兒童先天性肺動脈瓣狹窄

1、兒童先天性肺動脈瓣狹窄臨床路徑（ 2010 版）一、兒童先天性肺動脈瓣狹窄臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為兒童先天性非紫紺型肺動脈瓣狹窄 （ICD-10:Q22.101 ），行直視肺動脈瓣膜切開術(shù)或/ 和右室流出道 疏通術(shù)（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96 ）,年 齡在 1 18 歲的患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南 -心血管外科學(xué)分冊 （中華醫(yī)學(xué)會 編著，人民衛(wèi)生出版社）1. 病史： 輕度狹窄可無癥狀， 中重度狹窄出現(xiàn)活動受限、 氣促、易疲勞甚至猝死。2. 體征：肺動脈區(qū)聽診可聞及收縮期雜音。3. 輔助檢查：心

2、電圖、胸部 X 線平片、超聲心動圖等。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學(xué)分冊中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社）直視肺動脈瓣膜切開術(shù)或 / 和右室流出道疏通術(shù)。（四）標準住院日為 10 14 天。（五）進入路徑標準。1. 第一診斷必須符合 ICD-10:Q22.101 兒童先天性肺 動脈瓣狹窄疾病編碼。2. 有手術(shù)適應(yīng)證，無禁忌證。3. 無紫紺，超聲心動圖顯示無心房水平右向左分流。4. 當患兒同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特 殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入 路徑。（六）術(shù)前準備（術(shù)前評估） 1 2 天。1. 必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)。（

3、2）肝腎功能、 血型、 凝血功能、 感染性疾病篩查 （乙 肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） 。（ 3）心電圖、胸部 X 線平片、超聲心電圖。4）血壓、經(jīng)皮氧飽和度。2. 根據(jù)情況可選擇的檢查項目：如大便常規(guī)、心肌酶、CT24 小時動態(tài)心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強 等。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機?？咕幬镱A(yù)防性使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原 則（衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2004 285 號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決 定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素， 如頭孢呋辛鈉，術(shù)前 0.5-1 小時靜脈注射。（八）手術(shù)日一般在入院 3 5 天。1. 麻醉方式：全身麻醉。2. 手術(shù)植入物：補片

4、材料、胸骨固定鋼絲等。3. 術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4. 輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。（九）術(shù)后住院恢復(fù)w 9天。1. 基本治療方案：1 ）機械通氣（ 24 小時內(nèi)）；2 ）24 小時心電監(jiān)護；（ 3）止血（ 24 小時內(nèi)）；（4 ）改善心功能：米力農(nóng)，B受體阻滯劑；（ 5 ）抗菌藥物使用：按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原 則（衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2004 285 號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決 定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素， 可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量為 60mg/kg, 嚴重感 染可用到 100mg/kg ，分 3-4 次給予。 腎功能不全患者按照 肌酐清除率制訂給藥方案：肌

5、酐清除率 >20ml/min 者，每 日 3 次，每次 0.75-1.5g ；肌酐清除率 10-20ml/min 患者， 每次 0.75g ，一日 2 次；肌酐清除率 <10ml/min 患者，每次 0.75g, 日1次。如出現(xiàn)術(shù)后感染，可結(jié)合藥敏結(jié)果選擇抗 菌藥物；（ 6 ）氧療（鼻導(dǎo)管或面罩） ，霧化吸入。2 .必須復(fù)查的檢查項目：心電圖、胸部 X 線平片、超聲心動圖。十）出院標準1. 體溫正常，創(chuàng)口愈合良好2. 紫紺、氣促改善或消失，經(jīng)皮氧飽和度 90 以上，心 臟雜音減輕。3. 胸片、 超聲心動圖提示無胸腔、 心包積液， 跨瓣壓差、 心房水平及三尖瓣反流程度明顯減輕，心電圖

6、無心律失常。（十一）變異及原因分析。1.存在除肺動脈狹窄的其他并發(fā)癥，需要處理干預(yù)。2. 患兒入院時已發(fā)生嚴重的肺部感染、心功能不良，需積極對癥治療和檢查， 導(dǎo)致住院時間延長， 增加住院費用等。3. 其他患者方面的原因等。（十二 ） 參考費用標準。3 萬元人民幣。二、肺動脈瓣狹窄臨床路徑表單適用對象：第一診斷為肺動脈狹窄(ICD-10:Q22.101 )行直視肺動脈瓣膜切開術(shù)或/和右室流出道疏通術(shù)(ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96)患者姓名： 性別： _ 年齡： _ 門診號： 住院號： 住院日期：年_月_日出院日期：年_月_日標準住院日

7、：10-14天時間住院第1天住院第2-4天住院第3-5天 (手術(shù)日)主要診療工作詢問病史及體格檢 查病情告知如患兒病情重，應(yīng) 當及時通知上級醫(yī) 生完成入院病歷上級醫(yī)師查房完善術(shù)前準備詢問送檢項目報告，并予以 相應(yīng)處置注意預(yù)防并發(fā)癥與家長溝通，講解手術(shù)風(fēng)險 及可能并發(fā)癥對癥治療簽署手術(shù)知情同意書、輸血 同意書注意預(yù)防并發(fā)癥手術(shù)治療術(shù)后監(jiān)護完成手術(shù)記錄、病程記錄 向患者及家屬交代病情及 術(shù)中基本情況重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑心外科護理常規(guī)飲食三級護理健康宣教臨時醫(yī)囑血常規(guī)、尿常規(guī)肝腎功能、血型+配 血、凝血功能、感 染性疾病篩查心電圖、胸部 X線 平片、超聲心動圖測血壓、SpO2長期醫(yī)囑心外科常

