預(yù)后。潑尼松每日12mg/kg ，分次

30、口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日（ 510mg/kg ）靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。3抗凝治療（1）阻止血小板聚集和血栓形成的藥物：阿司匹林每日 35 mg/kg ，或每日2550 mg，每天一次服用；雙嘧達莫每日35 mgkg，分次服用。（2）肝素：每次 0.51 mg/kg ，首日 3 次，次日 2 次，以后每日 1 次，持續(xù)7 天。（3）尿激酶：每日10003000 u/kg 靜脈滴注。（4）其他 鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.51.0 mg/kg ，分次服用，非甾體抗炎藥如吲哚美辛每日 23 mg/kg ，分次服用，均有利于血管炎的恢復(fù)。中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服36 個月，可補腎益氣和活血化淤?！绢A(yù)后】本病預(yù)后一般良好，除少數(shù)重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或神經(jīng)系統(tǒng)損害外，大多痊愈。病程一般約12 周至 12 個月，少數(shù)可長達數(shù)月或一年以上。腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)病例（1）發(fā)展為持續(xù)性腎臟疾病，極個別病例（0.1）發(fā)生腎功能不全。十一、缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于從食物中獲取的鐵不能滿足小兒的生理需要而使體內(nèi)貯存鐵減少，血紅蛋白形成減少的一種貧血。臨床上常有面色蒼白、食欲減退、精