精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙

1、精神發(fā)育遲滯伴發(fā)精神障礙的癥狀識(shí)別與處理原則、概述一）概念 精神發(fā)育遲滯（MentalRetardation ,簡(jiǎn)稱MR是指生長(zhǎng)發(fā)育階段的兒童由于遺 傳因素、 環(huán)境因素或社會(huì)心理因素等原因引起， 以智能發(fā)育不全或受阻為特征， 以各種技能不同程度 的損害和社會(huì)適應(yīng)困難為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。該組 疾病可單獨(dú)出現(xiàn)，也可與其他精神 或軀體疾病并存。（二）發(fā)展 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，特別是遺傳、生化和行為科學(xué)的進(jìn)展使得與精神 發(fā)育遲滯相關(guān)的內(nèi)科、 神經(jīng)科及社會(huì)行為問題被普遍重視，精神發(fā)育遲滯的診 斷和治療涉及到多學(xué)科的知識(shí)。 因此， 精神發(fā)育遲滯越來(lái)越受到醫(yī)學(xué)、 心理學(xué)、 社會(huì)學(xué)教育學(xué)及司法學(xué)界的共同關(guān)注

2、。就精神科醫(yī)學(xué)而言，近2 5年其工作重點(diǎn)已從單純的診斷治療轉(zhuǎn)向預(yù)防為主 綜合防治方面。 多學(xué)科合作， 綜合研究已 成趨勢(shì)。二、流行病學(xué)與病因可能與診斷標(biāo)6 歲以前確診率 等因素影響。一）流行病學(xué)1. 精神發(fā)育遲滯患者患病率及發(fā)病率在不同地區(qū)報(bào)道差異較大， 準(zhǔn)、調(diào) 查方法和工具不統(tǒng)一有關(guān) 此外還受確診年齡（據(jù)報(bào)道 只有 75 ）智力穩(wěn) 定性（主要是輕度精神發(fā)育遲滯變化很大）2. 1990 年全國(guó)5個(gè)地區(qū)012歲兒童調(diào)查精神發(fā)育遲滯患病率，南京21.87%0、廈門4.50%0、四川平武白馬藏族區(qū)為 122.34%o、山西柳林46.44%o、 安徽旌德縣57.98 %0。世界衛(wèi)生組織的3. 國(guó)外報(bào)道

3、，精神發(fā)育遲滯患病率為整個(gè)人群的10%30%；統(tǒng)計(jì)結(jié) 果（1985），發(fā)達(dá)國(guó)家患病率為 5% 25% ，其中重度 3% 4% ，發(fā)展 中國(guó)家為 46%，其中 重度 5% 16% ，估計(jì)全世界約有 1.2 億精神發(fā)育遲滯 患者，我國(guó)約有 4 千萬(wàn)4. 男性患病多于女性，農(nóng)村及不發(fā)達(dá)地區(qū)患病率高于城市智力水平與社會(huì)經(jīng)濟(jì) 狀況成 負(fù)相關(guān)，低社會(huì)階層中重度精神發(fā)育遲滯患者比例高，這與不發(fā)達(dá)地區(qū) 醫(yī)療和營(yíng)養(yǎng)狀況不佳、 碘缺乏、近親結(jié)婚等不良因素有關(guān)二)病因1. 遺傳因素1)染色體的數(shù)目異常：減數(shù)分裂時(shí)，染色體不分離；2)染色體的結(jié)構(gòu)異常；嵌合體：細(xì)胞內(nèi)有兩種以上的核型；遺傳代謝性疾?。?)多基因遺傳。2

4、. 母孕期有害因素感染；毒性物質(zhì)和藥物；3)煙和酒；4)物理因素；妊娠期疾??；孕母的年齡；7)營(yíng)養(yǎng)不良；8)胎盤功能低下；9)免疫功能低下。3. 圍生期有害因素1)缺氧；2)產(chǎn)傷；膽紅素腦?。惶猴B縫早閉。4. 出生后有害因素1) 嬰幼兒期感染；2) 嚴(yán)重的顱腦外傷；腦缺氧；營(yíng)養(yǎng)不良；5)內(nèi)分泌和代謝障礙；( 6)此外仍有近半數(shù)患者病因不明確。心理社會(huì)因素 ( 早期情感、文化剝奪、長(zhǎng)期忽視隔絕缺乏良性環(huán)境刺激)。三、臨床表現(xiàn)與臨床類型一)臨床表現(xiàn) 精神發(fā)育遲滯的主要臨床癥狀是智力低下， 社會(huì)適應(yīng)能力缺陷。 所謂社會(huì)適應(yīng)能 力，主 要涉及個(gè)人與外界的關(guān)系、人與人之間的關(guān)系及個(gè)人行為的社會(huì)意義。1

