造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、制作：蘆制作：蘆 起起第十一章第十一章造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理造血系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理本章內(nèi)容提要本章內(nèi)容提要第一節(jié)第一節(jié) 小兒造血及血液特點(diǎn)小兒造血及血液特點(diǎn)1第二節(jié)第二節(jié) 小兒貧血小兒貧血2 第第三三節(jié)節(jié) 出血性疾病出血性疾病32 1 1熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn)熟悉各年齡期小兒造血特點(diǎn) 2 2熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)熟悉各年齡期小兒血液特點(diǎn)第一節(jié)第一節(jié) 小兒造血及血液特點(diǎn)小兒造血及血液特點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)3一、造血特點(diǎn)一、造血特點(diǎn) 小兒造血小兒造血胚胎期造血胚胎期造血中胚葉造血期中胚葉造血期肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期 生后造血生后造血骨髓造血骨髓造血骨髓外造血骨髓外造血

2、4 二、血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 出生時(shí)出生時(shí)5101271012/L,HGB150220g/L, 10天下降天下降, 23個(gè)月個(gè)月 RBC 31012/L, HGB110g/L,生理性貧血期生理性貧血期;12歲達(dá)成歲達(dá)成人水平。人水平。白細(xì)胞數(shù)與分類白細(xì)胞數(shù)與分類 出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)較高出生時(shí)白細(xì)胞總數(shù)較高 15 10920 109/L， 生后生后612小時(shí)小時(shí)21 10928 109/L，生后，生后10天左右平均為天左右平均為12109/L,8歲后接近成人歲后接近成人水平水平71098109/L。中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞兩次交叉5二

3、、血液特點(diǎn)二、血液特點(diǎn)血小板數(shù)與成人相似血小板數(shù)與成人相似, ,約為約925025010109 9/L/L新生兒約占體重新生兒約占體重1010, ,兒童兒童8 810106掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特掌握小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床掌握營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血臨床特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn)特點(diǎn)和護(hù)理要點(diǎn) 第二節(jié)第二節(jié) 小兒貧血小兒貧血本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn) 1 12 27 小兒年齡新生兒期 14月46個(gè)月6個(gè)月6歲614歲血紅蛋白量（g/L） 145 90100110120一一、貧血的定義貧血的定義 外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞

4、數(shù)或血紅蛋白量低外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常于正常小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)小兒貧血的國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) 8輕度中度重度極重度紅細(xì)胞數(shù)（1012/L）3423121非新生兒血紅蛋白量(g/L)90正常下限6090306030新生兒血紅蛋白量(g/L)14412012090906094323238正細(xì)胞性809428323238單純小細(xì)胞性80283238小細(xì)胞低色素性802832 貧血的細(xì)胞形態(tài)分類貧血的細(xì)胞形態(tài)分類11 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 概概 述述是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少所致，是小兒最常是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致血紅蛋白減少所致，是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)

5、病率最高，見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高， 嚴(yán)重危害小兒健嚴(yán)重危害小兒健康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。康，是我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒常見病之一。 12 1.1.先天儲(chǔ)鐵不足先天儲(chǔ)鐵不足 胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后胎兒從母體獲得的鐵，以妊娠最后 三個(gè)月最多。三個(gè)月最多。2.2.鐵攝入量不足鐵攝入量不足 這是缺鐵性貧血的主要原因，人乳、這是缺鐵性貧血的主要原因，人乳、 牛乳、谷物中含鐵量均低。牛乳、谷物中含鐵量均低。3.3.生長(zhǎng)發(fā)育因素生長(zhǎng)發(fā)育因素4.4.鐵的吸收障礙鐵的吸收障礙5.5.鐵的丟失過多鐵的丟失過多（1 1）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、）腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、 鉤蟲病等可致慢性

6、失血。鉤蟲病等可致慢性失血。 （2 2）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶）用不經(jīng)加熱處理的鮮牛奶 喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^喂養(yǎng)的嬰兒，可因?qū)εＤ踢^ 敏而致腸出血。敏而致腸出血。 病因病因13 1.缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。缺缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn)而血紅蛋白合成也減少。缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血血。 缺鐵的病理生理通常有以下三階段：缺鐵的病理生理通常有以下三階段： 1）鐵減少

