血管炎病匯編課件(PPT 85頁(yè))

1、血管炎病第1頁(yè)，共85頁(yè)。血管炎病指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫病，不合并有另一種已明確的疾病。血管炎病的血管病變呈多發(fā)性，累及多個(gè)器官，故又稱(chēng)為系統(tǒng)性血管炎。第2頁(yè)，共85頁(yè)。血管炎病的Chapel Hill分類(lèi) 大血管炎中血管血管炎小血管血管炎巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 Wegener肉芽腫大動(dòng)脈炎川崎病變應(yīng)性肉芽腫血管炎顯微鏡下多血管炎 過(guò)敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎第3頁(yè)，共85頁(yè)。病因病因 不完全清楚。有遺傳基礎(chǔ)的易感者或有潛在免疫異常者，通過(guò)環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生。不同的血管炎病有不同的遺傳基礎(chǔ)并與環(huán)境中不同微

2、生物相關(guān)。第4頁(yè)，共85頁(yè)。發(fā)病機(jī)制 中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及它們各自分泌的細(xì)胞因子都參與了血管炎的發(fā)病過(guò)程。第5頁(yè)，共85頁(yè)。（一）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA） 是第一個(gè)被證實(shí)與血管炎病相關(guān)的自身抗體。ANCA的靶抗原為中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)各種成分，主要是PR3（絲氨酸蛋白酶3）和MPO（髓過(guò)氧化酶）。ANCA都與小血管炎相關(guān)，在中、大血管炎中極少有ANCA陽(yáng)性者。ANCA參與了血管炎的發(fā)病。第6頁(yè)，共85頁(yè)。ANCA的測(cè)定方法：間接免疫熒光法（IIF），酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)（ELISA）。IIF法測(cè)定時(shí)，如果中性粒細(xì)胞胞漿呈熒光陽(yáng)性則稱(chēng)為c-ANCA陽(yáng)性；如果中性粒細(xì)胞的細(xì)

3、胞核周?chē)薀晒怅?yáng)性，則為p-ANCA陽(yáng)性。IIF法c-ANCA陽(yáng)性時(shí)，ELISA法往往呈PR3抗體（PR3-ANCA）陽(yáng)性。IIF法p-ANCA陽(yáng)性時(shí)，ELISA法往往呈MPO抗體（MPO-ANCA）陽(yáng)性。另有部分IIF法ANCA陽(yáng)性時(shí)，但ELISA陰性。第7頁(yè)，共85頁(yè)。（二）內(nèi)皮細(xì)胞 在血管炎的發(fā)生和發(fā)展中有一定作用，尤其是累及小血管、微血管時(shí)?？箖?nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）出現(xiàn)在多種血管炎病變。（三）免疫復(fù)合物 相關(guān)的抗原抗體免疫復(fù)合物在血管壁沉積引起炎癥反應(yīng)。第8頁(yè)，共85頁(yè)。病理血管炎的基本病理改變?yōu)椋汗鼙诩?xì)胞的浸潤(rùn)，包括中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。除變應(yīng)性肉芽腫血管炎外，其他血管炎

4、壁層的嗜酸性粒細(xì)胞很少見(jiàn)。管壁的彈力層和平滑肌層受損形成動(dòng)脈瘤和血管的擴(kuò)張，這種病變見(jiàn)于帶肌層動(dòng)脈的血管炎病。管壁各層纖維素樣增生和內(nèi)皮細(xì)胞增生也造成血管腔狹窄。第9頁(yè)，共85頁(yè)。診斷血管炎?。ㄏ到y(tǒng)性血管炎）的確切診斷；血管炎的類(lèi)別其可能的原因有賴(lài)于以下的項(xiàng)目 一、臨床表現(xiàn)各血管炎的診斷主要依據(jù)于其臨床表現(xiàn)。第10頁(yè)，共85頁(yè)。二、特殊檢查（一）ANCA及抗PR3、抗MPO抗體的測(cè)定 結(jié)合臨床表現(xiàn)，IIF法的血清ANCA陽(yáng)性有利于血管炎的診斷。 在ANCA陽(yáng)性中，約75為p-ANCA陽(yáng)性。 c-ANCA陽(yáng)性多見(jiàn)于Wegener肉芽腫的急性期和復(fù)發(fā)活動(dòng)期。進(jìn)一步檢測(cè)發(fā)現(xiàn)，Wegener肉芽腫65

