《病理腎小球腎炎》

1、 一、概念一、概念二、腎小球的組織結構二、腎小球的組織結構 三、病因和發(fā)病機制三、病因和發(fā)病機制 四、基本病理改變四、基本病理改變 增生的內皮細胞產生基膜物質增生的內皮細胞產生基膜物質基膜增厚基膜增厚系膜細胞增生系膜細胞增生系膜基質系膜基質銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣光鏡下表現為光鏡下表現為毛細血管壁變厚毛細血管壁變厚，PASPAS及及PASMPASM等染色可見等染色可見 增厚及斷裂的基膜。增厚及斷裂的基膜。發(fā)生急性腎炎的腎小球內可有發(fā)生急性腎炎的腎小球內可有中性粒細胞和纖維中性粒細胞和纖維 素等滲出素等滲出，是，是濾過膜損傷濾過膜損傷的結果。的結果。毛細血管壁可發(fā)生毛細血管壁可發(fā)生纖維素

2、樣壞死纖維素樣壞死，伴有，伴有血栓血栓形成。形成。光鏡下光鏡下HEHE染色顯示均質的染色顯示均質的嗜酸性物質沉積嗜酸性物質沉積。硬化的特點是系膜區(qū)和毛細血管袢細胞外硬化的特點是系膜區(qū)和毛細血管袢細胞外膠原數量增多。膠原數量增多。 腎小球血流和慮過性狀的改變，管腔出現由腎小球血流和慮過性狀的改變，管腔出現由蛋白質、細胞蛋白質、細胞 或細胞碎片或細胞碎片等濃聚成的管型等濃聚成的管型 間質充血、水腫、炎細胞浸潤間質充血、水腫、炎細胞浸潤。 腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化時，相應腎小管萎縮或消失，腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化時，相應腎小管萎縮或消失， 間質發(fā)生間質發(fā)生纖維化纖維化。 五、臨床表現及分型五、臨床表

3、現及分型六、腎小球腎炎的病理類型六、腎小球腎炎的病理類型 （一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）又稱毛細血管內增生性腎小球腎炎又稱毛細血管內增生性腎小球腎炎 -為臨床上最常見且預后最好的一型。為臨床上最常見且預后最好的一型。雙腎對稱性彌漫性腫大，被膜緊張，表面光滑雙腎對稱性彌漫性腫大，被膜緊張，表面光滑充血，呈紅色，故稱大紅腎。充血，呈紅色，故稱大紅腎。在基底膜表面有駝峰狀沉積物；在基底膜表面有駝峰狀沉積物； 極少數轉為新月體性腎炎極少數轉為新月體性腎炎多數痊愈（兒童預后好

4、，成人預后差多數痊愈（兒童預后好，成人預后差）少數轉為慢性少數轉為慢性（二）急進性（快速進行性）腎小球腎炎（二）急進性（快速進行性）腎小球腎炎 ( rapidly progressive GN，RPGN )好發(fā)好發(fā)于于青年、中年人青年、中年人新月體形成新月體形成（新月體性腎小球腎炎）（新月體性腎小球腎炎） 壁層上皮細胞增生壁層上皮細胞增生成分：成分：IgGIgG和和C3C3Goodpasture 綜合癥綜合癥原位免疫復合物沿基膜沉積原位免疫復合物沿基膜沉積免疫熒光：線形熒光免疫熒光：線形熒光屬于屬于I I型抗型抗GBMGBM腎炎腎炎抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反應引起抗基膜抗體與肺基膜發(fā)生交叉反

5、應引起 肺泡壁的損傷肺泡壁的損傷臨床除新月體性臨床除新月體性GNGN的表現外，有咳嗽、咯血的表現外，有咳嗽、咯血 腎小球腎小球形成形成細胞性新月體、細胞細胞性新月體、細胞纖維性新月纖維性新月體、纖維性新月體體、纖維性新月體-囊腔狹窄、閉塞，壓迫血囊腔狹窄、閉塞，壓迫血管叢。管叢。腎小管腎小管上皮重吸收蛋白發(fā)生細胞內上皮重吸收蛋白發(fā)生細胞內玻變玻變；病變；病變腎單位所屬腎小管上皮萎縮、消失。腎單位所屬腎小管上皮萎縮、消失。間質間質水腫、炎細胞浸潤、纖維化。水腫、炎細胞浸潤、纖維化。 腎病綜合征可由多種原因引起，腎病綜合征可由多種原因引起，1515歲以下兒歲以下兒童多因原發(fā)性腎炎引起，成人多可能與

