急性妊娠脂肪肝

1、LOGO急性妊娠脂肪肝急性妊娠脂肪肝 內(nèi)容內(nèi)容.臨床癥狀與特征 輔助檢查 .鑒別診斷 治療原則 護(hù)理措施妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝v妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）為妊娠晚期特有的疾病，表現(xiàn)為急性肝細(xì)胞變性所引起的肝功能衰竭。是一種罕見的妊娠并發(fā)癥。對(duì)母親和胎兒有致命的影響。主要病理變化為肝臟脂肪變性，可伴有腦腎胰腺等多個(gè)臟器的損傷。發(fā)生率在1/7000-1/15000之間。 臨床癥狀與特征臨床癥狀與特征v（1）多發(fā)生在妊娠晚期，常見于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦，但也有發(fā)生于妊娠22周或產(chǎn)褥早期的報(bào)道。v （2）妊高癥、多胎妊娠、營(yíng)養(yǎng)

2、不良者發(fā)病多見。v （3）早期癥狀缺乏特異性，僅有持續(xù)性嘔吐、惡心、上腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，許多婦女以全身乏力、極度食欲減退、嘔吐和稀便為主要癥狀。腹痛可局限于右上腹，也可以是彌漫性的。v （4）繼消化道癥狀后，數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加深表現(xiàn)為皮膚、鞏膜黃染v （5）如未終止妊娠，1-2周后病情迅速發(fā)展，出現(xiàn)凝血功能障礙、DIC、血小板減少引起的皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、消化道出血、齒齦出血等，這是由于肝功能損壞，凝血因子合成不足。此外，由于肝功能嚴(yán)重?fù)p壞，肝臟對(duì)血液內(nèi)組胺滅活能力降低，致使過(guò)多的組胺刺激胃酸分泌過(guò)多，從而導(dǎo)致胃粘膜發(fā)生廣泛糜爛，甚至潰瘍形成，引起上消化道大出血。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v （6）

3、重癥患者發(fā)病前或者發(fā)病過(guò)程中，可出現(xiàn)高血壓，蛋白尿及水腫等子癇前期癥狀，兩者相互影響，使病情加重v （7）常伴不同程度的意識(shí)障礙：主要為急性肝衰竭的表現(xiàn)，繼黃疸逐日加重之后，出現(xiàn)性格改變?nèi)缜榫w激動(dòng)，精神錯(cuò)亂，狂躁、嗜睡等，以后可有撲翼樣震顫，逐步進(jìn)入昏迷。v （8）由于肝糖原生成減少，消耗增多，常出現(xiàn)低血糖，因此應(yīng)密切觀察血糖變化。v （9）肝腎綜合征、腎衰竭：機(jī)制尚不清楚，可能與嚴(yán)重黃疸和DIC有關(guān)。表現(xiàn)為無(wú)尿、少尿和急性氮質(zhì)血癥。AFLP時(shí)死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見。外周白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，大于15109，有時(shí)可達(dá)30109/L，血小板計(jì)數(shù)小于100109/L，外周血涂片可見粒細(xì)胞中毒顆粒

4、，血常規(guī)血常規(guī) 肝功能檢查肝功能檢查 凝血功能凝血功能 血糖和血氨血糖和血氨 輔助檢查輔助檢查血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，尿膽紅素陰性。血清轉(zhuǎn)氨酶中度到重度升高，一般為300-500U/L，高者可達(dá)1000U/L。血清堿性磷酸酶明顯升高?？梢娒改懛蛛x，白蛋白降低 ,白球比倒置持續(xù)性低血糖是AFLP的一個(gè)顯著特征，可降至正常值的1/2-1/3，血氨在早期就可升高，出現(xiàn)肝性昏迷時(shí)可達(dá)正常值的3倍 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，凝血因子下降，抗凝血酶原下降，以上可能是DIC的誘因之一。.輔助檢查輔助檢查AFLP經(jīng)常波及腎臟，血尿酸、肌酐和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度與腎功能不成比例，尿膽紅素陰性。

5、但尿膽紅素陽(yáng)性不能排除ALFP 腎功能腎功能 CT、MRI B超 病理學(xué)檢查病理學(xué)檢查 見肝大片密度減低區(qū) 肝臟穿刺行組織學(xué)檢查，如有肝細(xì)胞均勻性增大和肝細(xì)胞脂肪變性則可明確診斷?？梢姼螀^(qū)彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀強(qiáng)弱不均 血清病毒性肝炎免疫學(xué)檢查陽(yáng)性，血轉(zhuǎn)氨酶升高更顯著，尿三膽陽(yáng)性，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及點(diǎn)彩紅細(xì)胞。 以溶血、肝酶升高、血小板降低為特點(diǎn)；凝血功能正常；沒有低血糖 病情進(jìn)展緩慢，早期癥狀為瘙癢，數(shù)周出現(xiàn)輕度黃疸。乏力、惡心、嘔吐、食欲減退、消化不良少見。無(wú)精神、神經(jīng)癥狀，對(duì)孕婦而言為非致死性疾病。鑒別診斷鑒別診斷 重癥肝炎重癥肝炎 HELLP綜綜合征合征 ICP