5、70呈抗PR3抗體陽(yáng)性。第11頁(yè)，共85頁(yè)。 p-ANCA特異性較差。經(jīng)ELISA法鑒定抗MPO抗體陽(yáng)性占優(yōu)勢(shì)，其中約40的抗MPO抗體陽(yáng)性者符合顯微鏡下多血管炎的診斷，另有約40為其他疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。 另有60以上IIF法ANCA陽(yáng)性，但抗PR3或MPO抗體均為陰性。 ANCA相關(guān)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫血管炎。第12頁(yè)，共85頁(yè)。（二）病理 受累組織的活檢是血管炎得以確診的金標(biāo)準(zhǔn)之一。在病理標(biāo)本中能找到血管壁或周?chē)装Y性改變及特點(diǎn)。然而，未見(jiàn)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)的組織活檢不能排除血管炎的可能。（三）血管造影 本法對(duì)大

6、、中血管病變者有極大幫助。（四）血管彩色多普勒第13頁(yè)，共85頁(yè)。治療原則1一旦明確診斷，立即進(jìn)行治療2治療方案因不同血管炎而相異。3糖皮質(zhì)激素是血管炎病的基礎(chǔ)治療。其劑量及用法因血管炎病變部位而異。4凡有腎、肺、心臟及其他重要臟器受累者，則除糖皮質(zhì)激素外，及早加用免疫抑制劑。常用環(huán)磷酰胺，需注意不良反應(yīng)，密切觀測(cè)血象、肝功能、性腺功能衰退等。第14頁(yè)，共85頁(yè)。5病因治療 與感染有關(guān)的血管炎，如乙型肝炎病毒相關(guān)的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎宜積極治療乙型病毒性肝炎。6輔助治療 血漿置換，靜脈注射大劑量丙種球蛋白，支架放置等。7血管炎病程呈復(fù)發(fā)與緩解交替，因此治療要根據(jù)不同病期進(jìn)行調(diào)整。第15頁(yè)，共85頁(yè)。

7、預(yù)后血管炎病的預(yù)后與受累血管的大小、種類(lèi)、部位有關(guān)。重要器官的小動(dòng)脈或微動(dòng)脈受累者預(yù)后差。第16頁(yè)，共85頁(yè)。第二節(jié) 大動(dòng)脈炎第17頁(yè)，共85頁(yè)。大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥引起的不同部位動(dòng)脈狹窄或閉塞，少數(shù)也可引起動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤，出現(xiàn)相應(yīng)部位缺血臨床表現(xiàn)。由于病變部位不同，其臨床表現(xiàn)各異。第18頁(yè)，共85頁(yè)。流行病學(xué)好發(fā)于年輕女性，我國(guó)的男女之比為1：3.2。發(fā)病年齡多在545歲，平均年齡為22歲。第19頁(yè)，共85頁(yè)。病理大動(dòng)脈炎主要累及彈力動(dòng)脈，以主動(dòng)脈弓及其主要分支、腹主動(dòng)脈伴腎動(dòng)脈受累最為常見(jiàn)。其基本病變呈急性滲出、慢性非特異性炎癥和肉芽腫表現(xiàn)。第20頁(yè)，共

