泌尿系統(tǒng)疾病

1、第 十三 單元泌尿系統(tǒng)疾病一、小兒泌尿系統(tǒng)生理特點（一）生理特點1.排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物，如尿素、有機酸等；2.調(diào)節(jié)機體水、電解質(zhì)、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定；3.腎內(nèi)分泌功能，能產(chǎn)生和分泌腎素、血管緊張素、前列腺素、激肽酶、促紅細胞生成素、利鈉激素，1，25（OH）2D3等。嬰幼兒腎臟的生理功能尚未完全成熟，直到11.5歲才能達到成人水平。（1）腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/（min·1.73m2），生后1周為成人的1/4，36月為成人的1/2，612月為成人的3/4，2歲達成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。（2）腎小管的重吸收和排泄功能：新生兒腎小管

2、刷狀緣不如成人致密，小管功能尚不成熟，故葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應避免鉀離子的輸入。（3）濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒由于腎小球濾過率低、腎小管功能不成熟、髓袢較短、腎小管對血管加壓素反應差，間質(zhì)難以建立濃度梯度，內(nèi)髓中尿素形成少及抗利尿激素分泌相對不足，故尿濃縮功能降低。嬰兒每由尿中排出1 mmol溶質(zhì)所需水分為成人的23倍。嬰幼兒脫水時尿滲透壓最高不超過700mmol/L，成人為1400mmol/L。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人，可將尿稀釋至400mmo

3、l/L，但利尿速度慢，水負荷過重時易出現(xiàn)水腫。（4）酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。（5）腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。（二）小兒排尿及尿液特點新生兒生后不久即排尿，最遲可延遲至生后36小時左右。1.53歲小兒主要通過控制尿道外括約肌和會陰肌而非逼尿肌來控制排尿；3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，則可能出現(xiàn)白天尿急尿頻，偶爾尿失禁和夜間遺尿，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日1020次左右，學齡前和學齡兒童

4、，每日排尿67次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<3050ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為57。新生兒尿比重較低為1.0061.008，兒童尿比重通常為1.0101.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細胞<3個/HP，白細胞<5個/HP，管型不出現(xiàn)。12小時尿Addis計數(shù)：紅細胞<50萬，白細胞<100萬，管型<5

5、000個為正常。二、急性腎小球腎炎（一）病因急性腎小球腎炎是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組溶血性鏈球菌（致腎炎株）感染所引起。（二）臨床表現(xiàn)本病為感染后免疫炎性反應，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為12周，皮膚感染前驅(qū)期稍長，約23周，臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅尿檢發(fā)現(xiàn)無癥狀性鏡下血尿，重者可出現(xiàn)嚴重循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎衰竭甚至危及生命。本病起病年齡多發(fā)于510歲兒童。主要表

6、現(xiàn)：1.典型病例（1）表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。（2）血尿：5070%可為肉眼血尿，呈洗肉水樣或茶褐色，持續(xù)12周轉(zhuǎn)為鏡下血尿。（3）高血壓常在起病12周內(nèi)發(fā)生，學齡前兒童大于120/80mmHg（16.0/10.7kPa），學齡兒童大于130/90mmHg（17.3/12.0kPa）。2.嚴重病例常發(fā)生在起病12周之內(nèi)，表現(xiàn)為：（1）嚴重循環(huán)充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)為呼吸增快，甚至呼吸困難、咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，雙肺布滿中小水泡音，心率增快，心臟擴大甚至奔馬律，肝大，頸靜脈怒張，以上表現(xiàn)酷

7、似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能正常。（2）高血壓腦?。翰糠謬乐夭±蜓獕杭眲≡龈咧履X血管痙攣或充血擴張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。主要癥狀有：劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、視物模糊或一過性失明，嚴重者甚至驚厥、昏迷。（3）急性腎功能不全：由于腎小球濾過率急劇下降，代謝產(chǎn)物排泄減少，出現(xiàn)了氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒。多發(fā)生于少尿時，隨著尿量增加，病情好轉(zhuǎn)。如數(shù)周至數(shù)月仍不好轉(zhuǎn)，或進行性腎功能不全，可能為急進性腎炎，病理以大量新月體形成為特征，預后嚴重。3.非典型病例部分急性腎炎可表現(xiàn)為：（1）腎外癥狀性腎炎；患兒表現(xiàn)為水腫、高血壓、甚至高血壓腦病、循環(huán)充血，而尿呈輕