6、妊娠膽內(nèi)膽汁妊娠膽內(nèi)膽汁淤積淤積 治療原則治療原則臥床休息，給予高碳水化物、低脂肪、低蛋白、保證足夠的熱卡，補(bǔ)充足量的維生素，密切觀察患者的精神狀態(tài)。 低血糖常是導(dǎo)致死亡的重要原因之一?？山o予10%、20%葡萄糖液靜脈滴注，維持血糖在3.33mmol/l以上。注意水電解質(zhì)平衡，糾正酸中毒。 -補(bǔ)充凝血因子、輸入新鮮血漿、維生素K1以糾正出血傾向，預(yù)防產(chǎn)后出血。還可根據(jù)具體情況輸入紅細(xì)胞、血小板、白蛋白、新鮮血液等。 一般治療一般治療 糾正低血糖糾正低血糖 積極糾正凝血功能障礙積極糾正凝血功能障礙 處理原則處理原則可清除血液中的激惹因子、補(bǔ)充體內(nèi)缺乏的凝血因子，減少血小板積聚，促進(jìn)血小板內(nèi)皮修復(fù)

7、。同時(shí)還可清除其他非特異性因子，如細(xì)胞碎屑、炎癥介質(zhì)、淋巴活化素等。- 給予維生素C、復(fù)合氨基酸、ATP、輔酶等靜脈點(diǎn)滴 一旦確診為AFLP或僅高度懷疑有AFLP時(shí)，無(wú)論病情輕重、病程早晚。均應(yīng)及時(shí)終止妊娠 血漿置換血漿置換 護(hù)肝治療護(hù)肝治療 及時(shí)終止妊娠及時(shí)終止妊娠 處理原則處理原則短期使用腎上腺皮質(zhì)激素保護(hù)腎小管上皮 -應(yīng)用對(duì)肝腎無(wú)損害的廣譜抗生素 新生兒出生后可伴有嚴(yán)重的低血糖，應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖，同時(shí)補(bǔ)充鈣和維生素K1，以預(yù)防新生兒出血傾向 激素治療激素治療 預(yù)防感染預(yù)防感染 新生兒處理新生兒處理護(hù)理措施護(hù)理措施v 飲食護(hù)理 晚期妊娠產(chǎn)婦體內(nèi)激素水平的變化會(huì)影響脂肪的代謝，因此限制脂肪、蛋白

8、質(zhì)的攝入，給予低脂肪、低蛋白質(zhì)、高維生素、高碳水化合物飲食，保證熱量，有腹水時(shí)給予低鈉飲食。 v 黃疸的護(hù)理 注意觀察黃疸的變化，做好皮膚護(hù)理。勤換內(nèi)衣，避免抓傷感染，注意大小便的顏色變化 。v 出血護(hù)理 AFLP患者因肝功能受損嚴(yán)重，凝血機(jī)制障礙，易發(fā)生陰道出血及術(shù)中、術(shù)后出血，因此準(zhǔn)確估計(jì)出血量及觀察出血性狀尤為重要。密切觀察患者有無(wú)新出血點(diǎn)、紫癜有無(wú)擴(kuò)展、刀口敷料有無(wú)滲血等。若陰道出血超過(guò)1000ML，且為不凝血，應(yīng)考慮DIC。按搶救DIC處理，交替輸入新鮮全血，冰凍血漿，纖維蛋白原，凝血酶原復(fù)合物，糾正凝血功能。采血輸血時(shí)的穿刺點(diǎn)按壓時(shí)間應(yīng)延長(zhǎng)，以免出血不止或發(fā)生血腫。同時(shí)觀察子宮收縮

9、情況、宮底高度，爭(zhēng)取早期救治，防止病情惡化。密切監(jiān)測(cè)生命體征、CVP來(lái)指導(dǎo)輸液量及監(jiān)測(cè)心功能，保證心腦腎等重要器官的血液供應(yīng)，及時(shí)糾正休克，防止血壓持續(xù)下降和DIC的發(fā)生。護(hù)理措施護(hù)理措施v 感染護(hù)理 因AFLP患者抵抗力下降，易發(fā)生感染，應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作，做好口腔、引流管，尿管及會(huì)陰的護(hù)理，指導(dǎo)其有效咳嗽，防止肺部感染 。v 肝性腦病的護(hù)理 護(hù)理人員應(yīng)密切觀察患者的生命體征、神智意識(shí)改變，對(duì)煩躁的病人應(yīng)注意保護(hù)，可加床欄，必要時(shí)使用約束帶，防止撞傷、墜床等意外。肝功能合成障礙可使患者大多數(shù)出現(xiàn)低血糖，應(yīng)注意患者有無(wú)心慌、出冷汗等低血糖表現(xiàn)，密切監(jiān)測(cè)血糖 。v 用藥的護(hù)理 用血制品應(yīng)嚴(yán)格遵守查對(duì)制度，注意控制液體的滴速，防止心衰的發(fā)生。輸入保肝藥物或降氨藥物時(shí)注意藥物配伍禁忌，保證用藥安全 v 心理護(hù)理 因該病發(fā)病率低，危機(jī)母兒生命，患者及家屬會(huì)有不同程度的恐懼緊張，擔(dān)心胎兒及新生兒的預(yù)后而焦慮?；颊咔榫w的變化，可使體內(nèi)的去甲腎上腺素分泌減少，宮縮減弱，增加出血概率。所以心理護(hù)理非常重要。護(hù)理人員應(yīng)告知家屬及時(shí)終止妊娠是改善AFLP預(yù)后的關(guān)鍵，剖宮分娩可最大限度的縮短產(chǎn)程，應(yīng)首先剖宮分娩終止妊娠。其次是與患者有效溝通，耐心傾聽孕婦的敘述和提問(wèn)，建立和諧信任的護(hù)患關(guān)系，密切觀察患者心理變化，特別是胎嬰死亡的產(chǎn)婦，防止意外發(fā)生。 臨床經(jīng)驗(yàn)臨床經(jīng)驗(yàn)v過(guò)去由于診斷不及時(shí)，往往到晚期才