8、85頁(yè)。臨床表現(xiàn)一、頭臂動(dòng)脈型頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄：頭暈、眩暈、頭痛、視物昏花、咀嚼無(wú)力等；可以反復(fù)昏厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱。上肢缺血：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木。體格檢查：頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，于頸部、鎖骨上、下窩可聞及血管雜音?；紓?cè)上肢動(dòng)脈血壓低于健側(cè)（10mmHg）。第21頁(yè)，共85頁(yè)。二、胸腹主動(dòng)脈型下肢缺血：雙下肢無(wú)力。發(fā)涼、酸痛、易疲勞、間歇性跛行。腎缺血：高血壓、頭痛、頭暈。體格檢查：背部、腹部聞及血管雜音，下肢血壓上肢血壓。三、廣泛型 具有上述2種類(lèi)型的表現(xiàn)與相應(yīng)體征。第22頁(yè)，共85頁(yè)。四、肺動(dòng)脈型 心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及雜音和第二心音亢進(jìn)，晚期可

9、并發(fā)肺動(dòng)脈高壓。五、其他冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處：心絞痛，心肌梗死腸系膜動(dòng)脈：腹痛。第23頁(yè)，共85頁(yè)。輔助檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉快C反應(yīng)蛋白增高ASO增高白細(xì)胞增高1、2及球蛋白增高抗主動(dòng)脈抗體陽(yáng)性（91.5）第24頁(yè)，共85頁(yè)。二、胸部X線(xiàn)檢查輕度左心室增大，升主動(dòng)脈擴(kuò)張、膨隆，降主動(dòng)脈內(nèi)收、不光滑等。三、眼底檢查視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎視網(wǎng)膜、玻璃體出血高安眼底改變：視神經(jīng)乳頭周?chē)鷦?dòng)靜脈花冠狀吻合第25頁(yè)，共85頁(yè)。四、超聲彩色多普勒 可探及主動(dòng)脈及其主要分支狹窄、閉塞或瘤樣擴(kuò)張及血流速度改變等。五、特殊檢查動(dòng)脈造影DSAMRA第26頁(yè)，共85頁(yè)。診斷典型病例不難診斷。第27頁(yè)，共85頁(yè)。凡年輕女性具有下

10、列表現(xiàn)一種以上者應(yīng)懷疑本?。?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，伴患側(cè)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或者消失，血壓降低或測(cè)不出；腦動(dòng)脈缺血癥狀，伴單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部聞及血管雜音。近期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓，伴有腹部血管雜音（腎動(dòng)脈周?chē)?；不明原因低熱，伴血管雜音及四肢脈搏異常典型高安眼底改變第28頁(yè)，共85頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)(ACR,1990)（1）發(fā)病年齡40歲（2）肢體間歇性跛行（3）一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱（4）雙上肢收縮壓差10mmHg（5）一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈區(qū)聞及血管雜音（6）動(dòng)脈造影異常第29頁(yè)，共85頁(yè)。符合上述3條者可診斷本病，同時(shí)需除外先天性主動(dòng)脈狹窄、腎動(dòng)脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良

11、、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎及胸廓出口綜合征。第30頁(yè)，共85頁(yè)。治療1控制感染2糖皮質(zhì)激素 對(duì)活動(dòng)期患者可用潑尼松（龍）1560mg/d，病情好轉(zhuǎn)后遞減，直至病情穩(wěn)定，酌情維持515mg/d。3免疫抑制劑 對(duì)糖皮質(zhì)激素療效不佳者可與免疫抑制劑合用，常用甲氨蝶呤，每周1次口服或靜注520mg。其次還可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總苷等。第31頁(yè)，共85頁(yè)。4對(duì)癥治療 可用周?chē)軘U(kuò)張藥、改善微循環(huán)藥、抗血小板藥、降壓藥等5外科手術(shù)治療 對(duì)靜止期患者，因重要血管狹窄、閉塞，影響臟器供血可考慮手術(shù)治療。第32頁(yè)，共85頁(yè)。第三節(jié) 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎和風(fēng)濕性多肌痛第33頁(yè)，共

