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1、第七節(jié)、維生素第七節(jié)、維生素D D缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥 又稱又稱佝僂病性手足搐搦癥佝僂病性手足搐搦癥也可稱也可稱佝僂病性低鈣驚厥佝僂病性低鈣驚厥。當(dāng)維生素。當(dāng)維生素D D缺乏缺乏時(shí),甲狀旁腺不能代償,血清鈣降低,時(shí),甲狀旁腺不能代償,血清鈣降低,引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,而發(fā)生引起神經(jīng)肌肉興奮性增高,而發(fā)生全全身驚厥,手足肌肉抽搐或喉痙攣。身驚厥,手足肌肉抽搐或喉痙攣。1一、病因和誘發(fā)因素一、病因和誘發(fā)因素病因:病因:維生素維生素D D缺乏缺乏-甲狀旁腺甲狀旁腺導(dǎo)致血鈣導(dǎo)致血鈣下降下降血鈣下降有關(guān)誘發(fā)因素血鈣下降有關(guān)誘發(fā)因素: :1.1.維生素維生素D D缺乏缺乏; ;2.2.冬末春

2、初陽光充足時(shí)冬末春初陽光充足時(shí), ,小兒戶外活突然增加小兒戶外活突然增加; ;3.3.感染、饑餓、發(fā)熱時(shí),組織分解釋放磷,血磷增高,感染、饑餓、發(fā)熱時(shí),組織分解釋放磷,血磷增高,與鈣結(jié)合沉著于骨上,造成血鈣降低;與鈣結(jié)合沉著于骨上,造成血鈣降低;4.4.大劑量維生素大劑量維生素D D肌內(nèi)注射,血中濃度驟升,血鈣降肌內(nèi)注射,血中濃度驟升,血鈣降低。低。2維生素維生素D缺乏缺乏腸道吸收鈣、磷減少腸道吸收鈣、磷減少 血鈣降低血鈣降低甲狀旁腺甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常血鈣不能恢復(fù)正常低血磷低血

3、磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦癥手足搐搦癥鈣、磷乘積降低鈣、磷乘積降低血鈣正?;蚱脱}正?;蚱凸堑V化受阻骨礦化受阻佝僂病佝僂病二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制3三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)(一)隱匿型(一)隱匿型 無典型發(fā)作癥狀,血鈣無典型發(fā)作癥狀,血鈣1.75-1.75-1.88mmol/L1.88mmol/L, 但有下列體征:但有下列體征: a.a.面神經(jīng)征(面神經(jīng)征(Chvostek signChvostek sign) b.b.腓反射(腓反射(Peroneal signPeroneal sign) c.c.陶瑟征(陶瑟征(Trousseau signTrousseau sign)4(二)

4、(二) 典型發(fā)作典型發(fā)作血鈣血鈣1.75mmol/L1.75mmol/L,有三種發(fā)作形式:,有三種發(fā)作形式:1 1、驚厥(最常見)、驚厥(最常見)w (1 1)好發(fā)于嬰兒。)好發(fā)于嬰兒。w (2 2)突然發(fā)作)突然發(fā)作, ,意識(shí)喪失意識(shí)喪失, ,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐, ,兩眼凝視兩眼凝視( (上翻上翻) ) ,發(fā)作停止后意識(shí)恢,發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù),精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。復(fù),精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。w (3 3)清醒后活潑如常,可反復(fù)發(fā)作。)清醒后活潑如常,可反復(fù)發(fā)作。w (4 4)無發(fā)熱,無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。)無發(fā)熱,無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。 52.2.手足搐搦手足搐搦(最特異性癥狀)最特異

5、性癥狀)(1)(1)多見于多見于6 6個(gè)月以上的嬰兒個(gè)月以上的嬰兒; ;(2)(2)突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐, ,意識(shí)清醒意識(shí)清醒; ; 手足抽搐的特點(diǎn)手足抽搐的特點(diǎn): : “助產(chǎn)士手助產(chǎn)士手” ” “芭蕾舞足芭蕾舞足”(二)(二) 典型發(fā)作典型發(fā)作67(二)(二) 典型發(fā)作典型發(fā)作3.3.喉痙攣(喉痙攣(最嚴(yán)重癥狀)最嚴(yán)重癥狀)(1 1)小嬰兒多見)小嬰兒多見(2 2)喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣,呼吸困難)喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣,呼吸困難, ,吸氣性喉鳴。(不能用呼吸道感染或氣管吸氣性喉鳴。(不能用呼吸道感染或氣管異物解釋)異物解釋)(3 3)嚴(yán)重時(shí)可窒息死亡。)嚴(yán)重

6、時(shí)可窒息死亡。 8四、診斷四、診斷1 1、多有維生素多有維生素D D缺乏的病史、癥狀、體征。缺乏的病史、癥狀、體征。2 2、有臨床癥狀和體征。、有臨床癥狀和體征。3 3、血鈣、血鈣1.75-1.88mmol/L10, 10分鐘,過快可引起心律紊亂甚分鐘,過快可引起心律紊亂甚至心跳驟停至心跳驟停(2)(2)監(jiān)護(hù)監(jiān)護(hù): : 心臟聽診或心電圖心臟聽診或心電圖(3)(3)防外漏(疼痛,皮膚組織壞死)防外漏(疼痛,皮膚組織壞死) 14 (三)維生素(三)維生素D D療法療法: : 鈣劑治療開始后鈣劑治療開始后, ,即可同時(shí)加用維生素即可同時(shí)加用維生素D,D,一般口服一般口服2000-5000IU/200