8、微改變或尿常規(guī)正常。（2）具腎病表現(xiàn)的急性腎炎；以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。以腎病綜合征表現(xiàn)者部分在23月內(nèi)恢復不佳，可能演變?yōu)槁赃M行性腎炎。4.實驗室檢查尿蛋白+；尿鏡檢可見紅細胞；可有透明、顆粒或紅細胞管型；血沉快；ASO1014天開始升高，35周達高峰，36個月恢復正常。補體C3下降，8周恢復。尿素氮和肌酐可升高。（三）診斷和鑒別診斷急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史：一般起病前有皮膚或呼吸道感染，也可能有其他部位感染。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見

9、顆粒或透明管型。3.血清補體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。具備上述特征者可診斷。但應注意病毒所致急性腎炎者可能前驅(qū)期短，一般為35天，以血尿為主要表現(xiàn)，C3不降低，ASO（抗鏈球菌溶血素O）不增高，預后好。本病尚需與下列疾病相鑒別：（1）慢性腎炎急性發(fā)作：大多數(shù)慢性腎炎，往往隱匿起病，急性發(fā)作常繼發(fā)于急性感染后，前驅(qū)期往往較短，12日即出現(xiàn)水腫、少尿、氮質(zhì)血癥等癥狀，嚴重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，平時可能伴有夜尿增多，尿比重常低或固定低比重尿。（2）急進性腎炎：起病初與急性腎炎難鑒別；本病在數(shù)周內(nèi)進行性腎功能不全可幫助鑒別，必要時采用腎穿刺病理檢查，如表現(xiàn)為新月體腎炎可

10、資鑒別。（3）急性尿路感染：尿常規(guī)可出現(xiàn)紅細胞，但常伴白細胞及膿細胞，部分患者有發(fā)熱及尿路刺激征，中段尿培養(yǎng)可確診，常常補體正常。（4）膜增生性腎炎：常以急性腎炎起病，但常常蛋白尿明顯，血清補體持續(xù)下降（大于8周），疾病恢復不及急性腎炎好，必要時予腎穿刺活檢明確診斷。（5）IgA腎病：主要以反復發(fā)作性血尿為主要表現(xiàn)，ASO、C3往往正常，腎活檢可以明確診斷。（6）繼發(fā)性腎炎：如地敏性紫瘢腎炎，狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關腎炎等。（四）治療本病為自限性疾病，目前尚無特異性的治療。1.休息急性期需臥床休息12周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動；血沉正?？梢陨蠈W，但應避免劇烈運動

11、；尿沉渣細胞絕對計數(shù)正常后，方可恢復體力活動。2.飲食對水腫高血壓者應限鹽及水，食鹽12g/d，水腫減退，血壓正?？蛇m當增加食鹽攝入，伴氮質(zhì)血癥者應限制蛋白供給，優(yōu)質(zhì)蛋白0.5mg/（kg·d），腎功能恢復后應盡早恢復蛋白供應。3.抗感染可選用青霉素710天，以徹底清除殘留細菌，減少抗原釋放。4.對癥治療（1）利尿：水腫嚴重、血壓增高者可給予噻嗪類利尿劑如氫氯噻嗪，12mg（kg·d），或給予袢利尿劑如呋塞米（速尿）12mg（kg·次）；（2）降血壓；可選用鈣離子拮抗劑如硝苯吡啶0.25mg（kg·次）。3次/d，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用，效果較好。5