12、85頁(yè)。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（GCA）又稱(chēng)顳動(dòng)脈炎，是一種病因未明的中動(dòng)脈與大動(dòng)脈血管炎，常累及一個(gè)或多個(gè)頸動(dòng)脈分支，尤其顳動(dòng)脈，典型表現(xiàn)呈顳側(cè)頭痛、間歇性下頜運(yùn)動(dòng)障礙和視力障礙三聯(lián)征。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多肌痛（PMR）受累人群一致第34頁(yè)，共85頁(yè)。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡在50歲以上女性多于男性起病多緩慢特異性頭痛：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動(dòng)脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛頭頸動(dòng)脈缺血癥狀：視力障礙，復(fù)視，眼肌麻痹，甚至失明，聽(tīng)力減退，眩暈，顳頜部間歇性運(yùn)動(dòng)障礙。第35頁(yè)，共85頁(yè)。上肢缺血表現(xiàn)：麻木、無(wú)力，脈弱或無(wú)脈，血壓降低或測(cè)不清，雙上肢血壓不等，頸部及鎖骨上、下窩可問(wèn)及血管雜

13、音。風(fēng)濕性多肌痛：頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵，但肌壓痛及肌力減弱不顯著，肌活檢、肌酶譜及肌電圖均正常。第36頁(yè)，共85頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查血沉明顯增快貧血C反應(yīng)蛋白升高堿性磷酸酶升高血清IgG升高血清補(bǔ)體升高第37頁(yè)，共85頁(yè)。巨細(xì)胞動(dòng)脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（具備3條即可診斷）：（1）發(fā)病年齡50歲（2）新近出現(xiàn)的頭痛（3）顳動(dòng)脈有壓痛，搏動(dòng)減弱（非因動(dòng)脈粥樣硬化）（4）血沉50mm/h（5）顳動(dòng)脈活檢示血管炎，表現(xiàn)為以單個(gè)核細(xì)胞為主的浸潤(rùn)，或肉芽腫性炎癥，并且常有多核巨細(xì)胞第38頁(yè)，共85頁(yè)。風(fēng)濕性多肌痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）發(fā)病年齡50歲（2）頸、肩胛帶及骨盆帶3處易患部位中至少2處出現(xiàn)肌痛和晨僵（3）

14、實(shí)驗(yàn)室檢查有全身炎癥性反應(yīng)：血沉增快，C反應(yīng)蛋白增高（4）受累肌群無(wú)紅、腫、熱，也無(wú)肌肉萎縮（5）排除類(lèi)似性疾?。喝鏡A、多發(fā)性肌炎、慢性感染（6）對(duì)小劑量糖皮質(zhì)激素反應(yīng)良好第39頁(yè)，共85頁(yè)。治療對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)敏感潑尼松（龍）4060mg/d，1個(gè)月后逐漸減量到7.510mg/d，維持12年。有激素抵抗者可合用免疫抑制劑第40頁(yè)，共85頁(yè)。第四節(jié) 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 第41頁(yè)，共85頁(yè)。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（PAN）是一種累及中、小動(dòng)脈的壞死性血管炎?？衫奂叭梭w任何器官，但以皮膚、關(guān)節(jié)、外周神經(jīng)、胃腸道和腎受累最為常見(jiàn)。第42頁(yè)，共85頁(yè)。一、全身癥狀 發(fā)熱，疲勞不適，食欲不振，體重下降第43頁(yè)，共

15、85頁(yè)。二、系統(tǒng)癥狀1皮膚表現(xiàn)：血管性紫癜，結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑，遠(yuǎn)端指（趾）缺血或壞死，雷諾現(xiàn)象2關(guān)節(jié)肌肉表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性肌痛，間歇性跛行3神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：多發(fā)性單神經(jīng)炎和多神經(jīng)炎4腎表現(xiàn)：蛋白尿，血尿，高血壓，腎梗死第44頁(yè)，共85頁(yè)。5胃腸道表現(xiàn)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腸梗死和穿孔、胃腸道出血、肝功能異常6心臟表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心絞痛、心律失常，心肌梗死、心力衰竭7肺部表現(xiàn)：少見(jiàn)8生殖系統(tǒng)：臨床表現(xiàn)睪丸疼痛和硬結(jié)腫脹者并不多見(jiàn)。第45頁(yè)，共85頁(yè)。輔助檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：輕度貧血，白細(xì)胞增高尿常規(guī)：蛋白尿，血尿，管型尿血沉：增快C反應(yīng)蛋白：增高第46頁(yè)，共85頁(yè)。