7、0-5000IU/天天, ,重癥可肌注重癥可肌注, ,用用法同佝僂病法同佝僂病,1,1個(gè)月后改預(yù)防量個(gè)月后改預(yù)防量. .15七、護(hù)理:七、護(hù)理:(一)護(hù)理評(píng)估(一)護(hù)理評(píng)估: :w 健康史健康史: : 了解喂養(yǎng)史及戶外活動(dòng)情況了解喂養(yǎng)史及戶外活動(dòng)情況, ,近期是否使近期是否使用維生素用維生素D D等。等。w 癥狀、體征:癥狀、體征:w 社會(huì)、心理因素:社會(huì)、心理因素: 一經(jīng)確診并經(jīng)治療后,大多可停止發(fā)作,一經(jīng)確診并經(jīng)治療后,大多可停止發(fā)作,不留后遺癥,智力多不受影響,預(yù)后良好;不留后遺癥,智力多不受影響,預(yù)后良好;死因主要是喉痙攣及窒息。死因主要是喉痙攣及窒息。16(二)護(hù)理診斷:(二)護(hù)理診

8、斷:w 有窒息的危險(xiǎn):與驚厥、喉痙攣有關(guān)。有窒息的危險(xiǎn):與驚厥、喉痙攣有關(guān)。w 有受傷的危險(xiǎn):與驚厥,手足搐搦有關(guān)。有受傷的危險(xiǎn):與驚厥,手足搐搦有關(guān)。七、護(hù)理:七、護(hù)理:17七、護(hù)理:七、護(hù)理:w (三)護(hù)理措施:(三)護(hù)理措施:w 1.1.預(yù)防窒息:預(yù)防窒息:保持呼吸道通暢:驚厥和喉痙攣發(fā)作時(shí),立即保持呼吸道通暢:驚厥和喉痙攣發(fā)作時(shí),立即將患兒頭偏向一側(cè),舌尖拉出口外,必要時(shí)行將患兒頭偏向一側(cè),舌尖拉出口外,必要時(shí)行人工呼吸或加壓給氧,及時(shí)清除口鼻分泌物,人工呼吸或加壓給氧,及時(shí)清除口鼻分泌物,保持呼吸道通暢,并詳記發(fā)作次數(shù),治療效果。保持呼吸道通暢,并詳記發(fā)作次數(shù),治療效果。用藥的護(hù)理:

9、遵囑立即用藥:鎮(zhèn)靜、止痙劑,用藥的護(hù)理:遵囑立即用藥:鎮(zhèn)靜、止痙劑,鈣劑,維生素鈣劑,維生素D D。(詳見治療)。(詳見治療)18七、護(hù)理:七、護(hù)理:w 2.2.保護(hù)患兒安全保護(hù)患兒安全: :w 宜選用軟質(zhì)材料制作玩具宜選用軟質(zhì)材料制作玩具, ,創(chuàng)造安全的創(chuàng)造安全的環(huán)境環(huán)境, ,床擋周圍用棉制護(hù)圍保護(hù)床擋周圍用棉制護(hù)圍保護(hù), ,以防驚厥以防驚厥或搐搦發(fā)生時(shí)造成損傷或搐搦發(fā)生時(shí)造成損傷. .19w 3.3.健康教育健康教育: :w 向家長(zhǎng)解釋病因及預(yù)后向家長(zhǎng)解釋病因及預(yù)后, ,以取得家長(zhǎng)的以取得家長(zhǎng)的配合與理解配合與理解. .w 宣傳堅(jiān)持戶外活動(dòng)宣傳堅(jiān)持戶外活動(dòng), ,合理喂養(yǎng)合理喂養(yǎng), ,每日補(bǔ)

10、每日補(bǔ)充生理需要量維生素充生理需要量維生素D D的重要性的重要性. .w 說明口服鈣劑的注意事項(xiàng)說明口服鈣劑的注意事項(xiàng)( (詳見治療詳見治療) )七、護(hù)理:七、護(hù)理:20w 女嬰,女嬰,7個(gè)月,人工喂養(yǎng),低熱、咳嗽個(gè)月,人工喂養(yǎng),低熱、咳嗽2天,今天,今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次,每次次,每次2030秒,自止;抽搐間歇期吃奶正常,體溫秒,自止;抽搐間歇期吃奶正常,體溫38.5,前囟前囟1cm平,咽部略充血,有肋串珠,面神經(jīng)征平,咽部略充血,有肋串珠,面神經(jīng)征(+),周圍血白細(xì)胞,周圍血白細(xì)胞8109/L,中性,中性60%。血鈣。血鈣1.75mmol/L,血糖,血糖4.44 mmol/L。w 最可能的診斷是

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