支氣管擴張影像診斷

1、支氣管擴張(kuzhng) 共二十頁定義(dngy)氣管擴張 bronchiectasis 是指一支或多支近端支氣管和中等大小支氣管管壁(un b)組織破壞造成不可逆性擴張。它是呼吸系統(tǒng)常見的化膿性炎癥。 共二十頁病因和發(fā)病(f bng)機理 支氣管擴張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。 多數(shù)患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨

2、環(huán)、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁(un b)的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁(un b)支架組織薄弱，管徑小，容易發(fā)生痰液潴留和阻塞，而導(dǎo)致支氣管擴張。 共二十頁分類(fn li)支氣管擴張可分為(fn wi)先天性與繼發(fā)性兩種。 先天性較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發(fā)育，導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴張，如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征)。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復(fù)細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。 共二十頁繼發(fā)性支氣管擴

3、張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內(nèi)壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內(nèi)，發(fā)展為支氣管擴張。支氣管腫瘤，支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(yunyn)(如腫大的淋巴結(jié)、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔

4、發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張。共二十頁病理(bngl) 在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴張和變形。支氣管擴張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚，伴有不同(b tn)程度的變形，管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴張。擴張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍，支氣管壁有不同(b tn)程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細胞浸潤或淋巴樣結(jié)節(jié)，粘液腺及淋巴細胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能 見到正常結(jié)構(gòu)，僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細胞浸潤，周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。 共二十頁

5、好發(fā)部位(bwi)一般炎癥性支氣管擴張多見于下葉。由于左側(cè)(zu c)總支氣管較細長，與氣管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右側(cè)困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢，導(dǎo)致繼發(fā)感染，故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背支，易受下葉的感染，故左下葉與舌葉的支氣管擴張常同時存在。支氣管擴張在上葉尖段或后段者多數(shù)為結(jié)核性所致。 共二十頁臨床表現(xiàn) 其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。 痰量與體位改變有關(guān)，如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性發(fā)作時黃綠色膿痰明顯增加，一日數(shù)百毫升，若有厭氧菌混合感染則有臭味。 咯血可反復(fù)發(fā)生程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯

6、血量與病情嚴重程度有時(yush)不一致支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。若反復(fù)繼發(fā)感染支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適炎癥擴展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差盜汗、消瘦、貧血等癥狀。 共二十頁體征 患者的體征取決于病變范圍及擴張程度，輕微的支氣管擴張可無明顯體征，一般在擴張部可聽到大小不等的濕性羅音，其特點是持久存在(cnzi)。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫的體征。在慢性病程的支氣管擴張患者，可見杵狀指、趾及全身營養(yǎng)較差的情況。 共二十頁并發(fā)癥 胸膜炎、膿胸、心包炎及肺源性心臟病，甚至(shnzh)心力衰竭。 共二十頁輔助(fzh)檢查 X線胸片 由于支氣管壁慢性感染

7、、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生，病變(bngbin)區(qū)肺紋理增多，增粗、排列紊亂，直到肺外帶仍較明顯，增厚的管壁中如含氣，片上可見平行的雙粗線，稱為“雙軌征”，如有膿液潴留，則呈粗條狀甚至杵狀。擴大的支氣管在斷面上呈圓圈影，如多個小圓圈影聚在一起，就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴張可見多個圓形或卵圓形透亮區(qū)，大小可自數(shù)毫米至23cm，其下緣壁增厚顯影，似卷發(fā)，又稱“卷發(fā)征”，囊腔中有時還有液平。 共二十頁共二十頁 支擴都伴有肺實質(zhì)性炎癥，急性發(fā)作時局部有片狀影，急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化，因此肺體積常縮小，而伴有相應(yīng)的改變：肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無

8、病變區(qū)的代償性肺氣腫，最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張，如體積很小，可以貼在縱隔面，在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能(knng)只是右心緣的一片模糊晾，在側(cè)位片上有時與斜裂增厚不好鑒別。 胸膜改變，支擴患者常反復(fù)肺部感染，有時也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連，因此片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴重的支擴、肺不張、纖維化，增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位，在致密影中能見到支擴的透亮區(qū)，成為所謂的“毀損肺”。 共二十頁支氣管碘油造影兩側(cè)支氣管造影可明確診斷，不僅了解擴張的形態(tài)，而且明確病變部位及范圍?？砂l(fā)現(xiàn)囊狀、柱狀或囊柱狀改變，目前僅在外科手術(shù)前采用。 胸部(xi

9、n b)薄層CT掃描對支氣管擴張的診斷具有一定的價值。 痰細菌學(xué)培養(yǎng)對抗生素的合理應(yīng)用具有指導(dǎo)意義。 共二十頁共二十頁鑒別(jinbi)診斷 應(yīng)與慢性支氣管炎、肺結(jié)核、肺膿腫等疾病相鑒別。 1.慢性支氣管炎慢性支氣管炎患者多于春、冬季節(jié)，咳嗽、咯痰癥狀明顯，痰為白色粘液泡沫狀，發(fā)病年齡多在中老年。晚期患者往往伴有支氣管擴張。 2.肺結(jié)核早期肺結(jié)核患者咳嗽輕，咯痰不多，伴有空洞者的痰液常呈粘液樣或膿性，痰檢查多能檢出結(jié)核菌。全身情況可伴有乏力、消瘦、午后低熱，盜汗等癥狀。 3.肺膿腫 起病急、畏寒、高熱(gor)、咳嗽、咯大量黃或黃綠色膿痰的臨床表現(xiàn)。肺病變部位叩診濁音，呼吸音減低，有濕羅音。X

10、線檢查可見帶有液平的空洞，周圍可見濃密炎性陰影。 共二十頁治療(zhlio) 治療原則是消除病原，促進痰液排出，控制(kngzh)感染等內(nèi)科保守治療，必要時行外科手術(shù)。 支擴的治療包括幾部分：抗生素治療感染。治療引起支擴的合并癥如鼻竇炎。對癥治療如咯血、大量膿痰。手術(shù)切除或肺移植。呼吸訓(xùn)練及理療，以改善生活質(zhì)量及勞動能力。特殊原因，如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴 。 外科手術(shù)：反復(fù)發(fā)作的大咯血，肺部感染經(jīng)長期內(nèi)科治療效果不佳，病變不超過2個肺葉，無嚴重心、肺功能損害者，可考慮手術(shù)切除。 共二十頁預(yù)防(yfng) 戒煙，避免吸入刺激性氣體。 控制繼發(fā)感染，徹底治療呼吸道疾病，如小兒麻疹，百日咳

11、，支氣管肺炎等，在幼年時期積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎等疾病，并作好傳染病的預(yù)防接種。以防止支氣管腔受損而發(fā)展成為支氣管擴張。 增強體質(zhì)，提高抗病能力，堅持參加適當(dāng)體育鍛煉，如跑步、散步、打太極拳等，有助于預(yù)防(yfng)本病的發(fā)作。 預(yù)防感冒，積極根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染，對防治本病有重要意義。 共二十頁共二十頁內(nèi)容摘要支氣管擴張。支氣管壁有不同程度的破壞，甚至不能 見到正常結(jié)構(gòu)，僅見若干肌肉及軟骨碎片。由于左側(cè)總支氣管較細長，與氣管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右側(cè)困難，特別是舌葉和下葉基底段更是易于引流不暢，導(dǎo)致繼發(fā)感染(gnrn)，故左下葉支氣管擴張較右下葉為多見。舌葉支氣管開口接近下葉背