16、白蛋白：降低球蛋白：升高ANCA：陰性HBsAg：陽(yáng)性第47頁(yè)，共85頁(yè)。二、血管造影腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟器官的中、小動(dòng)脈有動(dòng)脈瘤形成和節(jié)段性狹窄三、病理有助于診斷第48頁(yè)，共85頁(yè)。診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990年診斷標(biāo)準(zhǔn)）：具備以下10項(xiàng)中的3項(xiàng)即可診斷，但需排除其他結(jié)締組織病并發(fā)的血管炎。第49頁(yè)，共85頁(yè)。標(biāo) 準(zhǔn) 定 義1體重下降 病初即有，無(wú)節(jié)食或其他因素 2網(wǎng)狀青斑 四肢或軀干呈斑點(diǎn)或網(wǎng)狀斑 3睪丸痛或觸痛并非由于感染、外傷或其他因素所致 4肌痛、無(wú)力或下肢觸痛彌漫性肌痛（不包括肩部、骨盆帶肌）或肌無(wú)力，或小腿肌肉壓痛 5單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎 單神經(jīng)炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎或

17、多神經(jīng)炎的出現(xiàn) 6舒張壓90mmHg 出現(xiàn)舒張壓90mmHg的高血壓 7尿素氮或肌酐升高 血尿素氮14.3mmol/L，或血肌酐133mol/L，非因脫水或阻塞所致8乙型肝炎病毒 HBsAg陽(yáng)性或HBsAb陽(yáng)性 9動(dòng)脈造影異常顯示內(nèi)臟動(dòng)脈閉塞或動(dòng)脈瘤，除外其他原因引起 10中小動(dòng)脈活檢 血管壁有中性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn) 第50頁(yè)，共85頁(yè)。治療： 首選糖皮質(zhì)激素維持。 對(duì)糖皮質(zhì)激素抵抗者或重癥病例，加用環(huán)磷酰胺 對(duì)有HBV感染者不宜用環(huán)磷酰胺第51頁(yè)，共85頁(yè)。第五節(jié) 顯微鏡下多血管炎第52頁(yè)，共85頁(yè)。顯微鏡下多血管炎（MPA）是一種主要累及小血管（小動(dòng)脈、微小動(dòng)脈、和毛細(xì)血管）

18、的系統(tǒng)性血管炎，常見(jiàn)受累器官為腎小球和肺，無(wú)或很少有免疫復(fù)合物沉積于血管壁。第53頁(yè)，共85頁(yè)。臨床表現(xiàn) 平均發(fā)病年齡為50歲，男女之比為1.8：1。 全身癥狀：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲不振、體重下降 腎：急性腎小球腎炎 肺：肺部浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等?？┭⑸虾粑腊Y狀少見(jiàn)。 神經(jīng)系統(tǒng)：腓神經(jīng)、橈神經(jīng)、尺神經(jīng)分布區(qū)的麻木和疼痛第54頁(yè)，共85頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)：正常色素性貧血，白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞百分比可正?；蛟龈?。血小板增多（急性期） 尿常規(guī)：蛋白尿，鏡下血尿，管型尿 腎功能：異常 血沉：增快(急性期)第55頁(yè)，共85頁(yè)。 C反應(yīng)蛋白：增高（急性期） HBsAg：陰性 C3、C4：

