原發(fā)性肺淋巴瘤(共8頁)

1、原發(fā)性肺淋巴瘤( primary pulmonary lymphoma，PPL) 指起源(qyun)于肺內(nèi)淋巴組織的惡性( xng)淋巴瘤， 是一種相當(dāng)(xingdng)少見的結(jié)外淋巴瘤， 占結(jié)外淋巴瘤的3 6%， 占所有淋巴瘤的0 36% 1 20%1，占肺部原發(fā)惡性腫瘤的 0 5%2， 原發(fā)于肺內(nèi)淋巴組織， 可向周圍組織蔓延， 形成腫塊或片狀的浸潤(rùn)性病灶， 也可跨葉間裂生長(zhǎng) 由于 PPL 的影像及臨床癥狀的不典型性，因此診斷非常困難， 常常發(fā)生漏診和誤診3在確診之前常常被考慮為肺炎 肺癌和肺結(jié)核等常見病。1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷PPL 必須滿足以下4 點(diǎn)4:( 1) 明確的病理組織學(xué)診斷； (

2、2) 病變局限于肺，可伴有或不伴有肺門、縱隔淋巴結(jié)受累；( 3) 無肺及氣管外其他部位的淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病的證據(jù);( 4) 確診后3個(gè)月內(nèi)無肺和支氣管外組織或器官淋巴瘤。臨床表現(xiàn)及病理特點(diǎn)PPL 患者的臨床癥狀缺乏特異性，以干咳和呼吸困難最為常見，其次是體重減輕、發(fā)熱、盜汗。很難與其他呼吸道疾病相鑒別，多見于60 70 歲老年人，13%的患者可無任何癥狀，87%患者有呼吸道和全身癥狀，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸悶、氣短、胸痛、間斷發(fā)熱、有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史、體重近期明顯下降。病理上分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HD）兩大類，大部分是NHL，占全部惡性淋巴瘤的90%5，又分為

3、以下幾類：起源于黏膜相關(guān)淋巴組織(MALT)的低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤。高度惡性大B細(xì)胞淋巴瘤（圖2-2-5-1）。血管中心性淋巴瘤（圖2-2-5-2）。其他如血管內(nèi)淋巴瘤(IVL)等。絕大多數(shù)肺原發(fā)性淋巴瘤為低度惡性小B細(xì)胞MALT淋巴瘤。 MALT型淋巴瘤是淋巴結(jié)外淋巴瘤中最多見的一組疾病，占69% 78%6，病變發(fā)展緩慢，可以長(zhǎng)期在肺里存在，患者5 年生存率高于80%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MALT 并非肺組織所固有，而是在吸煙、免疫性疾病( 如Sjorens 綜合征及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎) 及慢性感染等長(zhǎng)期刺激下繼發(fā)形成。 圖2-2-5-1 高度(god)惡性大B細(xì)胞淋巴瘤 圖2-2-5-2 血管(xu

4、gun)中心性淋巴瘤影像(yn xin)表現(xiàn)與病理基礎(chǔ) ( 1) PPL 影像學(xué)分類及表現(xiàn)：結(jié)節(jié)腫塊型，最常見，多為單發(fā)病灶且邊界模糊，直徑1-10cm，大于1cm的病灶可見支氣管充氣征（圖2-2-5-3），部分病灶可見空洞及液氣平面?？珊喜⒅夤軘U(kuò)張 和/或血管造影征，主要是瘤細(xì)胞向肺泡腔內(nèi)浸潤(rùn)，僅累及肺實(shí)質(zhì)，而尚未浸潤(rùn)血管及支氣管，增強(qiáng)后可明顯強(qiáng)化( 圖2-2-5-4) 。當(dāng)瘤細(xì)胞進(jìn)一步破壞支氣管基底膜及黏膜上皮層，則可引起瘤內(nèi)或?qū)嵶冇爸兄夤軘U(kuò)張 。 圖2-2-5-3，支氣管充氣(chn q)征 圖2-2-5-4，平掃示左肺大片(d pin)實(shí)變，近端可見充氣支氣管征、遠(yuǎn)端局部(jb)支