5、. 我國(guó)以往對(duì) MR 的分級(jí)為：輕度稱愚魯，中度稱癡愚，嚴(yán)重者稱白癡，由于 這種分 級(jí)的稱呼帶有貶義，現(xiàn)已不再使用。2. 世界衛(wèi)生組織將精神發(fā)育遲滯分為輕、中、重、極重四級(jí)。( 1)輕度精神發(fā)育遲滯：占 75% 80%，智商 50 70。這類兒童除在早年發(fā)育 較正常 兒童略遲緩?fù)猓?不易發(fā)現(xiàn)其他異常。 一般入學(xué)后才被發(fā)現(xiàn)。 其學(xué)習(xí)能力 差：患兒的理解力、抽象思維及分析綜合能力差，故對(duì)事物的看法常限于外 表 現(xiàn)象。雖然有可能成段地背誦， 但卻不能正確應(yīng)用。 其有輕度社會(huì)適應(yīng)缺陷適應(yīng) 能力低于 一般同齡兒童，遇到不良刺激時(shí)易產(chǎn)生應(yīng)激反應(yīng)或心理障礙。其日常 生活可以自理，長(zhǎng)大后 可以從事簡(jiǎn)單熟練技能

6、勞動(dòng)。(2)中度精神發(fā)育遲滯：占有 10%12%，智商 3549，患兒語(yǔ)言發(fā)育水平較 差，與 其在短時(shí)間內(nèi)接觸中即能察覺。 學(xué)習(xí)能力差： 只能完成 10 以下的簡(jiǎn)單 計(jì)算。有一定模仿能力，特殊訓(xùn)練后可學(xué)會(huì)簡(jiǎn)單 人際交往及生活技能，在監(jiān)護(hù) 下可從事簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)。(3)重度精神發(fā)育遲滯：占3%8%智商2034?；純和喜④|體畸形和 神經(jīng)系 統(tǒng)障礙，語(yǔ)言及運(yùn)動(dòng)功能均明顯受損：發(fā)音不清，動(dòng)作笨拙。生活自理 能力極差，甚至不會(huì) 躲避危險(xiǎn)。長(zhǎng)期反復(fù)訓(xùn)練下可提高生活自助能力，甚至在 監(jiān)護(hù)下從事最簡(jiǎn)單體力勞動(dòng)。(4)極重度精神發(fā)育遲滯： 1%5%，智商20，他們往往具有明顯的生物學(xué)病因， 包 括嚴(yán)重的染色

7、體畸變和先天遺傳代謝病，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的嚴(yán)重畸形和軀體其 他部位的畸形， 沒有語(yǔ)言功能，理解或遵從要求或指令的能力受到嚴(yán)重?fù)p害。 情感反應(yīng)原始，只能發(fā)出一些 表達(dá)情緒和要求的喊叫，不能辨別親疏，生活全 部需人照顧。早夭者多見。（5）精神發(fā)育遲滯分級(jí)比較簡(jiǎn)表臨床分級(jí)智商社會(huì)適應(yīng)能力教育分級(jí)智殘水平傳統(tǒng)分級(jí)I .輕度精神發(fā)育遲滯50-70輕度適應(yīng)缺陷可教育型四級(jí)智殘愚魯n .中度精神發(fā)育遲滯35-49中度適應(yīng)缺陷可訓(xùn)練型三級(jí)智殘癡愚m .重度精神發(fā)育遲滯20-34重度適應(yīng)缺陷依賴型二級(jí)智殘癡愚IV .極重度精神發(fā)育遲滯20極重度適應(yīng)缺陷養(yǎng)護(hù)型一級(jí)智殘白癡（二）常見臨床類型1. 地方性呆小病2. 唐氏

8、綜合征3. 脆性X綜合征4. 苯丙酮尿癥5. 胎兒酒精綜合征6. 兒童鉛中毒7. 兒童艾滋?。ㄈ?MR伴發(fā)的精神障礙1. 精神病性癥狀：約4%6%勺患者出現(xiàn)，一般癥狀較單調(diào)，思維和妄想內(nèi)容貧 乏。2. 行為障礙：多動(dòng)、沖動(dòng)、自傷等，有的表現(xiàn)刻板、無(wú)目的行為，有的表現(xiàn)本 能意向亢進(jìn)。3. 心境障礙：可表現(xiàn)為抑郁或躁狂，但患者很難準(zhǔn)確表達(dá)心境變化。四、診斷和鑒別診斷（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)1.智力明顯低于同齡人的平均水平，一般說(shuō)智商于70以下。2. 社會(huì)適應(yīng)能力不足，表現(xiàn)在個(gè)人生活能力和履行社會(huì)職能有明顯缺陷。3. 起病于 18 歲以前。二）鑒別診斷 掌握住精神發(fā)育遲滯特征及診斷要點(diǎn)， 則鑒別診斷并不困難