19、正常 PANCA：陽(yáng)性 MPOANCA：陽(yáng)性第56頁(yè)，共85頁(yè)。診斷對(duì)不明原因發(fā)熱或腎損害（血尿、蛋白尿）的中老年患者應(yīng)盡早檢查ANCA及腎組織活檢。治療糖皮質(zhì)激素及環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療第57頁(yè)，共85頁(yè)。第六節(jié) 變應(yīng)性肉芽腫血管炎第58頁(yè)，共85頁(yè)。變應(yīng)性肉芽腫血管炎是以過(guò)敏性哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多、發(fā)熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病。其病理學(xué)特點(diǎn)是壞死性血管炎，組織中有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和結(jié)締組織肉芽腫形成，巨細(xì)胞浸潤(rùn)。第59頁(yè)，共85頁(yè)。第七節(jié) Wegener肉芽腫 第60頁(yè)，共85頁(yè)。Wegener肉芽腫是一種系統(tǒng)性、壞死性肉芽腫血管炎，主要累及上、下呼吸道及腎，同時(shí)也常累及全身小動(dòng)脈、靜

20、脈及毛細(xì)血管。發(fā)病以3050歲多見(jiàn)，男性多于女性。第61頁(yè)，共85頁(yè)。臨床表現(xiàn)一、早期表現(xiàn) 發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛二、特異性表現(xiàn)（一）上呼吸道 鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物；鼻咽部潰瘍，鼻中隔或軟腭穿孔，鼻鞍部變形；氣管狹窄第62頁(yè)，共85頁(yè)。（二）肺部表現(xiàn) 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難遷移性或多發(fā)性肺病變，X線(xiàn)可見(jiàn)中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤(rùn)，有的呈空洞胸腔積液（三）腎病變腎小球腎炎第63頁(yè)，共85頁(yè)。第64頁(yè)，共85頁(yè)。第65頁(yè)，共85頁(yè)。（四）其他表現(xiàn)（1）眼部病變（2）耳部病變（3）皮膚病變（4）心臟病變（5）神經(jīng)系統(tǒng)病變第66頁(yè)，共85頁(yè)。輔助檢查一、實(shí)驗(yàn)室檢查在典型病例（

21、上、下呼吸道肉芽腫血管炎伴腎小球腎炎）大約90cANCA陽(yáng)性。二、組織病理第67頁(yè)，共85頁(yè)。診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)，1990）1.鼻或口腔炎癥： 痛或無(wú)痛性口腔潰瘍、膿性或血性鼻分泌物。2.胸部X線(xiàn)異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)灶或空洞。3.尿沉渣異常：鏡下血尿（5個(gè)紅細(xì)胞/HP），或紅細(xì)胞管型。4.病理：動(dòng)脈壁、動(dòng)脈周?chē)蜓芡獠繀^(qū)域有肉芽腫炎癥。有2項(xiàng)陽(yáng)性即可診斷第68頁(yè)，共85頁(yè)。治療糖皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺甲氨蝶呤第69頁(yè)，共85頁(yè)。第八節(jié) 超敏性血管炎第70頁(yè)，共85頁(yè)。超敏性血管炎又稱(chēng)白細(xì)胞破碎性血管炎、變應(yīng)性血管炎，本病是由多種因素引起的，主要累及皮膚的細(xì)小血管（尤其是毛細(xì)血管后靜

22、脈），并以中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和其核破碎為病理特征的血管炎。常見(jiàn)致敏原為藥物或化學(xué)品等。第71頁(yè)，共85頁(yè)。臨床上常呈急性發(fā)病，在接觸某種致病因素后迅速出現(xiàn)各種皮損。本病無(wú)特異性臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。若皮膚活檢有血管炎表現(xiàn)，且能找到誘發(fā)藥物或化學(xué)品，脫離誘因后于數(shù)天或數(shù)周內(nèi)消失，可以診斷。第72頁(yè)，共85頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)，1990）1發(fā)病年齡16歲2發(fā)病前服藥史3隆起性紫癜，壓之不褪色4斑丘疹（一處或多處皮膚大小不等、扁平、突出皮表）5皮膚活檢示微動(dòng)脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以上5項(xiàng)中具備3項(xiàng)或以上即可診斷。第73頁(yè)，共85頁(yè)。第九節(jié) 白塞病第74頁(yè)，共85頁(yè)。白塞病是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，并累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過(guò)程。部分患者遺有視力障礙，除少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者預(yù)后良好。在我國(guó)