5、氣管擴(kuò)張; 增強(qiáng)后實(shí)變影明顯強(qiáng)化，內(nèi)見充氣支氣管征、血管造影征及跨葉分布征。間質(zhì)型，最少見，腫塊、結(jié)節(jié)周圍間質(zhì)浸潤(rùn)的斑片狀影，由于腫瘤沿支氣管、血管外周淋巴竇道及肺泡間隔浸潤(rùn)擴(kuò)散，導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎樣網(wǎng)織結(jié)節(jié)樣改變，以及毛玻璃樣變（圖2-2-5-5、圖2-2-5-6）。 圖2-2-5-5，網(wǎng)織狀結(jié)構(gòu)(jigu) 圖2-2-5-6 雙肺混合型PPL。右肺實(shí)變影充氣支氣管征，周圍可見間質(zhì)浸潤(rùn)征，毛玻璃密度影，左肺網(wǎng)格(wn )樣分布的多發(fā)小結(jié)節(jié)影，小葉間隔增厚。粟粒型,表現(xiàn)(bioxin)為直徑小于1cm的多發(fā)小結(jié)節(jié)（圖2-2-5-7、圖2-2-5-8），邊界毛糙，內(nèi)無支氣管充氣征。 圖2-2-5-7

6、 ，多發(fā)粟粒小結(jié)節(jié)圖2-2-5-8 右肺下葉可見(kjin)小結(jié)節(jié)影，直徑 1 cm，內(nèi)見空泡影(poyng)，輕度(qn d)強(qiáng)化肺炎或肺泡型，表現(xiàn)為跨葉分布征。同時(shí)累及相鄰肺葉，表現(xiàn)為大片狀肺炎樣實(shí)變影，較易浸潤(rùn)葉間裂，進(jìn)而使相鄰肺葉局部受累( 圖2-2-5-9) 。 圖2-2-5-9 跨葉分布征，右肺上葉病灶向下跨葉間裂累及下葉背段 PPL強(qiáng)化方式各異，可能與病理類型不同有關(guān)，可輕度強(qiáng)化，也可明顯強(qiáng)化( 圖2-2-5-10 ）。 圖2-2-5-10 左肺PPL，增強(qiáng)后明顯(mngxin)強(qiáng)化，病理證實(shí)：黏膜(ninm)相關(guān)結(jié)外邊緣區(qū)B 細(xì)胞(xbo)淋巴瘤。4.鑒別難點(diǎn)及總結(jié)： 鑒別難點(diǎn)

7、在于: PPL 臨床表現(xiàn)無特異性，與肺炎、肺結(jié)核甚至肺癌癥狀有交叉重疊現(xiàn)象，甚至少數(shù)患者可以完全沒有任何癥狀，僅體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。PPL 影像學(xué)表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為類似肺感染的實(shí)變、滲出，還可表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變或類似于肺癌的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)。 炎性病變?nèi)绱笕~性肺炎實(shí)變與部分PPL 的CT 表現(xiàn)類似;阻塞型PPL 合并實(shí)變型與支氣管內(nèi)膜結(jié)核、中央型肺癌鑒別困難，均表現(xiàn)為近端支氣管阻塞狹窄，遠(yuǎn)端可發(fā)生肺實(shí)變、不張; 3) 細(xì)支氣管肺泡癌與PPL 開始均以肺周圍結(jié)節(jié)或支氣管的肺實(shí)變?yōu)橹饕飨?，?shí)變影中可出現(xiàn)充氣支氣管征、血管造影征等;4) 結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)的支氣管充氣征也較多見。 由此可見，異病同影常常

8、是干擾PPL 診斷的主要原因。另外缺乏臨床病史、治療經(jīng)過、病理基礎(chǔ)、影像學(xué)表現(xiàn)的綜合分析，片面強(qiáng)調(diào)某方面、某些征象都不利于PPL 的診斷與鑒別診斷。 總之(zngzh)，PPL 的某些(mu xi)影像(yn xin)表現(xiàn)仍具有一定價(jià)值，如實(shí)變影中出現(xiàn)充氣支氣管征，合并支氣管擴(kuò)張和/或血管造影征，腫塊、結(jié)節(jié)周圍間質(zhì)浸潤(rùn)以及沒有肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大，可提示本病的可能。因此，當(dāng)肺部有以上CT 表現(xiàn)，病史長(zhǎng)、癥狀不典型，合并有免疫性疾病( 如Sjorens 綜合征及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等) ，諸多治療( 如抗炎、抗結(jié)核等) 效果不明顯時(shí)應(yīng)懷疑本病。選擇CT 引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢術(shù)、胸腔鏡及手術(shù)等7， 8方

9、式取得或切除病變，并結(jié)合病理、免疫組織化學(xué)檢查可明確診斷。參考文獻(xiàn)1 廖昕，王剛，陳衛(wèi)國 原發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn) 中國腫瘤臨床，2007，34: 2242 Ferraro P，Trastek VF，Adlakha H， et al Primary non-Hodgkins lymphomaof the lung Ann Thorac Surg，2000，69: 9933 Hu YH，Hsiao LT，Yang CF， et al Prognostic factors of Chinese patientswith primary pulmonary non-Hodgkins lymphom

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