9、， 但要注意在以其他 精神病癥狀為主的病人中，不要忽視精神發(fā)育遲滯的癥狀。1. 暫時(shí)性發(fā)育延緩 （ 1）各種心理或軀體因素， 如營(yíng)養(yǎng)不良、 慢性軀體疾病、 學(xué)習(xí)條件不良或缺乏， 視覺、 聽覺障礙等都可能影響兒童心理，包括智力的正常發(fā)育。（2）但這些原因去除或糾正以后，心理發(fā)育速度可在短期內(nèi)加速，趕上同齡兒 童的智力水平。2. 特定性發(fā)育障礙 （1）特定性言語(yǔ)和語(yǔ)言、學(xué)校技能或運(yùn)動(dòng)技能發(fā)育障礙都可能影響兒童在學(xué)習(xí) 和日常 生活中智力水平的發(fā)揮，表現(xiàn)為學(xué)習(xí)困難、人際交往困難和社會(huì)適應(yīng)能 力下降。（2）但通過對(duì)兒童發(fā)育水平的全面評(píng)估可發(fā)現(xiàn)這些患者除了特定的發(fā)育障礙以 外，其 他心理發(fā)育完全正常，在不

10、涉及這些特定技能的時(shí)候，可以完成學(xué)習(xí)任 務(wù)。3）而精神發(fā)育遲滯患者在任何情況下，智力水平和學(xué)習(xí)成績(jī)都是一致的。3. 兒童精神分裂癥1）精神癥狀會(huì)影響患者正常的學(xué)習(xí)、生活、人際交往等社會(huì)功能（2）但精神分裂癥患者病前智力正常，有起病、癥狀持續(xù)及演變等疾病過程， 有確切 精神病性癥狀，根據(jù)這些特點(diǎn)可與精神發(fā)育遲滯相鑒別。4. 注意缺陷與多動(dòng)障礙 （1）可有注意力不集中、不守紀(jì)律、學(xué)習(xí)成績(jī)差、社會(huì)適應(yīng)能力差等，類似精 神發(fā)育 遲滯。（2）但其智力經(jīng)檢查在正常范圍內(nèi)，在督促下成績(jī)可明顯提高，服藥治療有顯 著效果， 可與精神發(fā)育遲滯鑒別。5. 兒童孤獨(dú)癥（1）除智力障礙以外，還有與智力發(fā)育水平不相當(dāng)?shù)耐?/p>

11、出的語(yǔ)言發(fā)育問題，明 顯的社 會(huì)交往問題。（2）孤獨(dú)癥兒童智力的各方面發(fā)展不平衡，精神發(fā)育遲滯則是智力全面發(fā)育低 下，智 力測(cè)驗(yàn)各分量表得分都是普遍性低下。五、治療一）治療原則1. 早期發(fā)現(xiàn)2. 早期診斷3. 查明原因4. 早期干預(yù)二）綜合治療 （1）病因治療： 對(duì)于某些病因較清楚的代謝、 內(nèi)分泌疾病可針對(duì)病因進(jìn)行治療。 如： 限制含有苯丙氨酸的食物的飲食療法以治療苯丙酮尿癥， 以糾正苯丙氨酸羥化 酶的先 天缺乏所導(dǎo)致的苯丙氨酸轉(zhuǎn)化障礙。地方性克汀病及時(shí)補(bǔ)碘。2）藥物治療對(duì)癥治療： 對(duì)具有興奮、沖動(dòng)或伴有癲癇發(fā)作者要采用抗精神病藥物或抗痙攣 藥物治 療。促大腦代謝治療：常用藥有腦復(fù)康、r-氨酪