6、系統童多因原發(fā)性腎炎引起，成人多可能與系統性疾病有關（糖尿病、淀粉樣物質沉積、系性疾病有關（糖尿病、淀粉樣物質沉積、系統性紅斑狼瘡）。統性紅斑狼瘡）。 銀染色： 早期GBM外側釘突狀-釘突增大、融合，沉積物被包埋在GBM內，使其增厚-沉積物逐漸被溶解，形成“蟲蝕狀”空隙-空隙漸被基膜樣物質充填。銀黃著色：鞋釘樣銀黃著色：鞋釘樣 免疫熒光：顆粒熒光，GBM內有IgG、C3沉積 電鏡：上皮細胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密物沉積,沉積物之間形成釘突。 (GBM彌漫均勻性增厚) 腎病綜合癥：由于腎病綜合癥：由于GBMGBM損傷嚴重，通透性明顯損傷嚴重，通透性明顯增高，小分子和大分子蛋白均可濾過

7、，表現為增高，小分子和大分子蛋白均可濾過，表現為非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿。 常緩慢進展，對常緩慢進展，對腎上腺皮質激素不敏感腎上腺皮質激素不敏感； 多數病人蛋白尿持續(xù)存在，最后演變成慢性多數病人蛋白尿持續(xù)存在，最后演變成慢性腎小球腎炎。腎小球腎炎。 2. 2. 微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritis）大體：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質內出大體：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質內出現現黃白色的條紋黃白色的條紋。光鏡：近曲小管上皮細胞內大量光鏡：近曲小管上皮細胞內大量脂質沉積脂質沉積和和玻璃樣玻璃樣小滴。小滴。 臨床病理聯系：臨

8、床病理聯系： 兒童腎病綜合癥兒童腎病綜合癥-高度選擇性蛋白尿高度選擇性蛋白尿，主要是小，主要是小分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。分子白蛋白；高脂血癥；高度水腫；低蛋白血癥。 結局：結局： 90%90%以上患者對皮質類固醇敏感，預后較好。以上患者對皮質類固醇敏感，預后較好。 免疫熒光：病變處有IgM和C3沉積。 電鏡：彌漫性臟層上皮細胞足突消失，并有明顯的上皮細胞從GBM剝脫現象。 腎小球腎小球基膜增厚、系膜細胞增生和系膜基質增多基膜增厚、系膜細胞增生和系膜基質增多。 型免疫復合物型、型免疫復合物型、型補體系統異常型補體系統異常 腎病綜合癥，兒童、青少年多見；預后較差腎病綜合癥，兒童

9、、青少年多見；預后較差 光鏡光鏡 ：腎小球體積增大、細胞增多。系膜：腎小球體積增大、細胞增多。系膜細胞增生，系膜基質增多，血管球小葉分隔細胞增生，系膜基質增多，血管球小葉分隔增寬，呈分葉狀。腎小球基底膜增厚呈雙增寬，呈分葉狀。腎小球基底膜增厚呈雙層或雙軌狀層或雙軌狀 電鏡：電鏡：I I型型內皮細胞下內皮細胞下出現電子致密沉積物。出現電子致密沉積物。 IIII型型基底膜致密層基底膜致密層內有大量塊狀高電子密度的內有大量塊狀高電子密度的沉積物呈帶狀沉積。沉積物呈帶狀沉積。型型 彌漫性腎小球彌漫性腎小球系膜細胞增生系膜細胞增生及及系膜基質增多系膜基質增多免疫復合物型腎炎免疫復合物型腎炎 腎病綜合征或