7、期（）鐵減少期（ID ） 2）紅細(xì)胞生成缺鐵期（）紅細(xì)胞生成缺鐵期（IDE） 3）缺鐵性貧血期（）缺鐵性貧血期（IDA ）發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制14 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 2.缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響缺鐵可影響肌紅蛋白的合成缺鐵可影響肌紅蛋白的合成缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜異常角化、舌缺鐵還可引起組織器官的異常，如口腔黏膜異常角化、舌 炎、胃酸分泌減少等。炎、胃酸分泌減少等。缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。缺鐵還可引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染性疾病。15任何年齡均可發(fā)病，以任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至個(gè)月至2歲最多見，歲最多見， 發(fā)病發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情

8、輕重而有不同。緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。 1.一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) （1）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。）皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔黏膜及甲床較明顯。 （2）易疲乏，不愛活動(dòng)。）易疲乏，不愛活動(dòng)。 （3）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。）年長(zhǎng)兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。2.髓外造血髓外造血 （1）由于髓外造血，肝脾可輕度腫大。）由于髓外造血，肝脾可輕度腫大。 （2）年齡愈小病程愈久，貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。）年齡愈小病程愈久，貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 16 非造血系統(tǒng)癥狀非造血系統(tǒng)癥狀（1）消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 1）食欲減退，少數(shù)有異食癖（如嗜食泥土

9、、墻皮）食欲減退，少數(shù)有異食癖（如嗜食泥土、墻皮） 2）可有嘔吐、腹瀉）可有嘔吐、腹瀉 3）可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮）可出現(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮 4）重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征）重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 17 非造血系統(tǒng)癥狀非造血系統(tǒng)癥狀（2）神經(jīng)系統(tǒng)：）神經(jīng)系統(tǒng)： 表現(xiàn)為煩躁不安或精神不振，精神表現(xiàn)為煩躁不安或精神不振，精神 不集中，記憶力減退，智力多數(shù)不集中，記憶力減退，智力多數(shù) 低于同齡兒。低于同齡兒。（3）心血管系統(tǒng)：）心血管系統(tǒng)： 明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心明顯貧血時(shí)心率增快，嚴(yán)重者心 臟擴(kuò)大，甚至發(fā)生心力衰竭。臟擴(kuò)大，甚至發(fā)生心力衰

10、竭。（4）其他：）其他： 因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染，因細(xì)胞免疫功能降低，常合并感染， 可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲?？梢蛏掀そM織異常而出現(xiàn)反甲。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 18 1. 血象血象（1）小細(xì)胞低色素性貧血。）小細(xì)胞低色素性貧血。（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度減少。）網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度減少。（3）血涂片中）血涂片中RBC大小不均，以小型者為主，大多中心染色大小不均，以小型者為主，大多中心染色 過淺。過淺。2. 骨髓象骨髓象（1）增生明顯活躍。）增生明顯活躍。（2）胞漿成熟程度落后于胞核；）胞漿成熟程度落后于胞核； （3）粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系一般正常。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)

11、驗(yàn)室檢查 19實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞游離原卟啉紅細(xì)胞游離原卟啉血清鐵蛋白血清鐵蛋白有關(guān)鐵代有關(guān)鐵代謝的檢查謝的檢查血清鐵、總鐵結(jié)合力血清鐵、總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度20 治療治療去除病因和補(bǔ)充鐵劑去除病因和補(bǔ)充鐵劑21護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估護(hù)理評(píng)估健康史健康史身體評(píng)估身體評(píng)估心理社會(huì)狀況心理社會(huì)狀況22護(hù)理診斷護(hù)理診斷知識(shí)知識(shí)缺乏缺乏營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)失調(diào)活動(dòng)活動(dòng)無耐力無耐力 低于機(jī)體低于機(jī)體需要量需要量潛在潛在并發(fā)癥并發(fā)癥感染感染護(hù)理診斷護(hù)理診斷23 護(hù)理措施護(hù)理措施2 24 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血 概概 述述是由于維生素是由于維生素B12和和 (或或)葉

12、酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞貧血，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比，主要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞減少比血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出血紅蛋白的減少更明顯、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、用維生素B12或或(和和)葉酸治療有效。葉酸治療有效。 25營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血維生素維生素B12缺乏的缺乏的原原因因（1）攝入量不足）攝入量不足 （2）吸收和運(yùn)輸障礙）吸收和運(yùn)輸障礙（3）需要量增加）需要量增加 葉酸缺乏的原因葉酸缺乏的原因（1）攝入量不足）攝入量不足 （2）藥物作用）藥物作用 （3