12、.嚴重循環(huán)充血的治療矯正水鈉潴留，恢復正常血容量，可使用呋塞米（速尿）注射，表現(xiàn)為肺水腫者可適當加用硝普鈉510mg加入10%葡萄糖100ml中，以1g/（kg·min）速度靜滴，對難治病例可采用腹膜透析或血液透析治療。6.高血壓腦病的治療可選用硝普鈉靜滴，嚴密監(jiān)測血壓，隨時調(diào)節(jié)滴速，速度不宜超過8g/min。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。三、腎病綜合征（一）臨床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。臨床特點：（1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄大于50mg/（kg

13、·d）。（2）低蛋白血癥：血漿白蛋白小于30g/L。（3）高脂血癥：膽固醇5.7mmol/L。（4）明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。2.分型（1）臨床分型：我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型，臨床上根據(jù)血尿、高血壓、氮質(zhì)血癥、低補體血癥來鑒別：尿檢查紅細胞超過10個/高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查）；反復出現(xiàn)高血壓； 持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致；血總補體或C3反復降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。（2）病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，病理類型有微小病變型；局

14、灶性節(jié)段性腎小球硬化；膜性增生性腎炎；單純系膜增生；增生性腎小球腎炎；局灶性球性硬化；膜性腎病。微小病變型最常見。（3）按糖皮質(zhì)激素療效分型：激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰；激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者；激素依賴型腎?。簩に孛舾?，但減量或停藥1個月內(nèi)復發(fā)，重復2次以上者；腎病復發(fā)和頻復發(fā)：復發(fā)（包括反復）是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2周。頻復發(fā)是指腎病病程中復發(fā)或反復2次，或1年內(nèi)3次。（二）臨床表現(xiàn)單純性腎病多發(fā)生于27歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴重水

15、腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。（三）并發(fā)癥1.感染由于免疫球蛋白從尿中丟失，機體合成不足及細胞免疫功能紊亂，補體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應用，故腎病綜合征患兒易患感染，最常見的是呼吸道感染。細菌性感染以肺炎球菌感染為主。常見有呼吸道、泌尿道、皮膚感染及原發(fā)性腹膜炎等。2.電解質(zhì)紊亂最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。長期禁鹽、納差，有時腹瀉，嘔吐及過多應用利尿劑，是低鉀、低鈉的常見原因，患兒出現(xiàn)厭食、乏力、精神萎靡，甚至血壓下降、休克、驚厥。由于維生素D結(jié)合蛋白從尿中丟失及激素應用，故影響腸鈣的吸收，伴甲狀旁腺功能亢進，臨床出現(xiàn)低鈣、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。3.血栓形

16、成腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多，包括：（1）肝臟合成凝血因子增加；（2）尿中丟失抗凝血酶；（3）高脂血癥血液粘稠、血流緩慢、血小板聚集增加；（4）感染或血管壁損傷激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)；（5）利尿劑的應用、血容量減少，血液濃縮；（6）激素應用促進高凝等。4.低血容量休克因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等）即可能出現(xiàn)低血容量休克。5.急性腎功能

17、損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。（四）診斷凡具備“三高一低”四大特征，排除乙肝病毒相關腎炎、紫癜、狼瘡性腎炎、藥物中毒等引起的繼發(fā)性腎病綜合征，即可診斷為原發(fā)性腎病綜合征，對于激素治療不敏感者或反復復發(fā)者應爭取腎活檢以明確病理類型，指導診斷及治療。（五）治療1.一般治療（1）休息：腎病綜合征患兒出現(xiàn)嚴重水腫高血壓時需臥床休息，一般情況下適當活動以減少血栓形成的可能，對高脂血癥亦有一定作用。（2）飲食：不主張腎病綜合征患兒長期禁鹽，給予低鹽（12g/d）飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，蛋白攝入2g/（kg·d）左右，以減少尿蛋白排出，減輕腎臟負荷。注意補充高鈣食物及VitD制

