ANCA相關(guān)性血管炎病例分析

1、 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流病例分析病例分析遵義市第一人民醫(yī)院遵義市第一人民醫(yī)院2016-07-292016-07-29 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流病史摘要病史摘要 患者男，15歲，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。 現(xiàn)病史現(xiàn)病史：1月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，咳少許黃色粘痰，不易咳出，咳嗽明顯時(shí)牽扯至胸部疼痛，能忍，無畏寒 、發(fā)熱，無咳膿臭痰，無乏力、盜汗、消瘦，無咯血、呼吸困難，無胸悶、心悸，院外輸液治療（頭孢孟多酯等）2周后無明顯好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步治療，就診于我院，門診以“肺部感染”收入我科。 既往體健。既往體健。 查體

2、查體：體溫36.5，脈搏95次/分，呼吸22次/分，血壓120/70mmHg, 自動(dòng)體位，安靜面容，口唇無發(fā)紺，胸廓對(duì)稱，雙側(cè)語顫對(duì)稱，雙肺叩診呈清音，聽診雙肺呼吸減低，未聞及濕性啰音及哮鳴音。心腹及神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流輔助檢查輔助檢查 胸部CT（2016-11-21）：1、左肺多葉肺炎，與2016-11-10胸部CT比較，肺內(nèi)炎性滲出灶較前有所吸收；2、肝實(shí)質(zhì)密度減低，重度脂肪肝？肝細(xì)胞水腫待排，建議隨診。 胸部CT（2016-11-28）：1、左肺肺炎，與2016-11-21胸部CT比較，左肺內(nèi)病變稍減少，1月來病變吸收緩慢。2

3、、肝實(shí)質(zhì)密度彌漫性減低，肝細(xì)胞水腫？重度脂肪肝？ 2016.11.29 門診胸片：胸部平片未見異常；腹部B超：脂肪肝；肝功能：AST 76.1U/L、ALT 48U/L、ALP 189.3U/L、GGT 84U/L. 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流輔助檢查輔助檢查 血常規(guī):WBC 12.4109/L 、N% 86.9% 、RBC 3.031012/L、HGB 88g/L、 PLT 406109/L 。 血離子： K 3.4mmol/L,Na 133.9mmol/L,Cl 94.2mmol/L,Ca 1.

4、99mmol/L,P 0.95mmol/L。 肝功能示白蛋白 23.3g/L C反應(yīng)蛋白 130.4mg/L、血沉 100.7mm/h（2天后復(fù)查91.7mm/h） 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 胸部CT提示：1、胸廓組成骨骨質(zhì)疏松，多個(gè)椎體壓縮變形，腰1椎體內(nèi)高密度影；2、右肺下葉結(jié)節(jié)影；3、兩肺間質(zhì)性病變。 革蘭氏染色：革蘭氏陽性球菌、陰性球菌、陰性桿菌 CA125 44.2U/ml（0-35）、CA19-9及CEA正常。 動(dòng)脈血?dú)夥治?FiO2 29%)：PH 7.527，PCO2 20.2mmHg，PO2 85.6mmHg，HCO3- 16.9mmol/

5、L，SPO2 97% 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流結(jié)核抗體IgG陰性、 肌鈣蛋白I、BNP及心肌酶譜未見明顯異常，正常心電圖，尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血未見明顯異常。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流診斷診斷： 1、社區(qū)獲得性肺炎？ 2、右肺下葉結(jié)節(jié)原因：炎癥？ 3、電解質(zhì)紊亂（低鉀低鈉低氯低磷低鈣） 4、低蛋白血癥 5、骨質(zhì)疏松？鑒別診斷：鑒別診斷：支氣管內(nèi)膜結(jié)核、惡性疾?。ǘ喟l(fā)性骨髓瘤及實(shí)體腫瘤）、結(jié)締組織疾病入

6、院診斷？鑒別診斷？治療？進(jìn)一步檢查？入院診斷？鑒別診斷？治療？進(jìn)一步檢查？ 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流治療治療：頭孢孟多酯 2.0g Qd抗感染治療，止咳化痰、補(bǔ)充電解質(zhì)、營養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。進(jìn)一步檢查進(jìn)一步檢查：腹部及胸部CT、乳腺鉬靶、婦科B超、腫瘤標(biāo)記物、痰找抗酸桿菌及脫落細(xì)胞，骨髓穿刺等檢查。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流頭孢孟多酯抗感染治療6天后患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.2，改為莫西沙星抗感染，患者仍有發(fā)熱，聯(lián)合頭孢哌酮舒巴坦 2g 靜滴q8h抗感染治療，治療后仍有發(fā)熱。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人

7、民醫(yī)院病例分析交流進(jìn)一步檢查結(jié)果進(jìn)一步檢查結(jié)果常規(guī)檢查常規(guī)檢查：復(fù)查血常規(guī)：WBC 12.3109/L 、N% 86.5% 、RBC3.151012/L、HGB 88g/L、PLT 451109/L，hsCRP 93.45mg/L。ESR 89.5mm/h。血離子未見明顯異常，肝功能示白蛋白 28.3g/L、腎功能示BUN 8.4mmol/L(3.2-7.1)、CRE 106.6umol/L。大便常規(guī)及隱血未見異常。結(jié)核相關(guān)檢查結(jié)核相關(guān)檢查： T-SPOT.TB 陰性,抗酸染色未查見抗酸桿菌。真菌相關(guān)檢查真菌相關(guān)檢查：真菌1，3-D葡聚糖檢測176.4pg/ml (5/RBC5/高倍視野）或出

8、現(xiàn)紅細(xì)胞管型高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型4 4病理：動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。病理：動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周圍或血管外部區(qū)域有肉芽腫炎癥。有有2 2項(xiàng)陽性即可診斷為項(xiàng)陽性即可診斷為GPA.GPA.診斷：診斷： 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流治療及預(yù)后：治療及預(yù)后：對(duì)于輕型或局限型早期病例可單用糖皮質(zhì)激素治療，若療效不佳盡早使用CTX。對(duì)有腎受累或下呼吸道病變者，開始治療即應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素與CTX。潑尼松（龍）1-2mg/(kg.d)，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。對(duì)危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。CTX是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為2m

9、g/(kg.d),口服或者靜脈注射。對(duì)CTX不能耐受者可選用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，維持至病情緩解。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流對(duì)上述治療效果不佳者可試用環(huán)孢素、硫唑嘌呤、麥考酚嗎乙酯、雷公藤總苷等。也可考慮應(yīng)用生物制劑如利妥昔單抗等。 因?yàn)樵缙谠\斷，合理治療，已使本病的預(yù)后有了明顯改觀，80%的患者存活時(shí)間已超過5年。若延誤診斷，未經(jīng)合理治療者，死亡率仍很高。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流激素治療的不良反應(yīng)激素治療的不良反應(yīng)1、消化系統(tǒng)并發(fā)癥：誘發(fā)或加劇胃、十二指腸潰瘍，甚至造成消化道出血或穿孔，對(duì)少數(shù)患者可誘發(fā)胰腺炎或脂肪肝2、誘發(fā)或者加重感染。3、醫(yī)源性腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)：過量激素引起脂質(zhì)代謝和水鹽代謝紊亂的結(jié)果。表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、皮膚變薄、多毛、水腫、低血鉀、高血壓、糖尿病等。4、心血管系統(tǒng)并發(fā)癥：長期應(yīng)用，由于水鈉潴留和血脂升高引起高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化。 遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流遵義市第一人民醫(yī)院病例分析交流激素治療的不良反應(yīng)激素治療的不良反應(yīng)5、骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩等：骨質(zhì)疏松多見于兒