8、規(guī)護理 臨時醫(yī)囑 擬明日行直視下肺動脈瓣 膜切開術(shù)或/和右室流出道 疏通術(shù)禁食開塞露備血置胃管抗菌藥物長期醫(yī)囑 CICU監(jiān)護常規(guī)特級護理心電、血壓、中心靜脈壓 監(jiān)測呼吸機呼吸道護理、濕化必要時霧化強心、利尿治療抗菌藥物肝功能異常者保肝治療必要時胸腔引流肺順應(yīng)性測定q4h (酌情) 臨時醫(yī)囑對癥治療胸片、床邊超聲必要時復(fù)查血氣必要時行氣道檢查主要 護理 工作入院宣教入院護理評估護理評估生活護理觀察患者情況記錄生命體征記錄24小時出入量術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)病情 變異 記錄無 有，原因1.2.無 有，原因1.2.無 有，原因1.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名時間住院第4-6天 （術(shù)后第1天）住院第5-13天（術(shù)后

9、2-8天）住院第10-14天（出院日）主要診療工作醫(yī)師查房清醒后拔除氣管插管轉(zhuǎn)回普通病房 觀察切口有無血腫， 滲血拔除尿管醫(yī)師查房安排相關(guān)復(fù)查并分析檢查 結(jié)果觀察切口情況檢查切口愈合情況并 拆線（根據(jù)切口愈合 情況）確定患者可以出院向患者交代出院注意 事項、復(fù)查日期通知出院處開出院診斷書完成出院記錄重 占 八、 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑： 一級護理半流飲食氧氣吸入 心電、無創(chuàng)血壓及經(jīng)皮血 氧飽和度監(jiān)測預(yù)防用抗菌藥物臨時醫(yī)囑：心電圖大換藥復(fù)查血常規(guī)及相關(guān)指標其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑：飲食改二級護理（視病情恢復(fù) 定）停監(jiān)測（視病情恢復(fù)定）?？咕幬铮ㄒ暡∏榛謴?fù) 定）臨時醫(yī)囑：拔除深靜脈置管并行留置 針穿刺（視病

10、情恢復(fù)定）復(fù)查胸片、心電圖、超聲 心動圖以及血常規(guī)，肝腎 功能大換藥臨時醫(yī)囑：通知出院出院帶藥拆線換藥主要 護理 工作觀察患者情況記錄生命體征記錄24小時出入量術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)病人一般狀況及切口情況 鼓勵患者下床活動，促進 恢復(fù)術(shù)后康復(fù)指導(dǎo)幫助患者辦理出院手 續(xù)康復(fù)宣教病情 變異 記錄無 有，原因1.2.無 有，原因1.2.無 有，原因1.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名三、兒童肺動脈瓣狹窄手術(shù)基本操作規(guī)范 （一）適應(yīng)證。對跨瓣壓差50mmHg ，中度以上的肺動脈瓣狹窄均應(yīng)當進行手術(shù)。單純肺動脈瓣狹窄原則上沒有禁忌證，結(jié)合患者全身情況考慮。（三）術(shù)前準備。 術(shù)前應(yīng)當明確肺動脈瓣狹窄的程度，以明確手術(shù)方式。

11、新生兒患者及時給予前列腺素 E,延緩動脈導(dǎo)管閉合。嚴重心力衰竭患者除積極控制心力衰竭外，應(yīng)當做好急診手術(shù)準 備。少數(shù)患兒可能需要緊急行房間隔擴開術(shù)。（四）操作方法及程序。1.經(jīng)球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)：主要應(yīng)用在新生兒嚴重肺動脈瓣狹窄。對兒童和成人肺動脈瓣交界粘連性狹窄也有較 好的結(jié)果。但對于瓣膜或瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣下狹窄等情況效 果較差2.肺動脈瓣膜切開術(shù)：主要適合肺動脈瓣環(huán)發(fā)育良好， 僅僅是肺動脈瓣交界粘連融合。一般是在常溫體外循環(huán)下進 行。3. 右室流出道疏通術(shù)：適用于擴大肺動脈瓣環(huán)后仍存在 瓣環(huán)發(fā)育不良和瓣下狹窄的患者。4. 新生兒重度肺動脈瓣狹窄的手術(shù)治療：一定程度上類 似于室間隔完整的肺動脈閉鎖，即這些患兒在做肺動脈瓣膜 切開術(shù)或右室流出道疏通術(shù)時，部分病例需保留卵圓孔。如 有低氧血癥，需同時加行體 - 肺動脈分流。（五）術(shù)后處理。1.除按新生兒和兒童心臟病術(shù)后常規(guī)處理外，對重度肺 動脈瓣狹窄的手術(shù)后可能