18、劑及微量元素。（3）利尿劑應用：腎病綜合征患兒尿少，水腫明顯時可適當使用利尿劑。明確診斷應用激素后一般12周內(nèi)可出現(xiàn)利尿效應。常用利尿劑有氫氯噻嗪、螺內(nèi)脂及呋塞米。對于水腫明顯、循環(huán)容量相對不足患兒可快速靜滴低分子右旋糖酐10ml/kg后靜推呋塞米或給予多巴胺34g/（kg·min）加呋塞米。2.激素治療（1）潑尼松中、長程療法：先用潑尼松每日1.52.0mg/kg，分3次服用，共4周；若4周內(nèi)尿蛋白陰轉(zhuǎn)，則自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周方始減量，以后改為潑尼松2mg/kg，隔日早餐后頓服，繼用4周，以后每24周減量一次，直至停藥。療程達6個月者為中程療法，達9個月者為長程療法。（2）潑尼松短

19、程療法：潑尼松每日2mg/kg，分34次服用，共4周；4周后不管效應如何，均改為潑尼松1.5mg/kg隔日晨頓服，共4周，全療程共8周，然后驟然停藥，短程療法易于復發(fā)。（3）長期激素治療的副作用：長期服用糖皮質(zhì)激素除發(fā)生常見副作用外，尚有骨質(zhì)疏松和由于生長受抑制而身材矮小。突然停藥、快速減量或并發(fā)急感染等可引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象。一旦發(fā)生應立即給予氫化可的松靜脈滴注，每日510mg/kg。（4）甲基強的松龍沖擊療法：多用于難治性腎病，甲基強的松龍1530mg/（kg·d）（小于1.0g/d）溶于10%葡萄糖100250ml中，12小時靜滴完畢，連用3天為1療程，必要時隔12周重復1個療程

20、，沖擊完即給予潑尼松2mg/kg（最大量60mg/d）隔日服用。根據(jù)病情4周后可減退。3.細胞毒性藥物的使用常和小劑量激素聯(lián)合應用，治療激素耐藥，依賴等難治性腎病患兒。常用藥物有：（1）環(huán)磷酰胺：劑量22.5mg/（kg·d），總療程812周，累積量200250mg/kg或沖擊療法，環(huán)磷酰胺812mg（kg·次），每日1次靜滴，每半月連用2次，累積量150mg/kg，治療中適當給予水化治療，20ml/kg輸液以減輕副作用。常見副作用有：性腺損害，部分患兒特別是男孩易出現(xiàn)，其他尚可能出現(xiàn)脫發(fā)，胃腸道反應，出血性膀胱炎及白細胞減少等。（2）苯丁酸氮芥：0.2mg/（kg

21、3;d），療程68周（總量小于10mg/kg）副作用同環(huán)磷酰胺。（3）其他：尚可選用雷公藤多苷片、氮芥、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、霉酚酸酯等。4.抗凝、溶栓治療腎病綜合征血栓形成是腎病不緩解的重要原因，也是腎病腎損傷的重要因素，故應強調(diào)抗凝溶栓治療，常用藥物有：肝素、低分子肝素、潘生丁、尿激酶、川芎嗪、保腎康等。主要考點1.小兒泌尿系統(tǒng)生理特點、小兒排尿及尿液特點。2.急性腎小球腎炎：病因、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷、治療。3.腎病綜合征：臨床分型、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、診斷、治療?？碱}分析1.嬰兒少尿的標準是每日尿量少于A.50 ml B.100 mlC.150 mlD.200 ml E.250 ml答案：D2.正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢時，每高倍視野下紅細胞數(shù)應少于A.1個B.2個C.3個D.4個 E.5個答案：C3.急性腎炎并發(fā)急性腎衰出現(xiàn)少尿的主要原因是A.急性循環(huán)充血B.高血容量C.心肌收縮力減低D.腎小球濾過率下降E.抗利尿激素（ADH）分泌增加 答案：D4.急性腎炎的主要臨床表現(xiàn)是 A.水腫、蛋白尿、高血壓、高脂血癥 B.高血壓、血尿、蛋白尿、低蛋白血癥 C.水腫、血尿、少尿、高血壓 D.少尿、水腫、蛋白尿、高脂血癥 E.少尿、水腫、血尿、低蛋白血癥 答案：C5.急性鏈球