10、血尿或蛋白尿或慢性腎炎綜合征腎病綜合征或血尿或蛋白尿或慢性腎炎綜合征 光光 鏡：系膜細胞及基質增生鏡：系膜細胞及基質增生 電電 鏡鏡 ：系膜內有沉積物，管壁不增厚：系膜內有沉積物，管壁不增厚 免疫熒光免疫熒光 ：IgM(C3IgM(C3、IgGIgG、IgA) IgA) 預后：取決于病變的嚴重程度。預后：取決于病變的嚴重程度。膜性腎小球腎炎：指膜性腎小球腎炎：指基底膜基底膜增厚。增厚。 膜性增生性腎小球腎炎：指膜性增生性腎小球腎炎：指系膜增生和基系膜增生和基底膜增厚底膜增厚 系膜增生性腎小球腎炎：僅指系膜增生性腎小球腎炎：僅指系膜增生系膜增生 全球最常見的腎炎類型，我國大約占全球最常見的腎炎類

11、型，我國大約占30%30%機制不明，呼吸道炎癥時，粘膜機制不明，呼吸道炎癥時，粘膜IgAIgA合成增加合成增加并在系膜區(qū)沉著；激活補體替代途徑并在系膜區(qū)沉著；激活補體替代途徑腎小腎小球損傷。球損傷。 反復發(fā)作的反復發(fā)作的血尿血尿或或蛋白尿蛋白尿，少數，少數為腎病綜合征，多見于兒童和青年。為腎病綜合征，多見于兒童和青年。光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬，偶可有新月體形成。電鏡：系膜區(qū)沉積物免疫熒光：系膜區(qū)IgA和C3沉積 。 大量腎小球發(fā)生大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化，又稱慢性，又稱慢性硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎 （1 1）部分有明顯腎炎病史；）部分有明顯腎炎病史； （2

12、 2）部分無明顯腎炎病史。）部分無明顯腎炎病史。大體：大體： 繼發(fā)性顆粒性繼發(fā)性顆粒性固縮腎固縮腎 1.1.病變腎小球病變腎小球玻變、纖維化玻變、纖維化，呈，呈“腎小球集中腎小球集中 現象現象”，所屬腎小管萎縮、消失。，所屬腎小管萎縮、消失。 2.2.部分腎小球代償性增大，所屬腎小管擴部分腎小球代償性增大，所屬腎小管擴 張，可見各種管型。張，可見各種管型。 3.3.間質彌漫性纖維化間質彌漫性纖維化，伴淋巴、漿細胞浸，伴淋巴、漿細胞浸 潤；細、小動脈玻變、腔狹窄。潤；細、小動脈玻變、腔狹窄。 硬化硬化 代償性肥大代償性肥大慢性腎炎綜合癥慢性腎炎綜合癥多尿、夜尿和低比重尿：多尿、夜尿和低比重尿：濾

13、過率增加，重吸濾過率增加，重吸收有限，尿濃縮功能降低。收有限，尿濃縮功能降低。持續(xù)性（腎性）高血壓持續(xù)性（腎性）高血壓: : 腎小球硬化、腎單腎小球硬化、腎單位嚴重缺血，腎素分泌增加；高血壓致細小位嚴重缺血，腎素分泌增加；高血壓致細小動脈硬化，缺血加重。動脈硬化，缺血加重。進行性貧血進行性貧血: :促紅細胞生成素減少；骨髓造血促紅細胞生成素減少；骨髓造血功能受抑制。功能受抑制。氮質血癥氮質血癥尿毒癥尿毒癥 多數病變緩慢進展，預后極差。多數病變緩慢進展，預后極差。 死因：尿毒癥或高血壓引起的心衰、腦出血死因：尿毒癥或高血壓引起的心衰、腦出血或繼發(fā)感染等或繼發(fā)感染等 急性腎炎急性腎炎慢性腎炎慢性腎炎快進腎炎快進腎炎腎小球腎小球內皮及系膜內皮及系膜細胞增生細胞增生玻璃樣變玻璃樣變, ,纖維化纖維化“新月體新月體”形成形成腎小管腎小管上皮細胞濁上皮細胞濁腫腫, ,各種管各種管型型 濁腫濁腫 ，脂變，萎，脂變，萎縮縮, ,代償性擴張代償性擴張萎縮或消失萎縮或消失腎間質腎間質充血，充血，水腫水腫纖維結締纖維結締組織增生組織增生充血，充血，水腫水腫大大 體體“大紅腎大紅腎”、“蚤咬腎蚤咬腎” “ “顆粒固縮腎顆粒固縮腎” “大白腎大白腎”back 上皮下