13、）吸收不良）吸收不良（4）需要增加）需要增加 （5）代謝障礙）代謝障礙 病因病因261. 1. 葉酸葉酸DNADNA合成合成胞核發(fā)育落后于胞漿胞核發(fā)育落后于胞漿 ( (巨幼紅細(xì)胞巨幼紅細(xì)胞) ) 骨髓破壞骨髓破壞貧血貧血2. VitB2. VitB1212神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成神經(jīng)髓鞘中脂蛋白合成 神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)精神癥狀 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制27共同表現(xiàn)共同表現(xiàn)皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏力、肝脾大皮膚蠟黃，瞼結(jié)膜、口唇、甲床蒼白，乏力、肝脾大特殊表現(xiàn)特殊表現(xiàn)頭發(fā)稀黃枯脆，虛胖或顏面浮腫頭發(fā)稀黃枯脆，虛胖或顏面浮腫 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)28特殊表現(xiàn)特殊表現(xiàn): :消化系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)癥狀: :

14、出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等出現(xiàn)較早如厭食，惡心，嘔吐等神經(jīng)精神癥狀神經(jīng)精神癥狀: : 智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象智力及動(dòng)作發(fā)育落后及倒退現(xiàn)象( (維生素維生素B B1212缺乏）缺乏） 震顫震顫 腱反射亢進(jìn)腱反射亢進(jìn), ,感覺異常感覺異常, ,共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào), ,踝陣攣及巴賓斯基征踝陣攣及巴賓斯基征(+)(+)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)29 1. 外周血象外周血象（1）呈大細(xì)胞性貧血；）呈大細(xì)胞性貧血；（2）紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白降低更明顯；）紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白降低更明顯；（3）血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，巨幼樣變的有核紅）血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，巨幼樣變的有核紅細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象。

15、細(xì)胞和中性粒細(xì)胞分葉過多現(xiàn)象。2. 骨髓象骨髓象 （1）增生明顯活躍）增生明顯活躍 （2） RBC胞核發(fā)育落后于胞漿胞核發(fā)育落后于胞漿 （3）粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過多）粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞分葉過多3. 血清維生素血清維生素B12和葉酸測(cè)定和葉酸測(cè)定 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查30 去除誘因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)注意護(hù)理，防治感染去除誘因，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)注意護(hù)理，防治感染治療治療31護(hù)理診斷護(hù)理診斷護(hù)理診斷護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育改變改變活動(dòng)活動(dòng)無耐力無耐力知識(shí)知識(shí)缺乏缺乏營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)失調(diào)32監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育生長(zhǎng)發(fā)育合理合理安排作息安排作息指導(dǎo)指導(dǎo)飲食監(jiān)測(cè)飲食監(jiān)測(cè)指導(dǎo)用藥指導(dǎo)用藥觀察療效觀察療效健康健康教育教育 護(hù)理措施護(hù)

16、理措施 護(hù)理措施護(hù)理措施33掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理要點(diǎn)護(hù)理要點(diǎn) 第三節(jié)第三節(jié) 出血性疾病出血性疾病本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn)本節(jié)學(xué)習(xí)要點(diǎn) 1 12 234一、概述一、概述v出血性疾病是指由于正常止血功能障礙所引起的自發(fā)性或輕微損傷后出血不止或反復(fù)出血的一組疾病。v根據(jù)發(fā)病機(jī)制分為3大類：1.血管結(jié)構(gòu)和功能異常2.血小板異常性疾?。?）血小板數(shù)量的異常：血小板減少性紫癜（2）血小板功能異常3.凝血功能障礙性疾病35 皮膚黏膜自發(fā)性出血皮膚黏膜自發(fā)性出血血管收縮不良血管收縮不良束臂試驗(yàn)陽性束臂試驗(yàn)陽性臨床特點(diǎn)臨

17、床特點(diǎn)血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)二、特發(fā)性血小板減少性紫癜二、特發(fā)性血小板減少性紫癜36 病因病因病毒感染病毒感染疫苗接種疫苗接種37 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制血小板相關(guān)抗體血小板相關(guān)抗體38 年齡年齡28歲歲,男女無區(qū)別男女無區(qū)別感染史感染史出血表現(xiàn)出血表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)391. 血常規(guī)血常規(guī)（1）血小板計(jì)數(shù)）血小板計(jì)數(shù)100109/L，通常，通常20109/L；（2）出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良；）出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良； （3）血清凝血酶原消耗不良。）血清凝血酶原消耗不良。 2 . 骨髓象骨髓象 （1 1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常。 （2 2）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見，）巨核細(xì)胞的胞體大小不一，以小型巨核細(xì)胞較多見， （3 3）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少）幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少3 . 束臂試驗(yàn)陽性束臂試驗(yàn)陽性 4 . 血小板抗體測(cè)定血小板抗體測(cè)定輔助檢查輔助檢查4