12、酸、腦活素等藥。（3）教育訓(xùn)練和行為指導(dǎo)：應(yīng)加強(qiáng)與患兒家長(zhǎng)的聯(lián)系，加強(qiáng)和教師、心理工作 者的密 切合作。精神發(fā)育遲滯的兒童也具有相當(dāng)大的潛能，而非醫(yī)學(xué)措施便顯 得更為重要；開始訓(xùn) 練愈早，效果愈好；實(shí)施中應(yīng)遵從不同程度的病人采用不 同的方法的原則；對(duì)輕中度者可進(jìn) 入特殊學(xué)校，盡早開始語(yǔ)言、勞動(dòng)和生活技 能教育訓(xùn)練。對(duì)重度者以養(yǎng)護(hù)為主，重點(diǎn)指導(dǎo)訓(xùn) 練基本生活技能。臨床教學(xué)法這是一種典型的個(gè)別化教學(xué)訓(xùn)練方法，目的在于按照臨床資料， 為個(gè)別遲 滯兒童設(shè)計(jì)適合其需要的教學(xué)方案。采用個(gè)別指導(dǎo)、獨(dú)立學(xué)習(xí)和小組 訓(xùn)練三種形式，通過“訓(xùn) 練一測(cè)驗(yàn)一訓(xùn)練一測(cè)驗(yàn)”交替過程，逐漸提高能力。主題單元教學(xué)法亦稱循序漸進(jìn)

13、法， 將各種課程系列地劃分為若干小型， 變?yōu)橛?邏輯順 序的主題學(xué)習(xí)單元，在各課協(xié)同配合下，按主題單元循序漸進(jìn)地進(jìn)行教 育訓(xùn)練。任務(wù)分析法運(yùn)用行為分析的技巧，將各訓(xùn)練任務(wù)一一目標(biāo)行為，做詳細(xì)剖析, 重點(diǎn)放 在達(dá)到目標(biāo)行為的操作方面。 感覺統(tǒng)合訓(xùn)練對(duì)于活動(dòng)過度， 注意力難集中的兒童， 增強(qiáng)來(lái)自前庭、 肌肉關(guān)節(jié) 和皮膚 等感覺輸入，訓(xùn)練他們綜合這些感覺，并同時(shí)做出適當(dāng)?shù)姆磻?yīng)。 行為矯正法主要運(yùn)用鼓勵(lì)學(xué)習(xí)原則，矯正遲滯兒童的某些問題行為或特殊功 能障礙， 效果較好。實(shí)施前，首先要明確需矯正的“行為”，然后觀察其前因、 過程和結(jié)果；繼之記 錄“問題行為”，并畫出基線；最后選擇有效強(qiáng)化物，由 簡(jiǎn)入深、循

14、序漸進(jìn)地進(jìn)行強(qiáng)化訓(xùn)練。 開發(fā)右腦增智訓(xùn)練臨床觀察和研究發(fā)現(xiàn)， 大多數(shù)精神發(fā)育遲滯兒童主要障礙是 抽象思 維能力及對(duì)言語(yǔ)性材料反應(yīng)能力差； 而對(duì)直觀形象的內(nèi)容接受困難不大。 智測(cè)結(jié)果也發(fā)現(xiàn)操 作智商比語(yǔ)言智商好。提示右腦功能相對(duì)較好，有進(jìn)一步開 發(fā)的潛力。國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者已開 展了這方面的工作，取得了良好的效果。也說(shuō) 明精神發(fā)育遲滯兒童的大腦尚留有潛能需開發(fā)。六、預(yù)防一）預(yù)防措施1. 把好優(yōu)生關(guān)禁止近親婚配，育齡婦女或有遺傳病家族史的夫婦應(yīng)接受優(yōu)生咨 詢和產(chǎn) 前診斷；廣泛宣傳科普知識(shí)提高優(yōu)生意識(shí)。2. 加強(qiáng)孕期保健注意營(yíng)養(yǎng)，避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)，戒煙戒酒，防射線，防病 毒感染 等；保持愉快的情緒， 多聽輕松愉快的音樂等； 碘缺乏區(qū)孕婦注意補(bǔ)碘。3. 注意圍產(chǎn)期保健防產(chǎn)傷、窒息、感染等。4. 做好優(yōu)育、優(yōu)教工作合理喂養(yǎng)、加強(qiáng)護(hù)理、防意外腦傷害，防感染中毒，注 意心理 發(fā)展和健全人格的培養(yǎng)。盡早對(duì)嬰幼兒進(jìn)行語(yǔ)言及智力開發(fā)，重視因材 施教，培養(yǎng)良好的 學(xué)習(xí)習(xí)慣。5. 注意新生兒篩查某些先天性代謝障礙， 如苯丙酮尿癥 甲狀腺功能低下可以在 產(chǎn)后 早期檢查出來(lái)，給予及時(shí)治療能大大減少精神發(fā)育遲滯的發(fā)生